Агенезия почки: чем опасна и как проявляется

Каким образом может быть обнаружена аплазия почки?

Как устроена почка

В норме почка – это орган, по форме напоминающий фасоль. Снаружи она покрыта фиброзной капсулой, под которой располагается почечная ткань, паренхима.

Строение почки

Именно в ней и находятся структурные клетки почек – нефроны, которые и выполняют основные функции этого органа.

Поступившая плазма отфильтровывается от различных токсических соединений, излишков натрия, хлора, кальция и других электролитов.

Как устроена почка

Также в системе нефронов происходит всасывание избыточной жидкости. В результате такого процесса происходит образование мочи, которая из почечной ткани попадает сначала в чашечки, а затем в лоханку.

Оттуда моча поступает в мочевой пузырь по мочеточникам, а из пузыря выводится из организма по мочеиспускательному каналу.

В норме в почечной паренхиме находится около миллиона нефронов. Но в процессе мочеобразования участвуют далеко не все. Около пятой части этих клеток выполняют секреторную функцию.

Нефрон

Они выделяют биологически активные вещества: ренин и эритропоэтин. Ренин входит в состав ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, которая осуществляет контроль над уровнем артериального давления.

Эритропоэтин играет основную роль в процессе формирования красных кровяных телец – эритроцитов.

Таким образом, у здорового человека почки выполняют следующие функции:

Как устроена почка
  • очищение организма от азотистых продуктов обмена веществ, продуктов распада различных токсинов и лекарственных препаратов;
  • поддержание постоянного уровня жидкости во всех тканях и системах организма, что играет ключевую роль в обеспечении их нормальной работы;
  • регуляция уровня электролитов в крови;
  • секреция биологически-активных веществ;
  • контроль уровня артериального давления напрямую (при выведении лишней жидкости и электролитов) и опосредованно (при секреции ренина).

Можно с уверенностью сказать, что нарушение работы почек сказывается на функционировании всего организма в целом.

Симптомы заболевания

Когда у больного возникает односторонняя гипоплазия правой почки или левой почки, второй полноценно развитый парный орган берет на себя ее функции. Если вторая почка справляется с нагрузкой, и у больного не развивается никаких приобретенных заболеваний выделительной системы, то симптомы заболевания не проявляются, и человек с такой патологией не испытывает негативных последствий дефекта.

Симптомы болезни проявляются, если по каким-то причинам полноценно развитая почка перестает нормально функционировать. При этом у человека может развиться инфекционный процесс в обоих почках (пиелонефрит или гломерулонефрит), и возникают следующие симптомы гипоплазии:

Симптомы заболевания

отеки нижних конечностей, одутловатость лица; постоянная диарея; бледность кожи; вздутие живота; повышенное артериальное давление; повышенная температура тела; общая слабость, утомляемость.

Длительная почечная недостаточность у ребенка может проявиться нарушением нормального функционирования головного мозга, торможением в физическом и психическом развитии, эмоциональными расстройствами. У ребенка могут проявляться симптомы рахита: мягкость костной ткани, искривление конечностей, развитие лобных и теменных бугров черепа. При двусторонней гипоплазии почки у ребенка развивается врожденная почечная недостаточность.

Диагностика и лечение гидронефроза

Ультразвуковое сканирование – это наиболее распространенный метод обследования для подтверждения диагноза гидронефроз. Врач также может подтвердить диагноз с помощью рентгена, компьютерной томографии и магнитно-резонансного сканирования. Процесс диагностики нередко предусматривает цитоскопию, при которой используется длинная гибкая трубка с источником света и камерой на конце, которые позволяют заглянуть в середину мочевого пузыря и мочеиспускательного канала.

Анализы мочи и крови помогают оценить функциональные возможности почек. Врач может проверить наличие в моче крови, которая способна появиться из-за камней, инфекции, других факторов.

Читайте также:  В чем заключается опасность дивертикула мочевого пузыря

Диагностика и лечение гидронефроза

Лечение гидронефроза зависит от вызвавшей его причины. Инфекционные заболевания лечатся антибиотиками. Мелкие камни в почках могут выйти самостоятельно, крупные – удалены хирургическим путем. В случае тяжелого блокирования, вызвавшего гидронефроз, избыток мочи может быть удален искусственно вставкой катетера в мочевой пузырь, по которой осуществляется отток мочи.

Альтернативным хирургическим методом является нефростомия, которая позволяет произвести дренаж мочи непосредственно из почек. Залогом успешной терапии гидронефроза — своевременное лечение, начатое до того, как органу были нанесены необратимые повреждения. В тяжелых случаях гидронефроз способен привести к повреждению почек и почечной недостаточности. При этом единственными методами поддержания жизни пациента являются диализ и трансплантация.

Симптоматика патологии

Если только одна почка меньше другой, признаки патологии могут не проявляться. Но при ослаблении функциональности гипоплазированной почки или здоровой развивается пиелонефрит, который характеризуется четкой клинической картиной. Первым симптомом развития такого состояния считается стойкое повышенное давления у ребенка или взрослого. Хроническая нефропатическая гипертензия требует срочной операции по удалению уменьшенного органа. Болезнь не поддается лечению медикаментами и часто происходит озлокачествление процесса.

Указать на развитие гипоплазированной почки у ребенка способны следующие симптомы:

Симптоматика патологии

Отёчность, боли в пояснице, побледнение, жажда, потливость, болезненное мочеиспускание — спутники аномально недоразвитых почек.

  • отсталость в физическом развитии;
  • постоянная жажда;
  • повышение артериального давления;
  • отечность рук, ног, лицевой части;
  • недержание мочи по ночам;
  • едкий запах мочи, изменение цвета жидкости;
  • жалобы болезненность в пояснице;
  • боли при мочевыделении;
  • бледный оттенок кожи, шелушение из-за чрезмерной сухости.

Если не обращать внимания на эти симптомы, в дальнейшем присоединяется клиника хронической почечной дисфункции, стойкой артериальной гипертензии.

Симптоматика патологии

Когда наблюдается гипоплазия почки и слева, и справа, симптоматика и прогноз резко ухудшаются. Дети с такой патологией редко доживают до года. Уменьшение органа слева отличается более выраженной симптоматической картиной из-за особенностей анатомии: левая почка располагается выше, имеет крупные сосуды и нервные пучки. Характерным симптомом маленькой почки слева считается постоянная тянуще-ноющая боль в спине (в поясничной зоне). Не исключается риск развития двусторонней гипоплазии (когда обе почки маленькие) на фоне запуска компенсаторного механизма в здоровой почке, который «пытается» восполнить недостаточную функцию уменьшенного органа.

Аплазия почки

Иногда в процессе внутриутробного развития происходят аномалии в строении органов. К ним относятся агенезия почки и аплазия.

Порок представляет собой полное отсутствие органа или его недоразвитие, в результате чего выполнение функции полагается на другую почку.

Существует несколько разновидностей патологического состояния, отчего зависит уровень здоровья человека. Аномалия бывает опасной для жизни, но чаще она не отличается высокими рисками.

Отсутствие или недоразвитие почек — опасная внутриутробная аномалия.

Общая информация

Агенезия и аплазия почки — аномальное развитие органа в период внутриутробного развития, результатом чего является полное отсутствие почки (или обеих почек) или формирование вместо него неразвитого зачатка, который не способен выполнять должную функцию. Отсутствуют другие структурные элементы почки, которые при нормальном развитии играют важную роль в функционировании органа. Мочеточник при аплазии чаще не страдает, но возможно также его отсутствие.

Виды агенезии почек

Агенезия почки — достаточно распространенное явление. Аномалии можно классифицировать на 3 вида:

  • агенезия почек двустороннего типа;
  • агенезия одностороннего типа с сохранением мочеточника;
  • агенезия одностороннего типа отсутствием мочеточника.

Двусторонняя агенезия

Аплазия почки

Отсутствие обеих почек у новорожденного требует немедленной трансплантации органа.

Аномалию относят к третьему типу. Рождение мертвого ребенка является характерным признаком этой патологии. Иногда случается, что малыш рождается в срок живым, но продолжительность жизни составляет несколько суток по причине почечной недостаточности.

Развитие медицинской науки привело к тому, что ребенку в первые дни жизни проводится операция по пересадке почек с процедурой гемодиализа (чистка крови).

Читайте также:  Антибиотики при цистите: какие препараты выбрать

Но проблема в отсутствии технологий и специалистов во многих больницах усложняет раннее диагностирование проблемы, проведение дифференциального анализа с другими болезнями мочевыводящей системы или почек, осуществление пересадки недостающего органа.

Односторонняя агенезия с сохранением мочеточника

Недоразвитость органа в этом случае врожденная, но включается в первый клинический тип. Вся функциональная нагрузка в этом случае переходит на другую часть органа. В здоровой почке формируется больше необходимых функциональных элементов, что делает возможным замещение работы отсутствующей части. Заболевание здорового отдела несет намного больше рисков, чем в нормальных условиях.

Односторонняя агенезия с отсутствием мочеточника

Уже в 1-ю неделю плода можно наблюдать развитие и отклонения в мочеточнике.

В первые недели формирования плода, когда происходит укладка строения мочевой системы, врач может диагностировать патологию, так как визуализируется отсутствие щелевидного мочеотводящего отверстия (устья).

У мужчин порок сопровождается проблемами с путями, что выводят семенную жидкость. Болезнь проявляется болезненными ощущениями в паху, крестце. Возможны проблемы с половыми функциями или болезненная эякуляция.

Симптомы

Гипоплазия без особых симптомов — явление частое. Чаще всего симптомы появляются в том случае, если здоровый парный орган перестает функционировать и заболевает. Тем не менее, симптомы у недуга есть. Наиболее распространены:

  • отеки ног и лица;
  • перманентная жажда;
  • дети отстают и в физическом развитии, и в умственном;
  • постоянно повышенное давление и температура;
  • бледность и шелушение всех кожных покровов;
  • вялость и повышенная утомляемость;
  • недержание мочи;
  • судороги;
  • потливость;
  • нетипичный цвет мочи и едкий её запах;
  • ноющие и тянущие боли в пояснице.

У самых маленьких гипоплазия может дать о себе знать рахитом, судорогами, вздутием живота и отсутствием некоторых рефлексов.

Если имеется гипоплазия левой почки, то симптомы могут быть выражены более ярко: парный орган значительно увеличивается в размерах, наблюдаются симптомы, напоминающие хроническую урологическую инфекцию. Если имеется дефект правого органа, симптомы будут более смазаны.

Диагностика заболевания

Выявление возможных врождённых аномалий почек является одной из задач скринингового УЗИ плода, поэтому о наличии аплазии почки можно узнать ещё до рождения ребёнка.

Если не проводилось УЗИ почек, то обычно потребность в диагностике возникает при нарушении работы второй почки. Проводится дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями:

  1. прекращение функционирования почки по причине заболеваний (пиелонефрит, туберкулёз и другие);
  2. гипоплазия почки — почка меньшего размера, но она функционирует и имеет нормальный мочеточник;
  3. агенезия почки — полное отсутствие зачатка.
Диагностика заболевания

Лабораторные методы не выявят никаких изменений при нормально функционирующей второй почке.

Из инструментальных методов чаще используют следующие:

  1. УЗИ — позволит выявить наличие или отсутствие почки, форму аплазии, состояние паренхимы, наличие кист вместо почечной ткани и так далее.
  2. Цистоскопия полезна для проведения дифдиагностики с агенезией почки, при которой устье мочеточника полностью отсутствует.
  3. Экскреторную урографию, направленную на выявление функции почки.
  4. Аортографию для выявления наличия или отсутствия сосудистой ножки и артериальной сети.

Гипоплазия почки односторонняя

Материал из Wikimed

Рубрика МКБ-10: Q60.3

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q60-Q64 Врожденные аномалии пороки развития мочевой системы / Q60 Агенезия и другие редукционные дефекты почки

Определение и общие сведения[править]

Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие функционирующей (хотя и в уменьшенном объёме) паренхимы, мочеточника, проходимого на всём протяжении, и визуализация сосудистой ножки при аортографии. Это врождённое уменьшение почки, связанное в основном с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения.

  • Эпидемиология
  • Аномалию встречают примерно с такой же частотой, что и аплазию почки.
  • Патоморфология и классификация

Гипоплазированная почка макроскопически представляет собой нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе её хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологически выявляют изменения, позволяющие выделить три формы гипоплазии: простую гипоплазию, гипоплазию с олигонефронией, гипоплазию с дисплазией.

Читайте также:  Все, что нужно знать о кризисе среднего возраста у мужчин

1) Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением количества чашечек и нефронов.

2) При второй форме уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев.

3) Гипоплазия с дисплазией проявляется развитием соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Обнаруживают клубочковые или канальцевые кисты, а также включения лимфоидной, хрящевой и костной ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух первых, нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, однако отмечено, что гипоплазированная почка нередко бывает поражена пиелонефритом и зачастую становится источником развития нефрогенной гипертензии.

Гипоплазия почки односторонняя: Диагностика[править]

Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгенологическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах отмечают уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки могут быть неровными, лоханка умеренно дилатирована.

Дифференциальный диагноз[править]

При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в количестве и объёме. На урограммах отмечают компенсаторную гипертрофию контралатеральной почки.

Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает почечная ангиография. При гипоплазии артерии и вены равномерно истончены на всём протяжении, в то время как при вторично сморщенной почке ангиограмма напоминает картину «обгорелого дерева». Биопсия почки также может принести пользу, однако практически её диагностическая ценность при гипоплазии ограничена.

Гипоплазия почки односторонняя: Лечение[править]

В случаях односторонней гипоплазии, осложнённой пиелонефритом и гипертензией, лечение обычно сводится к нефрэктомии.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. —

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Диагностика и лечение гипоплазии

Для выявления аномалии развития почек используются визуализирующие методики:

  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенография;
  • МСКТ;
  • МРТ.

Также целесообразно сделать общий анализ мочи и провести бактериоскопическое исследование ее осадка.

Врожденное отклонение не поддается полному излечению, однако это не значит, что пациент не проживет долгое время или будет страдать серьезными сопутствующими болезнями. В том случае, если выделительная функция бобовидного органа сохранена не менее, чем на 30%, пациенту назначают консервативную терапию. Лечение патологии может подобрать нефролог или уролог, опираясь на результаты обследований.

Диагностика и лечение гипоплазии

Обычно больному гипоплазией прописывают снижающие кровяное давление медикаменты, уросептики, антибиотики и другие препараты. При отсутствии положительной динамики лечения и наличии одной здоровой почки гипоплазированную удаляют. Такая операция называется нефрэктомией.

Развитие хронической почечной недостаточности — показание для проведения гемодиализа с помощью аппарата «искусственная почка». В некоторых случаях требуется трансплантация органа

Клиническая картина

Общими проявлениями заболевания принято считать:

  • наличие прожилок крови в моче;
  • боли в области поясницы;
  • стремительная потеря в весе;
  • повышение температуры тела;
  • постоянно плохое настроение, общая слабость.

Внимание! Рак левой почки в МКБ 10 значится под кодом С64.1, но его симптомы точно совпадают с теми, что проявляются при поражении правой части мочевыделяющего органа. И одним из главных является прощупывание болезненного новообразования в поясничной зоне.

Большая часть пациентов жалуется на боли не только в области поясницы, но и в животе. Причем почечная колика может сопровождаться гематурией. Но если это явление однократное или кратковременное, то ему просто не придают значения, что очень опасно. По мере развития заболевания появляются метастазы. При условии заболевания левой почки вторичные очаги размещаются в парааортальных лимфоузлах, если поражена правая, то в первую очередь страдают аортокавальные, прекавальные, латерокавальные лимфоузлы.