Выживаемость и лечение при саркоме Юинга

в Гинекология Сен 8, 2018 486 Просмотров

Почему возникает, где локализуется

Точные причины появления саркомы матки полностью не изучены, но имеются определённые моменты, способные спровоцировать болезнь. К ним относятся следующее:

  • Дефекты развития эмбриона;
  • Доброкачественность образований матки;
  • Сбой гормональной системы;
  • Травмы матки и шейки во время рождения ребёнка;
  • Затянувшийся климакс;
  • Раннее половое созревание;
  • Прерывания беременности и выскабливания;
  • Вредные привычки – алкоголь и курение;
  • Не наблюдалось ни одной беременности за всю жизнь;
  • Увеличенный вес и диабет;
  • Хронические болезни репродуктивной системы женщины.

Наследственность тоже играет главную роль. Если у женщины имеются близкие родственники с проявлением саркомы, то и у неё есть возможность заболеть.

Классификация

По месту возможного появления саркома бывает на маточном дне, на стенках и шейки. При расположении на теле матки опухолевое образование возникает в любой части органа. У саркомы шейки опухоль находится в цервикальном канале или может развиться дальше. На основе гистологического строения новообразования, классификация отклонений бывает:

  • Стромальной маточной саркомой – развивается из стромы эндометрия. Эндометриальная разновидность может проявляться разной степенью злокачественности.
  • Гетерологичной мезодермальной саркомой – возникает из маточных клеток и других, которые не относятся к органу. Начинают развиваться из эндометрия, задевая слизистый слой цервикального канала.
  • Лейомиосаркомой матки – охватывает мышечный слой, возникают изменения миометрия, считается особо опасной из разновидностей.
  • Смешанной гомологичной мюллеровской карциносаркомой – в составе находится стромальная ткань и маточный эпителий.

Возможно возникновение редких образований, которые сложно сгруппировать. Опухоль растёт внутри доброкачественных образований и в тканях неизмененного вида. При более раннем удалении матки может наблюдаться саркома маточной культи.

Принципы лечения саркомы Юинга в Израиле

Традиционное лечение саркомы Юинга в Израиле базируется на использовании высоких доз полихимиотерапии – комбинации нескольких цитостатических препаратов, которые вводят внутривенно. Химиотерапия является важным компонентом лечебного процесса: она назначается до хирургической операции и способствует сокращению размеров опухоли, облегчая тем самым ее радикальное удаление. После хирургического вмешательства курс химиотерапии продолжают, чтобы добиться уничтожения остаточных раковых клеток и снизить вероятность рецидива.

Директору больницы имени Хаима Шиба

Глубокоуважаемый профессор Зеев Ротштейн, в руководимом Вами медицинском центре имени Хаима Шиба, в период времени с 2012 – 2013 гг. диагностировалась и получила лечение по онкологическому заболеванию Таранникова Алла Николаевна из России, оформленная на лечение отделом медицинского туризма.  Большое спасибо докторам – хирургу М. Шабтай, доктору Фридману. Таранникова Алла Николаевна

После курса адъювантной (предоперационной) химиотерапии, который продолжается не менее девяти недель, выполняется резекция опухоли. Если очаг саркомы локализуется в плоской кости (например, в лопатке, ключице или ребре) пораженную кость обычно удаляют целиком. При локализации опухоли в длинных костях конечности производится резекция участка кости и последующая реконструкция.

В прошлом хирургические операции у пациентов с саркомой Юинга практически всегда подразумевали ампутацию конечности. В настоящее время ампутации производятся крайне редко, например, в ситуациях, когда злокачественный процесс распространился на крупные артерии или нервы конечности. Современные методики хирургического лечения саркомы Юинга в Израиле заключаются в выполнении органосохраняющей операции: хирург удаляет максимально возможный объем опухолевой ткани, после чего дефект кости замещают имплантатом. Имплантат может представлять собой искусственный протез кости или аутотрансплантат – участок костной ткани, полученной у самого пациента.

Читайте также:  Колобома радужки, сетчатки, хрусталика, нерва и века

После органосохраняющей операции практически не наблюдается нарушений подвижности конечности. Ребенок может вести активный образ жизни, принимать участие в играх и заниматься спортом, избегая контактных единоборств. При имплантации протеза кости могут потребоваться дополнительные хирургические операции по его замене или подгонке в связи с ростом ребенка. Такие операции не требуют длительной госпитализации и иногда выполняются в условиях дневного стационара.

Саркомы Юинга относятся к категории раковых опухолей, высоко чувствительных к радиотерапии. Радиотерапия может заменять собой хирургическое вмешательство при неоперабельных опухолях, а также применяться для лечения метастаз (например, в легочной ткани). Неоадъювантная химиолучевая терапия – комбинация химио-и радиотерапии – назначается в послеоперационный период в целях уничтожения остаточных раковых клеток.

Диагностика

Достижению положительных результатов в лечении способствует своевременное обнаружение опухоли. До трети диагнозов, поставленных пациентам в больницах СНГ, оказываются неверными или неточными, поэтому мы проводим полный спектр процедур и анализов для постановки правильного диагноза. Комплексный подход дет возможность в дальнейшем составить схему терапии, которая обеспечит максимальные результаты и вернет больному здоровье.

Диагностика саркомы в Израиле включает:

биопсию забор биоматериала при поверхностном расположении злокачественного новообразования не вызывает сложностей, однако для глубинных патологий данный метод используется уже после оперативного вмешательства;
рентгенографию эффективный метод, используемый для выявления патологий костных тканей, в частности, остеосаркомы;
ультразвуковое исследование используется для изучения характеристик опухолей внутренних органов;
англиография информативная методика отслеживания сосудистой сетки в месте первичного и вторичных очагов;
компьютерную, магнитно-резонансную и позитронно-эмиссионную томографию МРТ наиболее результативно при поражении мягких тканей, а для исследования костных структур лучше подходит КТ.

Симптоматика

Пациенты страдают от следующих симптомов:

  • Локализованная боль. Большинство детей и подростков с опухолью Юинга жалуются на признаки с четкой локализацией. Чаще всего образование поражает бедренную, тазовые, трубчатые кости, грудину, ребра. Болевые ощущения вызывает травмирование надкостницы, патологические переломы.
  • Боль в спине, которая может указывать на параспинальные, забрюшинные или глубокие тазовые спазмы.
  • Неврологические симптомы при саркоме Юинга, такие как онемение конечности, парестезии, паралич, развивающийся при сдавливании нервов и корешков.
  • Пальпируемая опухоль. С течением времени образование вырастает настолько, что его можно пропальпировать или увидеть невооруженным взглядом. Окружающие ткани могут отекать, изменять цвет, болеть. Опухоли, растущие в грудной клетке и полости таза, долгое время бывают безболезненными, до тех пор, пока не начнут сдавливать окружающие ткани.
  • Системные симптомы в виде лихорадки, потери веса, которые указывают на метастатический процесс.
  • Усталость, повышенная утомляемость.

Лечение

При подборе терапевтической схемы учитывается стадия развития новообразования.

Стандартное лечение выглядит следующим образом:

  • неадъювантная химиотерапия;
  • хирургическое вмешательство или лучевая терапия;
  • адъювантная химиотерапия.

Неадъювантная химиотерапия — введение препаратов до операции. Рассматривается как вариант лечения в том случае, если у пациента диагностирована IIIA стадия. Хирургическое вмешательство необходимо выполнить не позднее 21-28 дней от последнего использования лекарственных средств.

При I, II, IIIА стадии выполняется удаление одной пораженной доли легкого (лобэктомия) или целого органа (пульмонэктомия) вместе с региональными лимфатическими узлами (лимфаденэктомия).

При невозможности проведения операции, например, при высоком риске развития осложнений, решается вопрос о лучевой терапии.

Адьювантная химиотерапия необходима для снижения вероятности рецидива онкологического заболевания. В клинических рекомендациях указано, что начинать ее нужно не позднее восьми недель после операции.

Читайте также:  Обследование шейки матки при беременности

Описывается шесть основных режимов:

  • Винорелбин + Цисплатин;
  • Этопозид + Цисплатин;
  • Паклитаксел + Карбоплатин;
  • Доцетаксел + Цисплатин;
  • Гемцитабин + Цисплатин;
  • Пеметрексед + Цисплатин.

Терапия пациентов с IV стадией проводится исключительно как паллиативное лечение. Его цель — увеличение продолжительности жизни пациента, улучшение ее качества, устранение клинических симптомов.

При генетических мутациях возможно молекулярно-направленное лечение с применением Гефитиниба, Эрлотиниба, Осимертиниба.

Принципы терапии

Лечение саркомы молочной железы проводится с помощью хирургических и других методов.

Хирургическое лечение

Основа лечения саркомы как молочной железы, так и других органов тела, – хирургическое удаление. Успех операции зависит от размера первичной опухоли и полноты ее удаления.

Мастэктомия

Существенной разницы в исходе лечения нет, независимо от того, проводится ли удаление железы (мастэктомия) или только широкая резекция опухоли с сохранением органа.

Ангиосаркома, которая является самым частым подтипом радиационно-индуцированных опухолей, не имеет четких границ, поэтому при такой форме хирурги предпочитают полностью удалить молочную железу.

Поскольку саркома сама по себе – редкое заболевание, дискуссии по вопросам лечения ведутся до сих пор. Признано, что при хорошо ограниченных новообразованиях возможно органосохраняющее лечение с удалением опухоли и 1 см окружающих ее тканей. Исключение – ангиосаркома, которая требует удаления 3 см здоровой ткани с последующей реконструкцией груди или мастэктомии.

В отличие от рака, саркома не метастазирует по лимфатическим путям, поэтому лимфоузлы удалять не нужно. У четверти пациентов при этом обнаруживается увеличение подмышечных лимфоузлов, но его следует расценивать только как реакцию иммунной системы, а не как метастазирование. Распространяется по кровеносным сосудам.

После удаления молочной железы пациентке предлагается использовать накладной протез груди, а при желании и финансовой возможности ей выполняют реконструкцию груди имплантом. Следует помнить, что в оставшихся тканях с большой вероятностью возникнет рецидив саркомы, значительно ухудшающий прогноз.

Нюансы операции

  1. Желательно выполнять вмешательство под контролем компьютерной томографии, которая выявит все очаги в железе и в легких.
  2. Кожа рассекается на 1 см вокруг поражения. Хирург должен сразу определить, операбельна ли она, и какой объем тканей необходимо удалить.
  3. Во время операции может применяться местная лучевая терапия или ее разновидность – брахитерапия для уничтожения оставшихся злокачественных клеток.
  4. Подмышечные лимфоузлы удаляются только в том случае, если они спаяны с опухолевой массой.
  5. Для рассечения тканей лучше применять электрохирургические инструменты.
  6. Все непораженные мышечные пучки, сухожилия, фасции желательно сохранять, чтобы затем сформировать новую грудную железу.
  7. Очаг лучше удалять электрокоагулятором, чтобы избежать распространения злокачественных клеток по сосудам.
  8. После удаления очага место вмешательства укрепляют специальной сеткой, мышцами, фасцией, закрывают кожей и ушивают, оставляя дренажи.
  9. Через месяц после операции назначается контрольная КТ.

Необходимо тщательно обсудить с хирургом все детали, касающиеся будущей операции, чтобы быть уверенной в ее эффективности. Выше перечислены международные стандарты вмешательства, которые не всегда соблюдаются.

Диагностика опухоли

Для подтверждения злокачественности образования, виды саркомы, стадии и выбора последующей тактики лечения полагается провести диагностику.

Врач-гинеколог на осмотре проводит визуальный осмотр, применяет пальпаторный метод. В ходе такого обследования может быть выявлена отечность молочной железы, гиперемия, бугристое уплотнение внутри железы. На основании этого назначается комплекс мероприятий. Фиброаденома, раковая опухоль, абсцесс, туберкулезный инфильтрат на первичном осмотре могут быть поставлены неверно вместо саркомы.

В первую очередь проводят маммографию. Это рентгенологический снимок, с помощью которого определяют наличие уплотнения, повреждение регионарных лимфатических узлов.

Маммографическое исследование молочных желёз с ангиосаркомой

При обнаружении на снимке опухоли проводится дуктография. Это рентгенологическое исследование с помощью контраста (верографин, урографин, уротраст). Контрастное вещество вводится в млечные протоки. Определяется чёткая локализация опухоли, её контуры, границы, степень прорастания в соседние полости грудины.

Клинический анализ крови считается достоверным методом ранней диагностики. Особое внимание следует уделить показателям:

  • Лейкоциты. Значительное отклонение выше и ниже нормы, присутствие незрелых форм.
  • Тромбоциты, гемоглобин. Происходит снижение показателей, развивается анемия.
  • СОЭ. Резкое увеличение показателя.

Сдается анализ на опухолеассоциированный маркер СА 15-3 (высокомолекулярный гликопротеин для диагностики аденокарциномы молочной железы).

Гистологический анализ опухоли проводится для подтверждения того, что процесс злокачественный. Осуществляется методом биопсии.

По рекомендации врача назначается сцинтиграфия – внутривенный ввод радионуклидов с последующим фиксированием излучения на гамма-камеру. Позволяет судить о степени поражения тканей.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома является одной из самых распространенных среди сарком. Она может локализоваться в различных внутренних органах, но особенно часто развивается в забрюшинном пространстве и конечностях. Выглядит опухоль как узел с нечеткими краями и мелкими кровоизлияниями. Иногда опухоль развивается и в костях.

Злокачественная гистиоцитома считается наиболее распространенной формой опухолей мягких тканей. На ее долю приходится более 40% от этих злокачественных новообразований. Практически всегда опухоль локализуется в средних или глубоких мышечных слоях. Поражает людей 40-65 лет. Фиброксантосаркома отличается плотной консистенцией, медленным ростом, склонным к неожиданным скачкам.

Прогнозирование врачей

Прогноз рассматриваемого процесса зависит от квалификации врача, к которому обратился пациент. Чтобы определить выживаемость, врач выявляет степень распространенности патологии. Если метастазы в лимфатических узлах и легких не подлежат удалению, прогноз неблагоприятный.

Выживаемость пациентов, у которых выявлена метастазы в костях и костном мозге, составляет 30%. При этом такие пациенты прошли мощную радиотерапию и последующую трансплантацию костного мозга. Своевременная диагностика (до момента ее распространения по организму) предоставляет возможность полностью избавиться от опухоли в 70% случаев. Такому прогнозу способствуют успехи в области фармакологии.

Новейшие медикаментозные средства, используемые для проведения химиотерапии, имеют меньше побочных эффектов. Поэтому на фоне такой терапии врачи могут предотвратить развитие опасных осложнений, включая рецидив саркомы.

Для устранения онкологии важно не упустить время. При проявлении незначительной симптоматики опухолевого процесса рекомендуется пройти обследование. Врач должен сообщить больному, что саркома Юинга — это не приговор.

Статистика и факторы риска

По статистике, выживаемость больных с таким диагнозом — 5 лет. Относительная пятилетняя выживаемость — прогноз пациентов, у которых рак суставов и костей. Такое заключение ставят врачи в 66% случаев. Это означает, что пациент с диагнозом рак костей и суставов, но при отсутствии метастазов может прожить еще 5 лет после выявления болезни.

На продолжительность жизни пациентов влияют следующие факторы:

  • период, когда выявлено заболевание;
  • некоторые типы ракового процесса хорошо поддаются терапии;
  • сопутствующие патологии.

На долю относительной пятилетней выживаемости пациентов с саркомой Юинга приходится 50,6%. Точное прогнозирование заболевания проводится на основе истории болезни и типа ракового процесса, этапа и класса недуга, характеристики клиники саркомы. При этом учитывается, возможен ли рецидив патологического процесса. Вышеперечисленные факторы рассматривают в сочетании со статистикой по выживаемости. Правильная тактика терапии и выполнение всех рекомендаций лечащего онколога позволят пациенту победить заболевание.

Прогноз при саркоме Юинга

4.3 (%) 3 оценка[ок]