Трихоэпителиома: причины, виды и методы лечения

Трихоэпителиома – опухолевое заболевание волосяного фолликула, которое имеет доброкачественное течение. Патология имеет наследственный характер, встречается среди представителей одной семьи и обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание развивается у женщин чаще, чем у мужчин.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Медицинские термины
  • М

Причины заболевания

Несмотря на то, что основной причиной развития данного заболевания является наследственный фактор по аутосомно-доминантному типу, все же механизм возникновения трихоэпителиомы окончательно не выявлен.

Некоторые специалисты полагают, что заболевание развивается за счет присутствия в волосяном мешочке (где формируется трихоэпителиома) большой концентрации клеток Меркеля (клетки базального слоя эпидермиса, встречающиеся как на безволосых, так и на волосяных участках тела.) Дисбаланс в работе клеток Меркеля может спровоцировать тяжелую патологию – рак из клеток Меркеля.

В волосяных участках кожи находится очень мало клеток Меркеля, а в безволосых напротив их очень много. Клетки Меркеля принимают участие в осуществлении кожной чувствительности, так, например, в коже, расположенной на ладонях и пальцах человека количество клеток Меркеля в несколько раз превышает их плотность на остальных участках кожи.

Таким образом, местом, где формируются опухоли, является фолликул с большой концентрацией клеток Меркеля. Однако образование одиночной трихоэпителиомы не наследуется, а причины ее возникновения и развития остаются не выявленными. Часто трихоэпителиоме сопутствуют другие опухолевые заболевания такие как: цилиндрома и сирингома.

Читайте также:  Пузырный занос — Болезни онкогинекологии

Что такое мезотелиома. Виды, симптомы и лечение мезотелиом гангрены, факторы риска

Мезотелиома образуется, когда ранее здоровые, нормальные клетки начинают быстро делиться и формировать плотный участок ткани. Доброкачественная мезотелиома не вторгается в соседние ткани и не распространяется на внутренние органы. Мезотелиомы могут вырастать до довольно крупных размеров и сдавливать ближайшие органы. Кроме того, различные типы нераковых мезотелиом, например волокнистые, появляющиеся в плевре, могут приводить к накоплению жидкостей и таким серьезным последствиям, как судороги, гипогликемия, затрудненное дыхание.

Виды мезотелиом

Существует несколько видов доброкачественных мезотелиом, дифференцированных по клеточным характеристикам:

1. Доброкачественная поликистозная перитонеальная мезотелиома.

Встречается в брюшной полости (чаще всего в области таза) у молодых и среднего возраста женщин, но изредка может появляться у мужчин и детей.

Симптомы: боль в животе, отеки.

2. Дифференцированная папиллярная мезотелиома.

Образуются в брюшине и забрюшинном пространстве у женщин в возрасте 30-45 лет, также образуются в перикарде, плевре и влагалищной оболочке.

Симптомы: боль, накопление жидкости в тканях.

3. Аденоматоидные мезотелиомы.

Место локализации: влагалищная оболочка и стенка матки.

Симптомы: боль, отек, ощущение давления.

4. Локализованная фиброзная мезотелиома.

Место локализации: плевра, перикард, брюшина, забрюшинное пространство.

Симптомы: кашель, боль, одышка, чувство тяжести в груди.

Папиллярная мезотелиома обладает наибольшей вероятностью перерождения в злокачественную.

Симптомы мезотелиомы

В целом симптомы доброкачественной мезотелиомы очень похожи на симптомы злокачественной мезотелиомы. Большинство людей с доброкачественной плевральной мезотелиомой страдают от таких состояний:

  • одышка;
  • боль в груди;
  • кашель;
  • лихорадка;
  • ночная потливость;
  • потеря веса.

Диагностика проводится с использованием рентгена, компьютерной томографии, МРТ.

Лечение мезотелиомы

В большинстве случаев основным методом избавления от доброкачественной мезотелиомы является процедура хирургического удаления. В отличие от раковых опухолей, потребности в постоперационной химиотерапии нет. В случае угрозы рецидива больной должен проходить периодические обследования во избежание повторного возникновения опухоли.

Из-за того, что примерно у 75% человек с доброкачественной мезотелиомой развивается опухоль в легких, необходима процедура торакотомии. Она заключается в удалении сегмента легкого, доли или даже всего легкого. Несмотря на доброкачественность новообразования, могут развиваться такие побочные эффекты, как плеврит — накопление жидкости в плевральном пространстве, которая оказывает давление на легкие и сердце. В течение первых дней после операции пациентам требуется организовать отток жидкости из легких, чтобы предотвратить плевральный выпот. Около 90% больных благополучно выздоравливают без рецидивов мезотелиом.

Читайте также:  Жизнь после удаления опухоли головного мозга

Рабдоидная опухоль почки

Рабдоидная опухоль почки – одна из самых агрессивных и смертельных злокачественных опухолей в детской онкологии. Несмотря на то, что рабдоидные опухоли исторически относились к опухолям Вильмса, в настоящее время многие исследователи отделяют эту опухоль от опухоли Вильмса.

 В отличие от опухоли Вильмса, рабдоидные опухоли характеризуются локальными и отдаленными метастазами и устойчивостью к химиотерапии уже на ранних стадиях.

 И более того, в то время как общая выживаемость пациентов с опухолями Вильмса превышает 85%, выживаемость лиц с рабдоидными опухолями составляет всего 20-25%.

Рабдоидная опухоль почки. Причины

Мутации или делеции в генах SMARCB1, INI1 играют важную роль в развитии рабдоидной опухоли почки.

Рабдоидная опухоль почки. Симптомы и проявления

  • Боль трудно оценить, поскольку средний возраст в котором диагностируется рабдоидная опухоль почки составляет всего около 11 месяцев. Тем не менее, суетливость наблюдается у большинства детей, это часто наталкивает врачей на мысль, что дети в таком раннем возрасте все-же чувствуют боль.
  • Макрогематурия встречается примерно у 60% пациентов. В отличие от этого, только у 20% пациентов с опухоль Вильмса наблюдается макрогематурия.
  • Лихорадка развивается у 50% пациентов, по сравнению с 25% пациентов с опухолью Вильмса.
  • Целых 20% пациентов с рабдоидной опухолью почки имеют метастазы в ЦНС.

Рабдоидная опухоль почки. Диагностика

  • Лабораторные анализы.
  • КТ, МРТ.
  • Окончательный диагноз ставится путем проведения гистологического анализа.

Рабдоидная опухоль почки. Лечение

Рабдоидная опухоль почки

Дети с рабдоидной опухолью должны быть направлены к детскому хирургу с опытом работы в онкологической хирургии.

Рабдоидная опухоль почки

Если опухоль односторонняя, то хирурги (скорее всего) выполнят радикальную нефрэктомию с субтотальной уретерэктомией.

 Опухоль должна быть удалена целиком, чтобы можно было избежать утечки ее содержимого в брюшную полость. Если опухоль охватывает только верхний полюс почки, то хирурги удалят только надпочечник.

Читайте также:  Возможности гистероскопии матки при удалении полипа

Близлежащие лимфатические узлы, кровеносные сосуды и другие ткани / структуры также должны быть удалены, даже если они выглядят нормально. Если опухоль двусторонняя или неоперабельная, онкологи могут инициировать предоперационную химиотерапию для уменьшения злокачественных масс в размере и для облегчения последующей резекции.

После того, как рабдоидная опухоль будет удалена хирургическим путем, онкологи приступят к химиотерапии. Исторически сложилось так, что рабдоидные опухоли лечат так-же как и опухоли Вильмса.

Основные химиотерапевтические препараты, которые применяют в лечении этого рака, включают: винкристин, актиномицин, доксорубицин с или без циклофосфамида.

 С применение этих средств, по некоторым оценкам, выживаемость пациентов с рабдоидной опухолью составляет только 23%.

В попытке улучшить эти результаты, исследователи решили изменить схему лечения на карбоплатин-этопозид в чередовании с циклофосфамидом. Тем не менее и этой стратегией также не удалось улучшить результаты.

Так-же имеются отдельные данные, свидетельствующие о выгоде от использования лучевой терапии в рамках комплексного лечения рабдоидных опухолей почек. Суммарные дозы (в эспериментах) составляли от 1080 до 3500 сГр (сантигрей). Тем не менее, оптимальную дозу еще предстоит определить.

Рабдоидная опухоль почки. Осложнения

  • Осложнения, связанные с опухолевой прогрессией: злокачественные опухоли могут быстро метастазировать в легкие, печень и головной мозг. Рабдоидные опухоли почек могут быть связаны с спонтанным кровоизлиянием и органной недостаточностью.
  • Осложнения, связанные с лечением:
    • Гематологические осложнения: основным осложнением химиотерапии является миелосуппрессия. Миелосуппрессия повышает риск развития серьезных инфекций. Такие пациенты требуют частых переливаний крови.
    • Почечные осложнения: пациенты могут иметь дисфункцию почечных канальцев.
    • Сердечные осложнения: некоторые химиотерапевтические препараты могут вызвать аритмию и сердечную недостаточность.
    • Гонадные осложнения: ифосфамид и циклофосфамид связаны с риском развития бесплодия.
    • Вторичный рак.

Рабдоидная опухоль почки. Прогноз

  • Прогноз для детей плохой.
  • Есть надежда, что новые мульти-институциональные клинические испытания помогут в выявлении новых методов лечения, которые улучшат результаты лечения больных с этими опухолями.