Миелома – причины, симптомы, прогноз, лечение больных

Злокачественное заболевание крови, которое появляется вследствие сбоя работы плазматических клеток костного мозга, называется миелома. Продолжительность жизни у пациентов с этим диагнозом зависит от ряда важных факторов, о которых речь пойдет ниже.

Симптомы множественной миеломы

Все симптомы множественной миеломы объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием). Костномозговой синдром. Размножающиеся в костном мозге опухолевые клетки приводят к разрушению костей. Чаще всего поражаются кости черепа, таза, ребер, позвоночника, реже – трубчатые кости (плечо, бедро). Важно, что почти у трети пациентов возможно развитие сдавления спинного мозга, что требует быстрой диагностики и лечения (в течение первых 24 часов после развития данного осложнения). Синдром белковой патологии – связан с выделением опухолевыми клетками М-компонента — разновидности иммуноглобулинов (белков, использующихся в защитных реакциях организма), отсутствующей в норме. Симптомы. 

  • Поражение почек за счет отложения в них М-компонента и кальция из разрушенных костей:
    • ложные позывы к мочеиспусканию;
    • частое мочеиспускание ночью при редком мочеиспускании днем;
    • уменьшение объема выделяемой мочи.
  • Параамилоидоз – отложение продуцируемого (производимого) опухолью белка в различных органах, что приводит к нарушению их функций:
    • сердцебиение, перебои в работе сердца;
    • нарушение подвижности языка и увеличение его размера;
    • снижение подвижности суставов;
    • боли и неприятные ощущения в различных частях тела (связаны с повреждением нервов).

Синдром недостаточности антител (иммуноглобулинов, вырабатываемых полноценными лимфоцитами – разновидностью лейкоцитов – белых клеток крови). Связан с угнетением нормального кроветворения (образование клеток крови) опухолевыми клетками. Среди симптомов выделяют несколько.

  • Частые простудные заболевания:
    • насморк;
    • заложенность носа;
    • кашель;
    • осиплость голоса и др.
  • Инфекции мочевыводящих путей:
    • резь и жжение при мочеиспускании;
    • помутнение мочи и др.

Синдром поражений внутренних органов. Причина – опухолевый рост в различных органах (в том числе в сердце, суставах, печени, селезенке и др.). Симптомы:

  • боль и тяжесть в правом подреберье при поражении печени;
  • боль и тяжесть в левом подреберье при поражении селезенки;
  • ноющая боль и тяжесть за грудиной (центральной костью передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра) при поражении сердца;
  • боли и ухудшение подвижности суставов и др.

Синдром повышенной вязкости крови за счет повышения содержания в ней белка. Симптомы:

  • носовые и десневые кровотечения;
  • нарушения зрения вплоть до полной его утраты;
  • разрушение кончиков пальцев;
  • парапротеинемическая кома – утрата сознания и реакции на внешние раздражители при закрытии белком просвета сосудов головного мозга и др.

Гиперкальциемия (повышение уровня кальция – особого металла – крови) за счет разрушения костей при росте опухоли. Симптомы:

  • тошнота;
  • рвота;
  • сонливость;
  • потеря аппетита;
  • нарушения ориентации в пространстве.  

Множественная миелома степени

Миелома, прогноз может быть разнообразным в зависимости от степени заболевания, является злокачественной опухолью, которая состоит из плазматических клеток. Множественная миелома третей степени является самой тяжелой формой заболевания.

Причины появления этого заболевания на сегодняшний день не установлены. Предположительно миелома может возникать в результате истощения иммукомпонентных органов, которое возникает в результате иммунодефицитов, сенсибилизаий или аутоиммунных патологий. Еще одной явно выраженной причиной возникновения данного заболевания является наследственность. Также множественная миелома может возникнуть в результате длительного контакта с нефтепродуктами или асбестом, а также при лучевом воздействии. Данное заболевание может возникать в результате болезни тяжелых цепей иммуноглобинов.

Множественная миелома 3 степени, прогноз которой неблагоприятный, может быть диагностирована с помощью специальных анализов крови. При наличии данного заболевания пациенты жалуются на боли в костях. Множественная миелома может характеризоваться переломами плоских костей без явной на то причины. В результате этой болезни могут возникать разнообразные рецидивирующие инфекции. Повышенная активность остеокластов приводит к появлению гиперкальцемии. Высокая концентрация М-белка у больного объясняется повышенной вязкостью крови.

Множественная миелома степени

Диагностика данного заболевания производится по патогномичному признаку, то есть появлении в моче крови. Также диагностируют множественную миелому методом инфильтрации костного мозга и другими клиническими анализами, которые показывают количество тромбоцитов в крови (общий анализ крови).

Читайте также:  Гипоплазия сердца плода: кому ставили? Нашли причину? Как избежать?

В том случае, если множественная миелома костей протекает скрыто или поставить диагноз пациенту невозможно, специфическое лечение пациенту не проводится. Его необходимо обследовать через каждые 3-6 месяцев. При наличии у пациента гиперкальциемии, угнетение кровотворения в костном мозгу, сдавливании спинного мозга, болевых ощущениях в костях, почечной недостаточности, пациенту назначают химиотерапию. С этой целью пациентам вводят цитогстатики и преднизолон в различных комбинациях, в зависимости от особенностей протекания болезни.

Наиболее часто с целью истребления злокачественных клеток используется химиотерапия или лучевая терапия. Процедура заключается в облучении очага опухоли методом использования пучка ионизирующего излучения. Продолжительность лечения миеломы лучевой терапии составляет от 25 до 30 дней.

Основным методом лечения миеломы является химиотерапия. Для того чтобы эффект лечения множественной миеломы был положительный, она проводится беспрерывно. Во время проведения лечения химиотерапией необходимо использовать соответствующие медикаментозные средства(Doxil, Alkeran, Adriamycin и т.д.), которые вводятся в организм больного внутривенно или внутрь. Это приводит к гибели раковых клеток. Для лечения множественной миеломы очень часто используют монохимиотерапию. Этот метод лечения заключается в применении схемы М+Р.

Наиболее радикальным в лечении множественной миеломы является хирургическое лечение. Хирургическое лечение может быть назначено при экстадуральных внекостных метастазах, обширных опухолях ключицы или костей плеча, и других костей.

Множественная миелома степени

Правильный прогноз множественной миеломы III степени будет сделан только тогда, когда максимально рационально подберется метод лечения пациента, в зависимости от особенностей протекания этой стадии заболевания.

Как можно продлить жизнь больному миеломой?

Как только врачи поставили диагноз миелома, больной должен начать обязательное лечение. Даже если болезнь не прогрессирует, пациенту требуется постоянный контроль и поддерживающая терапия:

Чем выше защитные силы организма, тем выше его сопротивляемость росту злокачественных клеток.

Физическая активность, нормализация веса

Ежедневно рекомендуется посвятить немного времени ходьбе, бегу, физическим упражнениям.

Больной миеломой должен находиться в стабильном психоэмоциональном состоянии и минимизировать действие стресса, который в свою очередь негативно влияет на работу внутренних органов.

Врачи советуют употреблять здоровое полноценное питание, обогащенное витаминами. Необходимо уменьшить суточное потребление соли, жирных, кальцийсодержащих продуктов.

Иммунитет не всегда справляется со своей функцией, отчасти этот фактор влияет на развитие злокачественного процесса. Чтобы активизировать защитные силы организма, в последнее время все чаще применяют иммунотерапию. Наиболее часто используемыми средствами этого вида лечения являются альфа-интерфероны. Согласно клиническому опыту, эти препараты обладают противоопухолевым, иммуномодулирующим действиями и пациенты, которые их применяли, замечали улучшение своего состояния.

В комплексе с традиционным лечением, иммуномодуляторы ускоряют наступление ремиссии и существенно увеличивают продолжительность жизни. Важным вопросом является определение дозировки препаратов. Ведь использование больших доз нередко вызывает побочные реакции организма. Установить, какая дозировка является оптимальной для достижения максимального терапевтического эффекта, должен лечащий врач, учитывая индивидуальные особенности пациента и злокачественной опухоли.

Симптомы

Клиническая картина заболевания может проявляться по-разному, но в большинстве случаев это нарушения иммунного характера, костные патологии, усиление вязкости крови и прочее. На начальной стадии недуга болезнь протекает при отсутствии симптоматики, причем этот период может быть довольно длительным – до 15 лет.

В этот период больные чувствуют себя хорошо, и даже не подозревают о наличии патологического процесса в организме. Единственное, что может навести врачей на мысль о миеломной болезни – это высокая СОЭ, наличие аномальных иммуноглобулинов и белок в моче, появившийся по неизвестной причине.

Читайте также:  ГИПЕРПЛАЗИЯ МАТКИ или ЭНДОМЕТРИЯ, ДИСПЛАЗИЯ

В процессе роста опухоли начинают проявляться некоторые симптомы, которые люди часто списывают на возрастные изменения – потеря веса, слабость, боль в костях, головокружения и т.д.

Основным симптомом миеломной болезни является костный синдром. Он проявляется болями и частыми переломами, поскольку заболевание приводит к разрушению костной ткани. Боли постепенно становятся более интенсивными, и могут вызывать затруднения при движении. Резкая сильная боль может быть симптомом перелома кости, который может произойти даже от резкого движения.

Нарушения в системе кроветворения появляются уже на начальных стадиях заболевания, они связаны с тем, что опухоль в костном мозге растет. У больного наблюдается анемический синдром – одышка, бледность кожных покровов, повышенная слабость.

Миелома продуцирует большое количество белка, поэтому он обнаруживается в моче, кроме того, он откладывается во внутренних органах и нарушает их функциональность. Повышенная вязкость крови также связана с повышением белковых структур в организме. Больного может беспокоить онемение в конечностях, трофические изменения, ухудшение зрения, головные боли.

Почти все больные страдают почечными патологиями. Это обусловлено отложением белка в парных органах, а также наличием кальцинатов, которые образуются при разрушении костной ткани. Все это приводит к хронической почечной недостаточности, которая сопровождается тошнотой, отказом от еды, кроме того, анемический синдром усиливается, в результате чего может развиться уремическая кома.

В конечной стадии заболевания симптоматика усугубляется, в этот момент может развиться острый лейкоз.

Бенс-Джонса

В 20% случаев у больных с диагнозом множественная миелома организм не способен производить полноценные иммуноглобулины (антитела). Вместо них синтезируются видоизмененные (легкие) цепи иммуноглобулинов.

Такие неполноценные антитела называют также белком Бенс-Джонса, а само заболевание соответственно миелома Бенс-Джонса. Диагностика данной патологии может быть проведена на основании анализа мочи, поскольку белок Бенс-Джонса появляется именно в моче, а не в крови пациента.

Симптомы данного заболевания могут быть следующими:

  • пониженное мочеобразование;
  • отёки, вызываемые задержкой жидкости в организме;
  • боли в костной ткани;
  • гематомы неизвестного происхождения, появляющиеся без внешнего воздействия.

Стандартный метод терапии очагов миеломы Бенс-Джонса в костях или мягких тканях – облучение радиацией.

При поражении костей прогноз менее благоприятен, чем при очагах, возникших в мягких тканях. Но и в том, и в другом случае после лечения могут возникнуть рецидивы.

Лечение

Лечение миеломной болезни может включать химио- и радиотерапию, хирургическое иссечение пораженной кости (при единичных плазмоцитомах) и трансплантацию костного мозга/стволовых клеток. Однако основным методом была и остается химиотерапия, которая проводится либо с помощью одного препарата (монотерапия), либо посредством комбинации нескольких средств.

В монохимиотерапии используется Мелфалан, Циклофосфамид и Леналидомид. Эффективность первых двух лекарств составляет около 50%, Леналидомид на 10% эффективнее, поскольку вызывает ответ примерно у 60% пациентов.

Существует 2 наиболее действенных схемы полихимиотерапии – VAD и VBMSP. В схему VAD входят Винкристин, Адриамицин и Дексаметазон. VBMSP – это сочетание Кармустина, Винкристина, Циклофосфамида, Мелфалана и Преднизолона.

ВАЖНО: стероидные средства – Преднизолон и Дексаметазон – применяются для снижения риска развития побочных действий химиопрепаратов. Они также помогают предотвратить избыток кальция в плазме крови.

По достижении стойкой ремиссии назначают Интерферон Альфа, который пациент принимает трижды в неделю в дозировке 3 млн ЕД. Так как химиотерапия замедляет процесс кровеобразования, периодически делают вливания с тромбоцитной, лейкоцитной и эритроцитной массой.

Более чем в 40% случаев исчезают абсолютно все симптомы миеломной болезни, у половины больных их выраженность существенно снижается. Оставшиеся 10% приходятся на людей, которым полихимиотерапия помогла лишь на короткое время. Рецидивы обусловлены разнообразным клеточным составом опухоли: одни из клеток гибнут под действием лекарств, а другие остаются резистентными, и зарождается новый опухолевый очаг. При рецидивирующей миеломе применяются более сильные препараты.

Лечение

Обезболивание

Выбор анальгетиков зависит от интенсивности боли. При слабовыраженном болевом синдроме назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) на основе Ибупрофена или Индометацина, а также Спазган и Седалгин.

Читайте также:  Гломусная опухоль головного мозга (параганглиома)

Болевые ощущения умеренной силы снимают с помощью НПВП в сочетании с опиоидными (наркотическими) анальгетиками – Кодеином и Дигидрокодеином, Трамундином, Трамадолом, Просидолом, Дигидрокодеином.

Если боль очень сильная, выписывают сильнодействующие опиоиды – Морфин, Омнопон, Налоксон, Бупренорфин, Дюрагезик.

Хороший болеутоляющий эффект дают такие процедуры, как электросон и магнитотурботрон. Воздействие низкочастотного магнитного поля не только снижает интенсивность воспаления и боли, но и тормозит размножение злокачественных клеток, повышает иммунитет и активизирует естественную антиопухолевую защиту.

Длительность электросна может составлять от получаса до полутора часов. Это помогает уменьшить чувствительность к боли и успокаивает.

Для нормализации кальциевого обмена используется Кальцитонин, Ибандроновая кислота, Преднизолон, витамин D, Метандростенолон. Наладить работу почек можно с помощью Хофитола, Ретаболила, Цитрата Натрия, Праозина, Каптоприла.

ВАЖНО: для поддержания нормального состава крови рекомендуется пить 3-4 л воды в день. При отсутствии отеков потребление поваренной соли можно не ограничивать. Снижение количества соли в рационе способно привести к нарушению электролитного баланса, что повлечет за собой слабость, утрату аппетита и обезвоживание.

Рекомендации по питанию и народные средства

Больным с миеломой врачи советуют соблюдать особую низкобелковую диету с ограничением мясных продуктов и яиц. Оптимальное содержание белков в суточном рационе – 40-60 г. Нежелательно есть жирные и острые блюда, включая все кондитерские изделия и конфеты.

В рационе больного с миеломой не должно быть жирных и острых продуктов, кондитерских изделий

Лечение

При снижении показателя нейтрофилов запрещаются мучные продукты, сдоба, перловая и пшенная каша, ржаной хлеб и все бобовые. Исключается также цельное молоко, наваристые борщи и супы, копчености и маринады.

Любителям народных методов целители советуют принимать настойку сабельника. Делают ее из сухих корней растения, которые измельчают и заливают спиртом из расчета 100 г сабельника на литр спирта.

Настойка сабельника способствует укреплению хрящей и костей, снижает аутоиммунное воспаление, активизирует обменные процессы. Она применяется в комплексном лечении болезней опорно-двигательного аппарата.

Готовят целебное средство в стеклянной банке и настаивают в течение трех недель в темном и прохладном месте. Периодически содержимое банки нужно взбалтывать. Готовая настойка обладает приятным ароматом и имеет красновато-коричневый цвет. Принимают ее по чайной ложке до трех раз в сутки месячным курсом.

Классификация миелом и их диагностика

Миеломы классифицируются в зависимости от особенностей расположения изменённых плазмоцитов в здоровых тканях костного мозга и специфики их состава. В зависимости от локализации патологических клеток в кроветворных тканях различают диффузную, диффузно-очаговую и множественную (множественно-очаговую) форму заболевания.

Состав клеток позволяет классифицировать миеломатозные опухоли на плазмобластные, плазмоцитарные, мелко- и полимфортноклеточные. Вид атипичных плазмоцитов определяется при тканевом (гистологическом) исследовании. Эта характеристика позволяет спрогнозировать скорость роста опухоли.

Одна из распространённых в медицинской практике классификаций учитывает также особенности локализации патологического очага (очагов) в костной системе и внутренних органах.

Классификация миелом и их диагностика

Солитарные или одиночные миеломатозные опухоли располагаются в кости, содержащей костномозговую ткань, либо в лимфоузле. Лимфоузлы непосредственно участвуют в реакции иммунитета на инфекционных агентов, поэтому нередко поражаются миеломной болезнью.

Множественные очаги миеломатоза занимают сразу несколько мест. Особенно уязвима для мутировавших плазмоцитов костномозговая ткань позвоночника, подвздошных и черепных костей, лопаток, ребёр. Нередко очаги опухоли образовываются в селезёнке, нескольких лимфоузлах и центральной части трубчатых костей ног и рук.

При подозрении на множественную миелому, а также рецидиве солитарной неоплазии плазматических клеток проводится полное исследование тела методами томографии.