Синдром и болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Внешность больного болезнью Иценко-Кушинга (А). Отставание в росте у ребенка, больного БИК (Б).

Симптомы

Основным признаком является ожирение по характерному типу с преимущественным отложением жира на лице (становится красного цвета и лунообразной формы) и шее (создается некий бизоний горб), на животе и спине. Также отмечается наличие практически прозрачной кожи ладоней с тыльной стороны, кожа сильно истончается, имеет иногда характерный оттенок мрамора, на которой хорошо различим сосудистый узор, часто шелушится, сухая с участками гипергидроза.

Появляются ярко выраженные растяжки на разных участках тела багрово-красного оттенка. Также можно отметить появления акне, кровоизлияния под кожей, сильно пигментированные части и звездочки из сосудов.

К типичным признакам относятся скошенные ягодицы, живот лягушки и грыжа живота.

Нередко присутствует истончение костной ткани, которое приводит к деформациям костей и позвоночника, частым переломам.

Страдает и нервная система, может появиться диабет в легкой форме. Нарушается функция мочеполовой системы. Также наблюдается ухудшение работы сердца, аритмия и гипертензия, в совокупности с сердечной недостаточностью может привести к летальному исходу.

При возникновении симптомов необходимо записаться на прием к врачу-эндокринологу.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Большинство пациентов с гиперкортицизмом имеют ожирение. Прибавка в весе – один из ранних признаков болезни. Отложение жировой клетчатки происходит в основном туловище, лице, шее. А конечности, наоборот, истончаются.

Синдром Иценко-Кушинга

В детском и подростковом возрасте, как правило, наряду с ожирением отмечается замедление темпа роста.Очень характерными для гиперкортицизма являются кожные изменения. Кожа становится тонкой, отмечаются синяки, кровоподтеки, которые очень долго проходят. Могут появляться широкие пурпурно-розовые, багровые растяжки на животе, бедрах, ягодицах, руках и груди.

Читайте также:  9 заболеваний яичек — названия, описание, симптомы и лечение, фото

Стрии при синдроме Иценко-Кушинга

Иногда пациенты жалуются на боли спине, ребрах, руках и ногах при движении. Это объясняется тем, что синдром Кушинга часто приводит к остеопорозу. Остеопороз означает снижение плотности костей, нарушение их строения, усиление хрупкости и снижение прочности, что может приводить к переломам даже при малейших травмах.

Синдром Иценко-Кушинга сопровождается усталостью, мышечной слабостью, раздражительностью, беспокойством, редко изменениями психики.

Одним из ранних симптомов синдрома является повышение артериального давления. Поскольку глюкокортикоиды подавляют эффект инсулина, нередко при гиперкортицизме повышается содержание сахара в крови, и появляются симптомы сахарного диабета (жажда, частое, обильное мочеиспускание ит.д.).

Женщины обычно имеют избыточный рост волос на лице, шее, груди, коже живота и бедер. Менструации могут стать нерегулярными или прекратиться. Мужчины отмечают снижение либидо.

При возникновении любого их симптомов гиперкортицизма, а тем более их сочетания, необходимо как можно скорее обратиться за медицинской помощью.

Какие существуют виды гиперкортицизма и в чем особенность?

Надпочечниковый синдром Кушинга разделяется на такие виды:

  • функциональный;
  • экзогенный;
  • эндогенный.

Функциональный вид болезни и его особенности

Какие существуют виды гиперкортицизма и в чем особенность?

Функциональный тип заболевания может быть у диабетиков.

Такой вид гиперкортицизма развивается у людей с большой массой тела, при диагностированном сахарном диабете, депрессии и нарушении работы печени. Часто это заболевание регистрируется у детей пубертатно-юношеского периода (юношеский диспитуитаризм), при беременности и у людей, которые употребляют алкоголь в больших количествах.

Экзогенный тип болезни

Такая форма заболевания развивается вследствие длительного приема медикаментозных препаратов с содержанием кортикостероидов. Этот вид обусловлен медикаментозной терапией, поэтому его еще называют ятрогенным. А также экзогенный гиперкортицизм часто развивается после проведения трансплантации, при бронхиальной астме, системных заболеваниях и воспалениях суставов.

Эндогенный вид заболевания

Какие существуют виды гиперкортицизма и в чем особенность?

Эндогенный гиперкортицизм развивается при сопутствующих нарушениях в организме. Это могут быть гиперплазия, злокачественные и доброкачественные новообразования в коре надпочечников, а также опухоли в органах, таких как:

  • гипофиз;
  • яичники;
  • яички;
  • поджелудочная и щитовидная железа;
  • легкие;
  • тимус;
  • бронхи.
Читайте также:  Диурез – виды, норма и патологические показатели

Лечение патологии

Лечение синдрома Кушинга — это удаление аденомы надпочечников, удаление эктопической опухоли, адреналэктомия.

Медикаментозная терапия назначается до или после операции. Больным назначают лекарственные препараты, подавляющие высвобождение АКТГ (вальпроевая кислота, ципрогептадин), подавляющие секрецию кортизола (метирапон, митотан, кетоконазол).

Клинические рекомендации по лечению синдрома Иценко-Кушинга

Гиперплазия базофильных клеток гипофиза и гиперплазия надпочечников Rg-терапия, удаление надпочечников, заместительная терапия кортизоном
Опухоль гипофиза Удаление гипофеза, радиоизотопы, дистанционная протонная терапия
Аденома надпочечника Хирургическое операция по удалению
Не возможность операции Медикаментозная терапия (парлодел,метирапон, хлодитан)

Лечение у детей осуществляется по индивидуальной программе. Требуются консультация эндокринолога, травматолога, терапевта.

Прогноз Иценко Кушинга

Прогноз может быть благоприятным при своевременной диагностике и радикально выполненном оперативном лечении доброкачественной опухоли. У большинства пациентов, перенесших удаление кортикостеромы, развивается транзиторный, а у некоторых — и стойкий вторичный гипокортицизм вследствие длительного подавления гипофизарной секреции АКТГ и атрофии коры здорового надпочечника. При двусторонней адреналэктомии больные становятся инвалидами, а у пациентов с гипофиззависимой формой СИК, перенесших эту операцию, через несколько лет развивается аденома гипофиза. В случае поздней диагностики заболевания даже радикальное хирургическое лечение не приводит к полному выздоровлению по причине далеко зашедших осложнений.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

Когда необходимо обратиться к врачу

В случае подозрений о наличии патологии нужно незамедлительно обратиться за консультацией к врачу. Диагностика и лечение болезни требует одновременного участия нескольких специалистов: эндокринолога, гинеколога, невролога. А в некоторых случаях гастроэнтеролога и кардиолога, так как заболевание характеризуется широким спектром нарушений.

Комплекс симптомов, требующих срочного визита к врачу эндокринологу:

Когда необходимо обратиться к врачу
  • активный набор веса без видимых причин;
  • мышечная слабость;
  • раздражительность;
  • сбой менструального цикла;
  • повышение артериального давления;
  • боль в позвоночнике.

После сбора анамнеза и осмотра, эндокринолог выдаст направления на анализы крови, определяющие гормональный фон организма. Показатели анализов будут влиять на дальнейшие действия специалистов в выборе основных и дополнительных методов диагностики.

Синдром Иценко-Кушинга: диагностика

Основной задачей в диагностике гипекортицизма является найти источник избыточного поступления их в организм. Конечно же, перед этим необходимо удостовериться в том, что данные гормоны не поступают в организм экзогенно с лекарственными препаратами.

Гиперкортицизм диагностика. Диагностику начинают с проведения следующих мероприятий:

Идентификация выделения кортизола в моче за сутки;

Необходимо выполнение малой дексаметазоновой пробы, цель ее состоит во введении данного препарата и исследование ответа организма. В норме экскреция кортизола должна уменьшиться, а вот при гиперкортицизме такого эффекта не происходит.

Большой важностью для диагностики является большая дексаметазоновая проба, которая дает возможность дифференцировать болезнь от синдрома. При болезни уровень кортизола падает в 2-3 раза, чего не происходит при одноименном синдроме.

С целью выявления источника гиперсекреции кортизола показано проведение компьютерной томографии, магнитнорезонансной томографии головного мозга, почек и надпочечников.