Причины и лечение волосатоклеточного лейкоза

Хронический лейкоз – одна из наиболее опасных онкологических патологий, сопровождаемая дестабилизацией механизмов созревания кровяных клеток и характеризующаяся симптоматической малозаметностью на ранних стадиях.

Какие причины приводят к болезни?

По сей день специалисты работают над определением истинных источников прогрессирования лейкоза такой формы. Название онкологии происходит от формы мутировавших лимфоцитов, у которых видны под микроскопом нечеткие края, напоминающие волоски. Волосатоклеточный лейкоз спровоцирован вытеснением тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов раковыми клетками, что сказывается на нормальном функционировании организма. Повлиять на прогрессирование онкологии способны такие факторы:

Какие причины приводят к болезни?
  • генетическая предрасположенность;
  • негативное влияние радиационного облучения;
  • частое применение канцерогенных веществ;
  • возраст после 50-лет;
  • принадлежность к мужскому полу.

Вероятность появления волосатоклеточного лейкоза возрастает у больных, которые постоянно контактируют с агрессивными химикатами в связи с производственной деятельностью.

Какие причины приводят к болезни?

Симптоматика

Волосатоклеточный лейкоз дает о себе знать классическими для опухолевых заболеваний крови клиническими проявлениями:

Симптоматика
  • беспричинным снижением веса;
  • потерей аппетита;
  • высокой температурой тела;
  • ночной потливостью;
  • частыми инфекциями;
  • анемией.

Ввиду того, что скопление бластных лейкоцитов происходит в селезенке, отмечается ее медленное, но заметное увеличение, называемое спленомегалией. Активные стадии этого вида лейкоза сопровождаются и общей интоксикацией организма. Если у человека обнаруживаются указанные симптомы волосатоклеточного лейкоза, необходима незамедлительная и тщательная диагностика.

Симптоматика

Лечение болезни

Лечение хирургическим способом

   Уровень современной медицины позволяет даже безнадежным пациентам обрести шанс на спасение. Волосатоклеточный лейкоз требует быстрого и высококлассного лечения. Не стоит медлить, так как симптомы могут усугубить общее состояние больного. Только доктор может поставить качественный прогноз. Есть шанс на выздоровления. Такой препарат, как кладбирин обладает высокой эффективностью, почти в 80% у пациентов наступает ремиссия, которая длится около трех лет и больше.

  Лечение волосатоклеточного лейкоза имеет определенные особенности. Большинство методик создано давно, и они активно применяются долгие годы. Экспериментальные методы проходят ряд тестирований и испытаний. Медики утверждают, что усовершенствовать систему лечения крайне необходимо для получения лучшего результата. Каждая новая техника после испытаний может заменить устаревшие способы борьбы с заболеванием.

 Симптоматика лейкоза может ввести в заблуждение даже профессионала. Чтобы правильно диагностировать проблему проводят анализ крови на выявлении «волосатых и рваных клеток». Симптомы, которые имеет волосатоклеточный лейкоз нередко воспринимаются, как возрастные особенности организма больного. Как правило, человек страдает от инфекционных заболеваний, которые возникают вследствие падения иммунитета. Может проявиться анемия и спленомегалия.

Проявляются чаще всего такие симптомы:

  • резкая потеря веса;
  • высокая температура;
  • обильное потоотделение, особенно в ночное время;
  • потеря аппетита и интоксикация организма;
  • чрезмерная потеря крови даже при незначительных травмах;
  • одышка и патологическая усталость;
  • слабость;
  • тяжесть и распирание в боку;
  • повышенная температура тела;
  • острый васкулит.
Читайте также:  Гиперплазия вилочковой железы у взрослого

  При выявлении подобных признаков стоит, немедля, обратится в клинику на обследовании. Врач должен поставить точный диагноз в самое короткое время, иначе больному грозит опасность.

Симптоматика заболевания

Хронический лейкоз в течение продолжительного периода времени может не проявляться: симптомы болезни у взрослых и детей отсутствуют или ограничиваются недомоганием.

По мере развития онкологического заболевания симптоматика дополняется:

  • астеническим синдромом,
  • снижением массы тела,
  • увеличением, уплотнением лимфатических узлов (боли при пальпации отсутствуют),
  • дискомфортом, тяжестью в области живота, левой подреберной зоны,
  • уязвимостью по отношению к возбудителям инфекционных болезней (объясняется ослаблением иммунной системы),
  • избыточной потливостью,
  • нарушением (ослаблением) аппетита,
  • увеличением селезёнки, печени,
  • болезненными ощущениями в суставах, костях,
  • повышением температуры тела,
  • аллергией,
  • анемией,
  • одышкой,
  • головокружениями,
  • обострениями различных хронических заболеваний,
  • изменением состава крови (определяется по результатам лабораторной диагностики),
  • учащающимися кровотечениями,
  • перикардитом, плевритом, пневмонией, сепсисом (проявления, характерные для тяжёлых стадий).
Симптоматика заболевания

Симптоматическая динамика имеет нарастающий или волнообразный характер.

Эффективность лечения больных Т-клеточным лейкозом

Режим, аналогичный таковому при лечении детей из группы стандартного риска по острому лимфобластному лейкозу, часто приводит к первой ремиссии, но у большинства больных Т-клеточным лейкозом рецидив наступает в течение первых 2 лет.

Более интенсивное лечение с помощью нескольких препаратов было проведено Объединенными лечебными группами. В отношении этих больных определенный интерес представляет пересадка костного мозга.

Исследователи пытаются специфику Т-клеток, по которой они отличаются от других лимфоцитов, использовать для того, чтобы воздействовать на них.

С помощью анти-Т-клеточных моноклональных антител очищают аутологичный костный мозг перед его реинфузией, а ингибитор аденозиндезаминазы дезоксикоформицин можно использовать в качестве специфического биохимического лечения больных с Т-клеточным лейкозом.

У некоторых больных с L-З клетками и поверхностными иммуноглобулинами прогноз особенно неблагоприятен. Их предпочтительнее лечить по схеме, предложенной для больных с В-клеточной лимфомой; они считаются кандидатами для трансплантации костного мозга в ранний период болезни.

В большинстве специализированных центров костный мозг исследуют через равные промежутки времени, с тем чтобы определить продолжается ли ремиссия. При начинающемся рецидиве процесса в костном мозге, особенно после завершения курса поддерживающей терапии, повторное интенсивное комбинированное лечение цитарабином и эпилодофиллотоксином VM26 может в ряде случаев сопровождаться успехом.

Обострение обычно начинается вне костного мозга у больных из группы как стандартного, так и высокого риска. Наиболее важны в этом отношении ЦНС и яички. Ранние симптомы нейролейкоза обусловлены увеличением внутричерепного давления.

У ребенка усиливается головная боль, появляются рвота, отек соска зрительного нерва и сонливость. Эта симптоматика может быть и при токсическом менингите, развившемся после эндолюмбального введения препаратов, что необходимо учитывать в плане дифференциальной диагностики.

Читайте также:  Куда дает метастазы рак поджелудочной железы?

Судороги и изолированные параличи черепных нервов могут служить проявлениями нейролейкоза. Гипоталамус вовлекается в процесс редко, но это следует иметь в виду, если у больного ребенка заметно увеличивается масса тела или нарушается поведение.

Почти у всех больных с нейролейкозом повышается давление спинномозговой жидкости, в ней выявляют плеоцитоз за счет лейкозных клеток. При отсутствии плеоцитоза, лейкозные клетки могут быть найдены в мазках, приготовленных после центрифугирования спинномозговой жидкости.

При развитии рецидива процесса в ЦНС после профилактического медикаментозного воздействия на нее и на фоне ремиссии со стороны крови больному вводят эндолюмбально метотрексат в дозе 15 мг/м2 еженедельно в течение 4-6 нед после исчезновения бластных клеток.

Затем следует провести рентгенотерапию на области головы и позвоночника. Кроме того, должно быть интенсифицировано системное лечение.

Превентивное воздействие на ЦНС необходимо повторять у всех больных с обострениями процесса в костном мозге или вне его.

При обычном обследовании больного лейкозом необходимо определять размеры яичек, чтобы убедиться в соответствии их возрасту ребенка. Обострение в них лейкозного процесса вызывает безболезненную припухлость одного из них или обоих яичек, что может не беспокоить больного.

Диагноз подтверждают при исследовании биоптата. Лечение заключается в облучении гонад. В связи с тем, что у большого числа больных в процесс вовлекаются забрюшинные лимфатические узлы, необходимо провести более интенсивное системное лечение или возобновить его, если оно было прекращено.

Следует повторить профилактику заболевания ЦНС.

Прогноз. К неблагоприятным прогностическим признакам относятся начало лейкоза в возрасте менее 2 или более 10 лет, число лейкоцитов более 100 109/л или массы в средостении. Значение этих признаков было установлено еще до определения подтипов острого лимфобластного лейкоза; последние позволяют точнее оценить прогноз.

Наиболее благоприятен прогноз при 0-клеточном лейкозе. Почти у 95% больных наступает ремиссия и приблизительно у 75% она продолжается более 5 лет после начала лечения. Излечения можно достигнуть у большинства больных с этой формой лейкоза. При пре-В-клеточном лейкозе прогноз менее благоприятен.

Ремиссия наступает почти у 95% больных, но только около 60% из них находятся в ней через 5 лет. У больных, у которых на клетках отсутствуют cALLa, прогноз неблагоприятен; почти у всех больных, у которых лейкоз диагностируется в 1-й год жизни, болезнь протекает по СALLА-отрицательному варианту.

Излечение при Т-клеточным лейкозе наступает нечасто; В-клеточный лейкоз редко поддается воздействию препаратов, используемых в настоящее время.

Видео: телепрограмма о лейкозах

материалы по теме: Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза): причины и развитие, проявления, лечение, прогноз Миелодиспластический синдром: классификация, развитие, лечение, рекомендации, прогноз Лейкопения: типы, признаки, проявления, врачебное и народное лечение, опасность болезниВывести все публикации с меткой:

  • Болезни крови
  • Злокачественные болезни
  • Лейкоз
Читайте также:  Виды операций по удалению кисты на яичниках у женщин.

Перейти в раздел:

  • Кровь и её заболевания, компоненты, анализы, биохимия

Остались вопросы? Задайте их онлайн нашему специалисту!

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Внимание! Мы не являемся «клиникой» и не заинтересованы в оказании медицинских услуг читателям. Также напоминаем, что безопасное лечение «по интернету», без очного приема назначить невозможно! Все рекомендации носят ориентировочный характер. Обращайтесь к вопросов может занимать 48 часов и более.

Симптоматика заболевания

Белокровие сопровождается развитием неспецифической симптоматики:

  • частые кровотечения и легкое образование синяков;
  • апатия, быстрая утомляемость и постоянная слабость;
  • повышение температуры тела и воспаление лимфоузлов;
  • болезненность в области суставов и брюшины;
  • снижение массы тела и частое мочеиспускания.

Приступы недомогания могут быть внезапными. Часто к подобному состоянию присоединяется головокружение и рвота. При раке крови часто укачивает в машине, хотя ранее подобного не отмечалось.

Симптоматика заболевания

Симптоматика рака крови зависит от степени заболевания. С течением времени происходит развитие таких проявлений, как тревожность, боли в области сердца. Возможны также и обмороки, тахикардия, одышка и судороги.

Схемы лечения

Перед началом лечения аналогами пуринов проводится терапия α- интерфероном. Интерфероны играют большую роль в противоопухолевом иммунитете. Цель их назначения – коррекция нейтропении и профилактика миелотоксического агранулоцитоза и инфекционных осложнений при лечении пуринами.

Длительность терапии α- интерфероном – 12-16 недель по 3 млн МЕ 3 раза в неделю подкожными инъекциями. При глубокой лейкопении применяются меньшие дозы – от 1 млн МЕ 2 раза в неделю.

При снижении уровня лимфоцитов до 50% введение интерферона прекращают и переходят к основному лечению.

Пентостатин

Это первый препарат из группы аналогов пурина, который стал применяться для лечения ВКЛ. Вводится внутривенно капельно каждые 2 недели, для достижения эффекта требуется от 4 до 10 введений.

Вызывает 74% полных и 20% частичных ремиссий заболевания.

Осложнения – подавление костномозгового кроветворения, инфекции, нефро и нейротоксичность.

Кладрибин

Применяется коротким курсом – 5 или 7 дней ежедневными подкожными введениями. Пятилетняя безрецидивная выживаемость после лечения этим препаратом – на уровне 80%. Осложнения наблюдаются реже, чем у пентостатина.

Таким образом, оба средства показывают примерно одинаковую эффективность, но более короткий курс и меньшая токсичность у кладрибина делают его средством выбора при лечении этого заболевания.