Миксома сердца и миксома предсердия: патофизиология, диагностика

Опухоль, образованная из соединительной ткани и включающая большое количество слизи, под названием миксома, является самой распространенной формой доброкачественного новообразования, локализованного в сердце.

Миксома: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Миксома представляет собой доброкачественные опухолевые образования, которые формируются из соединительных тканей. 

Внутренность такого опухолевидного образования содержит в себе желеобразные вещества. Патология проявляется и затрагивает практически все внутренние органы, в основном в областях подкожной клетчатки, конечностей, стенках мочевого пузыря, полости рта либо возле сердца. Зачастую опухолевое образование миксомы обладает собственной ножкой.

Миксома: этиология

В большинстве случаев миксомы предсердий развиваются спорадически и их точная физиология неизвестна.

Миксомы семейного характера наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Синдром Карнея (комплекс Карни, синдром Карни) является генетически гетерогенным и вызван дефектом в более чем 1 гене. Этот синдром является причиной 7% всех миксом предсердий вне зависимости от возраста и пола. Описаны аномалии в коротком плече хромосомы 2 (Карни) и хромосомы 12 (вирусный онкоген Ki-ras). В описании одного клинического случая имеется информация о мутации со сдвигом рамки генетического кода в экзоне 2 гена, вызывающего комплекс Карни, и гене регуляторной субъединицы альфа1 цикло-АМФ-зависимой протеинкиназы А (PRKAR1A).

В настоящее время связь между миксомой сердца и вирусами простого герпеса тип 1 и тип 2 не установлена.

Около 75% спорадических миксом поражают женщин, хотя в случае миксом семейного характера гендерная предрасположенность не так выражена. Миксомы обнаруживались у пациентов в возрасте 3-83 года. Средний возраст пациентов с спорадической миксомой 56 лет, а с миксомами семейного характера – 25 лет.

Особенности внутрисердечной гемодинамики при миксоме сердца

Локализация и размер миксомы определяет ее стенозирующий эффект: так, миксома левого предсердия вызывает обструкцию левого атриовентрикулярного отверстия и затрудняет отток крови из легочных вен; правопредсердная опухоль – обтурирует правое атриовентрикулярное отверстие и нарушает венозный отток, приводя к развитию синдрома верхней полой вены. Миксома левого желудочка стенозирует выносящий тракт левого желудочка; опухоль правого желудочка суживает устье легочного ствола.

Миксома сердца характеризуется быстрым ростом, симптомы обструкции левого предсердия появляются, когда опухоль дости­гает диаметра примерно 7 см, правого – при диаметре более 10—12 см. Миксомы предсердий имитируют клинику митрального или трикуспидального стеноза; миксомы желудочков напоминают клинику подклапанного стеноза аорты или стеноза легочной артерии.

Причины возникновения миксом левого и правого предсердий

Причины возникновения миксомы сердца остаются не до конца исследованной темой. Достаточно достоверно известно, что порядка 10% миксом проявляются, как составная часть наследственного синдрома Карни, который сопровождается пигментными пятнами на коже, веснушками, множественными родинками, фиброаденомой молочной железы и рядом других новообразований. Вероятность роста миксомы после травмы сердца и ряда хирургических медицинских процедур так или иначе затрагивающих сердце также не исключается.

Наиболее вероятным «стартовым» материалом для роста этой разновидности опухоли считается мукоидная эмбриональная ткань, а наиболее распространенной местом, где развивается миксома — предсердие(чаще левое).

«Избирает» миксома предсердия для своего роста в силу того, что межпредсердная перегородка, на которой она, как правило, крепится, в большей степени, нежели другие отделы сердца склонна к тканевой пролиферации. Согласно анализу, проводившемуся в Институте сердечно-сосудистой хирургии НАМН из 278 пациентов, проходивших лечение миксомы сердца, доля миксомы левого предсердия составляла 89,3%, и только в 7,5% случаев миксома развивалась в правом предсердии. Реже всего это новообразование встречалось в желудочках 2,8%, и у 0,4% людей миксома развилась в обоих предсердиях.

Псевдомиксома брюшины: симптомы, лечение, прогноз

Псевдомиксома брюшины является очень редкостной патологией в медицине, имеющей злокачественный характер.

Читайте также:  Лечение рака легких 4 стадии с метастазами в Москве

Развитие патологии происходит медленно и бессимптомно, и по мере того, как новообразование растет, поражению подвергаются все органы, находящиеся в брюшной полости.

Заболевание может возникнуть в животе женщин и мужчин любого возраста, но больше таким образованиям подвержены люди после сорокалетнего возраста.

Эта патология входит в число самых опасных заболеваний в онкологии, и без своевременного лечения приводит к печальным последствиям и неэффективности какой-либо терапии. Для того чтобы понимать, какое необходимо лечение при таком заболевании, необходимо знать о его причинах, симптомах, диагностике.

Что такое псевдомиксома

Начало патологии происходит как возникновение небольшого полипа на стенках кишечника, мочевого пузыря, яичников, большого сальника или любого другого органа живота.

Псевдомиксома брюшины: симптомы, лечение, прогноз

После этого данное заболевание начинает прогрессировать, злокачественные клетки поражают брюшную полость, при этом вырабатывая слизь, которая называется муцин.

В свободном пространстве живота происходит накопление слизистых масс, что приводит к асциту.

Метастазы при псевдомиксоме брюшины распространяются по кровотоку и лимфотоку, полностью поражая брюшину, и вызывая нарушение функциональности ее органов. Самый первый удар приходится на пищеварительную систему, что может вызвать быструю потерю веса.

Особенности течения онкологического процесса у женщин и мужчин разные, так у пациентов женского пола болезнь изначально может заключаться в опухолях яичников, тогда как у мужчин первичным местом локализации полипа чаще является червеобразный отросток.

Если у женщины диагностирована киста яичника, то псевдомиксома брюшной полости провоцируется прорывом кисты, содержимое которой изливается в окружающие ткани. Если в кисте присутствовали клетки эпителия, то они также оказываются в брюшной полости.

Это приводит к продуцированию и накоплению слизи в местах, в которые попало содержимое кисты. Тоже самое происходит, если в брюшную полость попадает содержимое пораженного аппендикса. Брюшная псевдомиксома развивается везде, куда распространилась слизь.

Диагностика миксомы сердца

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при миксоме могут быть вариабельны, однако шумы сердца обычно изменяются при перемене положения тела и смещении опухоли относительно клапана. ЭКГ-изменения неспецифичны и позволяют судить лишь о функциональном состоянии сердца. При рентгенографии грудной клетки чаще обнаруживается митральная форма сердца, признаки венозного застоя в легких, иногда — очаги кальциноза миксомы.

Решающее значение в диагностике миксомы сердца отводится трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии. С помощью УЗИ сердца обнаруживается объемное образование, определяются его локализация и размеры, место прикрепления ножки и подвижность. Полученные данные уточняются путем проведения атриографии, вентрикулографии, КТ и МРТ сердца. Коронарография проводится всем претендентам на оперативное лечение в возрасте старше 40 лет.

Дифференциальная диагностика миксомы сердца проводится с комбинированным митральным и трикуспидальным пороками сердца, инфекционным эндокардитом, аномалией Эбштейна, констриктивным перикардитом, коллагенозами, злокачественными новообразованиями сердца и других локализаций. При необходимости гистологической верификации миксомы на дооперационном этапе выполняется катетеризация сердца и эндомиокардиальная биопсия.

Рак аппендикса. Псевдомиксома брюшной полости: симтомы, лечение, прогноз

Одним из наиболее редко встречающихся злокачественных новообразований является рак аппендикса, частота которого не превышает 0,3% среди всех случаев онкологических заболеваний. Опухоль чаще всего характеризуется медленным ростом и размерами не более двух сантиметров.

В самом начале заболевание выявляется не всегда, поэтому в некоторых случаях диагноз может свидетельствовать о 3-4 стадии процесса с окклюзией отростка, метастазами в печень и региональные лимфоузлы. Иногда заболевание прогрессирует стремительно с прорастанием в серозную оболочку отростка и осложнениями в виде метастазов в органы малого таза.

Следует заметить, что при своевременном обращении к врачу, когда только появляются первые симптомы, от опухоли можно полностью избавиться.

  1. Cимптомы
  2. Причины
  3. Диагностика
  4. Лечение
  5. Прогноз

Рак аппендикса имеет несколько форм, наиболее часто встречаемой среди которых по мнению ученых считается псевдомиксома брюшины. Это мукоидная опухоль или муцинозный канцероматоз брюшины, проявляющийся образованием значительного количества слизи, что приводит к самым тяжелым последствиям вплоть до летального исхода, если своевременно не начать лечение.

Симптомы псевдомиксомы

Патология нередко не дает абсолютно ничего о себе знать в течение нескольких лет, что затрудняет раннюю диагностику, поэтому при появлении любых ниже перечисленных симптомов не стоит забывать о наличии данной нозологической формы. Полная клиническая картина складывается из следующих характерных симптомов:

  1. Дискомфорт в области живота.
  2. Нарушение нормальных процессов пищеварения.
  3. Приступы тошноты, которые могут сопровождаться рвотой.
  4. Ухудшение аппетита с последующей потерей массы тела.
  5. Грозным проявлением становится увеличение объема живота, поскольку в нем происходит постепенное накопление жидкости. У больного начинает нарастать внутрибрюшное давление, что ощущается как распирание изнутри. При попытке наклониться при этом возникают резкие боли.
  6. В качестве сопутствующих симптомов, которые наблюдаются при прогрессировании, необходимо назвать метеоризм, не купируемую изжогу, отеки ног и одышку.
Читайте также:  Как попасть в хоспис – закон, документы, оформление

Факторы риска

В настоящее время учеными до сих пор не разработана единая классификация псевдомиксомы, поэтому оценка результатов лечения происходит по-разному.

Рак аппендикса. Псевдомиксома брюшной полости: симтомы, лечение, прогноз

Во многих источниках отсутствует четкая дифференциация по происхождению, и любые разновидности объединяются в единую нозологическую форму.

Другие научные данные свидетельствуют о наличии классической псевдомиксомы, причиной которой становятся опухоли червеобразного отростка.

До сих пор точного перечня провоцирующих заболевание состояний не описано, однако существуют факторы риска, из-за которых и развивается брюшная псевдомиксома. Это могут быть инфекции и воспалительные явления, разрыв аппендикса, ухудшение иммунитета, а также присутствие вредных условий труда, среди которых может оказаться, например, работа в условиях с асбестовой пылью в воздухе.

Отдельного внимания заслуживает дивертикул аппендикса и киста, которые провоцируют развитие патологического процесса. Образовавшаяся в результате их появления жидкость подвергается инкапсулированию в брюшине, проникает в соединительнотканные структуры, после чего со временем начинает обрастать кровеносными сосудами.

В результате этого опухолевое образование получает кровоснабжение и начинает активно расти. Таким образом, хронический процесс в течение разного отрезка времени распространяется на всю полость.

Если псевдомиксома развивается в качестве вторичного патологического процесса, то причиной ее могут становиться метастазы опухолей, расположенных в других органах.

Прогноз при различном течении патологического процесса

Использование современных технологий в процессе лечения позволило сделать при псевдомиксомебрюшной полости прогноз более благоприятным в сравнении еще с несколькими годами раньше, когда болезнь относили к неизлечимой.

Надежд на выздоровление становится больше, если человек своевременно обращается за медицинской помощью.

Появление эффективных методов борьбы с недугом позволяет свести к минимуму вероятность рецидивирующего течения заболевания, которое может быть полностью излечено.

Псевдомиксома брюшины: редкая, но коварная патология

Некоторые опухолевые процессы у человека встречаются довольно-таки редко, но они сопровождаются крайне неприятными симптомами. При этом человек не понимает, что с ним происходит, потому что он никогда ничего не слышал о найденном заболевании.

Псевдомиксома брюшины: в чем причина болезни?

Что такое брюшина? Это серозная оболочка, которая изнутри выстилает брюшную полость человека и покрывает ее внутренние органы.

Иногда люди ошибочно называют брюшную полость брюшиной, но на самом деле — это разные понятия, хоть они и взаимосвязаны между собой.

Псевдомиксома брюшины — это опухолевый процесс, который возникает после разрыва какой-либо опухоли яичника (цистаденомы), червеобразного отростка слепой кишки (аппендикса), дивертикула кишечника, опухоли поджелудочной железы, желчного пузыря и других органов.

Некоторые исследователи отмечают, что поражение брюшины может возникнуть даже вследствие онкологических процессов грудной клетки. После разрыва этих образований на брюшину в большом количестве попадают эпителиальные клетки, образующие слизь.

Затем эти клетки начинают производить густую жидкость желеобразной консистенции, которая скапливается в брюшной полости.

Заболевание медленно прогрессирует. Оно обладает низкой степенью злокачественности. Однако постепенно ткани в брюшной полости начинают претерпевать фиброзные изменения, нарушается деятельность внутренних органов.

Официальной статистики по данному заболеванию нет, хотя впервые болезнь была описана очень давно, более 175 лет назад. Единой классификации псевдомиксомы тоже, к сожалению, нет. Болеют люди обоих полов. Как правило, это пациенты среднего возраста.

Именно от осложнений этого недуга умерла знаменитая актриса и модель Одри Хепберн в возрасте 63 лет.

Одри Хепберн

Как проявляется заболевание?

При псевдомиксоме брюшины симптомов долгое время может не быть, но по мере прогрессирования болезни они все равно появляются.

Отмечаются признаки нарушения работы внутренних органов, нарушается пищеварение. Заболевший жалуется на тошноту, частую рвоту, нарушение стула, снижение аппетита.

У пациента растет в размерах живот, хотя сам он выглядит резко истощенным. Живот увеличивается за счет Асцита  — накопления жидкости в брюшной полости.

Когда пациент стоит, то живот отвисает вниз, а в положении лежа он распластывается («лягушачий» живот).

Чем выраженнее Асцит , тем ярче его симптомы: распирание в животе, боли, изжога, трудности при наклонах вперед, метеоризм, одышка. Могут появиться желеобразные выделения из пупка.

Псевдомиксома брюшины: редкая, но коварная патология

С ярко-выраженными симптомами протекает возникшая вследствие развития псевдомиксомы кишечная непроходимость. Это состояние требует срочной госпитализации и оперативного лечения, иначе пациента можно очень быстро потерять.

Что помогает в диагностике псевдомиксомы брюшины?

Внимательный врач в первую очередь опрашивает пациента об его жалобах, собирает анамнез болезни, изучает медицинскую документацию заболевшего.

Для него важно узнать, были ли ранее опухолевые процессы у человека, какое лечение было проведено и как давно. Много данных дает общий осмотр, пальпация и перкуссия живота.

Читайте также:  Ангиосаркома: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Среди дополнительных методов исследования используют различные лабораторные тесты (в том числе, определение онкомаркеров), проводят лапароскопию, берут на исследование жидкость из брюшной полости, проводят гистологическое исследование ткани брюшины.

Очень помогает в диагностике компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Как лечится псевдомиксома брюшины?

Онкологи отмечают много проблем и нерешенных вопросов, которые касаются лечения этой болезни. Исследования и обмен опытом между врачами продолжаются до сих пор.

В зависимости от степени распространенности процесса и его злокачественности применяют различные виды химиотерапии и хирургического лечения (от иссечения пораженных участков брюшины до удаления здоровых тканей серозной оболочки в профилактических целях).

Не стоит пытаться лечить псевдомиксому народными средствами, травами и заговорами. Это не поможет человеку, но за время неправильного лечения патологический процесс очень сильно усугубится.

Чем позже пациент обратиться к врачу для диагностики проблемы и ее лечения, тем хуже исход.

От чего зависит прогноз болезни?

Псевдомиксома брюшины не возникает сама по себе, она всегда является следствием другого опухолевого процесса. Поэтому прогноз болезни будет зависеть, прежде всего, от доброкачественности или злокачественности основной опухоли.

Иногда человек живет десятки лет с псевдомиксомой брюшины и ничего, но жизни некоторых пациентов со злокачественной опухолью болезнь очень быстро уносит.

Самостоятельно разобраться с тем, доброкачественная ли опухоль привела к развитию псевдомиксомы, и каковы варианты дальнейшего развития событий, невозможно.

Поэтому при первых признаках неполадок в организме необходимо сразу же обращаться к врачу.

Часто пациент обращается сначала на прием к гастроэнтерологу или хирургу, и лишь потом эти специалисты направляют заболевшего к онкологу.

Миксома: Причины, Симптомы, Методы Диагностики и Лечения

Наиболее доступна диагностика миксомы с помощью ультразвуковых исследований.

УЗИ позволяет определить размер и локализацию опухоли, степень подвижности. Для лучшей видимости и более четких параметров используют:

  • ультразвуковое зондирование через грудную клетку;
  • чреспищеводную эхокардиографию — зонд вводится в пищевод до уровня сердечных камер, способствует обнаружению опухолей размером 1–3 мм в диаметре.

Магниторезонансная и компьютерная томография поможет в диагностике, если заключение УЗИ недостаточно ясно представляет картину.

Исследования позволяют выявить прорастание в стенку сердца (отличительное свойство злокачественных образований), возможная диагностика ограничивается опухолевым ростом в диаметре от 5 до 10 мм

Коронарная ангиография обязательна при подготовке к операции для лиц старше 40 лет.

Катетеризация сердца необходима для взятия ткани опухоли на биопсическое исследование с целью подтверждения доброкачественности опухоли.

Миксома: Причины, Симптомы, Методы Диагностики и Лечения

ЭКГ устанавливает вид аритмии, признаки гипертрофии отдельных камер.

Рентгенограмма грудной клетки позволяет выявить увеличение тени сердца, неоднородность массы.

Исследования крови на биохимические тесты, электролиты, тропонин позволяют решить вопросы дифференциальной диагностики. Миксому сердца необходимо отличать от других видов легочной гипертензии, стеноза и недостаточности клапанов, митральной регургитации.

Диагностика

Большинство пациентов приходят в клинику уже с «устаревшими» миксомами довольно крупных размеров. Промедление связано с отсутствием симптоматики на ранних этапах развития опухоли. Первоначально врач опросит пациента для выяснения беспокоящих его симптомов и их частоты возникновения. Далее специалист проведет осмотр и назначит ряд обследований, чтобы определить размер, тип и локализацию новообразования. Их перечень выглядит следующим образом:

  • Электрокардиография (ЭКГ) является основным методом диагностики заболеваний сердца. С ее помощью можно обнаружить определенные нарушения ритма сокращений и проводимости импульса, возникшие по вине разрастания миксомы. Выраженность изменений напрямую зависит от степени сужения отверстий между отделами.
  • Фонокардиография позволяет выявить расщепление первого тона. Подобное отклонение свойственно новообразованиям в сердечной мышце. Если миксома находится в левом предсердии, то прибор выявит диастолический шум и обнаружит пропажу тона, возникающего при открытии митрального клапана.
  • Эхокардиография позволяет получить наиболее точную информацию о размере и локализации опухоли, поэтому она часто проводится перед операцией. Благодаря ее гладкой поверхности можно обнаружить отчетливый эхосигнал во время сокращения сердца. В случаи с прочими патологическими процессами полученные данные более размытые.
  • Рентгенография является дополнительным методом обследования. Ее назначают для обнаружения структурных изменений сердечной мышцы (ширины предсердий, набухания ушка). Иногда ее отделы одинаково увеличены. Хорошо заметен на рентгеновском снимке процесс обызвествления, свойственный «старым» миксомам.
  • Ангиокардиография представляет собой эффективный метод исследования сердца с помощью ввода контрастного вещества. Во время процедуры врач может обнаружить дефект при наполнении кровью сосудов, вызванный ростом опухоли. Минусом данного вида диагностики является отсутствие возможности распознать вид новообразования.
  • Магнитно-резонансную или компьютерную томографию назначают перед операцией для определения размера миксомы, ее локализации и глубины проникновения.

Сложность постановки диагноза заключается в схожести клинической картины миксомы с прочими болезнями (миокардитом, коллагенозом) и новообразованиями (липом, тератом). Для точного дифференцирования потребуется провести ряд обследований и исключить похожие патологии. По результатам диагностики можно будет определить вид опухоли, ее природу, размер и локализацию.