Как выявить и вылечить опухоли почек у детей

Онкологами было изучено естественное течение нефробластомы почки у детей, при этом выделен ряд факторов, имеющих отрицательное слияние на прогноз заболевания.

Отдаленные последствия лечения и прогноз

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи — здесь.

Одним из главных факторов, позволяющих оценить эффективность лечения детей с раковыми опухолями, является возможность развития поздних отрицательных эффектов терапии. Известно, что в последнее время при использовании различных современных протоколов лечения выживаемость при нефробластоме составляет 85%. Одна из основных целей исследований — свести к минимуму интенсивность и продолжительность терапии у детей, принадлежащих к прогностически благоприятным категориям.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

Полезно:

Статьи по теме:

  1. Прогноз при раке кожи Прогноз при раке кожи и результаты его лечения зависят от стадии, формы роста, локализации, гисто­логической…
  2. Диагностика, клинико-морфологическая характеристика, лечение и прогноз мелкоклеточного рака шейки матки Даже при ранней стадии мелкоклеточного рака шейки матки прогноз плохой, однако добавление послеоперационной химиотерапии может…
  3. Прогноз при раке печени Диагноз печёночно-клеточного рака всегда считали очень серьёзным и прогноз при раке печени был плохим. Было…
  4. Прогноз при раке почки Прогноз при раке почке следующий — продолжительность жизни большинства неоперированных больных с опухолью почки от…
  5. Прогноз рака почки В первые дни или недели после операции лечащий врач обсудит с вами результа­ты заключения патоморфолога….
  6. Нефробластома Вильмса Опухоль Вильмса (нефробластома) — наиболее распространенное злокачественное новообразование почек у детей. Она составляет 6% всех…

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса (Wilms tumor, также называемая нефробластомой) — это тип детского рака, который появляется в почках. Это наиболее распространенный тип рака почек у детей. Около 9 из 10 случаев рака почек у детей — это опухоль Вильмса.

Нефробластома возникает, когда в почках начинают бесконтрольно расти клетки. Клетки практически в любой части тела могут стать раковыми и могут распространиться на другие части тела.

О почках

Почки — это 2 бобовидных органа, которые прикреплены к задней стенке живота, слева и справа от позвоночника. Почки выполняют несколько функций:

  • фильтруют кровь, чтобы удалить избыток воды, соли и отходов, которые покидают организм в виде мочи;
  • помогают контролировать артериальное давление;
  • помогают убедиться, что в организме достаточно эритроцитов.

Сверху каждой почки находится маленькая железа, называемая надпочечником. Надпочечники вырабатывают гормоны, которые выполняют множество функций, в том числе помогают организму сжигать жиры и белок, и реагируют на стресс.

Каждая почка и надпочечник окружены жиром и тонкой волокнистой капсулой (известной как фасция Героты). Они защищены нижней грудной клеткой.

Нам важны обе почки, однако, на самом деле требуется нам одна хорошо работающая почка, чтобы выполнять все основные функции обеих. Многие люди живут нормальной, здоровой жизнью, имея только одну почку.

Большинство опухолей Вильмса односторонние, что означает, что они поражают только одну почку. Чаще всего встречается только одна опухоль, но у небольшого числа детей с опухолями Вильмса в одной и той же почке имеется более одной опухоли. Приблизительно от 5% до 10% детей с опухолями Вильмса имеют двустороннее заболевание (опухоли обеих почек).

Читайте также:  Гипоспадия - суть заболевания и ее лечение

Опухоли Вильмса часто становятся довольно большими, прежде чем их замечают. Средняя вновь обнаруженная опухоль Вильмса во много раз больше почки, в которой она появилась. Большинство нефробластом обнаруживаются до того, как они распространяются (метастазируют) в другие органы.

Типы опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса сгруппирована в 2 основных типа в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом (их гистология):

Что такое опухоль Вильмса?
  • Благоприятная гистология: раковые клетки в этих опухолях выглядят не совсем нормально, но анаплазии нет (см. следующий параграф). Около 9 из 10 опухолей Вильмса имеют благоприятную гистологию. Вероятность излечения детей с этими опухолями очень высока.
  • Анапластическая гистология: в этих опухолях внешний вид раковых клеток сильно различается, а ядра клеток (центральные части, которые содержат ДНК) имеют тенденцию быть очень большими и искаженными. Это называется анаплазия. В целом, опухоли, в которых анаплазия распространяется по всей опухоли (известная как диффузная анаплазия), труднее поддаются лечению, чем опухоли, в которых анаплазия ограничена только определенными частями опухоли (известной как фокальная анаплазия).

Другие виды рака почек у детей

В редких случаях у детей могут развиться другие виды опухолей почек.

Мезобластическая нефрома

Эти опухоли обычно появляются в первые несколько месяцев жизни. Детей обычно лечат хирургическим путем, но иногда проводят химиотерапию. Эти опухоли иногда возвращаются вскоре после лечения, поэтому за детьми, у которых были эти опухоли, необходимо внимательно наблюдать в течение первого года после терапии.

Ясная клеточная саркома почки (CCSK)

Эти опухоли гораздо чаще распространяются на другие части тела, чем опухоли Вильмса, и их сложнее лечить. Поскольку эти опухоли редки, лечение часто проводится как часть клинического испытания. Обычно это очень похоже на интенсивное лечение опухолей Вильмса с анапластической гистологией (см. лечение опухолей Вильмса по типу и стадии ниже).

Злокачественная рабдоидная опухоль почки

Эти опухоли чаще всего встречаются у младенцев и малышей. Они имеют тенденцию быстро распространяться на другие части тела, и большинство из них уже распространяются к тому времени, когда обнаруживаются, что затрудняет их лечение. Поскольку эти опухоли редки, лечение часто проводится как часть клинического испытания и обычно включает химиотерапию несколькими различными препаратами.

Почечно-клеточный рак

Это наиболее распространенный тип рака почек у взрослых, однако он также объясняет небольшое количество случаев рака почек у детей. Редко встречается у детей младшего возраста, но на самом деле чаще, чем опухоль Вильмса у зрелых подростков.

Операция по удалению почки (или только опухоли) является основным лечением этих видов рака, если это возможно. Перспективы развития этих видов рака во многом зависят от степени (стадии) рака на момент его обнаружения, от того, можно ли его полностью удалить хирургическим путем, и от его подтипа (в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом). Если рак слишком запущен, чтобы его можно было удалить хирургическим путем, могут потребоваться другие виды терапии.

Типы детской онкологии

Рак бывает дифференцированным, умеренно дифференцированным и недифференцированным. Опухоль с меньшей степенью дифференциации растет быстрее, как и распространение метастазов.

Читайте также:  Операции при сужении мочеиспускательного канала

Опухолью Вильмса (аденосаркомой или нефробластомой) называют солидную высокозлокачественную почечную опухоль. Мутированная примитивная ткань разного вида становится для нее основой еще при внутриутробном развитии плода. Чаще онкогенными становятся клетки-предшественники ткани почек и незрелые клетки-предшественники ткани мышц, хрящей и эпителия. Поэтому нефробластома – это смешанная опухоль.

Опасен ее стремительный рост и ранние метастазы, поэтому в 10% случаев диагностику проводят, когда признаки рака почек у детей становятся явными и определяются метастазы. Вначале их находят в соседних с почками лимфатических узлах, затем – в легких и печени. Некоторые дети страдают от нефробластомы сразу двух почек. Она растет из незрелой эмбриональной нефроблатоматозной ткани почек.

Признаки рака почки (опухоли Вильмса) проявляются чаще всего у детей с наличием:

  • аномалий (дефектов) развития;
  • изменений в гене WT1 на одиннадцатой хромосоме, который в норме отвечает за развитие почек без патологи;
  • изменений в других определенных генах и хромосомах ДНК;
  • признаков врожденного ракового синдрома.

В целом на опухоль Вильмса приходится 5,5% всех случаев онкологических заболеваний детей. Из этого количества 16% болеют дети от самого рождения до года и 68% от года до 5 лет, поскольку опухоль Вильмса является эмбриональной. При врожденном злокачественном синдроме и неправильном развитии рак почки, симптомы, проявление возможно у 90% детей. При наследственности опухоль Вильмса может поражать обе почки у 1% заболевших детей.

Диагностирование опухолей

Важным элементом диагностики является наружный осмотр, во время которого прослушиваются сердце и легкие, проверяются определенные рефлексы для оценки вида или получения показаний течения болезни, проводится пальпация органов (печени или селезенки) и лимфатических узлов. Для сбора анамнеза записывают симптомы рака почек.

Чтобы поставить диагноз сегодня невозможно обойтись без методов исследования в соответствии с современными технологиями: УЗИ, МРТ (магнитно-резонансной томографии), КТ (компьютерной томографии), чтобы определить вид опухоли и ее размер, степень распространенности по организму с точностью до 55%.

Для уточнения диагноза проводится:

  • рентгенологическое исследование и КТ грудной клетки;
  • сцинтиграфия с MIBG;
  • урография почек;
  • исследование общего анализа мочи и крови;
  • определение маркеров крови;
  • перед курсом химиотерапии – эхокардиограмма (ЭхоКГ);
  • аудиометрия (проверяется слух);
  • проверка почек методами ядерной медицины;
  • динамическая нефросцинтиграфия для определения работы второй почки.

После начальной предоперационной химиотерапии, что длится 4-6 недель, проводят исследование образца опухоли под микроскопом, взятой для биопсии во время операции. Анализ может быть проверен гистологическим и молекулярно-генетическим методом. Исключительные случаи требуют до начала операции провести биопсию с помощью тонкой иглы для получения образца ткани онкоопухоли.

В качестве вспомогательных методов диагностики перед операцией, кроме стандартных лабораторных анализов, подсчитывают клетки крови, чтобы оценить масштаб анемии, определяют уровень креатинина, оценивающий функцию почек.

Типичная симптоматика

Все проявления опухолевого роста нарастают постепенно и медленно – на первых этапах болезни крайне сложно обнаружить проблему. Родители могут заметить следующие симптомы:

  • слабость, вялость и снижение активности;
  • отсутствие аппетита;
  • необъяснимое снижение массы тела;
  • беспричинное повышение температуры в вечернее время.

При обращении к врачу специалист обратит внимание на следующие признаки:

Типичная симптоматика
  • наличие умеренной артериальной гипертензии;
  • появление крови в моче (визуально или в анализе);
  • обнаружение анемии;
  • наличие узла в области поясницы или живота при пальпации.
Читайте также:  Как можно проверить работу надпочечников у женщин

Любой из подозрительных симптомов, выявляемый у малыша, требует проведения полного обследования, желательно в условиях урологического отделения детской больницы.

Обнаружение рака у малыша – это страшно, но надо сделать все возможное для лечения ребенка

Что вызывает нефробластому?

Хотя существует четкая связь между нефробластомой, врожденными дефектами и генетическими мутациями, у большинства детей с этой опухолью не обнаруживается никаких врожденных дефектов или наследуемых генетических изменений.

Причина развития нефробластомы у детей еще не выяснена, однако достигнут значительный прогресс в понимании многих явлений, возникающих в процессе формирования нормальных почек у плода, а также того, как изменяется этот процесс, приводя к нефробластоме.

Почки развиваются очень рано в утробе матери. Иногда в процессе их развития могут возникать дефекты. Некоторые клетки, которые должны были бы превратиться в зрелые клетки почки, этого не делают и остаются эмбриональными (фетальными, или ранними). Некоторые скопления этих ранних почечных клеток могут существовать в течение определенного периода времени после рождения ребенка. Обычно эти клетки созревают к 3-4 годам ребенка. Если этого не случается, то клетки могут начать расти бесконтрольно. Как результат такого процесса — развитие нефробластомы. Наличие мутации или делеции генов WT1 или WT2 повышает риск того, что некоторые клетки останутся эмбриональными и приведут к развитию нефробластомы.

Возможные осложнения

У детей проблемы с опухолью Вильмса могут наблюдаться в процессе проведения всех терапевтических мероприятий. Детский организм легче реагирует на хирургическое вмешательство чем на лечение препаратами или облучение.

По теме

    • Мочевыделительная система

Аденома простаты и потенция

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 29 ноября 2019 г.

Среди всевозможных наиболее распространенных осложнений выделяют:

  • патологическое изменение структуры кровяного состава с выявлением анемии и снижения иммунной системы;
  • повреждение репродуктивных органов, в результате чего возрастает риск бесплодия в дальнейшем;
  • патологии желудочно-кишечного тракта, что сопровождается такими симптомами, как тошнота, рвота, понос;
  • патологические процессы в функционировании сердца, костей и печени.

Использование комплексного лечения злокачественного новообразования у ребенка осложняется и повышенной эмоциональной нагрузкой родителей. В большинстве случаев они убеждены, что детский организм не справится с таким объемом работы. Однако это далеко не так. Дети более выносливы к различным лечебным воздействиям.

Стадии злокачественного процесса почек у детей

  • Стадия 0

Опухоль не выходит за пределы почки. При ее полном иссечении капсула почки остается целой, сосуды крови не затрагиваются. За краями резекции опухоль не определяется.

  • Стадия I

Опухоль может распространиться за пределы почки, при этом возможно ее полное удаление. Образование расширяется, ее можно обнаружить в кровеносных сосудах почки и за ее пределами. За краями резекции или на них опухоль не определяется.

  • Стадия II

Опухоль находят в брюшной полости. Резекцию проводят не полностью, чтобы не вовлекать жизненно важные структуры. Поэтому имеются остаточные клетки онкоопухоли, что видно под микроскопом.

  • Стадия III

Происходит прорастание гематогенных метастазов в легких, печени, костном мозге или в лимфатических узлах.

  • Стадия IV

Опухоль поражает обе почки, что обнаруживают при постановке диагноза. Для каждой почки устанавливают свою стадию злокачественности. Источники

  • -pri-neyroblastome-4-stadii/
  • -detey
  • -pochek-u-detej/
  • -opuholi/mochevydelitelnaya-sistema/opuholi-pochek-u-detey/
  • -u-detey-stadiya-prichinyi-priznaki-simptomyi-prognoz-lechenie-neyroblastomyi-u-rebenka