Рефрактерная анемия: причины, симптомы, методы лечения

КакиеБолезни > Сердце, сосуды, кровь > Анемия > Рефрактерная анемия

Общие сведения

Миелодиспластический синдром – группа заболеваний и состояний с нарушениями миелоидного кроветворения и высоким риском развития острого лейкоза . Вероятность развития увеличивается с возрастом, в 80% случаев данный синдром диагностируется у людей старше 60 лет. Мужчины страдают несколько чаще женщин. У детей миелодиспластический синдром практически не встречается. В последние десятилетия гематологи отмечают увеличение заболеваемости среди лиц трудоспособного возраста. Предполагается, что причиной «омоложения» болезни могло стать существенное ухудшение экологической обстановки.

До недавнего времени лечение миелодиспластического синдрома было только симптоматическим. Сегодня специалисты разрабатывают новые методы терапии, однако эффективное лечение этой группы болезней все еще остается одной из самых сложных проблем современной гематологии. Пока прогноз при миелодиспластическом синдроме, в основном, зависит от особенностей течения болезни, наличия или отсутствия осложнений. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и гематологии.

Классификация миелодиспластического синдрома

В международную классификацию болезней были внесены некоторые изменения, которые коснулись и гематологических заболеваний. Систематизация схожа с предложенной ранее ВОЗ, но отличается от FAB количеством вариантов определения заболеваний:

  • D46.0 — рефрактерная анемия без сидеробластов.
  • D46.1 — РА с кольцевыми сидеробластами. Незрелые кровяные клетки в крови не обнаруживаются.
  • D46.2 — рефракторная анемия с избытком бластов 1. В анализе крови цитопения, превышение уровня моноцитов, тельца Ауэра отсутствуют.
  • D46.3 — рефракторная анемия (РА) со множеством бластов с трансформацией.
  • D46.4 — РА неуточненная.
  • D46.5 — рефракторная цитопения со многолинейной дисплазией.
  • D46.6 — миелодиспластический синдром, ассоциированный с делецией 5q.
  • D46.7 — другие миелодиспластические синдромы.
  • D46.9 — миелодиспластический синдром неуточненный.

Общее представление о заболевании

МДС синдром специалистами используется для обозначения спектра различных патологий, характеризующихся цитопенией в крови и распространением патологических изменений, затрагивающих костный мозг.

Каждое заболевание представляет опасность для человека и может спровоцировать развитие острой формы миелобластного синдрома.

Читайте также:  Какие показатели анализа крови указывают на лимфолейкоз

Специалисты уделяют болезни достаточное внимание, что обусловлено увеличением количества заболевших. При этом не существует определенной схемы лечения.

По теме

  • Кровеносная система

Все о миелофиброзе

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 23 февраля 2020 г.

Кроме этого, миелодиспластический синдром чаще начинает выявляться у молодых людей. По мнению специалистов, это обусловлено плохой экологической обстановкой.

В группу риска входят преимущественно люди в возрасте от 50 лет. Патология у детей проявляется в самых крайних случаях.

Миелодиспластический синдром в современной медицине принять разделять на первичную и вторичную форму. Первый тип выявляется зачастую у пациентов от 60 лет. Вторичный синдром устанавливается вне зависимости от возрастной группы и является осложнением другого заболевания.

Симптомы миелодиспластического синдрома

Симптомы заболевания зависят от наиболее пораженной клеточной линии и могут включать бледность, слабость и утомляемость (анемия); лихорадку и инфекции (нейтропения); легко образующиеся кровоизлияния в кожу и слизистые, петехии, носовые кровотечения, кровоточивость слизистых (тромбоцитопения). Характерными признаками заболевания являются спленомегалия и гепатомегалия. В развитие симптоматики могут также вносить вклад сопутствующие заболевания; например, анемия при миелодиспластическом синдроме у пожилых больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями может усиливать стенокардические боли.

Особенности рефрактерной анемии

Refractorius в переводе с латыни означает «невосприимчивый», «трудноизлечимый». Заболевание относится к гематологическим и характеризуется нарушением развития эритроцитного ростка в крови, продуцируемого костным мозгом. При синдроме рефрактерной анемии сначала снижается содержание эритроцитов в крови, а потом и остальных клеток, поражается орган кроветворной системы, отвечающий за гемопоэз.

Основная опасность патологии заключается в том, что она не поддается лечению, основанному на применении железосодержащих препаратов. Данный вид анемии часто протекает практически бессимптомно и выявляется при диагностике других патологий. Болезнь быстро прогрессирует и ведет к развитию острого лейкоза.

Клиническая картина

Миелодиспластический синдром проявляется в виде слабости и отдышки на начальных этапах своего развития. Но в отдельных случаях заболевание может протекать бессимптомно.

Чаще всего патология устанавливается случайным образом, когда пациент сдает кровь на анализ при наличии другой болезни или в целях профилактического осмотра.

Читайте также:  Локализация, этиология, симптомы, диагностика и лечение хондромы

С течением времени возникают симптомы, которые часто путают с проявлениями заболеваний печени или аутоиммунными нарушениями.

Пациент жалуются на следующие признаки:

  1. Бледность кожи.
  2. Частые простуды и ОРВИ.
  3. Появление точечных подкожных кровоизлияний.

По теме

  • Кровеносная система

10 распространенных причин возникновения лейкопении

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 22 февраля 2020 г.

После незначительных травм и ушибов на месте удара возникает синяк или кровоподтек. С течением времени, когда заболевание прогрессирует, а пациент не получает лечение, к основным симптомам добавляются иные признаки.

Среди клинических проявлений наблюдаются подкожные кровоподтеки, которые затрагивают значительную часть кожного покрова, боль в суставах и костях, снижение веса.

По результатам клинического исследования крови отмечается резкое и значительное снижение гемоглобина. У пациентов возникают трудность с дыханием, при этом признаки астмы отсутствуют полностью.

После незначительных физических нагрузок появляется слабость, организм быстро утомляется. Снижение массы тела происходит на фоне потери аппетита. В отдельных случаях может повышаться температура тела до 40 градусов.

Все симптомы имеют различную степень выраженности, зависящую от периода развития заболевания и особенностей организма пациента.

Возможные осложнения

Миелодиспластический синдром характеризуется поражение костного мозга и изменением количества кровяных клеток. При отсутствии терапии развивается анемия.

На фоне недостаточности клеток крови наблюдается развитие сердечной недостаточности, значительно увеличивается вероятность заражения вирусами, грибками и инфекционными микроорганизмами.

МДС синдром, осложненный анемией, характеризуется утомляемостью. Частыми головокружениями. Но при этом считается, что заболевание протекает в легкой форме.

По теме

  • Кровеносная система

Какими последствиями может грозить цервикальная интраэпителиальная неоплазия

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 21 февраля 2020 г.

В результате недостаточности клеток крови снижается иммунитет, организм становится подвержен различным инфекционным поражениям. Это приводит к развитию пневмонии, стоматита, ларингита и других патологий.

При недостаточном количестве тромбоцитов происходит нарушение сворачиваемости крови. По причине этого даже незначительные повреждения мягких тканей могут привести к летальному исходу.

Лечение

Интенсивное лечение МДС заключается в применении целого комплекса мероприятий. В тяжелых случаях медикаментозную терапию проводят в условиях стационара. Больные с более легкими формами синдрома лечатся амбулаторно или на дневном стационаре. Основными среди общетерапевтических мероприятий являются химиотерапия и иммуносупрессивные методики. Трансплантация костного мозга проводится при тяжелом течении болезни и повышает шансы больных на выздоровление.

Читайте также:  Лимфома средостения: симптомы, особенности лечения

Лечение МДС проводится с целю нормализации показателей периферической крови, устранения симптомов патологии, предупреждения трансформации недуга в острый лейкоз, улучшения и продления жизни больных.

Симптоматическая терапия направлена на устранение клинических проявлений синдрома и сопутствующих заболеваний, осложняющих течение основного недуга.

  1. Внутривенное капельное введение кровяных ингредиентов – тромбоконцентрата или эритроцитарной массы. Тромбоцитарную массу переливают редко.
  2. Для профилактики гемосидероза – «Дисферал».
  3. Иммуносупрессоры – «Леналидомид», антитимоцитарный и антилимфоцитарный глобулин, «Циклоспорин А», комбинации глюкокортикоидов.
  4. Химиотерапевтические средства – «Цитарабин», «Дакоген», «Мельфалан».
  5. Препараты-стимуляторы эритропоэза — железосодержащие препараты: «Ферроплекс», «Фенюльс», «Сорбифер дурулес»; препараты витаминов: «Цианкобаламин», «Фолиевая кислота»; анаболики-стероиды: «Анаполон», «Нандролон»; препараты эритропоэтина: «Эральфон», «Эпокомб»
  6. Стимуляторы лейкопоэза – «Нейпоген», «Лейкоген», «Метилурацил», «Интерлейкин».
  7. Ингибирование апоптоза – естественной гибели клеток – «Сандиммун», «Весаноид».
  8. Ингибиторы развития кровеносных сосудов – «Талидамид», «Ревлимид».
  9. Гипометилирующие средства – «Азацитидин».
  10. При развитии инфекционных осложнений — антибиотики и антимикотики.
Лечение

Схема лечения и дозировка препаратов зависят от возраста пациента, степени тяжести заболевания и общего состояния здоровья. Эффективность медикаментозной терапии достаточно низкая и непродолжительная. Единственный способ спасти больного — выполнить пересадку костного мозга. В тяжелых случаях также проводят трансплантацию стволовых клеток. Несмотря на свою эффективность, эти способы лечения имеют много недостатков: являются дорогостоящими, имеют высокую вероятность отторжения трансплантата, требуют дополнительной подготовки пациента к операции, вызывают трудности в поиске подходящего донора.

В настоящее время развитие генной инженерии и культивирование клеток крови достигли нового уровня. С их помощью процесс кроветворения можно регулировать. Специалисты определяют сколько клеток недовырабатывается индивидуально у каждого больного, а затем переходят непосредственно к лечению.

С помощью любого из вышеперечисленных методов можно добиться полной ремиссии синдрома.

Миелодиспластический синдром у детей

У детей миелодиспластический синдром встречается редко, 0,5-1,5 новых случая на 1 млн. детей, что составляет до 5% гематологических новообразований. Как и у взрослых, может быть первичным и вторичным. Вторичная форма развивается после лечения цитостатиками, облучения, при болезни Дауна, врожденных аномалиях костного мозга (анемия Фанкони). Учитывая неблагоприятный прогноз у детей с миелодиспластическим синдромом на первом месте в лечении всегда находится трансплантация костного мозга.