121.Аномалии почек: классификация, клиника, диагностика, лечение.

Согласно современной классификации, различают следующие аномалии почки:

О заболевании

Под термином гипоплазия почки подразумевают дефект, при котором размеры органа уменьшены. При этом у него в два раза меньше специфических почечных клеток (нефронов), но сохраняется функциональность. Почка при этом считается нормально по строению, но размеры мешают её нормальному функционированию. Чаще всего встречается гипоплазия односторонняя, то есть, либо правого органа, либо левого. На срезе органа можно заметить, что и корковый, и мозговой слои у нее развиты нормально, однако почечная артерия может быть узкой и с тонкими стенками.

Согласно МКБ дефект имеет код Q60.5. Встречается чаще всего у мужчин. Порок встречается у 0,09-0,16% жителей мира.

У новорожденных порок может долго не давать о себе знать, но так, как функции и работа уменьшенного органа ухудшаются, это может привести к острой почечной недостаточности и даже смерти ребенка. У детей порок часто сопровождается выворотом мочевого пузыря, удвоенной здоровой почкой, сужением артерии органа, неопущением яичек и многими другими проблемами.

Аномалии положения почек

Дистопия(эктопия) почек — необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму. Различают дистопию:

  • высокую (внутригрудная):

  • торакальная дистопия — почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты.

  • низкая

  • поясничная — на уровне L4. Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно.

  • подвздошная — лоханка более ротирована к переди L5 -S1. Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна.

  • тазовая — по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостояна, сосуды нерассыпные.

  • перекрестная — смещение почек коллатеральное. Срастаются образуя S или L — образную почку. Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом — боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме. При перекрестной — в подвздошной области с иррадиацией в пах на противоположной стороне.

Диагностика:

  • выделительная урография

  • ретроградная пиелография

Аномалии почечных сосудов

Такие пороки приводят к нарушению кровотока и оттока мочи, в результате чего появляются следующие почечные заболевания – пиелонефрит, почечная недостаточность, дистопия, дисплазия, мочекаменная болезнь, гидронефроз, возможны кровотечения.

К аномалиям почечной артерии (ПА) и вены (ПВ) можно отнести:

  1. Аномалии количества:
    • Добавочная ПА. В результате этого нарушается отток мочи, могут появляться камни, развивается гидронефроз и пиелонефрит.
    • Двойные или множественные ПА. При этом нарушении орган снабжается кровью из двух источников.
    • Солитарная ПА. Это тот случай, когда один сосуд питает обе почки.
  2. Аномалии расположения:
    • Поясничное положение. Характерно низкое отхождение ПА от аорты.
    • Подвздошное. ПА отходит от подвздошной артерии.
    • Тазовое. ПА отходит от внутренней подвздошной артерии.
  3. Аномалии формы и структуры:
    • Аневризма ПА. Это расширение сосудов, которое проявляется гипертензией и тромбоэмболией с дальнейшим развитием инфаркта органа.
    • Фибромускулярный стеноз. Это сужение ПА в результате разрастания фиброзной и мышечной тканей.
    • Коленообразная ПА. Это аномальный изгиб сосуда.
  4. Врожденные артериовенозные фистулы. Для этой патологии характерны симптомы артериальной гипертензии.
  5. Аномалии количества ПВ:
    • Добавочная ПВ.
    • Множественная ПВ.
  6. Аномалии расположения ПВ:
    • Кольцевидная ПВ. При этом сосуд обхватывает аорту.
    • Ретроаортальная ПВ. Расположение позади аорты.
    • Экстракавальное впадение ПВ. Когда почечная вена впадает в подвздошную.

Опасность

Люди, что сталкиваются с данной патологией, спрашивают: агенезия почки – приговор? Стоит сказать, что человек, страдающий агенезией почки с помощью диагностики и дополнительных мер профилактики осложнений может обезопасить свое здоровье и обеспечить, таким образом, комфортную жизнь.

Опасность

Человек, страдающий агенезией должен проходить обследования один раз в год. Это урография, компьютерная томография, ультразвуковое исследование, цистоскопия, почечная ангиография. Эти пять обследований пациент должен в обязательном порядке проходить.

Опасность

Врачи, советуют при незнании того, как жить с агенезией почки пользоваться следующими рекомендациями:

Опасность
  • минимизируйте резкие перепады температурного режима, особенно замерзание;
  • не перегружайте себя большими физическими нагрузками;
  • идеальный вариант для поддержания здоровья – правильное питание, в особенности диета, прописанная врачом, достаточный прием воды с расчетом на массу тела;
Опасность

Аплазия почки (агенезия почки)

До появления заболевания в единственной почке данная аномалия протекает бессимптомно.

Наиболее частый симптом — олигоанурия (уменьшение количества мочи, вплоть до полного ее отсутствия).

При аплазии почки мочеточник (трубочка, соединяющая почку с мочевым пузырем) чаще всего тоже отсутствует.

Иногда встречается отсутствие надпочечника (парный эндокринный орган, расположенный над каждой почкой, который отвечает за выработку некоторых гормонов).

Заподозрить отсутствие одной почки позволяет односторонняя почечная колика (приступ резкой боли при мочекаменной болезни), сопровождающаяся анурией (отсутствие выделения мочи).

У женщин порок развития может сочетаться с маткой unicornuate или bicornuate, гипоплазией матки и недоразвитием влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Хазера).

Отсутствие ипсилатерального надпочечника сопровождает почечный агенез в 8-10% наблюдений. При этой аномалии почти всегда наблюдают компенсационную гипертрофию контра латеральной почки.

Двусторонняя аплазия почки несовместима с жизнью.

Лечение заболевания

Как таковая, аплазия почки лечения не требует, так как вторая почка справляется со всеми функциями. При лечении каких-либо заболеваний нужно отдавать предпочтение препаратам, преимущественно не выделяющимся почками, а также избегать приема препаратов, токсичных для почек.

В более тяжелых случаях применяется хирургическая операция по пересадке почки.

Если агенезия правой почки не представляет угрозы для здоровья и не проявляется явной патологической симптоматикой, как правило, эта патология не требует специального лечения, пациент находится под постоянным наблюдением уролога и проходит регулярные скрининговые обследования.

Нелишним будет соблюдение адекватной диеты и соблюдение профилактических мер для снижения риска развития почечных заболеваний.

Аплазия почки (агенезия почки)

Если же агенезия правой почки сопровождается стойкой почечной гипертензией или обратным забросом мочи из мочеточников в почку, назначается пожизненная гипотензивная терапия, возможны показания к трансплантации органа.

Агенезия левой почки у мужчин более проявлена в смысле симптоматики, она проявляется в постоянных болях в паховой области, болями в крестце, затруднениями с эякуляцией, часто приводит к нарушению сексуальных функций, импотенции и бесплодию.

Лечение, которое требует агенезия левой почки, зависит от степени активности работы здоровой правой почки.

Если правая почка компенсаторно увеличивается и функционирует нормально, то возможно лишь симптоматическое лечение, включающее превентивные антибактериальные мероприятия для снижения риска развития пиелонефрита или уропатологий мочевыводящей системы.

Также требуется диспансерный учет у нефролога, и регулярные обследования мочи, крови, ультразвуковой скрининг. Более отягощенные случаи агенезии рассматриваются как показание к трансплантации почки.

Аплазия правой почки лечения, как правило, не требует. Необходима щадящая диета, снижающая риск нагрузки на гипертрофированную почку, выполняющую двойную функцию. Также, при стойкой гипертензии назначается соответствующее лечение с помощью щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз, обычно люди с одной почкой живут полноценной качественной жизнью.

Аплазия левой почки как у детей, так и у взрослых не требует специфического лечения, за исключением профилактических мер по снижению риска бактериальной инфекции в единой солитарной почке. Щадящая диета, поддержание иммунной системы, максимальное избегание заражения вирусами и инфекциями обеспечивает вполне здоровую, полноценную жизнь пациенту с одной, функционирующей почкой.

Диагностика заболевания

Диагноз — агенезия (аплазия) почек может быть поставлен по результатам компьютерной томографии, урографии и ультразвукового исследования, в том случае, если у плода наблюдаются: плоский широкий нос, деформированные и низко расположенные ушные раковины, одутловатость лица, выступающие лобные доли, гипертелоризм глаз, микрогнатия, эпикант. С аплазией почек часто наблюдается: чрезмерная складчатость кожи, деформация нижних конечностей, гипоплазия лёгких и увеличение живота.

При односторонней агенезии почки практически отсутствуют симптомы заболевании, и диагностируют его по большей части случайно. Двусторонняя агенезия сопровождается: гипертонией, полиурией и почечной недостаточностью.

Агенезия в первые дни жизни проявляется в виде симптомов: рвота, обезвоживание, полиурия, гипертония и почечная недостаточность.

Рассчитать стоимость лечения (0 , в среднем: 5 из 5)

Выводы

Агенезия – это далеко не приговор. Это патология, которая требует более тщательного соблюдения здорового режима, чем у другого человека. Это в меру физические нагрузки и питание, исследования каждый год. Двусторонняя агенезия не причиняет особых неудобств, просто требует дополнительной бережности к своему здоровью. Если говорить о двусторонней патологии – это сложнее, ведь нужна трансплантация и дальнейшие процедуры. Медицина не стоит на месте, при грамотном и своевременном обращении можно обезопасить свое здоровье и жизнь.

Профилактика патологии во время беременности

Для рождения здорового малыша каждая женщина в период вынашивания ребенка и перед его зачатием должна придерживаться профилактических мер. К ним относят:

  • отказ от вредных привычек;
  • планирование беременности;
  • своевременное и правильное лечение инфекционных заболеваний;
  • прием медикаментозных средств исключительно по назначению врача;
  • соблюдение правильного питания;
  • адекватная оценка стрессовых ситуаций.

При обнаружении порока пациенту следует придерживаться здорового образа жизни и питания. При появлении болезненных ощущений и других неприятных симптомов нельзя заниматься самолечением, необходимо как можно раньше обратиться к врачу.

Правильное питание и здоровый образ жизни – залог полноценной жизни для пациентов с аплазией почки

Почечная аплазия – тяжелая патология, негативно влияющая на всю дальнейшую жизнь пациента. Своевременная диагностика заболевания и внимательное отношение к своему здоровью поможет предотвратить тяжелые последствия, вести полноценный образ жизни.

Основные функции почек

Почка является основным органом мочеобразования, который помогает удалять конечные продукты обмена веществ, регулирует водно-солевой баланс и артериальное давление. У большинства взрослых и детей имеется две почки, расположенные в поясничной области по обе стороны позвоночного столба вблизи нижнего края ребер. С помощью мочеточника (небольшие трубки длинной 30-35 см) почки соединяются с мочевым пузырем, который расположен на дне малого таза и выполняет функцию резервуара мочи. Последним мочевым органом является мочеиспускательный канал, основной функцией которого является выведение мочи из организма.

Помимо основных функций, почки производят:

Основные функции почек
  • гормон эритропоэтин, помогая росту красных кровяных клеток;
  • гормон ренин, помогающий регулировать кровяное давление;
  • кальцитриол, также известный как витамин D, который помогает организму усваивать кальций и фосфат из желудочно-кишечного тракта.

Без почек организм человека не в состоянии удалять конечные продукты обмена веществ и регулировать водно-солевой обмен. Накопление отходов и жидкости может привести к нарушению биохимического состав крови и серьезным проблемам со здоровьем.

Прогнозы

При двусторонней агенезии почек, наблюдаются случаи 100 процентной смерти. Малыш может умереть еще внутри утробы матери или же, родившись, он проживет не более пары часов. Прогнозы неутешительны.

Чего не скажешь о случаях с односторонней агенезией. Прогнозы будут благоприятны. Если не будет случаев осложнений, то шансы на выживание высоки.

Пациенту нужно лишь следить за своим состоянием. Такая аномалия не отразиться на качестве жизни человека. Эти прогнозы относятся, как к правому, так и левому органу.

Но учтите, что нужно будет ежегодно сдавать анализы крови и мочи, а в случае проявления дискомфорта, тут же обращаться к доктору.

Последствия и осложнения

Младенцы, рожденные с одной почкой, обычно живут относительно нормальной жизнью при условии хорошего медицинского обслуживания и лечения (при необходимости). Однако с возрастом — обычно после 25–30 лет — такие пациенты подвержены повышенному риску:

  • протеинурии (аномального присутствия белка в моче) — развивается примерно у 19% обследованных пациентов;
  • гипертонии (устойчивое повышение артериального давления) — наблюдается у 47%;
  • почечной недостаточности (снижение почечной функции) — наблюдается у 13% пациентов.
Читайте также:  Повышена норма оксалатов в моче – что это значит?