Миеломная болезнь: причины, симптомы и диагностика заболевания

Множественная миелома является разновидностью злокачественных опухолей и возникает из плазматических клеток крови. В норме эти клетки играют важную роль в иммунной (защитной) системе человека.

Что происходит при множественной миеломе

При множественной миеломе перерождению подвергаются находящиеся в плазме крови В-лимфоциты, клетки, имеющие непосредственное отношение к иммунной системе – вот почему при этом заболевании в первую очередь страдает иммунитет. Вместо нормальных В-лимфоцитов в костном мозге начинают расти незрелые клетки плазмы (плазмобласты). Распространяясь по организму с током крови, они образуют все новые и новые опухолевые очаги, из-за чего болезнь называется множественной миеломой. В костях появление и рост опухолевых очагов приводит к их разрушению (остеолизис) и общему ослаблению костной ткани, из-за нарушения обменных процессов в ней (остеопороз). Наиболее часто очаги миеломы локализуются в костях черепа, таза, ребер и позвоночника, но встречаются также и внекостные очаги, образованные в других органах. Вымытый из костей кальций откладывается в виде нерастворимых солей в желудке, легких, почках, что приводит к нарушению их функции и разрушению. Нередко больные миеломой погибают именно из-за поражения почечной ткани.

Типы тлеющей множественной миеломы

Хотя существует только один тип ТММ, он имеет три разных этапа:

Этап 1: существует определенный уровень нездоровых клеток, но они не увеличиваются. Этап 2: миелома прогрессирует медленно, не причиняя вреда организму. Этап 3: Миелома прогрессирует умеренно, не вызывая ощутимых повреждений. Если у человека диагностируется ТММ, ему необходимо находиться под пристальным наблюдениемз — следить, какого этапа достигла болезнь.

ТММ или МГНЗ

МГНЗ(MGUS) — это моноклональная гаммапатия неопределенного значения. МГНЗ — это этап перед ТММ, оно также создает слишком много нездоровых плазматических клеток и M-белков (хотя и меньше, чем у ТММ). Хотя МГНЗ приводит к более высоким уровням этих клеток в костном мозге, они обычно не вызывают никаких симптомов или повреждения крови, костей или почек человека.

Около 1 процента людей с МГНЗ будут развить множественную миелому, лимфому или амилоидоз в год.

Лимфома относится к группе рака крови. Амилоидоз — это группа редких состояний, которые препятствуют правильному функционированию органов и тканей в организме.

Бесплатная консультация!

Классификация

Различают локальную и диффузную формы заболевания.

Локальная может быть:

  • костная;
  • внекостная.

Диффузная форма может быть:

  • множественно-очаговая (очаги находятся в разных частях организма, но костный мозг не поражен – у 13% больных);
  • диффузно-очаговая (изменения костного мозга и других органов – у 67% больных);
  • диффузная (поражается только костный мозг – у 20% больных).

У 1% больных наблюдаются особые формы болезни: склерозирующая (рубцовая трансформация костного мозга), висцеральная (изменение внутренних органов).

При любой фазе болезни в крови могут обнаруживаться миеломные клетки, однако это не обязательный признак заболевания.

Симптомы болезни зависят от двух факторов:

  • опухолевое размножение плазмоцитов;
  • секреция этими плазмоцитами иммуноглобулинов – особых белков, напоминающих антитела.

При миеломной болезни увеличивается содержание в крови миеломатозных иммуноглобулинов, одновременно снижается концентрация нормальных иммуноглобулинов из-за угнетения функции нормальных плазмоцитов. Измененные клетки могут выделять IgG (у 46% больных) или IgA (у 24% пациентов). Эти формы практически одинаковы по проявлениям.

Примерно у 20% больных имеется так называемая миелома Бенс-Джонса, еще у 5% опухоль выделяет IgD. Эти две формы сопровождаются поражением почек и их недостаточностью. Особенностью миеломы Бенс-Джонса является значительное выделение парапротеинов с мочой, поэтому в крови уровень иммуноглобулинов может быть нормальным. Это затрудняет диагностику.

В 1% случаев миелома не вырабатывает иммуноглобулины. При этом возникают значительные трудности в диагностике, поскольку диагноз можно подтвердить лишь при исследовании костного мозга, где находят повышенное содержание плазмоцитов.

Наконец, IgM-форма встречается у 4% больных, сочетается с патологией лимфатических узлов, селезенки и напоминает макроглобулинемию Вальденстрема. Особенность этой формы – медленное прогрессирование, незначительное поражение костей, хороший ответ на лечение, более длительная продолжительность жизни больных.

Читайте также:  Виды, симптомы и лечение доброкачественных опухолей груди

По общей величине опухоли (опухолевой массе) различают три варианта болезни:

  • масса опухолевых клеток менее 600 граммов: гемоглобин выше 100 г/л, кальций в крови в пределах нормы, рентгенологические показатели в норме, низкий уровень миеломного парапротеина;
  • масса опухоли от 600 до 1200 г: показатели средние между первой и последней стадиями;
  • масса опухоли более 1200 г: гемоглобин менее 85 г/л, кальций в крови выше нормы, процесс разрушения костей выражен значительно, высокая концентрация парапротеинов.

На каждой стадии выделяют подстадии А (почки работают нормально) и В (почечная недостаточность, повышен уровень креатинина в крови).

Эта классификация помогает определить интенсивность химиотерапии и облучения пациента.

Для уточнения прогноза болезни необходима классификация в зависимости от скорости роста опухоли:

  • нет новых очагов роста;
  • новые очаги появляются постепенно, за годы;
  • увеличение массы опухоли происходит в течение нескольких недель и месяцев, несмотря на терапию.

Симптомы

Клиническая картина миеломы зависит от ее стадии. Около 10% случаев имеют скрытую симптоматику из-за отсутствия синтеза парапротеинов. Заболевание развивается медленно, с момента появления первых злокачественных клеток может пройти не один десяток лет, прежде чем появятся типичные признаки.

Сразу после возникновения симптомов течение болезни многократно ускоряется, и всего за 2 года она может привести к летальному исходу при отсутствии лечения. Наибольшему поражению подвергаются кости, почки и иммунитет, и наблюдается ряд характерных проявлений:

Почему болят все кости

  • боль в костях, обусловленная образованием полостей и раздражением болевых рецепторов, которыми весьма богата костная ткань. Особенно сильно кости болят при повреждении надкостницы;
  • болевые ощущения в области сердца, суставов и мышцах связаны с тем, что в данных структурах накапливаются патологические белковые отложения. Из-за них нарушается работа органов, а чувствительные рецепторы реагируют болью;
  • патологические переломы возникают как следствие разрежения костей и развития остеопороза. Кости приобретают несвойственную им хрупкость и могут сломаться даже от несильного толчка. Самыми уязвимыми являются бедренные кости, ребра и позвонки;
  • иммунитет снижается вследствие сбоя в работе костного мозга, поскольку он секретирует мало лейкоцитов, и уменьшения числа нормальных иммуноглобулинов. В связи с отсутствием качественной защиты от инфекций человек чаще и дольше болеет ангиной, бронхитом или гайморитом. Сложность состоит в том, что эти вторичные болезни очень трудно поддаются лечению;
  • избыток кальция, который поступает из разрушенных костей в кровь, вызывает задержку стула, боли в животе, тошноту, усиленное мочеотделение, нервные реакции, слабость и вялость;
  • быстрая утомляемость и снижение концентрации внимания за счет уменьшения концентрации гемоглобина. При физических нагрузках учащается сердечный ритм, появляется одышка, головная боль, и бледнеет кожа.
Симптомы

Работа почек нарушается из-за кальциевых отложений в протоках и образования камней. Негативно влияет на почки нарушение белкового обмена: парапротеины, продуцируемые миеломными клетками, тоже откладываются в тканях почек. Орган сморщивается, возникает нефросклероз, отток мочи затрудняется, поскольку моча застаивается в почечных лоханках. Характерно, что при этом нет отеков, и не повышается артериальное давление.

Одним из симптомов миеломы является нарушение свертываемости крови и повышение ее вязкости, что способно привести к формированию тромбов. Из-за уменьшения концентрации тромбоцитов – тромбоцитопении – возможны внезапные кровотечения из носа или десен. При повреждении мелких кровеносных сосудов возникают подкожные кровоизлияния, и образуются синяки.

ВАЖНО: термины «миелома кожи» или «миелома почек» не вполне корректны, так как содержат характеристику, уточняющую местонахождение опухоли. Однако миелома всегда поражает костный мозг и кость, в которой он содержится. Подобное уточнение можно сравнить с выражением «масло масляное», описывающее избыточность определений.

Определение стадии (степени распространения) множественной миеломы

Уточнение стадии заболевания позволяет выбрать оптимальное лечение. Для оценки стадии учитываются 4 фактора:

  • Уровни измененных антител в крови и моче. При этом необходимо знать, что высокие уровни антител указывают на увеличение количества опухолевых плазматических клеток в организме.
  • Уровни кальция крови повышены у больных с распространенным процессом.
  • Степень поражения костей по данным рентгенографического исследования. При распространенном опухолевом процессе имеются множественные костные дефекты.
  • Уровень гемоглобина крови. Гемоглобин является составной частью эритроцитов, который переносит кислород. Снижение уровня гемоглобина означает наличие большого количества миеломных клеток в костном мозге.

С учетом этих факторов определяется стадия множественной миеломы, с 1 по 3, в зависимости от степени распространения опухоли.

ДРУГИЕ ФАКТОРЫ, ПОЗВОЛЯЮЩИЕ ВЫБРАТЬ ОПТИМАЛЬНОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ МИЕЛОМОЙ.

  • Бета-2-микроглобулин является еще одним белком, который вырабатывается миеломными клетками. Высокие уровни этого белка говорят о большом количестве опухолевых клеток в организме. Чем выше уровни этого белка, тем выше стадия заболевания. Уровни белка повышаются при поражении почек. На этом может основываться вывод о прогнозе заболевания.
  • Креатинин крови также отражает состояние почек. Это вещество выводится из организма почками. При поражении почек уровень креатинина в крови повышается. Высокий уровень креатинина ухудшает прогноз (исход) заболевания.
  • Индекс роста миеломных клеток показывает скорость роста опухолевых клеток. Увеличение индекса также указывает на ухудшение прогноза заболевания.
Читайте также:  Виды рака. Как выглядят метастазы рака: фото опухолей во всех органах

Лечение миеломной болезни

Инновационные решения в TomoClinic

В онкологическом центре TomoClinic работают врачи с многолетним опытом успешной борьбы со всеми видами рака. В каждом индивидуальном случае консилиум специалистов смежных специальностей разрабатывает тактику лечения. Используются инновационные методы диагностики и щадящие способы терапии миеломной болезни: химиотерапия и лучевая терапия.

Лечение лучевой терапией

Она направлена на борьбу с массивными очагами поражения костного мозга и назначается при деформации позвоночника, поражениях нервных корешков. Радиотерапия способствует уменьшению болевого синдрома и значительно улучшает качество жизни пациента.

Химиотерапия при множественной миеломе

Терапия медицинскими препаратами является эффективным методом лечения и улучшения качества жизни пациента. Препараты и дозировка подбираются исходя из особенностей состояния и возраста пациента. При химиотерапии для пациента может использоваться один или несколько препаратов одновременно. Прием медикаментов может проводится оральным или внутривенным способом, обязательно под наблюдением врачей при стационарном лечении. Химиотерапия является наиболее эффективным методом лечения, ремиссия наблюдается в половине случаев. Пациентам моложе 60 лет и без сопутствующих хронических заболеваний после химиотерапии проводят трансплантацию стволовых клеток крови.

Хирургическое лечение при множественной миеломе

Часто применяется для удаления одиночного пораженного участка (кости), а также для укрепления костей при переломах, вследствие остеопороза.

Метод иммунотерапии

Он используется в целях частичного замедления роста злокачественных клеток.

При своевременной диагностике болезни, пациенту назначают эффективные и щадящие методы лечения, которые способствуют результативному замедлению развития болезни и улучшению качества жизни.

Миеломная болезнь: что это такое, отчего возникает, что провоцирует болезнь, симптомы и лечение

Что это такое?

Миеломная болезнь (другие названия: множественная миелома, генерализованная плазмоцитома или болезнь Рустицкого-Калера) – это тип рака, который поражает плазматические клетки.

Плазменные клетки представляют собой тип лейкоцитов, обнаруженных в костном мозге, который является мягкой тканью внутри большинства ваших костей и продуцирует клетки крови.

В костном мозге плазматические клетки образуют антитела, которые являются белками помогающими организму бороться с болезнями и инфекциями.

Плазмоцитома возникает, когда в костном мозге развивается и очень быстро воспроизводится аномальная плазменная клетка. Быстрое размножение злокачественных клеток миеломы в конечном итоге перевешивает производство здоровых клеток в костном мозге.

В результате раковые клетки начинают накапливаться в костном мозге, вытесняя здоровые белые кровяные клетки и эритроциты.

Как и здоровые клетки крови, раковые клетки пытаются создать антитела. Однако они могут производить только аномальные антитела, называемые моноклональными белками или М-белками.

Когда эти вредные антитела собираются в организме, они могут вызывать повреждение почек и другие серьезные проблемы.

Причины возникновения миеломной болезни

Точная причина отчего возникает болезнь неизвестна. Однако заболевание начинается с одной аномальной плазматической клетки, которая быстро размножается в костном мозге.

Полученные раковые клетки миеломы не имеют нормального жизненного цикла. Вместо того, чтобы размножаться и умирать, они продолжают бесконечно делиться. Это разрушает тело и ухудшить производство здоровых клеток. В основном у больных имеется к заболеванию генетическая предрасположенность.

Факторы провоцирующие заболевание

А вот, что провоцирует развитие множественной миеломы:

  • генетическая предрасположенность;
  • химическое и радиационное излучение;
  • постоянная антигенная стимуляция;
  • ожирение, так как нарушается обмен веществ;
  • мужской пол, развитие болезни происходит при снижении количества мужских половых гормонов;
  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • хирургические вмешательства.

Симптомы множественной миеломы

Миеломная болезнь имеет длительное течение. От первых симптомов заболевания до ярких клинических признаков проходит 10-20 лет.

Миеломная нефропатия: лечение, прогноз, симптомы – Умный доктор

Болезни почек, спровоцированные другими патологиями, требуют терапии первопричины заболевания, в результате которой нефрологическая патология излечивается или входит в ремиссию самостоятельно. Но если причина недуга неизлечима, к пациенту требуется особый подход. Это можно увидеть на примере миеломной нефропатии.

  • 1 Миеломная нефропатия
  • 2 Патогенез
  • 3 Симптомы
  • 4 Диагностика
  • 5 Лечение

Миеломная нефропатия

Миеломная нефропатия – это поражение гломерул и канальцев почки на фоне миеломы. Миеломная болезнь – это злокачественная онкология, при которой костный мозг человека продуцирует большое количество плазматических клеток.

Патологический белок, выделяемый в кровяное русло миеломными клетками, откладывается в тканях почек, приводя к такому явлению, как нефропатия – рубцевание ткани. На сегодняшний день это заболевание является неизлечимым. Кроме того, оно плохо поддается диагностике.

Читайте также:  · Синдром сдавления верхней полой вены

Код заболевания по МКБ-10 – С90.

Патогенез

Плазматические клетки, циркулирующие в кровотоке при миеломе, вырабатывают белок Bence-Jones Protein (Бенс-Джонса).

Размер молекулы белка позволяет ему проходить через отверстия в почечных мембранах даже при их целостности, то есть, при абсолютно здоровой и неповрежденной ткани гломерул.

Но если белок окисляется внутри почки, происходит процесс его свертывания, и образовавшееся в результате этого вещество блокирует работу гломерул.

Давление крови внутри почки возрастает, фильтрационные способности органа нарушается. Высокое внутрипочечное давление приводит к повреждению тканей, зоны поражений рубцуются заместительной тканью, которая не может выполнять функциональной нагрузки.

Кроме того, нарушенная фильтрация из-за заблокированных почечных каналов приводит к нефроптозу, который тоже провоцирует повреждение почек.

Миеломная нефропатия протекает с различной скоростью, но прогноз всегда неблагоприятный. С помощью ранней диагностики, которая статистически происходит крайне редко, врачи могут добиться ремиссии пациента, протекающей до 5 лет (в исключительных случаях – до 10 лет).

Патогенез миеломной нефропатии

Симптомы

Отличительная черта миеломной нефропатии – неспецифичности признаков. Сравнивая патологию с гломерулонефритом, при котором тоже фиксируется повреждение тканей почек, можно увидеть, что в первом случае больной сталкивается с классической картиной хронической нефрогенной недостаточности: образованием пастозности и отеков и возрастанием уровня кровяного давления.

При миеломной нефропатии функциональная почечная недостаточность прогрессирует с большой скоростью, но без каких-либо симптомов, указывающих на этот процесс. Это негативно влияет на процесс диагностики и лишает пациента возможности своевременно начать лечение.

Единственным специфическим признаком, который всегда присутствует в клинической картине болезни на фоне миеломной болезни – это протеинурия, иначе говоря, присутствие белка в урине. При этом актуальнее говорить и макропротеинурии, так как количество белка в моче может достигать 50-60 грамм на литр.

Иногда протеинурию можно заметить даже без проведения исследования мочи – по шапке пены, образующейся при мочеиспускании. Но этот признак нельзя охарактеризовать как специфический, кроме того, этот факт легко не заметить.

Учитывая тот факт, что миелома поражает не только почки, но и костную систему человека, в список симптомов входит боль в костях.

Клиническая картина миеломной нефропатии

Диагностика

Диагностика нефропатии при миеломе обычно начинается с анализа урины и выявления протеинурии. Важно дифференцировать патологию от гломерулонефрита. Если у пациента ранее не было стафилококковых и стрептококковых инфекций, а также острой формы гломерулонефрита, есть резон заподозрить миеломную нефропатию и продолжить диагностику.

Постановка точного диагноза происходит после проведения трех исследований:

  • электрофореза мочи, который определяет состав мочи и обнаруживает в нем не альбумин, а белок Бенс-Джонса;
  • выявление парапротеинов в крови и моче;
  • проведение стернальной пункции для определения количества плазматических клеток.

Стернальная пункция является наиболее актуальным методом. Диагностика миеломы на фоне прогрессирующей почечной недостаточности и высокой протеинурии дает возможность поставить диагноз с максимальной точностью.

Нефробиопсия входит в план диагностики при подозрении на миеломную нефропатию крайне редко, так как забор ткани с органа на микроскопическое исследование представляет собой довольно сложный с технической точки зрения и опасный процесс. Стернальная пункция вкупе с анализами мочи и крови позволяют поставить диагноз максимально точно.

Классификация миелом и их диагностика

Миеломы классифицируются в зависимости от особенностей расположения изменённых плазмоцитов в здоровых тканях костного мозга и специфики их состава. В зависимости от локализации патологических клеток в кроветворных тканях различают диффузную, диффузно-очаговую и множественную (множественно-очаговую) форму заболевания.

Состав клеток позволяет классифицировать миеломатозные опухоли на плазмобластные, плазмоцитарные, мелко- и полимфортноклеточные. Вид атипичных плазмоцитов определяется при тканевом (гистологическом) исследовании. Эта характеристика позволяет спрогнозировать скорость роста опухоли.

Одна из распространённых в медицинской практике классификаций учитывает также особенности локализации патологического очага (очагов) в костной системе и внутренних органах.

Классификация миелом и их диагностика

Солитарные или одиночные миеломатозные опухоли располагаются в кости, содержащей костномозговую ткань, либо в лимфоузле. Лимфоузлы непосредственно участвуют в реакции иммунитета на инфекционных агентов, поэтому нередко поражаются миеломной болезнью.

Множественные очаги миеломатоза занимают сразу несколько мест. Особенно уязвима для мутировавших плазмоцитов костномозговая ткань позвоночника, подвздошных и черепных костей, лопаток, ребёр. Нередко очаги опухоли образовываются в селезёнке, нескольких лимфоузлах и центральной части трубчатых костей ног и рук.

При подозрении на множественную миелому, а также рецидиве солитарной неоплазии плазматических клеток проводится полное исследование тела методами томографии.