Заболевание нодулярный склероз: причины, симптомы и методы лечения

Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга (англ.) русск. , обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

Для лимфомы Ходжкина характера вариативность, которая определяется типом тканевых изменений в узлах системы. По данному признаку выделяют несколько видов патологии:

  1. Классическая. Характеризуется появлением стандартных симптомов заболевания с увеличением лимфоузлов и медленным типом развития. За счет этого, данный вид патологии диагностируется на ранних этапах, что влияет на прогноз лечения. На начальных стадиях заболевания классического типа выживаемость составляет 96–98%.
  2. С нодулярным склерозом. Характеризуется образованием в лимфоидной ткани многочисленных фиброзных прослоек. На первых порах развития рака такого типа, патологию путают с вирусной инфекцией, что затрудняет раннее диагностирование. Но даже при этом, лечение имеет положительный прогноз в 96% случаев.
  3. С лимфопенией. Отличается небольшим разрастанием фиброзной ткани и ограниченным количеством раковых клеток. Данный вид заболевания характеризуется полным излечением даже на последних стадиях.
  4. Смешанноклеточная. Является редким видом патологии, при которой практически отсутствует распространения на органы и ткани. Она отличается пассивным типом развития, что дает гарантированный положительный результат даже при небольших объемах лечения.
  5. Классическая с преобладанием лимфоцитов. Является патологией с наименьшей степенью злокачественности. Обладает хорошим прогнозом, даже при поддерживающем лечении. Ремиссия в этом случае наблюдается в 99% случаев.
  6. Нодулярная с преобладанием лимфоцитов. Имеет низкий процент злокачественности, но лечение осложняется регулярным присоединением дополнительных инфекций.

Не удивительно, что когда больному ставят диагноз лимфоз, он очень много рассуждает, рак это или нет. В зависимости от положительного или отрицательного ответа опреджеляется время, которое он еще сможет прожить. Важно сказать, что если выявлена злокачественная патология лимфатической системы, то в условиях современной медицине жизнь пациента может продолжаться еще 10, а то и 20 лет. Время пиковой активности, или перерождения клеток в злокачественные образования, молодой и пожилой возраст. Во втором случае у пациента есть все шансы дожить до старости. Однако не нужно сбрасывать со счетов и доброкачественный тип лимфоза, при котором не происходит распространение раковых клеток из первичного очага по всем органам. Рассмотрим подробнее два наиболее известных, и изученных вида болезни.

Ходжкина

Лимфома Ходжкина

Заболевание нодулярный склероз: причины, симптомы и методы лечения

Представленную патологию еще называют лимфогранулематозом. Название заболевания соответствует фамилии ученого, которые около двухсот лет назад дал описание разным типам выявленной патологии. Можно сказать, что такой процесс относится к истинной форме лимфоза. Все потому, что если лимфатическая система, изначально здоровая, дала сбой, и в ней несколько клеток переродились в злокачественные образования. В скором времени подобное случится и с остальными клетками, при этом в опухолевый процесс вовлекаются и внутренние органы. Подтверждает первичный диагноз назначенная врачом биопсия, результаты которой показывают наличие опухолевых клеток. Основным признаком болезни Ходжкина является увеличение лимфатических узлов, которое не сопровождается болезненными ощущениями. Иногда пациент ощущает, что грудная клетка словно сдавлена, из-за чего становится трудно дышать. Это все результат поражения внутригрудных лимфоузлов, и тогда диагностируют лимфоз средостения. Постепенно количество патологических тканей и клеток увеличивается. Но при всем этом, если врач правильно подобрал лечение, и вовремя выставил корректный диагноз, прогноз терапии будет утешительным, а осложнения не развиваются. Однако учитывая тот факт, что лимфатическая система не способна выполнять защитную функцию, присоединение инфекций и бактерий может спровоцировать летальный исход.

Неходжкинские

Лимфоз Беркитта

Остальная группа лимфозов, которая не обладает характерными особенностями Ходжкинской болезни, называется неходжкинсими патологиями. Все они отличаются морфологическими признаками: тип клеток, степень злокачественности и прочее. Наиболее опасным на сегодняшний день считается лимфоз Беркитта, характеризующийся маркеров вируса иммунодефицита человека запущенной стадии. Более того, формирование патологии может произойти на фоне недавнего мононуклеоза, ввиду его вирусной природы. К счастью, в нашей местности такое заболевание не диагностируют. Также высокой степенью опасности отличается лимфобластная лимфома, которая также очень редко выявляется. Основной ее чертой является сильное поражение и нарушение работы внутренних органов. Все дело в том, что патологический процесс начинается в лимфоузлах, затем распространяется на средостение в значительном объеме. За счет способности к поражению костного мозга на фоне этого вида лимфоза может развиться вторичный лейкоз. Но, также как и в предыдущем случае, заболевание хорошо реагирует на правильную терапию, что позволяет добиться устойчивой ремиссии у пациента.

Читайте также:  Диагностика меланомы по общему анализу крови

Детские

Заболевание нодулярный склероз: причины, симптомы и методы лечения

Если диагностирован любой вид лейкоза у ребенка, то характер течения болезни крайне неблагоприятный, и все потому, что они имеют высокий уровень злокачественности, а также стремительный рост. У детей заболевание вовлекает в процесс средостение, плевру и головной мозг. Именно поэтому, если родители заметили, что у малыша увеличились лимфатические узлы, его необходимо в кратчайшие сроки показать специалисту.

Как протекает у женщин и детей?

У взрослых женщин практически так же, как у мужчин. Единственное отличие – сильный пол страдает этим недугом чаще, чем слабый.

Касаемо детей, эта болезнь среди них не особо распространена. Она поражает примерно 1 ребенка из 100 тыс. Кроме того, не зарегистрирована официально эта болезнь у деток до года.

Обычно эта болезнь в детском возрасте локализуется в шейных отделах, что проявляется воспалениями во рту и носоглотке. Если недуг «захватывает» грудную клетку, и/или легочные ткани и /или перикард и плевру, то высока вероятность синдрома компрессии. Вышеперечисленное проявляется следующими симптомами:

  • одутловатость лица, этот симптом дополняется синюшным оттенком кожи;
  • интенсивная одышка;
  • кашель, который изматывает, но не приносит облегчения;
  • может наблюдаться учащенное сердцебиение.

Симптомы лимфомы

Ведущим симптомом лимфомы является неожиданный и беспричинный рост лимфоузлов. Он проявляется на ранних этапах развития болезни, вызван неконтролируемым делением клеток, ведущим к формированию опухолевых новообразований. Согласно официальным статистическим данным, гипертрофированные лимфоузлы встречаются в 90 процентах случаев диагностирования лимфомы.

Наряду с увеличением лимфатических узлов выделяют и такие симптомы как:

  • Увеличение температуры. Как правило, она не переходит отметку в 38 градусов, однако в редких случаях может достигать и 40. Помимо жара больной ощущает легкое недомогание, слабость, сонливость. Состояние напоминает продромальный период развития вирусной простуды.
  • Повышенное потоотделение. Данный симптом особенно характерен для тех, у кого была диагностирована лимфома Ходжкина. Наиболее активно потливость проявляется в ночное время. Иногда она бывает настолько интенсивной, что постельное белье становится влажным. Примечательно, что сам пот не отличается каким-либо едким запахом или цветом.
  • Внезапное похудение. Больные лимфомой часто сильно теряют в весе, не прилагая к этому никаких усилий. Это происходит из-за расстройств и сбоев, происходящих в организме: нарушение обмена вещества, смена гормонального фона и т.д. В определенных случаях заболевание сопровождается отсутствием аппетита, рвотными позывами, тошнотой. Как результат, человек сбрасывает килограммы.
  • Боли. Часто пациенты, у которых были диагностированы неходжкинские лимфомы, жалуются на беспричинные болезненные ощущения. Они могут локализоваться в самых разных областях: в подреберье, животе, пояснице и т.д. Особенно тяжело переносятся головные боли, унять которые проблематично даже с помощью специальных таблеток.

Помимо вышеперечисленных симптомов больные нередко жалуются на зуд, ощущение слабости и сонливости, хроническую усталость. В тех случаях, когда лимфома дислоцируется в области грудной клетки, у человека может возникнуть кашель. Он относится к специфической симптоматике заболевания, которая проявляется только при определенных обстоятельствах.

Лечение болезни ходжкина

За последние годы достигнуты значительные результаты в лечении болезни Ходжкина. Целью лечения является полное излечение. Приблизительно 90% больных излечивается с помощью химиотерапии и облучения.

После уточнения стадии заболевания обсуждается оптимальное лечение. Необходимо подумать обо всех возможных вариантах. Учитывается возраст, общее состояние, тип опухоли и стадия болезни. Важно знать о риске и осложнениях лечения..

Существует два основных метода лечения БХ: химиотерапия (применение препаратов, уничтожающих опухолевые клетки) и облучение (использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью гибели опухолевых клеток или уменьшения размеров опухоли). Иногда применяют один вид лечения, в ряде случаев — оба.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга используется в исключительных случаях при неэффективности других методов лечения. Хирургический метод имеет вспомогательную роль в лечении больных БХ.

Читайте также:  Низкодифференцированная аденокарцинома желудка что это такое

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Обычно такие препараты назначаются внутрь или в вену. Нередко несколько препаратов применяются одновременно.

Противоопухолевые препараты уничтожают опухолевые клетки и также повреждают нормальные клетки организма и могут вызывать осложнения. Эти осложнения зависят от вида и дозы препаратов, а также длительности лечения. К ним относятся : облысение, язвы в полости рта, увеличение частоты инфекционных заболеваний, повышенная кровоточивость, кровотечения, утомляемость, потеря аппетита, тошнота и рвота. Эти осложнения временные и проходят после прекращения лечения. Существуют препараты для предупреждения тошноты и рвоты.

Кроме того, некоторые препараты могут приводить к побочным эффектам после прекращения лечения спустя длительное время. Они могут касаться сердца, легких, роста, деторождения. Имеется также вероятность возникновения второй опухоли. Эти проблемы необходимо обсуждать с врачом до начала лечения БХ.

Лучевая терапия

Под лучевой терапией подразумевается использование рентгеновских лучей высоких энергий с целью разрушения опухолевых клеток.

Лучевая терапия обычно назначается после проведения 3-6 курсов химиотерапии. Облучение может вызывать серьезные осложнения в виде повреждения окружающих здоровых тканей в виде покраснения кожи, утомляемости, жидкого стула. У больных могут отмечаться и поздние осложнения.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.

Иногда стандартная терапия не позволяет излечить БХ, в связи с чем больному может быть предложен другой вид лечения. Для уничтожения устойчивых опухолевых клеток к стандартной химиотерапии используются высокие дозы химиопрепаратов, воздействующие не только на опухолевые клетки , но и на здоровые клетки крови и костного мозга. Поэтому заранее заготовленные и сохраненные клетки костного мозга через вену возвращаются больному.

Другим видом трансплантации является так называемая трансплантация периферических стволовых клеток. В этом случае специальный аппарат отбирает из крови больного только стволовые (незрелые) клетки. Остальная часть крови возвращается обратно пациенту. Эта процедура занимает обычно несколько часов. Стволовые клетки затем замораживаются и возвращаются больному после завершения лечения.

Полагают, что проведение вышеуказанных процедур лучше проводить в более ранний период болезни, а не тогда, когда опухоль распространилась слишком далеко. Если при первичном лечении не удалось полностью избавиться от опухоли, то врачи могут рекомендовать трансплантацию.

Лечение БХ в большинстве случаев эффективно. По данным США относительная выживаемость через 1 год после лечения составляет 93%, а 5 — и 10-летняя выживаемость — соответственно 82% и 72%. К 15 годам общая выживаемость составляет 63%.

Выживаемость больных в зависимости от стадии заболевания

Так, при I стадии БХ относительная выживаемость составляет 90-95%, при II — 90-95%, при III — 85-90% и при IV — около 80%. Многие больные живут больше 5 лет. Принимая во внимание тот факт, что эти показатели касались 5-летней давности, настоящие результаты улучшились за счет постоянного усовершенствования лечения.

Болезнь Ходжкина у детей

Несмотря на то, что, в целом, лечение БХ у взрослых и детей одинаково, однако имеются и некоторые различия. В том случае, если ребенок достаточно взрослый, то его лечение мало отличается от такового у взрослого пациента. Если у ребенка продолжается активный рост, то ему больше показана химиотерапия, чем облучение, так как лучевая терапия может отрицательно повлиять на рост костей и мышц. Цель лечение детей — полное излечение без отдаленных последствий Полное излечение детей с БХ достигает 85-100%, включая больных с распространенным процессом.

Как протекает у женщин и детей?

У взрослых женщин практически так же, как у мужчин. Единственное отличие – сильный пол страдает этим недугом чаще, чем слабый.

Касаемо детей, эта болезнь среди них не особо распространена. Она поражает примерно 1 ребенка из 100 тыс. Кроме того, не зарегистрирована официально эта болезнь у деток до года.

Как протекает у женщин и детей?

Обычно эта болезнь в детском возрасте локализуется в шейных отделах, что проявляется воспалениями во рту и носоглотке. Если недуг «захватывает» грудную клетку, и/или легочные ткани и /или перикард и плевру, то высока вероятность синдрома компрессии. Вышеперечисленное проявляется следующими симптомами:

  • одутловатость лица, этот симптом дополняется синюшным оттенком кожи;
  • интенсивная одышка;
  • кашель, который изматывает, но не приносит облегчения;
  • может наблюдаться учащенное сердцебиение.

Прогноз

Лимфогранулематоз – это одна из форм рака, хорошо поддающихся лечению, особенно на ранних стадиях. В отличие от других раковых заболеваний, даже на поздних стадиях процент выживаемости пациентов остается достаточно высоким.

Читайте также:  Метастазы – сколько живут, прогноз лечения и симптомы

Пятилетняя выживаемость у пациентов в среднем составляет 60-80%, при первой и второй стадии составляет 90-95%, при 3 стадии около 70%. Согласно исследованиям, для пациентов, проживших более 15 лет после проведенного лечения по поводу лимфогранулематоза, вероятность умереть от осложнений основного заболевания намного меньше, чем от какого-либо иного воздействия. При химиотерапии на 3 и 4 стадиях ремиссия достигается в 70 процентов случаев.

Прогноз является неблагоприятным, когда:

  • В течение 1 года после проведенного лечения возникает рецидив;
  • От проводимого лечения не отмечается улучшения, и заболевание прогрессирует.

На прогноз влияют следующие факторы:

  • Пол – мужчины имеют выше риск тяжелого прогноза;
  • Пожилой возраст – чем старше пациент, тем хуже прогноз (45 лет и старше);
  • 4 стадия заболевания;
  • Низкий уровень альбумина и гемоглобина в крови;
  • Высокое содержание лейкоцитов (более 15 х 109/л);
  • Низкий уровень лимфоцитов (менее 600).

Чем больше фактов из приведенного списка отмечается у конкретного пациента, тем больше вероятность того, что ему потребуется более серьезная лечебная поддержка.

Лимфогранулематоз – это опухолевое заболевание, которое можно полностью излечить. Однако, лишь при условии своевременного обращения к врачу и прохождения полного курса терапии. Полное выздоровление отмечается в 80% случаев.

Прогнозы при лимфогранулематозе зависят от:

  1. Стадии патологического процесса. При выявлении болезни на 1 – 2 этапах развития и назначения комплексного – лучевого и химиотерапевтического – лечения выздоровление происходит у 90% пациентов. При обнаружении болезни Ходжкина на 3 – 4 стадиях прогнозы становятся менее благоприятными. Перевести заболевание в фазу ремиссии удается всего у 80% больных.
  2. Гистологической структуры опухоли. Лимфогистиоцитарная опухоль и нодулярный склероз приводит к изменению структуры ЛУ, однако возможно их частичное восстановление. Смешанно-клеточная лимфома и лимфоидное истощение приводят к необратимым процессам в лимфоузлах. Параллельно снижается количество лимфоцитов в организме, а это уже очень неблагоприятное отклонение.
  3. Поражения органов-мишеней. Метастазирование в другие внутренние органы приводит к нарушению их работы. Довольно часто это приводит к необратимым последствиям и тяжелым осложнениям.
  4. Наличия и частоты рецидивов. У 10 – 30% пациентов возникают повторные вспышки заболевания даже после проведения радикальной химиотерапии. Такие рецидивы считаются неблагоприятными с прогностической точки зрения.
  5. Эффективности терапии. В редких случаях болезнь Ходжкина протекает в формах, устойчивых к любым разновидностям лечения.

При лимфогранулематозе пациент должен находиться на учете у онколога и гематолога.

Все же лимфома Ходжкина — это рак, который относительно легко лечится. Более 95% больных, прошедших необходимый курс облучения, выздоравливают. И это настраивает больных на позитивный лад. Ведь отчаиваться нечего, если обнаружена именно эта лимфома.

Худший прогноз имеет такой диагноз, как лимфоидное истощение. При таком диагнозе обнаруживается очень много атипичных клеток и много фиброзной ткани. Выявить лимфоидное истощение возможно лишь при помощи биопсии, так как гистологическое исследование здесь бесполезно. Но такая форма встречается всего у 5% больных лимфогранулематозом.

Благоприятен тот лимфогранулематоз, прогноз выживаемости при котором самый высокий. Такой прогноз дается, когда лимфогранулематоз выявлен в самой легкой форме — с преобладанием лимфоцитов. В таком случае заболевание развивается без склерозирования, некроза и быстро поддается лечению.

Бывает ли поражение обоих легких?

При лимфоме в легочной ткани формируется опухоль из измененных лимфоцитов. Патологический процесс сопровождается увеличением лимфоузлов, аномальным делением атипичных клеток лимфы и распространением их по всему организму, что негативно отражается на иммунитете.

Во время болезни пораженные онкопроцессом клетки лимфы могут закрепиться в любом органе, прилегающем или отдаленном от первичного онкоочага. Поэтому двустороннее поражение легких — не редкость, особенно если речь идет о последних стадиях недуга.

Если поражены оба легких, необходима трансплантация органа, так как это единственный способ помочь человеку на данном этапе. Операция стоит больших средств и сопряжена с множеством сложностей, однако и она не дает гарантии, что человек после нее окажется здоров.

При невозможности проведения пересадки органа человеку с двусторонним поражением легких назначаются паллиативные меры помощи для продления его жизни и смягчения тяжелой симптоматики.