Острый миелобластный лейкоз: симптомы и лечение

Это крайне опасное состояние для здоровья и жизни. Если страдает концентрации лимфоцитов или лейкоцитов — наблюдается снижение иммунитета. Возможна гибель от простой простуды. Таких вариантов десятки и все имеют неблагоприятный исход.

Что это такое?

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки.  Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма — кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др. Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста.

При нормальном функционировании костного мозга и хорошем здоровье человека он вырабатывает:

  • Эритроциты (кровяные тельца красного цвета) – выполняют транспортную функцию, доставляя к внутренним органам кислород и питательные вещества.
  • Лейкоциты (белые клетки) – защищают организм от инфекционных болезней, вирусов и прочих чужеродных тел.
  • Тромбоциты – обеспечивают свертываемость крови, что дает возможность избежать большой кровопотери при травмах.

В результате мутации клетки перерождаются в раковые и уже неспособны выполнять свои функции, что провоцирует развитие заболевания и вызывает ряд осложнений. Главной опасностью является то, что попадая в кровеносную систему, они начинают быстро и бесконтрольно делиться, вытесняя и заменяя здоровые.

Измененные кровяные клетки могут попадать во внутренние органы и вызывать в них патологические изменения. Часто это приводит к таким заболеваниям, как анемия, мигрень, артрит и др. Для развития лейкемии достаточно патологического изменения строения и структуры одной клетки и попадания ее в кровеносную систему. Вылечить болезнь и остановить распространение раковых кровяных крайне сложно и часто исход весьма печальный.

Прогнозы на излечение от острого миелобластного лейкоза

Сделанный прогноз во время терапии острого миелобластного лейкоза дает возможность медикам решить одну важную задачу: нужно ли назначать пациенту стандартный перечень процедур или лучше всего применить интенсивное лечение. Прогностическими характеристиками медики называют различия между определенными больными и фактами протекания заболевания у них. Для того чтобы определить прогноз заболевания, принято использовать различные классификации. Врач должен постоянно наблюдать за тем, как протекает у пациента острый миелобластный лейкоз. Прогноз на выздоровление зависит от степени риска.

На текущий момент принято выделять такие степени риска:

  • более, чем высокая;
  • высокая;
  • обычная или стандартная.

Чем выше у пациента будет процент риска, тем интенсивнее врачи назначают терапию. Больные с низким уровнем риска имеют больше шансов избавиться от заболевания в сравнении с пациентами с очень высоким уровнем. Прогнозные факторы основываются на множестве характеристик. Но лишь малая часть из них применяется для того, чтобы определить группу риска пациента.

Первостепенными факторами считаются: возраст больного и первичный анализ количества белых кровяных клеток в крови. Помимо этого медики должны проверить, как поведет себя во время терапии миелобластный лейкоз. Прогноз на выздоровление в большей степени будет зависеть от того, отреагирует опухоль на химиотерапию или нет. Если после проведения сеанса химиотерапии у пациента отмечается существенное уменьшение количества бластных телец в костном мозге, то больной имеет повышенные шансы на выздоровление. Прогнозы будут неутешительными, если опухоль вообще никак не прореагирует на предпринятые меры.

На данный момент примерный прогноз острого миелобластного лейкоза выглядит так:

  • Хороший прогноз – вероятность пятилетней выживаемости составляет 70% и больше. Что касается вероятности рецидива, то она менее 25%.
  • Промежуточный прогноз – процент выживаемости – 45-50, рецидив может появиться у 50% больных.
  • Плохой прогноз – высокая вероятность возникновения рецидива, больше 70%.

Прогноз на выздоровление

Почему имеет плохой прогноз острый лейкоз объяснимо, ведь в самом начале его невозможно диагностировать. Симптомы отсутствуют, а когда появляются, то не сразу есть возможность определить, где происходит развитие опухоли. Эти факты только усложняют выявление и назначение должного лечения.

Хотя шанс на выздоровление есть всегда и у всех. Врачи смотрят реально на жизнь и на болезни, поэтому не смогут дать 100% гарантию на выздоровление. Иногда, даже после полного очищения крови возникают метастазы, которые убивают организм. И это не всегда понятное явление. Онкологические заболевания отличаются непредсказуемостью.

Читайте также:  Гемобластозы – диагностика, симптомы, лечение, причины

При лечении ранних стадий лейкоза крови, шансы на выздоровление велики.

Плюсом для скорейшего выздоровления будет и поддержка родственников. Страх и отчаяние приводит к прекращению борьбы, что недопустимо при лечении этого заболевания.

Хронические формы лейкоза крови имеют более радужные перспективы на выздоровление.

Лечение лейкоза

Острый миелобластный лейкоз можно лечить только в условиях стационара.

Терапия назначается строго по регламенту МКБ (Международной классификации болезней).

Лечение острого миелобластного лейкоза состоит из химиотерапии, трансплантации стволовых клеток и противорецидивных мероприятий.

Индукционная терапия

Острый миелоидный лейкоз лечат с помощью курса химиотерапии. Это индукционное лечение. Его назначают с целью уменьшения проявлений лейкоза и возобновления нормального кровообращения.

Такое лечение проводят с помощью Даунорубицина, Доксорубицина и Цитарабина. Они не дают патологическим клеткам размножаться.

Эта терапия очень сильная, в ее ходе уничтожаются не только больные, но и здоровые клетки.

Из-за этого человек, которого лечат химиотерапией, ощущает ряд негативных симптомов:

  • тошнота;
  • слабость;
  • становится чувствительным к любым инфекциям.

Острый миелоидный лейкоз после этой терапии отступает. У большинства пациентов после нескольких недель индукционной терапии в костной ткани и крови не обнаруживают злокачественных клеток. Это доказывает эффективность такого лечения. Затем с врачом нужно обсудить, какими будут дальнейшие действия. Вполне целесообразно добавить еще несколько курсов химиотерапии для закрепления положительного результата. Такое назначение необходимо для полного устранения раковых клеток. Альтернативой химиотерапевтическому методу послужит пересадка костной ткани.

Терапия с помощью стволовых клеток

Недавно под пересадкой стволовых клеток имелась ввиду трансплантация костного мозга, потому что эти клетки можно было получить только оттуда. Стволовыми клетками называют те клетки, которые предшествуют кроветворению. Постепенно из них формируются составляющие элементы крови: лейкоциты, тромбоциты, эритроциты. Раньше их можно было получить только из костного мозга, но сегодня их удалось извлечь из пуповинной крови и крови доноров.

Независимо от того, откуда их добыли, стволовые клетки пересаживают больному только после сеанса сильной химиотерапии: она способствует полному устранению патологических клеток. Химиотерапия, проводимая перед введением стволовых клеток, практически уничтожает иммунитет человека, но введённые клетки должны восстановить.

Стволовые клетки пересаживают человеку двумя способами:

  1. Аутологичный. Этот метод заключается во введении больному его стволовых клеток. Их перед этим поддают заморозке и специальной обработке. Вводят их обратно пациенту после сильной химио- или лучевой терапии. Стволовые клетки берут, когда острый миелоидный лейкоз находится в стадии глубокой ремиссии. Это дает некоторые шансы на нормализацию процесса кроветворения. Недостаток этой процедуры в том, что по сравнению с другим видом трансплантации шансы на возвращение болезни очень высоки. Но при аутологичной пересадке клетки не могут быть отторгнуты организмом.
  2. Аллогенный. Если острого и хронического миелолейкоза лечение проводить таким образом, то необходимо найти подходящего донора. Для этих целей подходит кровный родственник или человек, который по гистологическим требованиям совместим с больным. Это может быть родная сестра или брат, также один из родителей. Врач должен тщательно заниматься подбором донора. В некоторых случаях им может стать неблизкий родственник. Если поиски среди семьи не увенчались успехом, то обращаются в донорскую базу. Особенности проведения операции не меняются в зависимости от того, кто был донором. Стволовые клетки берут у донора и вводят больному. Процедура проводится в течение суток после того, как клетки были взяты у донора, поэтому замораживать их не нужно. У некоторых после аллогенной пересадки организм больного может отторгнуть донорские клетки. Иногда иммунитет человека, который восстановился после трансплантации, начинает атаковать пересаженные клетки. Это явление могут обнаружить сразу после пересадки или оно будет развиваться длительное время — месяцы и даже годы после процедуры.

То, как лечиться, если поставили диагноз «острый миелолейкоз», решают вместе с врачом родственники больного или он сам.

Предупреждение рецидивов

Такая терапия направлена на предотвращения возобновления патологического процесса.  Она заключается в поддерживающей химиотерапии, лечении гормонами глюкокортикоидами и пересадке клеток красного костного мозга. С помощью этих процедур можно привести в норму кровообращение и не дать болезни возвратиться.

Признаки лейкемии

При лейкемии можно выделить характерные признаки данного онкологического заболевания общего и местного проявления.

Читайте также:  Куда идут метастазы при раке яичников у женщин

К этим симптомам лейкемии у взрослых можно отнести: быструю утомляемость и слабость; бессонницу либо постоянное желание спать; ухудшение концентрации внимания и памяти; бледность кожных покровов и тёмные круги под глазами; незаживающие раны; образование на теле различных гематом без видимых на то причин; кровотечения из носа; часто возникающие ОРВИ и инфекции; спленомегалию и увеличение лимфоузлов, а также печени, подъём температуры.

В лабораторных анализах крови выявляют понижение или повышение СОЭ, различного вида лейкоцитозы, тромбоцитопения и анемии.

Имеющийся один или несколько вышеперечисленных признаков ещё не говорят о лейкемии. А в целях исключения или подтверждения диагноза целесообразно обследоваться в специализированной клинике и  проконсультироваться у профессионалов.

Какие могут быть прогнозы

Такой недуг, как острый миелобластный лейкоз не позволяет прогнозировать процесс течения заболевания с высокой точностью. Причины, которые влияют на методики прогнозирования, еще не исследованы специалистами должным образом. Факторы, которые влияют на прогнозирование разделяются на лабораторные и клинические.

Пример как выглядит здоровая кровь и пораженная

К лабораторным факторам относятся такие параметры, как восприимчивость к химическим препаратам бластных клеток, концентрации лейкоцитов в крови, фибриногена, лактатдегидрогеназы и присутствие в бластах палочек Ауэра.

К клиническим факторам относятся размер органов, какие содержат паренхиму, возраст, пол, анамнез, уровень поражения центральной нервной системы, количество проведенных курсов химиотерапии и сроки установления устойчивой ремиссии.

Если лечение не проводится, то шансы на выживание пациента близки к нулевым показателям.

Важно. Также на продолжительность жизни влияет тип лечения, который был выбран. Выживаемость пациентов в долгосрочной перспективе доходит до 50% молодых пациентов, при учете того, что им провели трансплантацию стволовых клеток.

Если брать статистику и прогнозы выживаемости у детей, то данные говорят о 50-55%.

Что такое ОЛЛ

Острый лимфобластный лейкоз – это онкологическое заболевание, проявляющееся у детей дошкольного возраста. Может встречаться и у взрослого человека в виде позднего рецидива, когда в истории болезни уже был установлен случай лейкоза. Имея схожие клинические проявления на начальной стадии развития, его легко можно спутать с вирусными и простудными инфекциями.

Лимфобластный лейкоз характеризуется неконтролируемым образованием молодых форм лимфоцитов – лимфобластов и пролимфоцитов. При онкологическом заболевании лимфоциты не продуцируются, поэтому костный мозг, пытаясь восстановить баланс, выбрасывает в периферическую кровь незрелые формы клеток (сдвиг влево).

Появление бластных клеток при любом виде заболевания говорит не только о серьезных нарушениях в органах кроветворения, но и о неблагоприятном прогнозе в лечении пациента. Из-за нарушения строения дезоксирибонуклеиновой кислоты развиваются хромосомные аномалии, и пролимфоциты не дозревают.

Формы

Лимфоцитарные клетки представлены в организме двумя формами: малые и большие. Большими формами являются клетки –NK. Уникальность этих лимфоцитов заключается в способности разрушать раковые образования. Малые формы в свою очередь представлены Т- и В-лимфоцитами.

  1. Т-лимфоциты – имеют классификацию: Т-хелперы, Т-киллеры и Т-супрессоры. Основная их задача осуществление фагоцитоза – пожирание бактерий и вирусов. Продуцируются Т-лимфоциты в костном мозге, дозревают в вилочковой железе и тимусе. 20 % случаев развития лимфолейкоза относится к Т-клеточному типу. Выявляется он в возрасте 15 лет, когда заканчивается формирование железы вилочковой.
  2. В-лимфоциты играют важную роль при образовании антител иммунитета. Дозревают В-лимфоциты в лимфоидной ткани. Дети подвержены В-клеточной форме лимфолейкоза. В возрасте 3-4 лет наблюдается активизация костного мозга в продуцировании В-лимфоцитов (формируется гуморальный иммунитет).

В-клеточный лимфолейкоз отличается типовой принадлежностью:

  • пре-пре-В-клеточный;
  • В-II-клеточный;
  • пре-В-клеточный;
  • В-зрелоклеточный.

При диагностике острого лимфолейкоза у детей важно определять типовую принадлежность В-клеточного фенотипа, поскольку для каждого подтипа разработан определенный алгоритм лечения. И в том и другом случае страдает красный костный мозг

Нарушается работа в образовании клеток – они не выполняют своих основных функций, более того, зараженные раком, и несущие на поверхности мембраны онкологические клетки, Т-и В-лимфоциты ведут к угнетению клеток другого ряда – эритропоэза.

Стадии заболевания

  1. Начальная стадия. Характеризуется развитием анемии, но в раннем периоде заболевания гемоглобин не опускается до критически низких показателей (30 -50г/л). Снижается количество тромбоцитов и эритроцитов. Лейкоциты начинают стремительно расти.
  2. Развернутая стадия. Главной особенностью развернутой стадии является лейкоцитоз. Количество лейкоцитов достигает 250-300*10/9/л. Фиксируется лейкемический провал (преобладание раковых клеток и незрелых форм клеток лейкоцитарного ряда) и лейкемическое окно (отсутствует деление клеток от юных до зрелых форм).
  3. Ремиссия. В периферической крови исчезают бластные клетки, снижается уровень лейкоцитов, появляются все формы лейкоцитарного ряда. В анализе костного мозга показатели бластов стабильны, но не более чем 5 %.
  4. Рецидив. Возврат болезни в более или менее выраженной степени клинических проявлений. На данной стадии решается вопрос о дополнительных мерах лечения, либо лечение другими путями.
  5. Терминальная стадия. Лечебные мероприятия не привели к ожидаемым результатам. Полностью угнетается кроветворение, образование клеток прекращается. Терминальная стадия приводит к летальному исходу, пациенты не выживают.
Читайте также:  Карцинома молочной железы — что это, типы и лечение

Лечение острого лейкоза

Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.

Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня. Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции. Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.

Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):

Лечение острого лейкоза
  • отсутствие клинических симптомов недуга;
  • обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
  • отсутствие бластов в периферической крови;
  • отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.

Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени. Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д. После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).

Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов. Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами. Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.

Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.

Диагностика хронического лейкоза

В соответствии с международной классификацией болезней хронический лейкоз относят к одному из кодов:

  • хронический миелолейкоз (код по МКБ-10 – C92.1);
  • хронический миеломоноцитарный лейкоз (код – C93.1);
  • неуточнённый хронический лейкоз клеточного типа (код – C95.1).

Окончательный диагноз ставится после проведения:

  • осмотра;
  • ультразвукового исследования селезёнки, лимфоузлов;
  • рентгенографии грудной клетки;
  • лимфосцинтиграфии;
  • компьютерной, магнитно-резонансной томографии;
  • биопсии;
  • обследований костного мозга;
  • иммунологической диагностики;
  • цитогенетического исследования.
Диагностика хронического лейкоза

Анализ крови – один из ключевых методов обследования, предписываемых при хроническом лейкозе (при подозрении на развитие заболевания). Прогрессирующая онкологическая болезнь сопровождается повышением содержания лимфоцитов (более 5х109/л), лейкоцитов. Обнаруживаются пролимфоциты, лимфобласты, тени Гумнрехта (полуразрушенные лимфоцитные ядра).

По мере развития болезни снижается количество эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофильных гранулоцитов в крови. Если содержание гемоглобина не достигает 100 г/л, а тромбоцитов – 100х109/л, патология причисляется к категории смертельно опасных (низкий уровень выживаемости).

Во избежание диагностических ошибок проводятся дифференциальные обследования, позволяющие исключить лимфосаркоматоз, лимфогранулематоз, ревматические и другие виды патологий.

Как отличить острую и хроническую лейкемию по анализу крови

Острый лейкоз характеризуется:

  • Увеличение уровня лейкоцитов незрелой формы и бластов – незрелые эритроциты, промиелоциты с миелоцитами и лимфоцитов. Уровень незрелых превышает количество зрелых патогенов.
  • Выявляется отсутствие промежуточного звена лейкоцитов или минимальный объём.
  • Главные клетки крови уменьшаются.

Хронический лейкоз определяется:

  • Повышение значений лейкоцитов обусловлен зрелыми формами. Присутствуют в тканях печени, селезёнки и лимфоузлов. Бласты представлены в уменьшенном объёме.
  • Остальные клетки характеризуются минимальным объёмом.

источник