Последствия и лечение генетической нейробластомы

Нейробластома впервые была описана немецким ученым-медиком Рудольфом Вирховым в 1865 году. Врач назвал новообразование «глиомой». Через сорок пять лет американский патолог Джеймс Райт доказал, что опухоль развивается из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы.

Виды нейробластомы

Учитывая, что нейробластома развивается с клеток симпатической нервной системы, она может образовываться по всему организму вдоль позвоночного столба. Различают такие виды нейробластомы:

  • мелуллобластома, образуется в мозжечке, быстро распространяется (метастазы), первые симптомы − нарушается координация движения, равновесие;
  • ретинобластома, повреждается сетчатка глаз, слепота, метастазы в головном мозге;
  • нейрофибросаркома, локализуется в брюшной полости, поражает лимфоузлы, кости;
  • симпатобластома, образуется в надпочечниках (забрюшинное пространство), может появиться и в легких.

Если опухоль стремительно растет, поражается спинной мозг, паралич конечностей. Проявляются такие симптомы:

  • отечность;
  • образование опухлости;
  • анемия;
  • боли в костях и суставах;
  • отсутствие аппетита;
  • снижается масса тела;
  • повышается температура;
  • увеличивается печень;
  • меняется цвет лица;
  • приступы лихорадки, судороги;
  • кашель, деформируется грудная клетка;
  • смещается глазное яблоко.

Клетки нейробластомы выбрасывают в организм продукты своей жизнедеятельности, что вызывает: диарею, потливость, высокое давление покраснение кожи.

Виды нейробластомы

Классифицируют 4 стадии развития данной злокачественной опухоли:

I – новообразование находится в органе, в котором оно образовалось; II – расположена по одну сторону позвоночника, поражаются лимфатические узлы; III – распространяется по обе стороны позвоночника; IV – метастазы по всему организму: лимфоузлы, легкие, кости; IVS – объединяет I-II стадии, имеет метастазы в печень, костный мозг, кости остаются непораженными. Именно на этой стадии часто фиксируют регресс опухоли, перерождение ее в доброкачественную или полное исчезновение.

Диагностируют нейробластому различными способами:

  • МРТ;
  • КТ (компьютерная томография);
  • УЗИ;
  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенография;
  • биопсия участков тела, костного мозга;
  • сцинтиграфия (повышенное количество изотопа, благодаря клеткам опухоли);
  • анализ крови (высокий уровень катехоламинов, дофамина и др.);
  • пальпация, методы визуализации.

Лечение данной опухоли происходит путем лучевой терапии, химиотерапии, хирургического вмешательства.

Как развивается наследственная нейробластома

Наследственная нейробластома может характеризоваться метастазами, распространяющимися на соседние органы и ткани. Известны случаи, когда опухоль исчезла сама по себе, но такое излечение возможно только у грудных детей. На развитие болезни указывают следующие нарастающие симптомы:

  1. Если опухоль размещена в брюшной полости, что является частым явлением, растет объем живота. Больной ощущает распирание изнутри и вздутие.
  2. Новообразование на шее постепенно переходит к сетчатке глаза, беспокоит выпирание глазного яблока.
  3. При метастазах в костной системе пациенту сложно ходить без боли, он хромает. Поэтому вынужден минимизировать двигательную активность и часто лежит.
  4. Если опухоль спинного мозга на последней стадии, она приводит к параличу верхних и нижних конечностей.

Стадии и классификация нейробластомы

Если брать во внимание анатомо-физиологические структуры, внутри которых размножаются злокачественные клетки, их локализацию, в медицине принято подразделять обширную группу онкопатологии на такие виды, как нейробластома почки, надпочечников, мозга, а также желудочковая, забрюшинная и ольфакторная нейробластома.

При постановке клинического диагноза все медицинские сотрудники обязаны пользоваться единой системой классификации недуга. Одна из них выглядит следующим образом:

Стадии и классификация нейробластомы
  • онкопатология 1 степени — данный диагноз устанавливается на основании появления одного очага ракового процесса до пяти сантиметров в размере, при отсутствии метастазирования;
  • злокачественное новообразование второй степени — характеризуется онкологическими изменениями, которые распространяются на зону диаметром пять на десять. Лимфатическая система и другие отдаленные органы не повреждены;
  • нейробластома 3 степени — опухолевидное образование имеет размеры до десяти сантиметром, в процесс включаются близлежащие лимфоузлы;
  • нейробластома 4 стадии — в эту категорию входят пациенты, у которых в организме есть первичный онкологический очаг и множественные отдаленные метастазы.

Последствия и прогноз

После проведения интенсивного лечения нейробластомы прогноз у многих пациентов вполне благоприятный.

Лучший прогноз медики отмечают детям с локализованным опухолевым процессом и младенцам с распространенным процессом и наличием ряда благоприятных факторов.

У данной категории больных опухоли могут исчезнуть даже без лечения или при проведении минимальной терапии. У старших детей, имеющих распространившуюся опухоль, вероятность полного выздоровления снижена. Опухоль у таких пациентов может возникнуть повторно.

Достаточно часто после лечения, включающего химиотерапию, облучение и операцию, появляется необходимость новой операции для удаления оставшихся злокачественных клеток и для оценки эффективности терапии.

Дети, прошедшие лечение нейробластомы, должны регулярно обследоваться у онколога.

Методы лечения

Врачи могут предложить несколько методов лечения нейробластомы, обычно сочетают сразу 2-3 методики.

Читайте также:  Нитевидные папилломы: причины, симптомы и лечение

Химиотерапия назначается вне зависимости от того, на какой стадии находится заболевание. На ранней стадии она необходима перед проведением операции для того, чтобы сократить новообразование в размерах и не допустить его дальнейшего роста.

На 3-4 стадии болезни химиотерапия может стать единственным способом лечения для неоперабельной опухоли.

Иссечение раковых тканей делается вплоть до здоровых участков, включая их тоже. В этом случае появляется шанс на излечение.

Однако нейробластома – это такая болезнь, при которой повреждаются жизненно важные участки, такие как спинной и головной мозг. В этом случае операцию сделать невозможно.

Лучевая терапия проводится в крайних случаях, так как для детского организма она может быть противопоказана ввиду большого количества побочных реакций.

Иногда проводятся и другие способы лечения, среди них:

  1. Трансплантация костного мозга.
  2. Лечение моноклональными антителами.

Стратегия группы лечения промежуточного риска

  1. Хирургическое вмешательство и мультиагентная химиотерапия составляют основу лечения для пациентов группы средней, или промежуточной группы риска. В настоящее время усилия в исследованиях продолжаются, чтобы понять, что из этого набора лучше для пациентов.
  2. К пациенты промежуточного риска относятся дети младше 18 месяцев со стадиями 3 и 4 заболевания и благоприятной биологией опухоли. Этим пациентам предлагают терапию с четырьмя наиболее активными препаратами против нейробластомы – циклофосфамид, доксорубицин, карбоплатин, и этопозид, в 4, 6 или 8 циклов, в зависимости от гистологии, ДНК индекса и реакции на лечение. У этих больных, операция может быть выполнена либо на момент постановки диагноза или после многоагентной химиотерапии.
  3. Если остаточная болезнь присутствует после химиотерапии и хирургии, лучевая терапия остается последней надеждой. Тем не менее, использование излучения является спорным, хотя это улучшает результаты в большинсве случаев.

Профилактика

К сожалению, нет каких-либо конкретных рекомендаций, соблюдая которые, можно было бы предупредить развитие нейробластомы у ребенка, так как до сих пор не известны точные причины ее появления. Если у кого-то в семье были случаи онкологии, то родители во время планирования беременности должны обратиться к генетику, который, проведя ряд исследований, может с некоторой долей вероятности определить риск патологии у будущего малыша. Во время беременности женщина должна каждый триместр проходить скрининг.

Читайте также:  Гиперплазия головного мозга что это такое

Злокачественная опухоль, которая затрагивает симпатическую нервную систему – это нейробластома. Симпатическая система несет ответственность за правильное функционирование внутренних органов. Развивается данное заболевание, зачастую, у маленьких детей до двух лет.

Наиболее распространенная нейробластома – опухолевидное новообразование в забрюшинном пространстве, при котором рак может развиваться на территории одного надпочечника. Первичное заболевание также можно найти на каком-либо участке, идущего вдоль столба позвоночника, в грудной клетке, особенно ее срединной части и в области шеи.

Практически 50% случаев обнаружения опухоли забрюшинного пространства диагностируют у детей до двух лет. Это объясняется тем, что нейробластома имеет эмбриональное происхождение и ее развитие происходит благодаря клеткам зародыша. Бывают случаи, когда это заболевание диагностировалось во время исследования плода на УЗИ.

Характеризуется нейробластома агрессивностью, стремительным развитием и быстрыми метастазами. Но, бывают и такие случаи, когда это заболевание у детей начинает регрессировать без лечения, уменьшаться в объемах и исчезает. Иногда злокачественная опухоль становится доброкачественной и образовывая при этом ганглионеврому. Есть и еще один вид заболевания – это промежуточный, когда и злокачественные, и доброкачественные клетки перемешиваются и составляют одно образование.

Патогенез и причины развития

По мнению некоторых ученых опухоль развивается вследствие воздействия канцерогенных факторов. По их предположению мутация, которая вызывает первоначальное зарождение опухолевых клеток, появляется еще в период эмбрионального развития.

Нейробласты – недозревшие клетки нервной системы становятся местом, где зарождается нейробластома. При нормальном развитии они впоследствии становятся волокнами нервов и клетками надпочечников.

К моменту рождение остается совсем мало недозревших клеток, из которых вследствие мутации может сформироваться опухоль.

Единственным подтвержденным фактором, который достоверно влияет на риск развития опухоли, является наследственность. Однако риск развития опухоли даже при наличии заболевания у членов семьи не более 1-2%.

Тем не менее, будущим родителям с историей возникновения нейробластомы рекомендуется посетить генетика с целью выяснить какова вероятность ее развития у ребенка.

Хоть врачи и предполагают влияние канцерогенов на мутацию опухоли, не доказано возможного влияния внешних факторов таких как, например, курение матери во время беременности на риск перерождения клеток.