Ретинобластома глаза у взрослых и детей: симптомы, лечение и прогноз

2. Факторы имунорезистентности опухоли способствуют сопротивлению антибластомным факторам со стороны самой опухоли:

Ретинобластома

Ретинобластома

  • Соматические мутации ретиналь-ных клеток в 60—70% случаев (как правило, односторонние ретиноб-ластомы)
  • У здоровых родителей, имеющих одного ребёнка с рети-нобластомой, вероятность развития ретинобластомы у следующих малышей — 6%
  • Если в семье здоровых родителей более одного ребёнка с ретинобластомой, то риск для в последствиидующих малышей — 50%
  • Более чем у половины малышей, родители которых страдали ретинобластомой, развивается ретинобластома.
  • Клиническая картина

  • 1 стадия — опухоль распространяется в пределах сетчатки, прорастая в стекловидное тело и сосудистую оболочку в виде узла серо-беловато-жёлтого цвета с чёткими границами; развивается отслойка сетчатки. Острота зрения резко снижается, появляется косоглазие.
  • 2 стадия — опухоль заполняет всю полость глазного яблока, диссеминирует в радужку и угол передней камеры, приводя к повышению внутриглазного давления и вторичной глаукоме. У малышей младшего возраста может развиться буф-тальм. Наблюдают иридоциклиты, задние увеиты, неоваску-ляризацию радужки.
  • 3 стадия — прорастание опухоли за пределы глазного яблока. При прорастании в глазницу появляется прогрессирующий экзофтальм; опухоль разрушает стенки глазницы и прорастает в в пределахносовые пазухи и далее по зрительному нерву в полость черепа.
  • 4 стадия — присутствие лимфогенных и гематогенных метастазов в в пределахушные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы, в кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень.
  • Осмотр

  • Лейкокория — бело-жёлтое свечение зрачка из-за отражения света от плоскости опухоли
  • Расширение зрачка, ослабление его реакции на свет
  • Косоглазие.
  • Специальные исследования

  • Эхография
  • Рентгенография и КТ черепа
  • Радиоизотопное исследование.
  • Дифференциальный диагноз

  • Ретинит Коутса (болезнь Коут-са) — односторонний ретинит неизвестной этиологии, характеризующийся присутствием экссудата между наружными слоями сетчатки и сосудистой оболочки и кровоизлияниями на плоскости сетчатки; наблюдают у малышей и лиц молодого возраста
  • Эндофтальмит — гнойное воспаление внутренних оболочек глазного яблока, при котором гной пропитывает стекловидное тело
  • Ретролентальная фиброплазия (Терри синдром) — двустороннее поражение глаз у недоношенных малышей, обусловленное повышенным содержанием кислорода в воздухе, характеризующееся образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, отёком и отслойкой сетчатки с в последствиидующим развитием атро-фических процессов в глазном яблоке (см. Ретинопатия недоношенных)
  • Отслойка сетчатки
  • БолезньЛиндау
  • Метастатическая офтальмия -Эндофтальмит, вызванный гематогенным заносом возбудителя инфекции из какого-или очага воспаления в ткани глаза
  • Хронический увеит
  • Паразитарные инвазии (токсоплазмоз. токсокароз).
  • 1 стадия (опухоль занимает не более 25% площади глазного дна; проминенция не более 8 мм) — вероятно органосохраняющее лечение:
  • Лазеркоагуляция
  • Криокоагуляция (транссклеральная)
  • Подшивание В-Аппликаторов к склере в области опухоли на 2—3 сут
  • Химиотерапия (циклофосфан, тио-фосфамид в виде внутримышечных, субконъюнктивальных и ретробульбарных инъекций).
  • 2—4 стадия
  • Энуклеация при одностороннем поражении
  • При двусторонней ретинобластоме глаз с более выраженными изменениями удаляют, а другой лечат консервативно
  • В связи с опасностью прорастания опухоли в зрительный нерв пересечение его во время энуклеации производят на расстоянии не меньше 10—15 мм от заднего полюса глаза
  • При прорастании опухоли в глазницу показана экзентерация
  • В в последствиидующем глазницу удалённого глаза облучают при помощи дистанционной рентгенотерапии, а при двусторонних опухолях лучевому воздействию подвергают и сохранённый глаз.
  • В течение первого года — 1 раз в 2 мес
  • В течение второго года — 1 раз в 3 мес
  • На протяжении следующих 2-ух лет — 1 раз в 6 мес
  • В дальнейшем — 1 р/год
  • С учёта заболевших не снимают. Прогноз. Смертность при ретинобластоме составляет 15%. Прогноз особо неблагоприятен при двусторонних опухолях.
  • Вариации глазной онкологии

    Ретинобластома у маленьких детей относится к врожденным заболеваниям. За развитие раковых клеток отвечают онкогены. Онкогенные мутации клеток являются доминантными, из чего следует, что они влияют на возникновение опухолей даже в том случае, если протоонкоген не поврежден. Протоонкоген – ген, который контролирует процесс нормальной пролиферации и дифференцировки клеток организма. Протоонкогены также становятся онкогенами после деления, суперэкспрессии. Иными словами, они способны спровоцировать развитие опухоли, если нарушается регуляция в работе генов-супрессоров. Консультация израильского специалиста

    Медики всего мира по сей день, глубоко изучают вопрос появления ретинобластомы. Наследственная форма рака сетчатки передается на генетическом уровне от родителей к детям и может появляться еще несколько поколений.

    В зависимости от причины возникновения и процесса течения болезни, ее делят на два типа:

    Генетический тип К этой категории относится 70% всех случаев возникновения рака сетчатки. Еще в утробе плоду закладывается ген, провоцирующий развитие болезни. Проявляются признаки бластомы примерно в возрасте двух лет. Заболеванию этой формы подвержены дети родителей, которые сами в детстве ею переболели. Наследуемая бластома заражает в большинстве случаев оба глаза малыша и развивается крайне быстро. В течение болезни зараженные ткани опухоли отмирают, и она рассеивается, проникая в ближайшие ткани организма. Дети, имеющие пороки развития чаще всего подвержены этому заболеванию. Это может быть расщелина мягкого неба (волчья пасть), порок сердца и сосудистой системы, кортикальный гиперостоз и др.
    Второй тип спорадический Рак возникает случайно, как следствие воздействия неблагоприятных факторов. Точную причину возникновения медики до сих пор не установили, но есть стойкие предположения, что на возникновение спорадического типа опухоли оказывают мощное влияние загрязнение окружающей среды, генномодифицированные продукты питания, работа родителей на вредном производстве, неправильное питание и немолодой возраст матери. Обычно новообразование этого типа возникает лишь в одном глазу и легче поддается лечению, несмотря на то, что позже диагностируется.

    Побочные действия после химиотерапии с платиной

    Карбоплатин может сильно испортить картину крови, причём не столько снизить лейкоциты, сколько тромбоциты и эритроциты. Как правило, максимальное снижение лейкоцитов и тромбоцитов регистрируется через две-три недели, а гемоглобин зависим от суммарной дозы принятого внутрь препарата за все курсы. В некоторых случаях процесс восстановления крови сильно затягивается и может потребоваться заместительная терапия тромбомассой или эритроцитарной массой.

    Как и все производные платины, препарат повреждает нервные окончания, вызывая сначала снижение чувствительности, а после и двигательные нарушения. Пациентам должна проводиться динамическая аудиометрия — исследование слуха, — потому что производное платины повреждает слуховые нервы и без контроля может довести до глухоты. Нейротоксическое повреждение может проявляться только длительной слабостью — астенией.

    Читайте также:  Пациентам: Эндоскопия прямой кишки: подготовка, как проводится

    Лекарственное средство вызывает тошноту и рвоту, поэтому капельницу предваряют приёмом и введением противорвотных препаратов, но и после лечения тошнота и рвота может продержаться сутки и более. Поэтому пациенту назначают программы по снижению неприятных последствий.

    Как правило, карбоплатин не вызывает тотальной алопеции. Не рекомендуют при химиотерапии производным платины делать вакцинации, так как возможно развитие инфекции при ослаблении иммунитета.

    Если вам назначена химиотерапия с карбоплатином, мы поможем пройти лечение с наименьшими потерями и лучшим качеством жизни, предложив программу подготовки к курсу лечения и восстановления после химиотерапии. Узнайте больше: +7 (495) 023-10-24.

    Лечение и удаление ретинобластомы

    Злокачественные новообразования небольших размеров подвергаются таким методикам лечения:

    1. Фотокоагуляция, которая включает разрушение опухолевых тканей лазерными лучами.
    2. Криодеструкция – метод воздействия сверхнизкими температурами на мутированные клетки. Для проведения заморозки специалисты используют специальные зонды, которые точечно подводят охлаждающее вещество к онкологическому очагу.

    Значительный размер опухоли требует проведения радикальной операции по иссечению поврежденного глаза (энуклеация). После проведения такого оперативного вмешательства удаленный орган направляется в гистологическую лабораторию, в которой устанавливается тканевая принадлежность новообразования.

    В качестве дополнительных методов противораковой терапии с ретинобластомой применяются следующие технологии:

    1. Лучевая терапия. Данная опухоль на глазу является чувствительной к действию ионизирующего излучения. Но радиологическое облучение глазных тканей имеет ряд побочных эффектов в виде катаракты и вторичного злокачественного поражения костей.
    2. Химиотерапия. Целью использования цитостатических средств является стабилизация онкологического процесса и уменьшение размера опухоли. Это формирует благоприятные условия для проведения органосохряняющего оперативного вмешательства.

    Диагностика и лечение

    Пациентам с подозрением на болезнь Коатса требуется выполнить ряд диагностических процедур:

    • Биомикроскопия и нептямая офтальмоскопия. При этом врач тщательно изучает область глазного дна, оценивает наличие, количество и степень распространения очагов экссудации.
    • При флуоресцентной ангиографии можно оценить наличие сосудистых аномалий, а также области сетчатки с нарушенным кровотоком.
    • Периметрия необходима при оценки динамики ретинита.
    • Оптическую когерентную томографию выполняют с целью детальной оценки очагов экссудации в макулярной зоне.
    • УЗИ с цветной допплерографией, картированием, МРТ и КТ назначают в особых случаях, когда имеются туморообразные депозитивы. Это необходимо для дифференциальной диагностики ретинита Коатса и злокачественного новообразования в области сетчатки (ретинобластома, медуллоэпителиома), так как заболевания эти имеют сходную клиническую картину.

    Все пациенты с диагностированным ретинитом Коатса должны наблюдаться офтальмологом на всех стадиях патологии (начиная от бессимптомного периода и заканчивая полным отслоением сетчатой оболочки). С целью лечения проводят спайку измененных сосудов, что предотвращает образование новых очагов экссудации.

    Читайте также:  Полип при беременности

    В зависимости от степени выраженности симптомов ретинита для этого применяют:

    1. Лазерную коагуляцию на ранних стадиях заболевания.

    2. Криокоагуляция показана при незначительных областях отслойки.

    3. Витреоретинальные вмешательства выполняют в случаях полной отслойки.

    Если своевременно не провести лечение ретинита Коатса, то прогноз неблагоприятный, так как со временем происходит полная отслойка сетчатки и потеря зрительной функции. В литературе можно встретить клинические описания самопроизвольного излечения и рассасывания очагов экссудации. Однако даже в этом случае зрение к пациенту не возвращается.

    В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

    Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

    Прогноз и профилактика

    Если ретинобластома была обнаружена на начальных стадиях развития и опухоль не успела распространиться за пределы глаза, то прогноз на жизнь благоприятный в 95% случаев. Даже при бинокулярном поражении врачам удается спасти хотя бы один орган зрения, благодаря чему качество жизни ребенка сохраняется. Прогноз гораздо хуже, если заболевание носит генетический характер, так как даже при благоприятном удалении злокачественного новообразования существует риск развития вторичного рака. Рак сетчатки, диагностированный на поздних стадиях, отличается крайне неблагоприятным прогнозом и может даже привести к летальному исходу. В редких случаях патологический процесс исчезает самостоятельно.

    Специфическая профилактика ретинобластомы отсутствует. Предупредить появление злокачественной опухоли глаза можно, если в период планирования беременности пройти медико-генетическую консультацию (необходимо парам, сталкивающимся с такой проблемой). После появления ребенка на свет, его необходимо регулярно показывать офтальмологу для своевременной диагностики возможной патологии.

    ru Делитесь Вашим опытом и мнением в комментариях.

    Лечение ретинобластомы

    Выбор метода лечение ретинобластомы зависит от стадии опухолевого поражения. Основными методами являются: хирургическое лечение, лазеркоагуляция, лучевая и лекарственная химиотерапия, криотерапия, термотерапия.

    В большинстве случаев, используют сочетание этих методов, что помогает сохранить глаз и зрение.

    В целях лечения двусторонней ретинобластомы, для каждого глаза определяется индивидуальная тактика лечения, которая зависит от степени его поражения.

    Ретинобластома достаточно чувствительна к лучевой терапии, что позволяет добиться хороших результатов при сочетании с хирургическими методами лечения. При использовании лучевого метода лечения возможно как наружное, так и контактное облучение при помощи аппликаций радиоактивных веществ.