Признаки развития ретинобластомы и методика лечения

Ретинобластома (лат. retina – сетчатка) – рак глаза, формирующийся в сетчатке, тканях и орбите глаза, а при развитии приносит отдаленные распространения. Такое заболевание в основном встречается у детей до 5 лет, а 2-3 летний возраст является пиком. До 5% злокачественных новообразований у детей приходятся на ретинобластому. Болезнь поражает с равной частотой и мальчиков, и девочек.

Причины ретинобластомы

Генетика – наиболее распространённый фактор развития, происходит при наследовании ребенком мутантный аллель гена Rb, что касается второй мутации, происходит она в ретинобластоме и ведет к образованию опухоли.

Ретинобластома: первые симптомы

Обычно рак сетчатки связан с генетическими аномалиями. Существует ген Rb, мутация которого приводит к формированию опухоли. Иногда эта мутация не передается по наследству, и у людей, которые переболели этим заболеванием могут родиться здоровые дети, однако случается это редко.

В 50-60% случаев ретинобластомы имеют генетическое (врожденное) происхождение. Более половины детей с ретинобластомой рождается от родителей, имевших в детстве аналогичное заболевание. Врожденная ретинобластома обычно выявляется у детей в возрасте до 30 месяцев. В этом случае ретинобластома, как правило, сочетается с другими врожденными аномалиями – пороками сердца, расщелинами неба («волчьей пастью»), кортикальным детским гиперостозом и др. У больных с генетической формой ретинобластомы имеется повышенный риск развития злокачественных новообразований другой локализации.

Спорадические случаи ретинобластомы встречаются реже и возникают по неизвестным причинам. К числу факторов риска негенетической формы ретинобластомы принято относить высокий возраст родителей, их занятость на металлургических производствах, неблагоприятные экологические и алиментарные факторы, вызывающие аберрации в хромосомах ретинальных и половых клеток. Данная форма опухоли проявляется у детей более старшего возраста и крайне редко — у взрослых.

Современные воззрения на гистогенез ретинобластомы позволяют ее отнести к опухолям нейроэктодермального происхождения. Ретинобластома может исходить из клеток любого ядерного (зернистого) слоя сетчатки. При микроскопическом исследовании определяются отсутствие стромы, очаги некроза и кальцификаты, разная степень дифференцировки опухолевых клеток.

Для ретинобластомы характерен быстрый рост, метастазирование по зрительному нерву в головной мозг, а также гематогенное распространение в костный мозг и трубчатые кости.

Инфильтративный рост опухоли – формы рака

Один из основных признаков злокачественности, инфильтративный рост опухоли является прогностически неблагоприятным фактором для выздоровления: прорастание в ткани приводит к выраженным анатомическим изменениям, при которых не всегда можно удалить новообразование в полном объеме. Чем глубже и шире инвазия рака, тем хуже прогноз – прорастая в соседние органы и ткани, опухоль-паразит медленно и неуклонно убивает организм человека.

Читайте также:  Возможные причины и особенности лютеиновой кисты яичника

Инвазия раковых клеток – несомненный признак злокачественности

Инфильтративный рост опухоли – что это

Инвазия (прорастание) в близлежащие ткани и органы – это важнейший и обязательный признак злокачественного новообразования.

В отличие от онкологии, доброкачественные опухоли и узлы раздвигают ткани и сдавливают органы, никогда не врастая в соседнюю структуру (экспансивный рост).

Инфильтративный рост опухоли – это несомненный фактор злокачественности, требующий быстрого проведения всех необходимых лечебно-диагностических процедур и выбора оптимальной тактики лечения.

Опухоль-паразит не щадит организм хозяина, разрастаясь во все стороны и разрушая все вокруг себя.

Из всех анатомических структур рак не способен прорастать только в артерии, что объясняется:

  1. Наличием в сосудистой стенке жесткого каркаса из эластина и коллагена;
  2. Высоким внутрисосудистым давлением.

Инвазивный рак становится причиной функциональных нарушений, проявляющихся различными симптомами и признаками: зачастую именно эти проявления могут стать важными диагностическими критериями для постановки диагноза.

В основе метастазирования рака лежит инфильтративное прорастание тканей (сначала раковые клетки распространяются в близлежащие органы, а затем отправляются в путь по лимфатической или венозной системе в отдаленные органы).

Формы инвазивного рака

Опытный врач-онколог по внешнему виду новообразования сможет определить форму рака. Инфильтративный рост опухоли может быть 3-х разновидностей:

  1. Экзофитная;
  2. Эндофитная;
  3. Смешанная.

Экзофитная форма – это рост по типу наружного узла, когда опухоль прорастает:

  • внутрь полости органа;
  • наружу за пределы анатомического образования;
  • в толщу паренхиматозного органа;
  • в кожу, выступая над поверхностью.

Прорастание в ткани соседних органов является прогностически неблагоприятным фактором

Для экзофитных форм рака характерны четкое отграничение от здоровых тканей (минимум 10 мм между здоровыми и больными тканями) и частое присоединение воспалительного процесса (нарушение кровообращения приводит к частичному отмиранию опухолевых тканей с развитием воспаления).

Именно некроз с распадом ракового узла становится причиной формирования блюдцеообразной формы рака (проваливается центр опухоли и образуется язва с валиком вокруг).

При возникновении экзофитного новообразования в паренхиматозном органе (печень, почка) может образоваться полость (киста), содержащая мертвые клетки и воспалительную жидкость. К типичным экзофитным локализациям относятся:

  1. Кожная опухоль;
  2. Практически все виды рака желудочно-кишечного тракта;
  3. Новообразования эндокринных органов.

Эндофитная форма рака – это внутристеночный инфильтративный рост опухоли (диффузная инвазия в стенку органа без прорастания наружу). Этот вариант является прогностически неблагоприятным, потому что поздно выявляется: прорастание и прогрессирование рака идет, но симптомов мало и ранняя диагностика маловероятна. Для эндофитного рака характерны:

  • утолщение стенки пораженного раком органа;
  • плотная структура тканей;
  • отсутствие четких границ узла;
  • раковые клетки могут быть на расстоянии до 60 мм от предполагаемого края здоровых тканей.
Читайте также:  Биопсия яичек у мужчин: противопоказания, расшифровка результатов

Диффузные формы рака типичны в следующих случаях:

  • при опухоли в легких;
  • на фоне рака молочной железы;
  • при раке печени.

Инфильтративный рост опухоли – это прорастание рака в соседние органы, которое происходит практически всегда при 3-4 стадии злокачественного процесса.

Рак-паразит освоился и ведет себя по-хозяйски, используя организм пациента, как собственную вотчину.

Врач увидит эти изменения при осмотре (при наружных локализациях), при проведении эндоскопического исследования (прорастание внутрь полого органа) или во время хирургической операции. Форма рака помогает поставить точный диагноз, спрогнозировать исход и выбрать лучший вариант комбинированного лечения.

Мысли об онкологии: просто о сложном на Onkos

Ранние и поздние симптомы ретинобластомы

Ранними признаками ретинобластомы являются ухудшение зрения на пораженном глазу и повышение внутриглазного давления, что выражается в болевом синдроме. Учитывая возраст ребенка, обнаружить опухоль в данном периоде практически не представляется возможным, так как описать то, что с ними происходит, маленькие дети не в состоянии. В редких случаях родители могут обнаружить снижение зрения на стороне поражения, или обратить внимание на то, что малыш постоянно трет один глаз. Однако чаще всего ранние симптомы ретинобластомы остаются незамеченными, и болезнь обнаруживается при появлении следующего характерного признака – лейкокории, или симптома кошачьего глаза. Этими терминами называется необычное свечение, которое приобретает больной глаз при попадании света на сетчатку, который обусловлен тем, что зрачок виден не красным, как в норме, а белым.

Еще одним частым симптомом ретинобластомы является развивающееся косоглазие, что также не может пройти незамеченным.

Иногда ретинобластома у детей, чья наследственность отягощена по данному заболеванию, проявляется на обоих глазах.

Лечение

При комбинировании разных способов лечения вероятность полного излечения составляет 90%. Эти способы включают в себя: химиотерапию, лучевую терапиию, криотерапию, фотокоагуляцию, энуклеацию, термотерапию и хирургическое вмешательство. В зависимости от сохранности зрения, распространенности опухоли и ее расположения назначается лечение. Также лечение подбирается по отдельности, в случае поражения каждого глаза.

Виды лечения:

  • Криотерапия и фотокоагуляция — применяются на ранних этапах развития, сохраняют зрение и глаза. При повторном появлении новообразования, можно повторить лечение. Криотерапия подразумевает собой лечение передней части сетчатки, когда опухоль доходит до 7мм. Фотокоагуляция — означает лечение задней части сетчатки и ее размеры доходят до 4мм.
  • Энуклеация – метод лечения, который сопутствуется протезом глаза, применяемый при потере зрения и невозможности сохранения глаза. При распространенности опухоли за пределы глазной орбиты, назначается экзентерация.
  • Лучевая терапия. Используя такое лечение возможно сохранение зрения, дает благоприятный исход во многих случаях. Сам метод достигает 75% благоприятных излечений, а при совмещении с другими видами дает более высокие результаты.
  • Химиотерапия – назначается при распространении опухоли в локальных участках, поражение зрительного нерва и тканей глазного пространства. Данная процедура имеет в виду использование сразу нескольких препаратов: винкристина, вепезида и карбоплатина.
  • Хирургическое вмешательство – означает удаление глаза. Такое лечение назначается тогда, как другие методы уже бессильны и восстановить зрение является невозможным.
Читайте также:  Аденовирусный конъюнктивит: причины, симптомы, лечение

В завершении

При обнаружении первых признаков ретинобластомы, необходимо обращаться к офтальмологу. Помните, что данное заболевание, является злокачественным, и если своевременно не начать лечение, метастазы опухоли проникнут в другие органы человека. Болезнь будет прогрессировать и медленно убивать пациента. Учитывая, что ретинобластоме подвержены дети в возрасте до 2 лет, под угрозой оказывается жизнь маленького человека. Поэтому, только ранее выявление и советующее лечение, может не только остановить развитие болезни, но и спасти жизнь малышу.

Основные паранеопластические

синдромы

Эндокринные (синдром Кушинга при нейроэндокринном мелкоклеточном раке легкого и др.).

Нейромышечные (миастения при тимоме).

Гематологические (анемия, повышение СОЭ, гипогликемия, гипопротеинемия, мигрирующий тромбофлебит и др.).

Кожные (черный акантоз при раке желудка).

Почечные (вторичная мембранозная нефропатия).

Прочие

  1. Опухоль головного мозга – симптомы и признаки на ранней стадии
  2. Опухоли нервной системы у взрослых. Патогенез
  3. Опухла десна около зуба: причины распухания, что делать при вздутии десны над зубом в домашних условиях
  4. Опухоль легких: симптомы и признаки

Диагностика ретинобластомы

Дети с семейным анамнезом ретинобластомы должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога. На развитие ретинобластомы обычно указывает триада симптомов: лейкокория, косоглазие, расширение зрачка с ослаблением его реакции на свет. При появлении данных признаков проводится тщательное офтальмологическое обследование ребенка, включающее биомикроскопию, прямую и обратную офтальмоскопию, визометрию, тонометрию, гониоскопию, исследование бинокулярного зрения, экзофтальмометрию, измерение угла косоглазия. При помутнении оптических сред важная роль в выявлении ретинобластомы принадлежит УЗИ глаза.

Интраокулярная биопсия может привести к диссеминации злокачественных клеток внутри глаза, поэтому к ее проведению прибегают только при наличии абсолютных показаний. Для оценки распространенности ретинобластомы используются рентгенография орбиты, рентгенография околоносовых пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфия печени, остеосцинтиграфия. Для оценки возможного отдаленного метастазирования прибегают к выполнению люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости; пункции костного мозга и исследованию миелограммы.

В процессе диагностики ретинобластому следует дифференцировать от рубцовой ретинопатии, дисплазии сетчатки, гамартом, мягкотканных сарком, метастазов нейробластомы, поражений орбиты при лимфоме и лейкемии.

Дети с ретинобластомой должны быть проконсультированы неврологом и отоларингологом.