Волосатоклеточный лейкоз: причины, симптомы, лечение

Хронический лейкоз – опухолевое заболевание системы гемосинтеза, исходным продуктом являются зрелые или созревающие клетки лимфоидного или миелоидного типа. Возможно проявление явных симптомов: интоксикационного, тромбогеморрагического, лимфопролиферативного.

Лечение лимфоидного лейкоза в Израиле

Острый лимфоцитарный лейкоз В Израиле успешно применяется лечение самого агрессивного из видов лейкоза — острого лимфобластного лейкоза, который помогает продлить жизнь пациента при этом тяжелейшем заболевании до 5 лет.Хронический лимфоцитарный лейкоз Основу лечения хронического вида лимфоцитарного лейкоза составляет химиотерапия: флударабин, кэмпас, хлорбутин и циклофосфан.

  • аллогенной – пересадка от донора (максимально эффективно);
  • сингенной — донором является идентичный близнец;
  • аутологической – от самого пациента (чревато рецидивами заболевания).

Миелоидные стволовые клетки

Миелоидные стволовые клетки превращается в один из трех типов зрелых клеток крови:

  • Красные кровяные тельца (эритроциты), которые переносят кислород и другие вещества по всем тканям  организма.
  • Белые кровяные тельца (лейкоциты), которые борются с инфекцией.
  • Тромбоциты, которые помогают предотвратить кровотечение, вызывая образование тромбов.

При волосатоклеточном лейкозе, слишком много стволовых клеток развиваться в лимфоциты.  Эти лимфоциты являются не нормальными здоровыми белыми клетками крови.  Они могут также называются лейкозными клетками.  Лейкозные клетки начинают накапливаться угнетая образование здоровых белых кровяных клеток, эритроцитов и тромбоцитов.  Такое состояние приводит к повышенному восприятию к различным инфекциям, анемии и  кровотечениям.  Некоторые из лейкозных клеток могут накапливаться  в селезенке и приводят к ее увеличению.

Онкогематологические заболевания

В Израильской Ассоциации Врачей участвуют онкогематологи, которые специализируются на лечении таких заболеваний:

  • Апластическая анемия
  • Волосатоклеточный лейкоз
  • Лейкемия
  • Лимфогранулематоз
  • Лимфома Беркитта
  • Лимфома Ходжкина
  • Лимфолейкоз
  • Лимфосаркомы
  • Миелосклероз
  • Множественная миелома
  • Неходжкинские лимфомы
  • Острый лимфобластный лейкоз
  • Миелоидный лейкоз
  • Фолликулярная лимфома
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз
  • Хронический моноцитарный лейкоз
  • Эритремия
  • Эссенциальная тромбоцитемия

Израильские онкогематологи имеют богатый опыт лечения всех редких гематологических заболеваний, если вы не нашли требуемого заболевания в списке — оставьте заявку и врач-консультант Ассоциации Врачей сможет дать точный ответ по поводу лечения данного заболевания в Израиле.

Лечение болезни

Согласно полученным результатам анализов врач принимает решение о курсе терапии и количестве циклов. Здесь учитывается стадия онкологического процесса, уровень лейкозных геномов, присутствующая симптоматика.

Увеличенная до критических размеров печень требует проведения спленэктомии. Это позволит привести к минимизации лейкозных показателей и улучшить самочувствие больного.

После этого применяются курсы химиотерапии с использованием лекарственных препаратов из группы цитостатиков. В основном предпочитают использовать Кладрибин. Данный противоопухолевый препарат разрушает метастазные ростки и приводит к длительной ремиссии в 80% случаев.

В более тяжёлой форме патология лечится методом трансплантации костного мозга. Возможно использование собственных стволовых клеток или поиск донорских с идентичными показателями. Метод позволяет купировать развитие опухоли на продолжительное время.

Параллельно основному лечению применяется симптоматическая терапия по купированию тяжёлых признаков болезни. Применяются антибиотики, спазмолитики, витаминные комплексы.

Врачи советуют соблюдать клинические рекомендации лечащего врача, что значительно ускорит процесс ремиссии и улучшит общее самочувствие пациента.

После лечебного курса больной находится под постоянным наблюдением врача. Это нужно для раннего выявления рецидива и начала повторной терапии.

Схемы лечения

Перед началом лечения аналогами пуринов проводится терапия α- интерфероном. Интерфероны играют большую роль в противоопухолевом иммунитете. Цель их назначения – коррекция нейтропении и профилактика миелотоксического агранулоцитоза и инфекционных осложнений при лечении пуринами.

Длительность терапии α- интерфероном – 12-16 недель по 3 млн МЕ 3 раза в неделю подкожными инъекциями. При глубокой лейкопении применяются меньшие дозы – от 1 млн МЕ 2 раза в неделю.

При снижении уровня лимфоцитов до 50% введение интерферона прекращают и переходят к основному лечению.

Пентостатин

Это первый препарат из группы аналогов пурина, который стал применяться для лечения ВКЛ. Вводится внутривенно капельно каждые 2 недели, для достижения эффекта требуется от 4 до 10 введений.

Вызывает 74% полных и 20% частичных ремиссий заболевания.

Осложнения – подавление костномозгового кроветворения, инфекции, нефро и нейротоксичность.

Кладрибин

Применяется коротким курсом – 5 или 7 дней ежедневными подкожными введениями. Пятилетняя безрецидивная выживаемость после лечения этим препаратом – на уровне 80%. Осложнения наблюдаются реже, чем у пентостатина.

Таким образом, оба средства показывают примерно одинаковую эффективность, но более короткий курс и меньшая токсичность у кладрибина делают его средством выбора при лечении этого заболевания.

Схемы лечения

Перед началом лечения аналогами пуринов проводится терапия  α- интерфероном. Интерфероны играют большую роль в противоопухолевом иммунитете. Цель их назначения – коррекция нейтропении и профилактика миелотоксического агранулоцитоза и инфекционных осложнений при лечении пуринами.

Длительность терапии α- интерфероном – 12-16 недель по 3 млн МЕ 3 раза в неделю подкожными инъекциями. При глубокой лейкопении применяются меньшие дозы – от 1 млн МЕ 2 раза в неделю.

При снижении уровня лимфоцитов до 50% введение интерферона прекращают и переходят к основному лечению.

Пентостатин

Это первый препарат из группы аналогов пурина, который стал применяться для лечения ВКЛ. Вводится внутривенно капельно каждые 2 недели, для достижения эффекта требуется от 4 до 10 введений.

Вызывает 74% полных и 20% частичных ремиссий заболевания.

Осложнения – подавление костномозгового кроветворения, инфекции, нефро и нейротоксичность.

Кладрибин

Применяется коротким курсом – 5 или 7 дней ежедневными подкожными введениями. Пятилетняя безрецидивная выживаемость после лечения этим препаратом – на уровне 80%. Осложнения наблюдаются реже, чем у пентостатина.

Таким образом, оба средства показывают примерно одинаковую эффективность, но более короткий курс и меньшая токсичность у кладрибина делают его средством выбора при лечении этого заболевания.

Как в гематологической практике классифицируют патологическое состояние?

Волосатоклеточный лейкоз не имеет общепринятой классификации.

Применяется при волосатоклеточном лейкозе и разделение его на острую и хроническую формы, но любой рак крови, в отличие от органических заболеваний, классифицируется, таким образом, только условно. Особенность острой и хронической форм белокровия в том, что они практически никогда не переходят друг в друга. Только в исключительно редких случаях хронический волосатоклеточный лейкоз может обостриться. Ведущие израильские онкологи

  • Профессор Арон Сулькес

    Онколог

    Обратиться к врачу

  • Профессор Моше Инбар

    Онколог

    Обратиться к врачу

  • Профессор Офер Меримский

    Специалист по лечению сарком

    Обратиться к врачу

  • Доктор Яир Бар

    Онколог

    Обратиться к врачу

Течение болезни

Волосатоклеточный лейкоз развивается постепенно в течение долгого времени. Течение патологии складывается в несколько стадий:

  1. Первая. На этом этапе происходит увеличение селезенки, в ее области появляется слабый болевой синдром. При диагностике в костном мозге уже наблюдается изменение лимфоцитов.
  2. Прогрессирующая. Характеризуется ростом патологических клеток, уменьшением лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. При прогрессировании проявляются все признаки патологии, возможно начало метастазирования.
  3. Рецидивирующая. Она появляется уже после лечения.
  4. Рефрактерная. Такая стадия лейкоза является неблагоприятной, так как не поддается терапии вообще.

Чаще всего выявляется первичная и прогрессирующая форма заболевания.

Осложнения патологического процесса

Основная угроза для жизни пациента заключается в инфекционных осложнениях, которые часто сопровождают волосатоклеточный лейкоз. Продолжительность жизни больного при их наступлении сокращается до минимума, т. к. эти инфекции имеют склонность к затяжному течению, генерализации и абсцедированию. Если у человека, имеющего в диагнозе волосатоклеточный лейкоз, появились признаки вторичного инфекционного поражения, ему необходимо срочно поставить в известность лечащего врача, чтобы тот мог своевременно назначить массивную терапию антибиотиками. Рецидивы

Вернувшийся вновь диагноз называется рецидивом ранее вылеченного заболевания. Почти всегда волосатоклеточный лейкоз развивается вторично, если не была проведена трансплантация костного мозга. Продолжительность ремиссии индивидуальна для каждого пациента — у кого-то этот период длится всего несколько месяцев, у других десятки лет.

Что делать при случившемся рецидиве? Специалисты настаивают на изменении схемы лечения и удалении селезенки, если орган не подвергся резекции в прошлом. Также используется иммунотерапия с комплексным применением серии интерферонов, биологическое лечение рака и таргетная терапия.

Как проявляет себя патология

Волосатоклеточный лейкоз характеризуется повышением числа лимфоцитов в селезенке и их разрушением, вследствие чего наблюдается увеличение данного органа. Это происходит медленно, поэтому обнаружить на ранней стадии не удается. С ростом селезенки в левом боку возникают неприятные ощущения.

У больных лейкозом наблюдается три клинических синдрома:

  • Геморрагический.У пациента часто и без явных причин возникают кровотечения. Локализация недуга может быть разной – носовая полость, десна, матка у женщин.
  • нем происходит снижение клеток крови, кожный покров больного становится бледным или желтоватым, волосы – ломкими. Человек быстро устает и у него часто замерзают ноги при нормальной температуре.
  • Иммунодефицитный. Он проявляется снижением защитный свойств организма, вследствие чего пациенты нередко страдают инфекционными патологиями.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза могут быть разными в зависимости от степени развития патологии. В общем, наблюдаются следующие проявления:

  • Болезненность в области селезенки.
  • Регулярное повышение температуры тела.
  • Слабость.
  • Возникновение синяков на коже при малейшем механическом воздействии.
  • Плохая свертываемость крови.
  • Учащенное дыхание.
  • Потеря массы тела, отсутствие желания принимать пищу.
  • Увеличение лимфатических узлов. Обычно это наблюдается в области шеи, подмышек, паха. При ощупывании лимфоузлов боли нет.

Многие из таких признаков указывают и на другие заболевания или на обычное старение организма. Поэтому люди редко обращают на них внимание, из-за чего лейкоз диагностируется уже в поздней стадии.

Хронический лимфобластный лейкоз

Хронический лейкоз делится на два вида: лимфобластный (лимфолейкоз, лимфатическая лейкемия) и миелобластный (миелолейкоз). Они имеют различные симптомы. В связи с этим для каждого из них требуется конкретная методика лечения.

Лимфатическая лейкемия

Для лимфатической лейкемии характерны следующие симптомы:

  1. Потеря аппетита, резкое похудение. Слабость, головокружение, сильные головные боли. Усиление потоотделения.
  2. Увеличение лимфатических узлов (от размера с небольшую горошину до куриного яйца). Они не связаны с кожным покровом и легко перекатываются при пальпации. Их можно прощупать в области паха, на шее, подмышками, иногда в полости живота.
  3. При увеличении лимфатических узлов средостения, происходит сдавливание вены и возникает отек лица, шеи, рук. Возможно их посинение.
  4. Увеличенная селезенка выступает на 2-6 см из-под ребер. Примерно на столько же выходит за края ребер и увеличенная печень.
  5. Наблюдается частое сердцебиение и нарушение сна. Прогрессируя, хронический лимфобластный лейкоз вызывает у мужчин снижение половой функции, у женщин — аменорею.

Анализ крови при таком лейкозе показывает, что в лейкоцитарной формуле резко увеличено количество лимфоцитов . Оно составляет от 80 до 95 % . Количество лейкоцитов может достигать 400 000 в 1 мм³. Кровяные пластинки — в норме (или немного занижены). Количество и эритроцитов — значительно снижено. Хроническое течение болезни может быть растянуто на период от трех до шести-семи лет.

Хронический лимфобластный лейкоз

Лечение лимфолейкоза

Особенность хронического лейкоза любого вида в том, что он может протекать годами, сохраняя при этом стабильность. В этом случае, лечение лейкоза в стационаре можно и не проводить, просто периодически проверять состояние крови, при необходимости, заниматься укрепляющей терапией в домашних условиях. Главное соблюдать все предписания врача и правильно питаться. Регулярное диспансерное наблюдение — это возможность избежать тяжелого и небезопасного курса интенсивной терапии.

Если наблюдается резкий рост лейкоцитов в крови и состояние больного ухудшается, то возникает необходимость проведения химиотерапии с использованием препаратов Хлорамбуцил (Лейкеран), Циклофосфан и др. В лечебный курс включены также антитела-моноклоны Кэмпас и Ритуксимаб.

Единственный способ, который дает возможность полностью вылечить хронический лимфолейкоз — трансплантация костного мозга. Однако эта процедура является очень токсичной. Ее применяют в редких случаях, например, для людей в молодом возрасте, если в качестве донора выступают сестра или брат пациента. Необходимо отметить, что полное выздоровление дает исключительно аллогенная (от другого человека) пересадка костного мозга при лейкозе. Этот метод используется при устранении рецидивов, которые, как правило, протекают намного тяжелее и труднее поддаются лечению.

Видео: о течении и прогнозе при хроническом лимфобластном лейкозе