Опухоль Вильмса у детей (нефробластома: симптомы, лечение и прогноз

Нефробластома (опухоль Вилмса) – злокачественная опухоль почки, характерная почти исключительно для детского возраста. Она принадлежит к эмбриональным опухолям, то есть возникает из незрелых клеток и тканей. В подавляющем большинстве случаев опухоль поражает только одну почку, хотя в 5-6% случаев встречается и двусторонняя нефробластома.

Факторы риска опухоли Вильмса

Факторы риска – это все, что влияет на вероятность развития заболевания, различные виды рака имеют свои факторы риска. Ожирение, низкая физическая активность, неправильное питание и курение рассматривают как триггеры для многих «взрослых» раков.

Но должно пройти много лет, чтобы действительно появилась вероятность онкопроцесса, данные факторы риска не имеют большого влияния на злокачественные новообразования, встречающиеся в детском возрасте.

До сих пор исследования не подтвердили каких-либо связей между опухолью Вильмса и неблагополучием окружающей среды, воздействиями во время беременности, либо после рождения ребенка.

Возраст Опухоль Вильмса наиболее часто встречается у маленьких детей, средний возраст которых составляет от 3 до 4 лет, реже у школьников и редко у взрослых.

Раса Чернокожие дети более подвержены развитию нефробластомы, причина этого неизвестна.

Пол У девочек риск развития опухоли Вильмса несколько выше, чем у мальчиков. Отягощенный семейный анамнез

Около 1% до 2% детей с опухолями Вильмса имеют одного или нескольких родственников с одним и тем же раком. Ученые считают, что эти дети наследуют хромосомы с ненормальным или отсутствующим геном от родителя, при этом родственник с нефробластомой обычно не является родителем.

Читайте также:  Нитевидные папилломы: причины, симптомы и лечение

У детей с отягощенным семейным анамнезом вероятность развития опухолей в обеих почках несколько выше, но чаще поражается только одна почка.

Определенные генетические синдромы/пороки развития Существует сильная связь между опухолями Вильмса и некоторыми видами врожденных дефектов. По статистике, у 1 ребенка из 10, кроме нефробластомы, регистрируют другие врожденные дефекты.

Большинство из них указывает на определенный синдром (группа симптомов, признаков, пороков развития или других аномалий у одного человека) и включает: опухоль Вильмса; аниридию (полное или частичное отсутствие радужки глаз);

WAGR означает первые буквы физических и психических проблем, связанных с этим синдромом (хотя не у всех пациентов присутствуют все симптомы). Дети с WAGR в 30%-50% случаев имеют опухоль Вильмса. Клетки при синдроме WAGR являются недостающей частью хромосомы 11, где обычно обнаруживается ген WT1. Дети с WAGR, как правило, заболевают в раннем возрасте, и опухолевый процесс поражает две почки.

Опухоль Вильмса у детей

Данная онкопатология присуща детскому возрасту, большинство клинических случаев зарегистрировано у возрастной категории до пяти лет. Болезнь с одинаковой частотой поражает как мальчиков, так и девочек. Злокачественное образование может быть врожденным или приобретенным. Во взрослом возрасте встречаемость патологии равна 0,9 процентов, но часто может быть обнаружена опухоль Вильмса у новорожденных.

В начале развития онкологического процесса характерные клинические симптомы в большинстве случаев отсутствуют. Признаки патологии зависят от размера новообразования, места возникновения метастазов опухоли Вильмса. Диагностика осуществляется путем сдачи лабораторных анализов, проверки крови на онкомаркеры. Инструментальные процедуры с использованием ультразвука, рентгена, компьютерной и магнитно-резонансной томографии необходимы для своевременного выявления метастазирования. Лечение характеризуется комплексным направлением.

Диагностика

Диагноз выставляют врачи-онкоурологи с учетом клинической симптоматики, данных лабораторных и инструментальных исследований. На начальном этапе в качестве дополнительного указания на возможную опухоль Вильмса рассматривают изолированные аномалии развития и характерные синдромы. Назначают анализ периферической крови, общий анализ мочи, анализ крови на онкомаркеры и функциональные почечные пробы. Проводят экскреторную урографию для оценки состояния чашечно-лоханочной системы. Выполняют обзорную рентгенографию грудной клетки, позволяющую выявлять смещение средостения, повышение уровня диафрагмы и вторичные очаги в легких.

Больных направляют на УЗИ забрюшинного пространства, УЗИ брюшной полости, КТ забрюшинного пространства, КТ почек, МРТ почек и другие исследования. При подозрении на поражение полой вены применяют венографию. Для исключения метастазов в кости назначают сцинтиграфию костей скелета и стернальную пункцию с последующим микроскопическим исследованием пунктата. Для исключения поражения ЦНС выполняют КТ и МРТ головного мозга и спинного мозга. Патологию дифференцируют с поликистозом, гидронефрозом, кистой почки, тромбозом почечной вены и другими опухолями почки.

Опухоль Вильмса в анамнезе у беременной

Почки в организме человека выполняют одну из главных функций – очищение крови от токсинов и продуктов обмена. Во время беременности на них ложится двойная ответственность не только за состояние матери, но и за жизнь нового, развивающегося организма.

Если будущая мама перенесла операцию по удалению почки задолго до наступления беременности, то прогноз может быть вполне благоприятным. Многие женщины благополучно переносят беременность и рожают здоровых деток.

Опухоль Вильмса в анамнезе у беременной

Но случаются и исключения, когда новое состояние может спровоцировать рецидив заболевания. Тогда приходится прерывать беременность, чтобы спасти жизнь женщине.

Иногда перенесенная в детстве опухоль Вильмса может провоцировать развитие пиелонефрита, а также она способна сказаться на функциональном развитии плода. Даже несмотря на то что чаще всего исход беременности благоприятный, сохранияется опасность метастазирования и через 10-20 лет после удаления почки.

Степени болезни

Нефробластома в детском возрасте проходит несколько этапов развития. Чем позже диагностируется нарушение, тем неутешительнее прогноз. В таблице представлены степени и характерные патологические изменения:

Стадия Частота диагностирования, % Особенности
I 43 Новообразование не выходит за пределы почки
При ранней диагностике удается полностью устранить нефробластому
Верхняя область капсулы не затрагивается
II 23 Распространение опухоли за пределы парного органа
Поражение кровеносных сосудов
III Неоперабельное первичное раковое образование
Метастазирование в лимфоузлах поблизости
Распространение рака на брюшные стенки
IV 10 Отдаленные метастазы в легких, печени и других органах
V 5 Двустороннее поражение почек
Полностью нарушена мочевыводящая функция
Читайте также:  Рефрактерная анемия: причины, симптомы, методы лечения