Писчий спазм: особенности, симптомы и лечение

Спазмофилия у детей симптомы лечение клинические рекомендации судороги рахит причины скрытая явная формы помощь диагностика педиатрия уход патагенез

Что представляет собой патология?

Спазмофилия — это редкое, но опасное состояние, которое сопровождается мышечными судорогами, вызванными повышением нервно-мышечной возбудимости. Патология связана с нарушением фосфорно-кальциевого обмена. Кстати, провоцирует подобную болезнь избыток витамина Д в организме. Именно поэтому в современной медицине рахит и спазмофилия — тесно связанные между собой понятия.

Что представляет собой патология?

На сегодняшний день обе патологии регистрируются очень редко. Тем не менее, вероятность их развития не исключена.

Причины возникновения спазмофилии у детей

Основной причиной спазмофилии является внезапное повышение уровня витамина D в крови у ребенка, возникающее при:

  • повышенном солнечном облучении в весеннее время, когда солнечный спектр особенно насыщен УФ-лучами;
  • приеме большого количества витамина D3.

В результате этого образуется много кальцитриола, и в начале в крови отмечаются гиперкальцемия и гиперфосфатемия. В ответ на это уменьшается образование паратиреоидного гормона (ПТГ), и тогда под действием кальцитриола и меньшего количества ПТГ в кишечнике всасывается еще больше кальция и фосфора, и в канальцах почек еще большее их количество реабсорбируется. Вроде бы все нормально. Однако чрезмерное количество фосфора и кальция повышает щелочной резерв крови, что приводит к развитию алкалоза. И тут кальций (а этому еще способствует имеющееся большое количество витамина D) в большом количестве всасывается в костную ткань, а в крови его количество резко снижается. Все это касается только ионизированного кальция (т.е. кальция не связанного с белком), именно ионизированный кальций действует на нервно-мышечную систему. Таким образом, уменьшение количества ионизированного кальция проявляется возбуждением нервно-мышечного аппарата. В природе калий является антагонистом кальция, поэтому при уменьшении кальция повышается количество калия, что тоже повышает возбудимость нервно-мышечного аппарата. Еще одним способствующим фактором является снижение количества магния.

Клинические признаки спазмофилии

Спазмофилия бывает 2 форм:

  • скрытая (= латентная);
  • явная (= манифестная).

Чаще спазмофилия начинается со скрытой формы. Проявления спазмофилии в таком случае не имеют демонстративных клинических признаков, и чаще они определяются врачом при осмотре ребенка. Для врача должен быть повод, чтобы эти признаки поискать. Во-первых при спазмофилии у ребенка имеются признаки рахита. Во-вторых, родители обычно жалуются на повышенную активность или капризничанье ребенка, поверхностный сон, пробуждения во время сна, частую пугливость малыша без серьезного повода, подергивание мышц (подбородка, конечностей). При наличии лабораторного исследования крови – гипокальциемия. Именно с этими жалобами со стороны нервной системы мама и может обратиться к врачу.

Читайте также:  Женщина Рак: характеристика знака зодиака

Как диагностируется спазмофилия у детей?

Она диагностируется на основании типичной клинической картины в виде признаков повышенной нервно-мышечной возбудимости, периодически возникающих спастических состояний отдельных мышечных групп (мимических, гортанных, дыхательных, скелетных). Подтверждается диагноз наличием гипокальциемии в сочетании с гиперфосфатемией, нарушением баланса электролитов крови, алкалозом. Кроме того, учитывают возраст, время года, а также клинические и рентгенологические симптомы, свидетельствующие о периоде реконвалесценции рахита.

Дифференциальный диагноз спазмофилии

Болезнь дифференцируется от других гипокальциемических состояний, сопровождающихся судорожной готовностью или судорогами. Это, прежде всего, тетания новорожденных, развивающаяся в первые дни жизни, вследствие ряда причин (внутриутробное угнетение функции паращитовидных желез плода паратгормоном матери, избыток у нее кальция и др.), и вторичная гипокальциемия, возникающая при быстром переводе грудничка на искусственное вскармливание коровьим молоком.

Возможно и другое происхождение вторичной гипокальциемии. Имеется в виду гипокальциемия, обусловленная снижением содержания ионизированного кальция при респираторном алкалозе на фоне форсированного дыхания при повторных рвотах и диарее, хронической почечной недостаточности, неконтролируемом лечении ацидоза бикарбонатом натрия и недостаточном введении кальция (ятрогенная тетания).

Необходимо исключить фебрильные судороги, наблюдающиеся у 14% мальчиков и девочек первых 4 лет жизни, особенно часто у имеющих аномалию конституции и постгипоксическую энцефалопатию, чему сопутствует дефицит витаминов (Вь В6) и АТФ, т. е. нарушения энергетического обмена и ацидоз. По-видимому, при этом легко дестабилизируются клеточные мембраны, и в результате развивается отек мозга.

Лабораторная диагностика спазмофилии

Судороги, возникающие при гипертермии (выше 38,5 °С), не имеют связи со временем года и проявлениями рахита, не сопровождаются типичными биохимическими сдвигами в крови. симптомы скрытой или явной тетании характерны для истинного гипопаратиреоидизма, врожденного или приобретенного. Они появляются независимо от возраста, времени года, наличия или отсутствия признаков рахита и сопровождаются неврологическими нарушениями (гиперестезия, отставание в умственном развитии, изменения на ЭЭГ), расстройствами со стороны глаз (стойкий блефароспазм в результате светобоязни, помутнение хрусталика) и кишечника (упорная диарея, стеаторея). Отмечаются также изменения трофики кожи, волос и ногтей, резкая гипокальциемия и значительная гиперфосфатемия.

При ложном гипопаратиреоидизме, вызванном отсутствием реакции канальцевого аппарата почек на нормально выделяемый паращитовидными железами паратгормон, имеются те же клинические и биохимические проявления, что и при истинном гипопаратиреоидизме. Кроме того, для больного спазмофилией ребенка характерен внешний облик больных:

  • лицо округлое,
  • низкий рост,
  • коренастое телосложение,
  • короткие пястные кости,
  • дополнительные кости и костные выступы шпор в метафизах,
  • кальцинаты в мягких тканях.

Следует помнить, что синдром тетании у ребят наблюдается также при снижении уровня магния и нормальном содержании кальция в крови. Особенно часто развивается он у малышей, матери которых перенесли токсикоз беременных, эклампсию в родах или имеют эндокринную дисфункцию. Проявление спазмофилии в форме эклампсии требует исключения эпилепсии, при этом учитывают данные анамнеза, ЭЭГ, биохимические показатели крови.

Читайте также:  Нервная анорексия + 4 ценных совета, симптомы и современный лечения

Диагностическая ценность симптома

Она заключается в том, что данный признак помогает выявить ряд заболеваний неврологического толка:

Но особенную ценность признак имеет при подозрении на спазмофилию – детскую тетанию. Так именуется состояние с избыточной нервно-мышечной возбудимостью, обусловленное нарушением в организме кальциевого обмена – падением уровня содержания этого элемента в крови и в организме вообще, в критической фазе своей могущим стать угрожающим жизни ребёнка состоянием.

Состояние мускулатуры при спазмофилии характеризуется гипертонусом с развитием карпопедальных спазмов, формированием «тетанического лица»; при вовлечении в процесс гортани реальна опасность развития ларингоспазма.

Подтверждением диагноза служит наличие данного симптома – чаще всего Хвостека I – у детей, особенно в сочетании с симптомом Труссо – пробой, при которой сдавление плечевого сосудисто-нервного пучка приводит кисть в положение «руки акушерки».

Из общесоматической патологии правомочно считать положительный симптом Хвостека признаком:

  • туберкулёза;
  • анемии;
  • среднетяжёлого и осложнённого тиреотоксикоза.

Симптомы спазмофилиии

Латентная форма

Течение латентной спазмофилии всегда предшествует явной и может длиться несколько недель или месяцев. Дети со скрытой формой спазмофилии обычно имеют признаки рахита: повышенную потливость, тахикардию , плохой сон, эмоциональную лабильность , повышенную тревожность , пугливость, нарушения пищеварения. На наличие латентной формы спазмофилии указывают следующие симптомы:

  • симптом Хвостека (верхний и нижний) — подергивание уголка глаза или рта при поколачивании молоточком или пальцем по скуловой дуге либо углу нижней челюсти (т. е. местам выхода ветвей лицевого нерва);
  • симптом Труссо — сдавливание плечевого нервно-сосудистого пучка приводит к судорожному сокращению мышц кисти, приводящих ее в положение «руки акушера»;
  • симптом Люста – поколачивание в области головки малоберцовой кости, в проекции выхода малоберцового нерва, сопровождается подошвенным сгибанием и отведением стопы в сторону;
  • симптом Эрба – при раздражении гальваническим током силой
  • феномен Маслова – болевое раздражение (укол) вызывает у ребенка, страдающего латентной спазмофилией, кратковременную остановку дыхания (у здоровых детей такая реакция отсутствует).

Манифестная спазмофилия

Ларингоспазм, как проявление явной спазмофилии, характеризуется внезапным спазмом мышц гортани, который нередко развивается во время плача ребенка или без видимых причин. Умеренный приступ ларингоспазма сопровождается частичным перекрытием дыхательных путей, бледностью, свистящим вдохом, напоминающим репризу при коклюше . В тяжелых случаях, протекающих с полным перекрытием голосовой щели, возникает цианоз, холодный пот, кратковременная потеря сознания, апноэ на несколько секунд, вслед за чем следует звучный выдох и шумное дыхание; ребенок успокаивается и засыпает. Спазм мышц гортани при спазмофилии может рецидивировать неоднократно в течение дня. В крайних случаях приступ ларингоспазма может привести к гибели ребенка.

Другим проявлением явной спазмофилии служит карпопедальный спазм — тоническая судорога мышц кистей и стоп, которая может длиться часами или сутками. При этом отмечается максимальное сгибание рук в крупных суставах, приведение плеч к туловищу, сгибание кистей (пальцы собраны в кулак или согнуты по типу «руки акушера» — I, IV, V пальцы согнуты; II и III – разогнуты); плантарная флексия стопы, пальцы поджаты. Длительный карпопедальный спазм при спазмофилии может привести к реактивному отеку тыльной поверхности кистей и стоп.

При спазмофилии также могут возникать изолированные спазмы глазных мышц (преходящее косоглазие), жевательных мышц (тризм, ригидность затылка), гладкой мускулатуры (нарушение мочеиспускания и дефекации). Наиболее опасны спазмы дыхательной мускулатуры, ведущие к диспноэ, бронхоспазму и остановке дыхания, а также сердечной мышцы, несущие угрозу остановки сердца.

Наиболее тяжелой формой манифестной спазмофилии является эклампсия или общий приступ клонико-тонических судорог. Развитию приступа эклампсии предшествует подергивание мимической мускулатуры, затем судороги распространяются на конечности и мышцы туловища. Общие судороги сопровождаются ларингоспазмом, нарушением дыхания, общим цианозом, утратой сознания, появлением пены на губах, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. Продолжительность приступа эклампсии может варьировать от несколь­ких минут до часов. Данная форма спазмофилии представляет опасность в плане остановки дыхания или серд­ечной деятельности.

У детей первых 6 мес. жизни спазмофилия чаще протекает в виде ларингоспазма и эклампсии; в более старшем возрасте – в форме карпопедального спазма.

Причины

Причиной спазмофилии считается сбой фосфорно-кальциевого обмена. В крови заметно снижается содержание кальция. Повышается одновременно содержание фосфора. На это может влиять употребление коровьего молока с завышенной концентрацией фосфора и недостаточным удалением фосфора почками.

Недостаток кальция (гипокальциемия) приводит к повышенной мышечной и нервной возбудимости. При таком состояния любой раздражитель может вызвать у ребенка судорожный приступ.

К причинам, вызывающим развитие спазмофилии, относят:

  1. Искусственное вскармливание.
  2. Неблагоприятную санитарно-гигиеническую обстановку, в которой приходится находиться ребенку длительный период времени.

Нейрогенная тетания

Один из видов тетании – нейрогенная тетания. Она характеризуется проблемами с чувствительностью (онемением, покалыванием, жжением), спазмами мышц, тоническим сокращением мышц рук, карпопедальными спазмами (тоническими сокращениями мышц стоп и кистей). Кроме того, синдром нейрогенной тетании выражается в учащённом сердцебиении, повышенной степени возбудимости и склонности к потению.

Чтобы ликвидировать данный синдром, врач вводит в организм человека определённую дозу паратгормона. Но длительное использование этого препарата вызывает у больного привыкание, в результате чего лечение становится неэффективным.