Аплазия почки (правой или левой): что это такое, причины у детей

Гипоплазия почки – это врожденное отклонение анатомии почки от нормы, при котором орган анатомически считается обычным, но по своей величине далек от эталона.

Виды аномалии

Третий клинический тип и самый опасный – двусторонняя аплазия. При таком пороке ребенок, как правило, уже рождается мертвым. Но иногда встречаются случаи рождения живых детей, которые в скором времени умирают.

Первый клинический тип – односторонняя агенезия, при которой присутствует мочеточник. Компенсаторную функцию выполняет здоровая почка, которая почти всегда имеет увеличенный объем. Если рабочая почка будет поражена травмой или инфекцией, могут возникнуть очень тяжелые последствия.

Виды аномалии

Односторонняя агенезия почки с отсутствием мочеточника – второй клинический тип. Формируется на начальных этапах эмбрионального развития. У мальчиков агенезия сопровождается отсутствием семенного протока, изменениями в физиологии семенных пузырьков.

Более тяжелым вариантом считается отсутствие левой почки. Дело в том, что по своей природе правая почка более подвижная и функционирует хуже левой. Поэтому заместительную функцию ей выполнять труднее.

Диагноз и симптомы

Диагноз — агенезия (аплазия) почек может быть поставлен по результатам КТ, урографии и ультразвукового исследования, в том случае, если у плода наблюдаются: плоский широкий нос, деформированные и низко расположенные ушные раковины, одутловатость лица, выступающие лобные доли, гипертелоризм глаз, микрогнатия, эпикант. С аплазией почек часто наблюдается: чрезмерная складчатость кожи, деформация нижних конечностей, гипоплазия лёгких и увеличение живота.

При односторонней агенезии почки практически отсутствуют симптомы заболевании, и диагностируют его по большей части случайно. Двусторонняя агенезия сопровождается: гипертонией, полиурией и почечной недостаточностью.

Аплазия почки: что это, виды, симптомы … Агенезия почки: классификация, причины … Агенезия почки, причины, симптомы и … Аплазия почки: что это, виды, симптомы … Аплазия почки. Агенезия …

Агенезия в первые дни жизни проявляется в виде симптомов: рвота, обезвоживание, полиурия, гипертония и почечная недостаточность.

Что такое аплазия почки

Аплазия — это врождённая аномалия развития мочеполовой системы, характеризующаяся отсутствием почки, но наличием мочеточника. Чаще всего встречается одностороннее поражение. Отсутствие обеих почек отмечается в единичных случаях и считается несовместимым с жизнью состоянием, при котором летальный исход наступает сразу же после появления ребёнка на свет или ещё в утробе матери. Разновидностью аплазии считается агенезия, при которой отсутствует как сам орган, так и мочеточник. Выявляют несколько форм патологии:

  • односторонняя с мочеточником — может возникать как у мальчиков, так и у девочек;
  • односторонняя без мочеточника — встречается преимущественно у девочек, при этом также присутствуют аномалии развития репродуктивных органов;
  • двусторонняя — отсутствие обоих органов с мочеточниками и артериями.

Аплазия почки является врождённой аномалией

В результате аплазии вся фильтрационная нагрузка ложится на одну почку, которая в итоге может дать сбои в работе. Данная врождённая патология протекает довольно тяжело. При этом почка может полностью отсутствовать либо имеется её зачаток, который, соответственно, не способен выполнять свои функции. В младенческом возрасте аномалия проявляется не так ярко, как у взрослых людей.

Формирование почек начинается на 5-й неделе беременности, при этом если в организме женщины происходят какие-то сбои, то может развиться аплазия одного или сразу двух органов. Аномалия нередко сочетается с другими патологиями, которые поражают зрительный аппарат и половую систему плода.

Особенности аплазии правой и левой почки

По данным статистики, чаще всего отсутствует именно правая почка. При этом прогноз считается более благоприятным, чем в том случае, когда диагностируется аплазия левого органа. При правостороннем поражении симптомы проявляются менее ярко, общее состояние человека при этом удовлетворительное. Некоторое время признаки патологии могут и вовсе отсутствовать. Аномалия развития правого органа не так опасна и при правильном подходе к лечению позволяет вести полноценный образ жизни.

Левостороннее поражение протекает тяжело. Это связано с тем, что правый орган чуть меньше по размеру, поэтому на него ложится непосильная нагрузка. Подобное патологическое состояние провоцирует развитие опасных для жизни осложнений.

У новорождённых детей с отсутствием почки нередко увеличивается объём живота. При этом у младенца могут быть и другие аномалии развития внутренних органов.

Причины возникновения аплазии почки

Аплазия почки (также болезнь называют агенезией) развивается вследствие отсутствия или остановки развития пролива первичной почки, так называемой вольфова канала. В ходе данной патологии происходит аплазия изолатерального первичного ядра, из него образуется соответствующая половина мочевого тракта.

Среди причин возникновения аплазии почки выделяют два глобальных фактора:

  • абсолютное нарушение дифференциации нефрогенной ткани;
  • нарушение развития после образования про- и мезонефроса и, соответственно, отсутствия конечной почки, прекратившегося развития мочеточника.

Заболевание врожденное. К ряду провоцирующих болезнь факторов относят:

  • генетическую предрасположенность,
  • инфекционные заболевания у женщины в первом триметре беременности (краснуха, грипп),
  • ионизирующее облучение беременной женщины,
  • бесконтрольный прием противозачаточных гормональных средств,
  • сахарный диабет у беременной женщины,
  • хронический алкоголизм,
  • венерические заболевания, сифилис.
Читайте также:  Фимоз у детей – причины, симптомы, лечение

Двусторонняя аплазия почки бывает очень редко, преимущественно у мальчиков (соотношение «мужских» случаев к «женским» оценивается как 1:3) и несовместима с жизнью. Односторонняя аплазия почки наблюдается чаще (соотношение 1:650-680 среди детей с аномалиями мочевой системы) Проявляют ее во время урологического обследования по поводу других заболеваний.

При аплазии почки иногда полностью формируется почечная ткань или она в небольшом количестве накапливается в почечном ложе в виде комочков фибролипоматозной ткани размером 2*3 см. Отсутствуют и сосуды почек. Мочеточника может не быть или он иногда имеет вид небольшого слепого хода в стенке мочевого пузыря, в полости таза или на значительном расстоянии и заканчиваться слепо.

Причины возникновения аплазии почки

В некоторых случаях аплазия почки характеризуется скудными признаками сохранения определенного количества структурных элементов почечной ткани, в частности в соединительной и жировой тканях.

Аплазированная почка не имеет ни миски, ни настоящей ножки. Она не функционирует, не выделяет мочи. Если есть мочеточник, то он недоразвит, часто он лишен просвета.

Односторонняя аплазия еще получила название врожденной единой (солитарной) почки.

Аплазия почки приобретает клиническое значение только в тех случаях, когда возникают изменения в контралатеральной почке и возникает вопрос о лечении и прогнозе. Эта аномалия может привести к смерти, если по ошибке удалить врожденную единую почку. При односторонней аплазии контралатеральной почка может быть гипертрофированной, поликистозной, но чаще она имеет нормальную структуру и расположена на обычном месте. Такая почка содержит большое количество нефронов и полностью обеспечивает функцию гомеостаза.

Если контралатеральная почка функционирует нормально, аплазия второй почки не имеет клинических проявлений. Иногда она сопровождается болью в пояснице (вследствие сжатия рубцовой тканью нервных окончаний).

Единственная почка функционирует до тех пор, пока по каким-то причинам не поражается бактериями, токсинами и др. Это проявляется болью в области поясницы, повышением температуры тела, пиурией, гематурией, иногда — анурией. Клинически трудно отличить эти признаки от симптомов, которые наблюдаются у больных с двумя почками.

Симптоматика

Аплазия почки неизбежно приводит к компенсаторному увеличению органа с противоположной стороны. Оставшаяся берет на себя функцию по выведению мочи из организма. Повышенная нагрузка неизбежно сказывается на работе почек и приводит к развитию симптомов:

  • полиурия (учащенное мочеиспускание);
  • артериальная гипертензия;
  • общая слабость, быстрая утомляемость.

Выраженность признаков агенезии почки будет зависеть от тяжести заболевания. Патология может протекать бессимптомно. Оставшийся орган полностью обеспечивает нормальную фильтрацию и выведение мочи в течение долгих лет.

Многие пациенты даже не догадываются о существовании проблемы, пока не попадут на прием к урологу или не сделают ультразвуковое исследование.

Вероятность развития осложнений агенезии почек повышается после перенесенных заболеваний. Пиелонефрит, травмы и другие патологии единственной почки могут серьезно нарушить ее функционирование и привести к развитию почечной недостаточности. Полиурия сменится олигоурией (редким мочеиспусканием), учащаются эпизоды повышенного артериального давления. Без адекватного лечения почечная недостаточность может закончиться летальным исходом.

Клиническая картина

Агенезия почки у малыша может никак не проявляться на протяжении многих лет

Агенезия почки у малыша может никак не проявляться на протяжении многих лет. Если во время вынашивания не проводились плановые УЗИ, а после родоразрешения малыш тщательно не обследовался, то выявить недуг можно совершенно случайно спустя многие годы после рождения. Например, во время профильного обследования на работе или в школе.

Если у ребенка одна почка, второй орган берёт на себя 75 процентов его функций, поэтому больной не испытывает никакого дискомфорта. Однако иногда внешняя симптоматика аномалии развития почек проявляется сразу после рождения малыша.

Агенезия почки у новорожденного может быть заподозрена на основании наличия следующих симптомов:

  1. Пороки лицевого строения (расширенный и сплюснутый носик, одутловатость лица, глазной гипертелоризм).
  2. Ушные раковины расположены низко и значительно загнуты. Как правило, такое ухо наблюдается со стороны отсутствующей почки.
  3. На теле ребёнка очень много складочек.
  4. У малыша может быть большой животик.
  5. Ребёнок имеет маленький объём органов дыхания. Это называется лёгочная гипоплазия.
  6. Ноги новорожденного могут быть деформированы.
  7. Отмечается смещение расположения внутренних органов.

Внимание: впоследствии у детей могут появляться сопутствующие симптомы – полиурия, рвота, гипертония и обезвоживание.

Отсутствие одной почки, а именно агенезия, очень часто сопровождается аномалиями формирования половых органов. У представительниц женского пола может быть двурогая или однорогая матка, а также её гипоплазия или атрезия влагалища. У мальчиков патология сопровождается отсутствием семявыводящего протока и патологическими отклонениями в семенных пузырьках. Впоследствии это может приводить к паховым болям, импотенции, болезненной эякуляции и бесплодию.

Если во время беременности не получается точно диагностировать аномалии развития плода, а именно уточнить, гипоплазия, дисплазия или двухсторонняя агенезия, то беременность рекомендуется прервать. Всё дело в том, что подобные патологии могут приводить к маловодию и тяжелейшим нарушениям в деятельности почек у плода.

Аплазия правой и левой почки у ребенка и взрослого: что это такое

Более чем в половине случаев в области поражения отсутствует мочеточник или его конец заканчивается слепо. У 20% мальчиков и 70% девочек почечная аплазия сопровождается недоразвитием половых органов.

Причины и механизм развития

Конкретная причина аномалии неизвестна. По мнению большинства клиницистов, она носит тератогенный характер.

Читайте также:  Альбумин (микроальбумин, mAlb), моча (суточная)

Принято выделять два ведущих фактора воздействия:

  • Генетический. Замечено, что малыши с аплазией почки чаще появляются у родителей с врожденными пороками мочевыделительного аппарата. Причем у последующего ребенка аномалия развивается крайне редко.
  • Воздействие негативных факторов на 5–7 неделе беременности. Это может быть прием нефротоксичных лекарств или употребление алкоголя, вдыхание токсичных паров, облучение.

В результате патологического влияния нарушается развитие метанефрогенной бластемы, из которой образуются почечные канальцы и рост почки приостанавливается.

Информация о наличии аплазии у маленького пациента крайне важна. Развитие подобного заболевания требует особого отношения и специальной тактики лечения.

Группа риска

Спровоцировать аплазию почки у плода могут следующие патологические состояния беременной женщины:

  • перенесенные в 1 триместре инфекционные и вирусные патологии (грипп, ангина, краснуха);
  • длительный прием антибиотиков и других медикаментозных препаратов;
  • наличие расстройств эндокринной системы (сахарный диабет);
  • сифилис, гонорея и иные ЗППП;
  • бесконтрольное употребление противозачаточных гормональных средств;
  • радиационное облучение.
Аплазия правой и левой почки у ребенка и взрослого: что это такое

Если женщина имеет отношение хотя бы к одному из перечисленных пунктов, ее относят к группе риска и учитывают данный момент при ведении беременности.

Отличия аплазии правой и левой почек

Аплазия правой почки регистрируется чаще, но протекает легче и имеет благоприятный прогноз. Зачастую аномалия не проявляет клинических симптомов. Объясняется это меньшим размером и функциональностью органа.

Аплазия левой почки протекает тяжелее и часто сопровождается поражением мочевого пузыря и мочеточников. Диагностируется этот вид относительно редко — на его долю приходится 7% всех случаев заболевания. Чаще выявляется у мальчиков и сочетается с недоразвитостью семявыводящих протоков и дефектом сменных желез. У девочек наблюдаются пороки внутриматочных перегородок и придатков.

Прогноз

Многолетние наблюдения за больными с односторонней аплазией не показали уменьшения продолжительности жизни. Прогноз данного вида патологии волне благоприятный.

При двустороннем поражении почек регистрируется 100% летальность. Смерть может наступить как в утробе матери, так и в первые минуты рождения.

Аплазия почки — довольно серьезная патология, остающаяся с больным на всю жизнь. Вылечить ее нельзя, но можно значительно облегчить течение болезни внимательным отношением к своему здоровью и соблюдением диеты.

Елена Медведева, врач,специально для

про аномалии развития почек

Гипоплазия почек у новорожденных

Поэтому беременным женщинам нужно беречь себя и ограждать от вредного влияния.

Явно выраженная двусторонняя гипоплазия почек у новорожденных квалифицируется быстротечным прогрессированием почечной недостаточности из-за постепенного увеличения содержания токсических веществ в крови, что зачастую приводит к гибели ребенка в первые дни после рождения.

Гипоплазия почек у новорожденных

Односторонняя гипоплазия отличается незначительной концентрационной способностью здорового органа, но при проведении анализа биохимии крови значения находятся в границах нормы. Артериальная гипертензия может развиться позднее, в подростковом периоде.

Если гипоплазия касается от одного до трех сегментов органа, то ребенок с высокой долей вероятности будет жить, но приобретет гипертензию.

Агенезия почки

Агенезия почки – это патология, которая возникает у ребенка на стадии внутриутробного развития. Она сопровождается отсутствием одного или сразу двух органов. При анатомическом исследовании человека на месте, где должен находиться орган, нет наличия мочеточника. Если есть хотя бы небольшая его часть, то такое заболевание носит название аплазия почек. Как живут пациенты с такой патологией? Какими методами проводится лечение?

Причины и симптомы

Из-за каких факторов может возникнуть агенезия почки, окончательно не изучено. Известно только наверняка, что генетика на данный случай не влияет. Патология является врожденной, так как эти органы у ребенка формируются уже с пятой недели беременности. Во время всего хода вынашивания ребенка орган развивается. Поэтому установить истинную причину, на каком этапе и почему произошел сбой, невозможно.

Диагностировать заболевания тяжело. Это связано с тем, что несколько лет после рождения ребенка агенезия почки может никак не проявляться. Если ребенку не делали своевременно УЗИ (ультразвуковое исследование), то о наличии заболевания можно узнать через несколько лет.

Если у ребёнка отсутствует только один орган, то большая часть нагрузки распределяется на здоровый. Поэтому человек не чувствует дискомфорт. Но если агенезия двухсторонняя, то внешние признаки будут заметны в первые дни жизни.

Агенезия почек у младенцев может проявляться следующими признаками:

  • у детей наблюдаются пороки лица, нос немного приплюснут, контуры лица одутловатые;
  • на теле ребенка очень много складок;
  • слишком большой размер живота;
  • деформированный вид ног;
  • недостаточный объем легких;
  • ушные раковины немного свернуты в сторону отсутствующего органа, кроме того, они расположены ниже, чем нужно.

В дальнейшем у детей может наблюдаться рвота, признаки обезвоживания, повышение артериального давления.

Врожденное отсутствие же почки приводит к тому, что у детей может наблюдаться смещение органов половой системы.

Виды болезни

Врождённая патология агенезии встречается чаще всего у мальчиков. Это заболевание нельзя путать с такой патологией, как аплазия почки, так как в первом случае полностью отсутствует орган, во втором имеется несформированный зачаток, в котором может отсутствовать ножка и лоханка.

Почечная агенезия делится на два вида:

  • односторонняя;
  • двусторонняя.

Полное отсутствие одной почки как с левой, так и с правой стороны является патологией, при которой человек имеет шанс жить. Если на УЗИ в 32 недели будет обнаружена двусторонняя агенезия, врачи будут настаивать на прерывании беременности.

Чаще всего встречается агенезия правой почки. Больше всего этим заболеванием страдают девочки. Правая почка по анатомии расположена чуть ниже левой, кроме того, она подвижна. Это делает ее уязвимой. При нормальной работе левой почки она берет на себя все функции. Но если она не справляется с нагрузкой, у человека начинает проявляться почечная недостаточность.

Читайте также:  ВИЧ у мужчин — симптомы и пути заражения

Тяжелее всего переносится агенезия левой почки. Но вид этой патологии встречается реже. Правая почка менее приспособлена и не сможет перенести большую нагрузку.

Врожденное отсутствие у младенцев почки может сопровождаться сохранением или неимением мочеточника. При отсутствии одной почки и наличии мочеточника смертельной опасности для пациента не существует. Он может продолжать жить нормальной жизнью.

Методы лечения

Такое заболевание опасно для жизни в том случае, если отсутствуют полностью почки у плода. С подобным диагнозом ребенок рождается сразу мертвым либо погибает в первый день после родов, так как стремительно развивается почечная недостаточность.

Современная медицина дает возможность спасти жизнь малышу, если в первый день будет сделана экстренная трансплантация. Но это можно сделать только в случае правильной ранней диагностики. Должен быть точно установлен диагноз, так как это может быть аплазия почки у ребенка. Например, аплазия левой почки лечится медикаментозно, так как у пациента сохранен мочеточник и часть ножки.

При тяжелой форме заболевания, например, если у пациента нет левого органа или отсутствует мочеточник, назначается трансплантация и гемодиализ.

При возникновении острой недостаточности может быть оформлена инвалидность. Это происходит в том случае, когда единственный орган не может выполнять нагрузку и начинает работать за счет других, таких как печень. Группу инвалидности устанавливают в зависимости от степени тяжести заболевания.

Агенезия – это заболевание, с которым можно вести полноценную жизнь, но с соблюдением определенных рекомендаций врачей.

Кроме того, пациенты с таким диагнозом должны постоянно проходить обследование для определения, как справляется с нагрузкой оставшаяся почка.

Диагностика и дополнительные меры профилактики осложнений

Обследование, назначаемое врачом по меньшей мере раз в год, включает в себя проведение:

  • урографии с контрастным веществом;
  • компьютерной томографии;
  • ультразвукового исследования;
  • почечной ангиографии;
  • цистоскопии.

Специалистом выявляются факторы, повлиявшие на возникновение патологии. Генетическое консультирование семьи, проведение ультразвукового исследования почек у близких родственников также позволит более точно определить, какова причина агенезии почек у плода. Вместе с агенезией в организме могут обнаружиться и другие заболевания мочеполовой системы. Односторонняя агенезия почки обычно предполагает принятие пациентом основных профилактических мер:

  • избегать переохлаждения, сильных физических нагрузок;
  • соблюдать определенную диету, питьевой режим;
  • повышать иммунитет, предотвращая возникновение вирусных и инфекционных заболеваний, воспалительных процессов.

Вопрос о допустимости при подобной аномалии занятий спортом до сих пор открыт. Отсутствие одной почки в целом не препятствует подобной деятельности, однако выполнение здоровым органом компенсаторной функции вдвое повышает нагрузку на него. Поэтому последствия тяжелой травмы могут оказаться смертельными. Кроме того, наличие повышенных нагрузок провоцирует развитие полиурии, артериальной гипертензии, быстрой утомляемости.

Важную роль в поддержании нормального функционирования единственной почки играет питание. Из рациона питания максимально исключаются копченые, консервированные, острые, соленые, мучные продукты, любые минеральные и алкогольные напитки. Кофе лучше заменить травяным чаем, морсом. Рыбу и мясо в отварном виде рекомендуется употреблять не больше 3 раз в неделю.

Будущим мамам также стоит заботиться о собственном здоровье, наблюдать за развитием плода, воздержаться от алкогольных напитков, наркотических веществ, табакокурения. При обнаружении признаков, свидетельствующих о нарушении в развитии почек у плода, следует обратиться к квалифицированному специалисту.

В случае односторонней патологии прибегают к пре- и постнатальному кариотипированию. При двусторонней почечной агенезии наблюдается симметричная форма задержки роста плода, а также маловодие. В случае пренатального выявления такой аномалии до 22 недель показано прерывание беременности по медицинским показаниям. При отказе от этой процедуры и при позднем диагностировании отклонения применяют консервативную акушерскую тактику.

Ведение здорового образа жизни, своевременное медицинское обследование и обращение к квалифицированным специалистам при любых признаках, указывающих на какие-либо отклонения, – все это обеспечит рождение здорового малыша и значительно снизит риск развития возможных патологий. Односторонняя агенезия почки у ребенка при отсутствии других патологий позволяет ему вести полноценную жизнь.

Аплазия почки (ее еще называют агенезией) является анатомической аномалией, при которой орган представлен недоразвитым зачатком, у которого даже нет нормальной структуры. Если аплазия имеет место, то работа недоразвитой почки всегда перекладывается на здоровую почку, который обычно гипертрофирован по причине дополнительно возложенных на него функций.

Примечательно, что между аплазией и агенезией различий мало. Так, при аплазии почка имеет вид зачаточной фиброзной ткани, без клубочков. Не имеется в таком зачатке мочеточника и лоханки. А вот при агенезии почку вообще не наблюдают.

Светила медицины разделяю аплазию на две формы – большую и малую. В первом варианте почка имеет вид комочка фибролипоматозной ткани, на которой имеются небольшие кисты. Нефронов в этом комочке нет, изолатеральный мочеточник также отсутствует. При малых формах фиброкистозная масса имеется, в ней даже есть несколько «рабочих» нефронов. Однако мочеточник очень тонкий, у него есть устье, однако чаще всего он просто напросто не доходит до паренхимы, и его окончание – слепое.

В аплазированных почках нет оформившейся ножки и лоханки. Патологический процесс, вследствие которого развивается агенезия почки встречается в одном на 700 случаев у новорожденных, при этом мальчики страдают от патологии намного чаще девочек.