Симптомы и лечение гемобластозов: прогноз

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

Причины

Точных причин развития заболевания до сих пор не установлено, но ученые склоняются к вирусно-генетической теории. Согласно этой теории, в клетки костного мозга или лимфатических узлов попадают особые вирусы, снижающие иммунитет и отрицательно влияющие на клетки.

Причины гемобластозов представляют собой:

  • частые стрессы;
  • пожилой возраст;
  • кишечные инфекции, вирусы;
  • нарушения иммунной системы;
  • длительное воздействие на организм вредных веществ;
  • ослабленное состояние организма (например, после хирургического вмешательства);
  • генетическая предрасположенность.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОБЛАСТОЗОВ

(по и )

ПЕРВИЧНОЕ ПОРАЖЕНИЕ КОСТНОГО МОЗГА (ЛЕЙКОЗЫ)

лейкозы* (1-7 – острые нелимфобластные лейкозы (чаще встречаются у взрослых больных)

  1. Миелобластный (ОМЛ)
  2. Миеломонобластный (ОММЛ)
  3. Монобластный (ОмнЛ)
  4. Промиелоцитарный (ОПЛ)
  5. Острый эритромиелоз (ОЭМ)
  6. Плазмобластный (ОпбЛ)
  7. Мегакариобластный (ОмкЛ)
  8. Лимфобластный (ОЛЛ) – чаще встречается у детей.
  9. Макрофагальный
  10. Малопроцентный
  11. Недифференцируемый острый лейкоз.

лейкозы

  1. Хронический миелолейкоз
  2. Сублейкемический миелоз
  3. Эритремия
  4. Хронический моноцитарный лейкоз
  5. Хронический лимфолейкоз
  6. Парапротеинемические гемобластозы

а) миеломная болезнь б) макроглобулинемия Вальденстрема в) болезнь тяжелых цепей

ОПУХОЛЕВЫЙ РОСТ ВНЕ КОСТНОГО МОЗГА

(ЛИМФОМЫ)

  1. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
  2. Неходжкинские лимфомы  (Гематосаркомы)**

а) лимфосаркома б) миелобластная саркома в) монобластная саркома г) эритробластная саркома д) плазмобластная саркома е) макрофагальная саркома ж) недифференцируемая гематосаркома

*В основу первых классификаций острого лейкоза была заложена клиническая симптоматика. В соответствии с нею выделяли следующие формы острых лейкозов: геморрагическую, язвенно-некротическую, анемическую, туморозную. В настоящее время в связи с ранним применением комплекса лечебных мероприятий, прежде всего цитостатических средств, такое разделение потеряло смысл. В то же время возникла насущная практическая потребность разграничения стадий процесса, определяющих особенности лечебной тактики. Клинико-гематологически выделяют первую атаку заболевания (I стадия), ремиссию (II стадия),  рецидив заболевания (III стадия), полную клинико-гематологическую ремиссию (IV стадия) и терминальную стадию острого лейкоза.

С целью унифицированного объединения цитохимических и морфологических основ дифференциации острых лейкозов в 1976-1980 гг. гематологами Франции, США и Великобритании была создана ФАБ (FAB)-классификация, которая в настоящее время в силу своей четкости приобретает все большее распространение. По ФАБ-классификации острые лейкозы разделены на 3 группы:

I- нелимфобластные миелогенные (миелоидные) лейкозы (6 типов);

II- лимфобластные (3 типа);

III- миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (МДС) – 4 типа.

Нелимфобластные острые лейкозы включают:

М0-острый недифференцированный лейкоз (около 2% встречаемость) – редкий вариант лейкоза, преимущественно лиц молодого возраста. В настоящее время общепризнано, что данный вариант заболевания не поддается дифференциации из-за ограниченности методологических возможностей. Несмотря на то, что морфологический облик клеток при этом виде острого лейкоза при электронной микроскопии идентичен лимфобластам, биохимические свойства этих клеток свойственны нелимфобластным острым лейкозам, что и заставило предположить миелоидную природу клеточного субстрата ОНЛ, тем более, что клиническая симптоматика и характер клеточного ответа на лечение более соответствуют ОНЛЛ;

Читайте также:  Киста на внутренней стороне губы лечение народными средствами

М1-острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания клеток (около 20% встречаемость);

М2-острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток (около 30% встречаемость);

М3-острый промиелоцитарный лейкоз (около 8% встречаемость);

М3м (подтип)-микрогранулярный промиелоцитарный лейкоз (может быть идентифицирован только с помощью электронной микроскопии);

М4-острый миеломонобластный (миеломоноцитарный) лейкоз (около

Симптомы гемобластозов

Характерные для гемобластозов симптомы выглядят следующим образом:

  • увеличение желез на шее, в животе, в подмышечных или в паховых областях, сопровождающееся сильными болями;
  • боли в костях;
  • появление красных пятен на коже;
  • образование уплотнений на деснах, глотке, участках кожи;
  • отечность шеи, рук, лица;
  • увеличение селезенки, печени, сопровождающееся болью в брюшной полости;
  • быстрая потеря веса;
  • кровоизлияния под кожей, слизистыми оболочками;
  • быстрая утомляемость;
  • кожный зуд.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Причины гемобластозов

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Гемобластозы принадлежат к заболеваниям полиэтиологического характера с окончательно невыясненными причинами. Тем не менее, доподлинно установлены некоторые канцерогенные факторы, увеличивающие риск возникновения гематобластозов. В первую очередь, это радиационное воздействие на организм различного происхождения: ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, лучевая и радиоизотопная диагностика, лучевая терапия по поводу других онкологических заболеваний.

Мутагенным действием на клетки обладают химические вещества (бензол), многие лекарственные препараты (хлорамфеникол, фенилбутазон и др.), в том числе, цитостатики (метотрексат, циклофосфан, хлорамбуцил и др.). Этим объясняется тот факт, что у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, нередко развиваются вторичные гемобластозы.

Повышенную вероятность лейкозной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток предопределяют некоторые хромосомные дефекты, в частности, синдром Дауна, синдром Луи-Бар, анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера и др. В происхождении гемобластозов доказана этиологическая роль вирусных факторов (вируса Эпштейна-Барра, ретровирусов) и обменных нарушений (расстройства метаболизма триптофана и тирозина).

Лечение гемобластозов

Лечение гемобластозов осуществляется длительно и поэтапно: сначала в специализированном отделении стационара, затем – в гематологическом кабинете поликлиники. Для различных видов гемобластозов разработаны стандартизованные программы лечения. К общим принципам относится помещение больного в асептические условия (изолированные палаты с повышенным уровнем защиты от проникновения инфекции), проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии. Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими препаратами. При достижении положительной динамики по результатам миелограммы. дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей. С целью коррекции картины крови осуществляется заместительная трансфузионная терапия (переливание эритро-, тромбомассы). Профилактика инфекционных осложнений предполагает назначение антибактериальных и антимикотических препаратов. В дополнение к цитостатической терапии может быть показано проведение гормональной терапии, локального облучения лимфоузлов. селезенки, выполнение спленэктомии.

Читайте также:  Веретеноклеточная меланома кожи: лечение, прогноз

Лекарственная терапия гемобластозов может осложняться цитостатической болезнью, включающей агранулоцитоз. септицемию, некротическую энтеропатию; сывороточным гепатитом. дистрофическими изменениями печени, апластической анемией и др.

Эффективным и перспективным методом лечения гемобластозов является трансплантация костного мозга, однако основная сложность данной процедуры заключается в подборе HLA-совместимого донора.

Дополнительно

По уровню заболеваемости гемобластозы занимают 5-6 место среди злокачественных опухолей (растущих с повреждением окружающих тканей), что составляет 5-7 новых случаев заболевания на 100 тысяч населения в год.

Смертность от гемобластозов удваивается каждые 20-25 лет, несмотря на лечение.

  • Авторы

Longo L.D. Harrison’s Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p. Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004. – 928 с. Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004. — 512 с. Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012. — 32 с. Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007. — 608 с. Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005. – 176 c. Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005.- 416 с. Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009. – 408 с. Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000. – 77 с. Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005. –544 с. Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010. — 114 с. Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004. – 242 с. Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008. – 543 с. Основы клинической гематологии. Ермолов С. Ю., Курдыбайло Ф. В., Радченко В. Г., Рукавицын О. А., Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М.: Диалект, 2003. – 304 с. Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010. — 120 с. Телевная Л.Г., Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008. — 37 с. Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические рекомендации. – Красноярск: КрасГМА, 2006. – 38 с.

Читайте также:  Аденокарцинома: симптомы, прогноз, стадии и лечение

Что делать при гемобластозе?

  • Выбрать подходящего врача гематолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Лечение гемобластоза

Лечение начинается немедленно после установления диагноза в специализированном стационаре врачом-гематологом. Желательно проведение лечения в условиях асептической палаты (палата с повышенной защитой от возникновения инфекций).

  • Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга – метод лечения, позволяющий достичь полного выздоровления при лейкозах (опухолях из кроветворных клеток с первичным расположением опухоли в костном мозге). Выполняется при наличии подходящего донора (чаще всего близкого родственника). Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее 10).
  • Применение антител (особые белки крови, способствующие уничтожению чужеродных клеток) к опухолевым клеткам – перспективный метод лечения.
  • Применение интерферона (защитного белка с противоопухолевой и противовирусной активностью, повышающего защитные силы организма) эффективно при некоторых видах опухолевых клеток.
  • Лучевая терапия используется во многих случаях для уничтожения опухолевых клеток после проведения химиотерапии. Кроме того, лучевая терапия применяется для быстрого уменьшения размеров опухоли, особенно при невозможности воздействия на опухоль химиопрепаратами, например, при снижении количества нормальных клеток крови, разрушении опухолью костной ткани, сдавлении нервов и др.
  • Хирургическое удаление лимфоузлов или селезенки проводится по особым показаниям, решение принимается индивидуально у каждого больного.
  • Химиотерапия (применение лекарственных препаратов, губительно действующих на опухолевые клетки). Основной принцип химиотерапии – быстрое освобождение организма от опухолевых клеток с помощью комбинации цитостатических (то есть противоопухолевых) препаратов в достаточных дозах и за определенный отрезок времени.
  • Симптоматическая терапия (то есть в зависимости от имеющихся симптомов) может быть начата в любом отделении, где был установлен диагноз.
    • Антибиотики (лекарственные средства, препятствующие размножению микроорганизмов).
    • Гемостатические (кровоостанавливающие) препараты при кровотечениях.
    • Дезинтоксикационные средства (уменьшающие отравляющее влияние опухоли на организм).
    • Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови) по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы жизни пациенту). Угрозой для жизни пациента с анемией являются два состояния:
      • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
      • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).