Нейробластома: причины, симптомы, лечение и прогнозы

У взрослых людей патология наблюдается очень редко, численность составляет менее 1% от всех случаев заболевания.

Формы болезни

Четвертая стадия болезни делится на три подгруппы: A B и S. Наиболее благоприятен вид S: несмотря на высокую степень метастазирования, этот рак часто регрессирует и пропадает без следа, особенно если ребенку меньше года. Это единственная форма нейробластомы, имеющая благоприятный прогноз.

Формы же А и В часто приводят к летальному исходу, несмотря на максимальные дозы химиотерапии и пересадку костного мозга. Форма А обычно имеет единичную опухоль с отдаленными метастазами. Форма В характеризуется многочисленными синхронными опухолями.

Лучшие Хирурги в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Хирурги в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Бабушкинская Балтийская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Борисово Боровицкая Братиславская Бульвар Адмирала Ушакова Бульвар Дмитрия Донского Бульвар Рокоссовского Бунинская аллея Бутырская ВДНХ Верхние Котлы Владыкино Войковская Воробьевы горы Выставочная Добрынинская Домодедовская Достоевская Дубровка Жулебино Зябликово Измайловская Каховская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Коптево Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Лермонтовский проспект Ломоносовский проспект Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Нагорная Нахимовский проспект Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Октябрьское поле Отрадное Павелецкая Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Пионерская Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Преображенская пл. Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Савеловская Свиблово Севастопольская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Строгино Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Тимирязевская Третьяковская Тропарево Трубная Тульская Тургеневская Угрешская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шипиловская Щелковская Щукинская Электрозаводская Юго-западная Южная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бибирево Богородское Бутырский Внуково Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Западное Дегунино Зюзино Зябликово Измайлово Коньково Коптево Котловка Красносельский Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Лосиноостровский Люблино Марфино Марьина роща Марьино Метрогородок Мещанский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Нагорный Некрасовка Ново-Переделкино Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Перово Печатники Преображенское Пресненский Проспект Вернадского Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Тушино Северное Чертаново Соколиная гора Сокольники Солнцево Строгино Таганский Тверской Тёплый Стан Тимирязевский Тропарёво-Никулино Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Южное Орехово-Борисово Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Хирурги в Москве

Предпосылки для образования нефробластомы

В каждом органе существует несколько типов тканей. Почка не является исключением. Она призвана очищать кровь от вредных веществ, накапливающихся в организме как результат ежесекундных химических превращений. В почке главными образованиями являются нефроны — структуры, отвечающие за очистку крови. Первоначальная очистка крови происходит продавливанием её через фильтр, расположенный внутри сосудистых клубочков. Каждый нефрон содержит один клубочек. Результатом такой обработки становится фильтрат, в котором смешаны полезные и вредные вещества. Задача разделить их лежит на сети из тонких изогнутых трубок — канальцев, берущих начало от каждого клубочка.

Предпосылки для образования нефробластомы

Предпосылки для образования нефробластомы

Нефрон — важнейшая структура почки

Предпосылки для образования нефробластомы

Помимо нефронов, в почке имеется лоханка — небольшая полость, в которой моча некоторое время накапливается прежде чем отправиться в дальнейший путь по извилистой трубке — мочеточнику — в направлении мочевого пузыря. Лоханка не содержит нефронов. Её стенка тонкая, образована покровной тканью (эпителием) и слоем мышц. Почка, с которой ребёнок рождается на свет, является третьим анатомическим вариантом этого органа. Две промежуточные стадии помогали ребёнку существовать в утробе матери на ранних сроках беременности. Ребёнок после рождения не только растёт, увеличиваясь в размерах и набирая вес. Растут и внутренние органы. Однако рост — это только одна сторона развития почки после рождения. Она изменяется внутри. Нефроны увеличиваются, канальцы становятся более извитыми, кровь через такую почку очищается быстрее.

Предпосылки для образования нефробластомы

Предпосылки для образования нефробластомы

Почки проходят в своём развитии три стадии

Предпосылки для образования нефробластомы

Источником нефробластомы являются нефроны. По своему внутреннему устройству они незрелые, их клетки сохранили способность всех тканей внутриутробного плода быстро расти и размножаться. Нефробластома, или опухоль Вильмса, в подавляющем большинстве случаев встречается именно у детей. Впервые эта опухоль обнаруживается у детей раннего возраста и дошкольников, с одинаковой частотой отмечается среди мальчиков и девочек. Нефробластома — самая распространённая онкологическая болезнь почек у детей.

Причины

До сих пор идут споры и выяснение точных причин, которые вызывают болезнь. Однако доказано, что опухоль формируется при нарушении развития ДНК-клеток. Риск заболевания возрастает при наследственной предрасположенности, чаще передается по женской линии. Также выделяются следующие факторы:

  • Сопутствующие врожденные патологии внутренних органов и систем.
  • Воздействие канцерогенов и радиоизлучения.
  • Расовая особенность – у чернокожих детей заболевание диагностируется чаще, объяснить такую особенность ученые пока не могут.
  • Пол – девочки страдают чаще.

В отдельных случаях заболевание формируется при наличии других заболеваний почек во внутриутробном развитии.

Симптоматика опухолей почек у детей

Опухоль у ребенка может формироваться различной формы и размера

В некоторых ситуациях единственным явным симптомом является видимое увеличение области тела, которое с легкостью прощупывается. В большинстве случаев, любой контакт с воспаленной зоной сопровождается неприятными болевыми ощущениями и гематургией. Но, происходит это не всегда, поэтому и так сложно бывает обнаружить патологию. Стоит отметить, что опухольное формирование может прорастать не в лоханку органа, поэтому поток мочи и ее пассаж абсолютно не нарушается.

Симптоматика опухолей почек у детей

Опухоль у ребенка может формироваться различной формы и размера, например, иметь вид круга, удлиненность или непропорциональность. Образования могут иметь как гладкую, так и бугристую форму, иметь равномерную или бугристую консистенцию. Стоит отметить, что ее внутренняя часть практически всегда пересекает среднюю границу живота, поэтому, если опухоль растет, то она притыкается к диафрагме. Именно из-за этого утрудняется дыхание. Среди основных симптомов можно выделить следующие явления:

  • Болевые ощущения возникают примерно у 10 процентов больных детей;
  • В некоторых ситуациях у малыша значительно повышается температура тела;
  • Наблюдается скачек артериального давления;
  • Очень часто младшие представители человечества теряют вес, у них снижается или вовсе пропадает аппетит;
  • В некоторых ситуациях наблюдается диспепсическое расстройство, которое значительно сказывается на общем состоянии малыша;
  • Иногда у ребенка обнаруживают патологию развития других жизненно важных систем и органов, например, мочеполовых.
Читайте также:  Киста копчика: виды, причины, симптомы и лечение

Прогноз жизни при заболевании

Нефробластома у детей поддается оперативному и химиотерапевтическому лечению. Но ее успешность зависит от стадии онкопроцесса, наличия вторичных новообразований в печени, костном мозге.

Пятилетняя выживаемость в зависимости от стадии рака:

  • первая – до 90%;
  • вторая – не более 80%;
  • третья – 35-50%;
  • четвертая – менее 20%.

При последней стадии нефробластомы у детей прогноз неблагоприятный. Если рак распространился на головной или спинной мозг, выживаемость не превышает 3-5%. Вероятность рецидивирования опухоли составляет 15%. 2-летняя выживаемость у таких пациентов не превышает 40%.

После окончания терапии нефробластомы все больные в течение 2 лет наблюдаются у онкоуролога. Для выявления рецидивов опухоли регулярно (1 раз в 3 месяца) проходят УЗИ органов брюшины, сдают анализ крови на онкомаркеры. Своевременная диагностика и лечение рака почек существенно снижает риск летального исхода.

Диагностика

При подозрении на опухоль Вильмса назначают ряд инструментальных диагностических исследований:

  • Рентгенографию органов брюшной полости, выявляющую наличие или отсутствие метастазов.
  • Радиоизотопное обследование почек (реносцинтиграфию), позволяющее оценить и суммарную, и индивидуальную функцию почек.
  • Ультразвуковую томографию, позволяющую определить размеры и расположение злокачественного новообразования.
  • Внутривенную (экскреторную) урографию. Данный метод позволяет четко увидеть контуры пораженной почки, выявить отклонения в функционировании и в 70% случаев подтвердить предварительный диагноз.
  • Магнитно-резонансную томографию с внутривенным контрастированием.
  • Почечную артериографию, выявляющую наличие опухолевых тромбов в просветах сосудов.
  • Ангиографию, показывающую взаиморасположение опухоли и крупных кровеносных сосудов. Данная информация необходима для специалиста, собирающегося оперировать больного.
  • Рентгенографию органов грудной клетки (чтобы исключить наличие метастазов в легких) в пяти проекциях.
  • Компьютерную томографию, помогающую выявить степень метастазирования нефробластомы в различные ткани и органы.

Лабораторные исследования сводятся к выполнению:

  • Клинических анализов крови и мочи. У больных нефробластомой в моче обнаруживают белок и кровь. Анализ крови выявляет повышенный уровень СОЭ и наличие анемии.
  • Биохимического анализа крови.
  • Коагулограммы.
  • Костномозговой пункции.

Профилактика

Профилактика рака включает в себя следующие пункты.

  • Ограждение ребенка от табачного дыма;
  • Контроль веса;
  • Правильное питание, которое включает в себя как можно больше фруктов и овощей.

Диета

Необходимо установить правильное питание при раке почки. Диета при раке почки включает в себя не только список рекомендованных продуктов, но и частоту приема пищи. Есть при онкологии почки нужно небольшими порциями до шести раз в день. Чтобы не создавать сверх нагрузок на них. Это также относится к периоду после операции по удалению или резекции почки.

Профилактика

При раке почки категорически запрещено принимать в пищу следующие продукты.

  • Консервированные продукты;
  • Полуфабрикаты;
  • Копченые и соленые продукты;
  • Торты и другие кондитерские изделия;
  • Бобовые культуры;
  • Крепкий чай и кофе;
  • Напитки с содержанием красителей и консервантов.

За этим нужно строго следить, чтобы ребенок не навредил сам себе. Также не рекомендовано употреблять соль.

  • Обязательно почитайте: симптомы заболевания почек у детей

Классификация новообразования

Классификация послеоперационного стадирования, предложенная SIOP.

Читайте также:  Аденокарцинома: симптомы, прогноз, стадии и лечение

а) опухоль ограничена почкой или окружена псевдокапсулой, не выходящей за

    пределы капсулы почки, и может быть полностью удалена;

б) опухоль может выходить в полость таза и пролабировать в мочеточник, не прорастая его стенки;

в) сосуды в области почечного синуса интактны;

г) возможна инвазия внутрипочечных сосудов.

Некроз опухоли или изменения после химиотерапии в лоханке почки и/или околопочечной клетчатке не изменяют стадию, если эти изменения полностью резецированы и в краях резекции при гистологическом исследовании не отмечено признаков опухолевого поражения.

а) опухоль выходит за пределы капсулы почки и проникает в почечную капсулу и/или околопочечную клетчатку, но может быть радикально удалена;

б) опухоль инфильтрирует почечную лоханку и/или определяется инвазия кровеносных и лимфатических сосудов вне почечной паренхимы, но радикально удалима;

в) опухоль инфильтрирует смежные органы или нижнюю полую вену, но может быть радикально удалима.

а) не полностью удалённая опухоль, наличие опухолевых клеток по краю резекции

     (макроскопическое или микроскопическое наличие опухоли после хирургического лечения);

Классификация новообразования

б) вовлечение любых брюшных лимфатических узлов;

в) разрыв опухоли до- или во время операции (независимо от других критериев

    стадирования);

г) проникновение опухоли в брюшную полость;

д) обсеменение опухолью брюшной полости;

е) наличие опухолевых тромбов в сосудах по краю резекции или мочеточнике,

    рассечённые или удалённые хирургом частями;

ж) открытая биопсия опухоли до начала лечения.

Некроз опухоли или химиотерапевтические изменения в лимфатических узлах или в краях резекции опухоли расцениваются как доказательство наличия опухоли с микроскопическими остатками, поэтому выставляется III стадия заболевания (вероятность наличия опухолевой жизнеспособной ткани в краях резекции или смежных лимфатических узлах).

Гематогенные метастазы (лёгкие, печень, кости, мозг и др.) или метастазы в отдалённые лимфатические узлы (вне брюшной и тазовой полостей).

Двусторонняя НБ

Группы риска (согласно гистологическому варианту опухоли)

1.         мезобластическая нефрома;

2.         кистозная частично дифференцированная НБ;

3.         полностью некротизированная НБ.

1.         эпителиальный тип;

2.         стромальный тип;

3.         смешанный тип;

4.         регрессивный тип;

5.         фокальная анаплазия.

1.         бластемный тип;

2.         диффузная анаплазия;

3.         светлоклеточная саркома почки;

4.         рабдоидная опухоль почки.

Классификация новообразования

2.         кистозная частично дифференцированная нб.

1.         НБ без анаплазии и ее варианты;

2.         НБ с фокальной анаплазией.

1.         диффузная анаплазия;

2.         светлоклеточная саркома почки;

3.         рабдоидная опухоль почки.

Классификация патологии проводится по нескольким параметрам – гистологическому исследованию структуры опухоли, развитию, размерам и наличию метастазов.

Согласно гистологии учёные выделяют три степени злокачественного новообразования – низкая, средняя и высокая. Строение узла отправляют на гистологию после проведения хирургического удаления.

Врачи часто используют привычную и понятную пациентам стандартную классификацию патологии по стадиям развития новообразования:

  • На 1 стадии нефробластома располагается в полости почки, не выходя за границы органа. Метастазы на этом уровне отсутствуют. Выявление на указанной стадии допускает полное удаление опухоли.
  • На 2 стадии новообразование пересекает границы органа. Возможно обнаружение злокачественных клеток в околопочечной клетчатке и в воротах органа. Наблюдается прорастание в лимфатические узлы и внепочечные сосуды. Также происходит поражение мочеточника. Лечение проводится удалением.
  • 3 стадия характеризуется массовым выходом опухоли за границы почки. Метастазы распространяются в область брюшной полости, внутрибрюшные лимфатические узлы, желудка. Проводится инцизионная или аспирационная биопсия для изучения биологического образца. Полностью удалить опухоль сложно, поэтому проводится частичное иссечение злокачественного узла.
  • На 4 стадии новообразование приобретает крупные размеры. Метастазы проникают в отдаленные органы. Формируются множественные очаги в разных участках.
  • Некоторые врачи выделяют 5 стадию, которая характеризуется двусторонней нефробластомой.

Классификация заболевания по системе TNM сегодня используется врачами редко.