Нефробластома у детей: причины и симптомы, лечение, прогноз

Правда о нефробластоме у детей — Онкоурология

Основные причины формирования опухоли

В современной медицине отсутствуют конкретные причины, почему возникает рак почки у детей

В современной медицине отсутствуют конкретные причины, почему возникает рак почки у детей. При этом не выявляются также концерогенные вещества. Однако стоит все же отметить, что некоторые состояния и факторы могут стать определяющими в процессе формирования заболевания. Итак, вот основные из них:

  • Если малыш имеет наследственную предрасположенность к раку, то есть вероятность развития опухоли;
  • Если кто-либо из родственников по кровной линии перенес такие заболевания, как болезнь Бурневилля-Прингла или синдром Гиппеля-Линдау, то существует вероятность формирования опухоли у малыша;
  • Если ваш ребенок имеет слабую и недостаточную иммунную систему;
  • Курение негативно сказывается на развитии заболевание, при чем пассивное еще больше;
  • При длительном радиационном воздействии повышается риск развития раковой болезни почек.
Основные причины формирования опухоли

Одним из распространенных видов опухоли у детей является смешанный тип, который носит имя Вильямса – в честь открывателя. Это один из самых популярных видов заболевания, который встречается у многих малышей, особенно до возраста – 5 лет. Стоит отметить, что такой недуг наблюдается также у младенцев.

Рекомендуем к прочтению:Симптомы лекарственного поражения почек и лечение

Внимание! Примерно 90 % всех случаев рака у детей, встречается у особей до 7 лет. Так, по статистическим данным данное заболевание диагностируется у 0,5 % всех больных почечным раком.

Симптоматика

Полная картина болезни напрямую зависима от присутствия метастазов, возраста больного и вида болезни. На самых начальных проявлениях появления болезни замечаются небольшие образования, часто процесс заболевания сопровождается недомоганием, слабостью, анемией, быстрой потерей веса, увеличиваются показатели СОЭ.

Что же касается поздних стадий, то для ОВ наибольшим показателем считается большое новообразование в полости живота, его легко можно заметить при самом простом осмотре больного, который, несмотря на это продолжает иметь удовлетворительное самочувствие и не имеет никаких жалоб.

Часто во время обследования форма опухоли имеет гладковатую и уплотнённую форму, иногда она бугристая. При этом образование может также фиксироваться к ближайшим структурам и при пальпации абсолютно не перемещается. Для ОВ болевой синдром практически не проявляется, единственное его отмечают часто у пациентов, опухоль у которых большого размера.

Главной причиной болезненности служит дальнейший рост опухоли в грудной клетке или же давление на соседние органы. Метастазы распространяются часто лимфогенным и гематогенным способом, основные места их локализации – печень, легкие.

Клиническая симптоматика

Нефробластома – это сложное заболевание, поскольку бессимптомное течение опухоли существенно осложняет диагностику. Ребенок выглядит здоровым даже при опухоли крупных размеров. Иногда внимательные родители самостоятельно нащупывают в брюшной полости у больных детей безболезненное бугристое или гладкое плотное образование.

Болевые симптомы начинают появляться, лишь когда нефробластома поражает окружающие органы, что случается на терминальной стадии заболевания.

Появление крови в моче – один из признаков болезни. Этот признак возникает при разрушении внутренних структур почки и кровоизлияниях в лоханки. Родителям следует также обращать внимание на неспецифические онкологические симптомы:

  • беспричинное увеличение температуры тела и лихорадочное состояние;
  • снижение аппетита и резкую потерю массы тела;
  • нарушение функционирования желудочно-кишечной системы в виде склонности к запорам;
  • незначительное повышение артериального и венозного давления.

Подобные проявления могут возникать в случаях нарушения работы почек или прорастания опухоли в соседние ткани. Поскольку признаки в большинстве своем являются неспецифическими, они не обязательно будут указывать на развитие опухоли. Чтобы окончательно разобраться в состоянии здоровья малыша, следует обратиться за консультацией к специалисту.

Опухоль Вильмса — что это такое?

Нефробластома, или опухоль Вильмса, считается злокачественным новообразованием почек, оно формируется в раннем детстве – в период от 2 до 5 лет. Чаще всего это заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается при очередном осмотре.

Читайте также:  Кампсис: виды, выращивание и размножение лианы, фото, видео

Подробнее о заболевании

Это новообразование эмбрионального характера, а названо оно по имени немецкого хирурга Макс Вильямса, первым описавшим, что это такое. Присутствие эмбриональной ткани в паренхиме почки ребенка носит название нефробластомоз, впоследствии это новообразование перерождается в опухоль Вильмса. Данное новообразование диагностируется в 20-25% случаев от всех онко поражений почек у детей.

Обычно это заболевание врожденное. В 5% случаев образование носит двухсторонний характер. Средний возраст диагностирования опухоли у мальчиков три года пять месяцев, у девочек – три года одиннадцать месяцев. У взрослых эта болезнь диагностируется довольно редко – меньше, чем в 1 % случаев от общего числа новообразований почек.

Внешне поверхность пораженного органа выглядит неровной, при разрезе можно заметить участки кровоизлияний и некроза, местами наличествуют кистообразные новообразования (в этом случае говорят о кистозной опухоли Вильмса).

Важно! В начале формирования новообразование располагается внутри почек, в дальнейшем оно проникает в близлежащие органы и ткани – дает метастазы.

Код опухоли Вильмса по Мкб10 – С 64 – злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки.

Причины заболевания

Данная опухоль возникает из-за происходящих мутаций ДНК клетки, но в большинстве случаев причины мутаций не ясны.

Риск возникновения подобной опухоли возрастает, если есть некоторые пороки развития, например, гемигипертрофия (неравномерное развитие половин тела), аниридия (отсутствие или недоразвитие радужки глаза), гипоспадия, крипторхизм.

Также такая патология может быть при синдроме Дени-Дреша, Видемана-Беквита, WARG-синдроме, синдроме Клиппеля-Треноне.

Также повышается риск возникновения заболевания при следующих факторах:

  • гендерный фактор (у девочек такое заболевание встречается чаще);
  • наследственная предрасположенность (такое заболевание уже диагностировалось у родственников);
  • расовая принадлежность (у представителей негроидной расы это заболевание диагностируется в два раза чаще).

Классификация и стадии заболевания

Обычно данное заболевание классифицируют по стадиям:

1 – новообразование не нарушает границы почки. Сосуды и капсула почки не задействованы. Метастазы не наблюдаются;

2 стадия – опухоль выходит за границы органа, поражает сосуды (и/или капсулу органа). Новообразование подвижно, возможно лечение методом радикальной операции. Метастазы также не наблюдаются;

3 – начинается метастазирование в лимфоузлы или брюшную полость;

4 стадия – образуются метастазы спинного (головного) мозга, легких, печени, костей;

5 стадия – опухоль имеет двусторонний характер.

Также есть классификация, которая учитывает гистологические особенности этой опухоли. Согласно этому делению, опухоль Вильмса разделяют на два вида: с благоприятными и с неблагоприятными признаками.

Чаще всего в структуре опухолей встречается смешанное бластемно-эпителиальное строение, но иногда новообразование состоит из бластемных клеток (бластемный вариант нефробластомы) или из тубулярных структур (эпителиальный вариант).

Сопутствующие болезни

Чаще всего это заболевание сопровождается другими патологиями:

  • увеличением внутренних органов;
  • гипоспадией (при этой патологии у мальчиков мочеиспускательный канал открывается посредине полового члена или в промежности;
  • крипторхизм;
  • нет радужки в глазу.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания зависит от возраста ребенка, стадии опухолевого процесса, наличия метастаз.

Раннее течение болезни характерно отсутствием симптомов, либо имеется размытая симптоматика: вялость, слабость, потеря аппетита, резкое снижение веса, небольшое повышение температуры. В анализах крови могут выявляться: умеренная анемия и возрастание СОЭ.

Крупные опухоли можно прощупать через переднюю стенку брюшины. Может быть асимметрия живота. Большая опухоль может вызвать непроходимость кишечника. Также возможно затруднение дыхания, что обусловлено сдавливанием органов грудной клетки.

При прорастании опухоли в чашечно-лоханную систему в моче может быть кровь (у 30% больных). Возможно повышение артериального давления. Если возникают метастазы, то клиническая картина включает еще и признаки нарушений функций пораженного органа.

Опухоль Вильмса и беременность

Если будущая мать перенесла хирургическое удаление почки задолго до начала беременности, то прогноз довольно благоприятен. Но бывают исключения, когда состояние беременности может спровоцировать рецидив заболевания.

В таких случаях рекомендуется прервать беременность для спасения жизни матери. Иногда перенесенная в детском возрасте опухоль Вильмса может спровоцировать развитие пиелонефрита или отразиться на функциональном развитии плода.