Саркоидоз легких: причины, признаки, симптомы, лечение

Одним из самых загадочных заболеваний является саркоидоз, причины которого до сих пор не удалось выявить. Самое удивительное, что примерно в половине случаев болезнь исчезает самостоятельно после спонтанной ремиссии. Но некоторые пациенты длительное время не могут устранить саркоидоз – лечение продолжается около 8 месяцев, а диспансерный учет может составлять 2-5 лет.

Причины болезни

Современная наука не готова ответить на вопрос, почему у людей в органах образуются гранулемы. Теорий много, и в качестве пускового механизма называют воздействие:

  • бактерий;
  • пыльцы растений;
  • вирусов;
  • грибков;
  • гельминтов;
  • соединений металлов.

Задокументированы случаи семейного саркоидоза. Это связано с наличием определенных генов.

Глубоких доказательств ни одной теории не приведено. Поэтому врачи считают болезнь полиэтиологической (вызванной комплексом негативно влияющих факторов). Выделены 5 групп факторов, провоцирующих болезнь:

  1. Высокий по отношению к основной массе, процент возникновения саркоидоза у людей, подолгу находившихся в зонах с активными высокотоксичными и патогенными факторами внешней среды (экологически опасных регионах).
  2. Большую подверженность лимфогранулематозу людей с наследственной предрасположенностью, и как ни странно, некурящих пациентов.
  3. На порядок более высокую предрасположенность к болезни для лиц, страдающих наркозависимостью, ожирением и ослабленным иммунитетом.
  4. Повышен риск развития болезни у лиц, по роду работу, имеющих контакт с пылью (архивариусы, шахтеры, шлифовщики).
  5. Увеличивается риск развития саркоидоза у пациентов, принимающих лекарства с выраженным влиянием на иммунную систему (гиалуронат, интерферон, противоопухолевые медикаменты).

Саркоидоз довольно редок и мы достоверно знаем, что он не заразен. Больной не нуждается в изоляции и абсолютно безопасен для окружающих.

Диагностика саркоидоза легких

После опроса и осмотра пациента доктору потребуются дополнительные данные, установленные при обследовании:

  • Рентгенограмма грудной клетки. Рентгенография может предоставить информацию о размере, форме и расположении легких, бронхов и средостении (область, разделяющая легкие). Также будут заметны увеличенные лимфатические сосуды.
  • Компьютерная томография (КТ). Метод диагностики представляет собой «смесь» рентгена и компьютерных технологий. На экране выводится послойное изображение исследуемой области организма, тем самым позволяя более точно установить степень повреждения органов и систем человека. КТ может быть использовано и для оценки состояния пациента с саркоидозом на фоне проводимого лечения.
  • Функциональные тесты. Зачастую выполняется спирометрия, при которой пациент должен дышать в специальную трубку. На основании полученных результатов можно оценить функцию дыхания и степень поражения легких.
  • Анализы крови. Общие и специфические анализы, такие как тест на АПФ, позволяют оценить степень активности воспалительного процесса.
  • Бронхоскопия. Длинная тонкая трубка вводится пациенту через нос и достигает бронхов, изучая состояние дыхательных путей человека. При этом может быть проведен забор биопсии.
  • Биопсия легких представляет собой исследование образца ткани под микроскопом. Является наиболее точным методом для определения наличия саркоидоза.

Проявления саркоидоза

Одним из наиболее характерных проявлений саркоидоза любого типа течения является усталость. Больные нередко отмечают только повышенную утомляемость при отсутствии каких-либо признаков болезни при осмотре. Голландские клиницисты выделяют 4 типа усталости при саркоидозе:

  • утренняя усталость, когда пациент не может подняться с постели;
  • усталость в течение дня, вынуждающая пациента приучать себя к прерывистому темпу активности в течение дня;
  • вечерняя слабость, когда пациент просыпается утром с адекватной для жизни энергией, и чувствует себя «выжатым» к вечеру;
  • постсаркоидозный синдром хронической усталости, характеризующийся мышечными болями, чувством усталости, слабости и депрессией при отсутствии внешних признаков болезни.

Боль в грудной клетке является частым и необъяснимым признаком при саркоидозе. Она имеет различную локализацию, не связана с актом дыхания, иногда по ощущениям находится на грани между болью и дискомфортом.

На коже могут обнаруживаться пурпурно-красные, плотные узлы, которые чаще всего возникают на голенях. При ощупывании они могут быть болезненными, а при угасании процесса на их месте длительное время сохраняется серо-фиолетовое изменение окраски кожи.

Воспалительные изменения суставов носят преходящий характер, деформация нетипична.

Все о саркоидозе

Первая беседа для пациентов и их близких о заболевании саркоидоз. Что это за болезнь? Беседа не содержит рекомендаций по диагностике и лечению. Этим занимается ваш врач.

Добрый день. Меня зовут Роман. У меня саркоидоз легких и грудных лимфоузлов 2 степени.

Я решил создать этот блог, для того, чтобы делиться своим опытом в борьбе с этим непростым заболеванием, а также чтобы сохранить и довести до других людей ту информацию, которую я смог найти в интернете.

Я не ставлю целью выдать какие-то материалы за свою работу. Все размещенные статьи на этом сайте имеют активную обратную ссылку на источник информации.

Немного истории моей болезни. Первые признаки, что со мной что-то не так начались в конце января 2016 года. Читать далее «Моя история болезни: саркоидоз».

Гиперкальциемия происходит приблизительно у 10 % пациентов с саркоидозом, гиперкальциурия — примерно в три раза чаще. Эти нарушения метаболизма кальция происходят из-за гранулематозного воспаления и дисрегуляции производства 1,25-(ОH)2-D3 (кальцитриола) активизированными макрофагами в легочных альвеолах.

Вовремя необнаруженная гиперкальциемия и гиперкальциурия могут вызывать нефрокальциноз, камни в почках и почечную недостаточность. Хлорохин, гидроксихлорохин и кетоконазол — препараты, которые должны использоваться, если пациент не отвечает на кортикостероидную терапию или у него развиваются побочные эффекты вследствие терапии.

Читать далее «Витамин D, кальций и саркоидоз»

Вопрос о причине саркоидоза остается открытым более 130 лет, что говорит о большой сложности проблемы. В течение этого времени, прогресс в различных областях медицины позволил установить причины многих таинственных болезней. Но саркоидоз так и остался загадкой, бросающей вызов ученым и врачам.

Все о саркоидозе

Разговор о возможной причине саркоидоза мы разобьем на несколько частей. Сначала мы поговорим о кластерах саркоидоза, затем об инфекционных гипотезах. Напоследок обсудим другие теории разной степени экзотичности. Не обойтись без философского взгляда на проблему саркоидоза, в связи с чем будут рассмотрены различные дискуссионные гипотезы. Читать далее «Причины саркоидоза»

Все что Вы прочитаете ниже, не пошаговая инструкция по диагностированию саркоидоза, а информация предназначенная для информирования пациентов. Это памятка для больных, которые впервые в жизни столкнулись с такой необычной болезнью и не знают, что делать дальше.

Так как текст написан человеком, не имеющим медицинского образования, он может содержать неточности вследствие отсутствия глубокого понимания проблемы. Сообщения об ошибках, замечания и дополнения с благодарностью будут приняты.

Подходы, предлагаемые в отношении проведения биопсии, интерпретации результатов КТ и потребности в терапии, предназначены для гуманизации диагностики и лечения саркоидоза, являются личным мнением автора, основанном на международном опыте и не совпадают, полностью или частично, с подходами, установленными официальными методическими указаниями. Читать далее «Памятка для больных саркоидозом»

Саркоидоз – системное заболевание с хроническим течением, характеризующееся образованием специфических гранулем в различных органах и тканях.

По современным представлениям, саркоидоз является болезнью нарушенной иммунореактивности с особой реакцией организма на воздействие различных факторов окружающей среды. Число больных саркоидозом во всем мире постоянно увеличивается.

В России показатель распространенности саркоидоза достигает 20 на 100 тыс. населения. Данные американских исследователей свидетельствуют о том, что у представителей черной расы саркоидоз встречается в 10–17 раз чаще, чем у белых.

Крайне редки случаи этого заболевания среди индейцев, эскимосов, жителей Новой Зеландии. Саркоидоз встречается несколько чаще у женщин, чем у мужчин (в 53–66%, по разным данным). Читать далее «Что такое саркоидоз?»

Стадии саркоидоза легких

По своему развитию саркоидоз легких подразделяется на четыре стадии:

0 стадия протекает бессимптомно. У пациентов, проходящих профилактические медицинские осмотры, не будет выявлено заболевания даже на рентгеновских снимках;

Читайте также:  Гормональная терапия при раке предстательной железы

на 1-й стадии ткань легких остается неизмененной, но наблюдаются небольшие увеличения внутригрудных лимфатических узлов;

на 2-й стадии наблюдается патологический процесс в легочной ткани, внутригрудные лимфатические узлы значительно увеличены;

3 стадия сопровождается значительными изменениями легочной ткани, однако, лимфатические узлы не увеличиваются;

4 стадия сопровождается образованием фиброза – это необратимый процесс уплотнения ткани легких с формированием рубцов на ней (легочная ткань заменяется соединительной).

Первые три стадии клинически не проявляются. Больные могут узнать о наличии саркоидоза легких лишь по результатам профилактического рентгенологического исследования во время осмотра. На снимках будут заметны изменения легочной ткани. Довольно редко встречаются больные с ранними стадиями саркоидоза легких, у которых температура тела повышается, суставы конечностей опухают, лимфатические узлы увеличены.

Практические советы

Совет №1

Если при очередном обострении саркоидоза возникают выраженные проблемы с дыханием, нужно сесть, поместить за спину плотную подушку, расстегнуть застежки на одежде и белье. Целесообразно открыть окна или часто проветривать помещение.

Совет №2

Нельзя отказываться от гормонов, анальгетиков, разжижающих кровь препаратов, а использовать народные средства. Они лишь на время ослабят симптоматику, но распространение воспалительного процесса не остановят.

Совет №3

Если врач настаивает на санаторно-курортном лечении, не стоит отказываться. Свежий морской и (или) горный воздух способствует восстановлению пораженных саркоидозом легких.

Диагностика саркоидоза

Диагностика саркоидоза основывается на клинических симптомах и данных лабораторно-инструментального обследования. Это заболевание довольно редкое и обычно диагностируется после исключения других патологий.

Физикальный осмотр может выявить увеличение периферических лимфоузлов, элементы сыпи. При внутригрудном саркоидозе на начальных стадиях признаки заболевания могут отсутствовать. Перкуссия и аускультация выявляют увеличение ВГЛУ, только если они достигают значительных размеров. Поэтому так важна инструментальная диагностика.

Анатомически поражение легких является альвеолитом, вызванным действием гранулем на легочную ткань, поэтому аускультативно при саркоидозе легких определяются мелкопузырчатые хрипы или крепитация. Перкуторно определяется высокое стояние диафрагмы, притупление звука над нижними отделами легких. Снижается жизненная емкость легких. Инструментальная диагностика – это визуализирующие методики, позволяющие выявить гранулемы и изменения внутренних органов, характерные для саркоидоза. Используются рентгенография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), ультразвуковое исследование (УЗИ), радионуклидное сканирование. Рентгенологические критерии положены в основу классификации саркоидоза внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) и легких.

  • Саркоидоз 1 степени характеризуется двусторонним и ассиметричным увеличением ВГЛУ (медиастинальная форма).
  • Саркоидоз 2 степени: к поражению ВГЛУ присоединяется очаговая или милиарная диссеминация гранулем в обоих легких (медиастинально-легочная форма).
  • Саркоидоз 3 степени: в легких определяется выраженный фиброз, а в тяжелых случаях – признаки пневмосклероза и эмфиземы (легочная форма).

Для диагностики разных форм саркоидоза могут использоваться специализированные методики: спирометрия, ЭХО-кардиоскопия, ЭКГ, ФГДС, МРТ головного мозга, исследование глазного дна, бронхоскопия и т.д.

Лабораторная диагностика:

  • Гистологическое исследование гранулем позволяет поставить точный диагноз. Для этого проводят их пункцию или биопсию в зависимости от локализации и технических возможностей доступа.
  • При подозрении на внутригрудной саркоидоз выполняют бронхоскопию с промыванием бронхов для получения бронхоальвеолярных смывов, которые подвергаются цитологическому исследованию.В цитограмме при обострении саркоидоза выявляется значительный лимфоцитоз (до 80%), который не является специфическим критерием, но косвенно свидетельствует о заболевании.
  • При подозрении на нейросаркоидоз часто выполняется спиномозговая пункция, которая выявляет у 50-70% пациентов небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное увеличение содержания белка.
  • Информативно определение уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в крови – клетки гранулем интенсивно вырабатывают его, поэтому повышение АПФ косвенно свидетельствует о саркоидозе.
  • При саркоидозе изменяется обмен кальция, поэтому отмечается гиперкальциемия и кальциурия.
  • В общем анализе крови отмечается лейкоцитоз и повышение СОЭ, моноцитоз, снижение количества лимфоцитов (хотя в некоторых случаях напротив, лимфоцитоз).
  • В биохимическом анализе крови в большинстве случаев повышается уровень С-реактивного белка (свидетельствует о воспалении), сиаловой кислоты.
  • Ранее проводились кожные пробы – определение реакции на введение антигена, но сейчас их используют все реже из-за риска занесения пациентуинфекции.
Читайте также:  Отслоение пигментного эпителия сетчатки

Из-за сходной симптоматики с туберкулезом рекомендуется выполнять туберкулиновые пробы для дифференциальной диагностики. Этот метод не дает 100% гарантии, в ряде случаев требуется бактериальный посев или даже пробное лечение от туберкулеза, которое при саркоидозе не дает эффекта. Полноценную диагностику можно пройти в любом современном центре пульмонологии в Москве.

Что происходит при отсутствии воздействия на саркоидоз легких, обострение

Что может случиться, если прогрессирует саркоидоз легких, обострение болезни насколько опасно? Как свидетельствует медицинская статистика, у большей части больных недуг проходит без особых осложнений, даже отсутствие лечения может привести к тому, что поражение исчезнет самостоятельно. Несмотря на такие благоприятные прогнозы, может случиться, что заболевание вызывает тяжелые патологии, особенно если организм человека обессилен перенесенным изнурительным недугом и не успел полностью восстановиться.

У больного может развиться несколько патологий, каждая из которых по-своему опасна и может вызвать тяжелые последствия. Случаи летальных исходов редкие, но они все же есть, поэтому лучше не оставлять поражение легочной ткани без внимания и непременно попросить помощи медиков, которые порекомендуют наиболее эффективные лекарственные или народные составы.

Среди осложнений, которые могут встречаться при обострениях, можно выделить почечную, сердечную, дыхательную недостаточность. Могут наблюдаться кровотечения из органов дыхания, тяжелые поражения внутренних органов.

Причины появления заболевания саркоидоз

Причины, из-за которых возникает это заболевание, неизвестны. На сегодняшний день считается, что оно имеет связь с атипичной иммунной реакцией, не является инфекционным заболеванием или синонимом рака. Семья, друзья пациента не заразятся от него. Несмотря на то, что патология может присутствовать у нескольких членов семьи, нет оснований полагать, что наследственное заболевание. Более часто саркоидоз поражает лимфоузлы, глаза, печень, кожу, органы дыхания, селезенку, кости, околоушные слюнные железы. Остальные органы поражаются три формы саркоидоза: внутригрудную, внегрудную и генерализованную. При генерализованной форме заболевания грудные проявления сочетаются с поражением прочих установлении диагноза нельзя доверять результатам только какого-либо одного метода. Анализы крови и рентгенография грудной клетки обычно выполняются в первую очередь. Легочная функциональная проба считается ключом к диагностике. Также проводят ряд других исследований в зависимости от ткани поврежденного органа считается решающим тестом, который может быть проведен врачом для подтверждения диагноза. Многие исследования, которые используются для выявления саркоидоза, также могут оказать помощь врачу в определении хода развития заболевания и динамике состояния пациента (улучшение, ухудшение).

Клинические рекомендации

Цель лечения: предотвращение и снижение поражения, улучшение состояния больного и восстановление работоспособности.

Медикаментозная терапия.

Этиотропная терапия отсутствует, потому что неизвестна причина, вызвавшая заболевание.

Больным без симптоматических проявлений с I – III стадией лечение не показано при отсутствии нарушений дыхания и общего состояния. Стоит применять  витамины группы А и  Е. При прогрессировании заболевания обосновано назначение глюкокортикостероидов. При выраженной боли рекомендуют прием нестероидных антивоспалительных средств.

Эфферентный метод лечения – плазмаферез 3–4  сеанса с перерывом между ними, иммунофармакотерапия не меньше двух процедур для наступления ремиссии.

Ингаляции кислородом используют при дыхательной недостаточности со снижением давления кислорода в крови ниже пятидесяти пяти миллиметров ртутного столба.

Трансплантация легких проводится  в крайних случаях, когда достигнута последняя стадия заболевания.

Существуют принципы лечения больных:

  • оценить тяжесть и протяженность процесса;
  • если есть синдром Лефгрена, орган не поврежден, – наблюдать и ждать, симптоматическая терапия по показаниям;
  • при повреждении легкого и серьезных жалобах – терапия первой линии системными глюкокортикостероидами; при неадекватном ответе на терапию – терапия второй линии метотрексатом, азатиоприном или лефлуномидом; если снова развилась непереносимость – терапия третьей линии инфликсимабом или адалимумабом вместе с системными глюкокортикостероидами и метотрексатом; при дальнейшей непереносимости – экспериментальная терапия ритуксимабом.

Врач: Шишкина Ольга ✓ Статья проверена доктором