Меланома сосудистой оболочки глаза

Меланома глаза – это опухоль злокачественного характера, возникающая в сосудистом тракте. Состав: меланин, продуцирующие клетки. Чаще страдает сосудистый покров и склеры цилиарного тела. Количество меланина среди составляющих 6%.

Клиническое течение и симптомы

Опухоли сосудистой оболочки располагаются преимущественно сзади и с височной стороны, реже в переднем отделе и в экваториальном. Это отмечается в начале роста опухоли, пока не произошло ее распространения на весь глаз.

Прежнее деление клинического течения меланомы сосудистой оболочки глаза на четыре стадии полностью сохраняет свое значение до настоящего времени, причем в первой стадии опухоль обнаруживается или случайно при офтальмоскопическом исследовании, или нередко при незначительно выраженных субъективных явлениях.

Ранние расстройства зрения развиваются преимущественно тогда, когда меланома сосудистой оболочки глаза расположена в центральных отделах глазного яблока и тем самым нарушает функции глаза. Больные в таких случаях отмечают световые явления (искры в глазах), искажение предметов (метаморфопсия), темные пятна в поле зрения, дефекты поля зрения и, наконец, жалуются на падение остроты зрения.

Впрочем, нередко больные попадают под наблюдение уже в том периоде, когда падение остроты зрения является существенным и опухоль может быть с уверенностью диагностирована офтальмоскопически. В случаях выпадения поля зрения, обусловленного опухолью, местоположение опухоли должно совпадать с дефектом в поле зрения.

В этой первой стадии развития меланомы сосудистой оболочки глаза при офтальмоскопическом исследовании можно уже заметить (необходимо исследование при расширенном зрачке) на глазном дне беловатое, серое или желтовато-серое, иногда даже местами пигментированное возвышение, достаточно четко отграниченное. В некоторых случаях опухоль больше имеет тенденцию распространяться по плоскости, и поэтому возвышение заметить бывает трудно.

В этой стадии нередко можно наблюдать неравномерность роста опухоли: один край ее приподнят, а другой уплощен, так что вся опухоль как будто медленно уплощается от высокого края к низкому, причем вблизи этого уплощенного края опухоли видны нередко пигментные точки и пятнышки в соседних участках сосудистой оболочки. Исследование в этой стадии всего глазного дна имеет значение также потому, что при наличии саркоматозного узла в одной части глазного дна с противоположной стороны обнаруживается ограниченная отслойка сетчатки.

Вторая стадия меланомы сосудистой оболочки глаза характеризуется, прежде всего, повышением давления и нередко возникающими при этом болями. Повышение давления протекает по типу воспалительной глаукомы, сопровождаясь заметной цилиарной инъекцией и отеком роговицы. В некоторых случаях наблюдается расширение сосудов радужки в квадранте, соответствующем расположению опухоли, и в том же квадранте – анестезия роговой оболочки, обусловленная давлением опухоли на нервы, проходящие через сосудистую оболочку.

Клиническое течение и симптомы

Кроме того, в этом периоде часто еще не наступает такого помутнения стекловидного тела и развития воспалительных явлений и экссудации в передней камере, которые мешали бы офтальмоскопии, и поэтому офтальмоскопический диагноз в этом периоде обычно бывает нетрудным. Опухоль представляет уже значительно возвышающийся бугорок на дне глаза, отслаивающий сетчатку, однако плотно натянутую над опухолью (в отличие от эссенциальной отслойки сетчатки).

Сосуды глазного дна над опухолью в этой стадии дают резкий паралакс, причем видно, что сосуды сетчатки только переходят через опухоль; собственных же сосудов опухоли не видно, так как они прикрыты отечной сетчаткой.

Однако в некоторых случаях меланома сосудистого тракта распространяется значительно по плоскости, не образуя большого бугра, причем как раз эта форма опухоли особенно быстро ведет к повышению внутриглазного давления и обнаруживает особенную склонность к прорастанию стенки глазного яблока. Клинические особенности подобного типа опухоли объясняются следующим. Первая особенность – слабый рост – малой жизнеспособностью клеток опухоли, в которой происходит постоянная дегенерация целых групп клеток. Вторая особенность этого новообразования заключается в лизирующем действии на ткани глаза – прилежащая склера и роговица подвергаются некрозу и расплавлению с инфильтрацией этих участков элементами опухоли.

Третья стадия меланомы сосудистой оболочки глаза характеризуется прорастанием ее на поверхность глазного яблока.

Четвертая стадия представляет собой период генерализованных метастазов в отдаленные органы (на первом месте по частоте среди них стоит печень), приводящих больного к гибели.

Что касается длительности отдельных периодов, то хотя, конечно, нельзя их определить с точностью, тем не менее несомненно, что первый и второй периоды иногда тянутся годами. Но бывает, что, наоборот, глаукоматозная стадия развивается резко и быстро. То же самое относится к общим метастазам, которые могут наступить в любой стадии развития опухоли.

Читайте также:  Первые признаки опухоли головного мозга

Точно так же и прорастание опухоли в некоторых случаях может наступить в очень ранних стадиях, особенно при плоской саркоме. Внутриглазные метастазы опухоли наблюдаются чрезвычайно редко, что представляет резкий контраст с ретинобластомой.

Опасность метастазирующей меланомы

нельзя допускать ни одной ошибки

Как нельзя лечить метастатическую меланому кожи?

Прежде чем перейти к используемым в Западной онкологии методам лечения, еще пару слов о том как меланому лечить не нужно. 

  1. Химиотерапия препаратами Дакарбазин, Карбоплатин или Цисплатин — не используется как основное лечение меланомы уже около 7 лет. Причина в том, что данный метод не показал необходимую эффективность, т.е. не доказал увеличение продолжительности жизни пациента по сравнению с альтернативными линиями лечения. Для сравнения, основной протокол химиотерапии для лечения меланомы (Дакарбазин), использовавшиеся до 2011 года, имел менее 15% эффективности (т.н. response rate или «частота объективного ответа»).
  2. Иммунотерапия препаратом Интерферон, в количестве 3-5 млн. единиц по различным схемам, обычно через день. Данный вид терапии, используемый ранее в лечении меланомы, также не доказал эффективность.
  3. Лучевая терапия — меланома плохо реагирует на радиотерапию. По этой причине облучают, в основном, только метастазы головного мозга.

рекомендациипри недоступности биологической и иммунотерапиинедоступными

Протоколы и препараты для лечения метастатической меланомы на 2018 год.

  1. Биологические препараты, направленные против выявленных у пациента мутаций меланомы (BRAF, KIT). Назначение данных препаратов возможно только после проведения проверки клеток меланомы пациента на мутацию в гене BRAF V600 и/или мутацию в гене KIT и подтверждения наличия данных мутаций. По статистике, около 50% всех опухолей меланомы имеют данные мутации. Данное лечение показано пациентам с особенно агрессивным течением заболевания с обширным метастатическим поражением и вовлечением жизненно важных органов. Преимущество данного лечения в быстром и выраженном эффекте (иногда в течение двух недель), проявляющемся в уменьшении и/или исчезновении метастазов. Недостаток лечения в относительно коротких сроках его действия, в среднем от 6 до 12 месяцев, в зависимости от комбинации. Эффективность данных препаратов более 50%.
    • Вемурафениб (Зельбораф / Zelboraf)
    • Дабрафениб (Тафинлар / Tafinlar)
    • Кобиметиниб (Котелик / Cotellic)
    • Иматиниб
  2. Иммунотерапия, т.н. ингибиторы контрольных точек иммунного ответа. Данное лечение позволяет иммунной системе человека «распознавать» клетки меланомы и, как следствие, атаковать их. В отличие от химиотерапии, раковые клетки при данном лечении уничтожаются не токсичным препаратом, а самой иммунной системой человека. Как следствие, иммунотерапия переносится значительно легче, чем химиотерапия, и лечение проходит при минимальных побочных явлениях. Но главным преимуществом иммунотерапии перед химиотерапией, безусловно, является не низкая токсичность, а более высокая эффективность и что еще более важно, продолжительный эффект. Обычно данный вид терапии начинает действовать через три-пять месяцев и поэтому в меньшей степени подходит пациентам с крайне агрессивной меланомой и наличием множественных метастазов в жизненно важных органах. Средняя эффективность иммунотерапии составляет около 40%.
    • Пембролизумаб ( Кейтруда / Keytruda )
    • Ниволумаб ( Опдиво / Opdivo )
    • Ипилимумаб (Ервой / Ervoy )

НиволумабаИпилимумабом

Где лечить меланому?

«В теории, нет никакой разницы между теорией и практикой. Но на практике, эта разница имеется»

Где в Израиле лечат меланому?

  • МЦ Рабин (больница Бейлинсон) — онколог д-р Эндлер.
  • МЦ Шиба (Тель ХаШомер) — онкологи: проф. Шехтер и  д-р Шапира.
  • МЦ Ихилов (Сораски) — онколог проф. Рон

[email protected]

Ссылки на исследования и факты приведенные в статье

  1. -systems/
  2. _
  3. -skin-cancer/about/

Причины и лечение меланоза конъюнктивы

Новообразование на глазном яблоке с повышенной пигментацией носит название меланоз конъюнктивы. Может иметь врожденный и приобретенный характер. Главным клиническим симптомом считается появление на конъюнктиве образований яркого окраса. В результате чего развивается воспалительный процесс. Патология не поддается консервативному лечению и предусматривает хирургический метод удаления.

Меланоз относится к доброкачественным опухолям, но для него характерно стремительное развитие, в результате чего, появляется риск злокачественного процесса.

Причины недуга

Этиология процесса до сих целиком не изучена. Ученные утверждают, что в группу риска попадают мужчины в возрасте 60 лет, хотя у маленьких детей часто определяются признаки заболевания врожденной формы.

Точные причины образования опухоли конъюнктивы изучаются отдельно в каждом случае. Процесс пигментации активизируется при повышенном влиянии солнца. Именно поэтому меланоз более характерен для представителей цветных рас.

При изучении вопроса специалисты больше ориентируются на внутренние факторы воздействия, а именно:

  • генетическая предрасположенность;
  • эндокринные нарушения;
  • адренокортикальная недостаточность надпочечников;
  • патологии соединительной ткани.
Читайте также:  Диета при гемангиоме печени у взрослых и детей

Классификация

Жировая ткань быстро разрастается.

Меланоз представляет собой офтальмологическую патологию, при которой наблюдается новообразование. Оно может подвергать оба глаза или только один.

В зависимости от характера проявлений рассматривают несколько видов меланоза. Также рассматривают первичную и вторичную форму недуга. Но, стоит упомянуть, что все разновидности имеют доброкачественный характер.

Классификация меланоза конъюнктивы:

  • Дермоид. Врожденный тип меланоза, появляется в первые месяцы жизни, образуется возле лимба. Представляет собой плотную соединительную ткань, при развитии, может достигнуть роговицы.
  • Липодермоид. В состав входит жир, поэтому наблюдается активный рост. Размещается на нижнем своде оболочки. На фоне активизации появляется папиллома конъюнктивы. Представляет собой узелки, которые кровоточат при контакте.
  • Эпителиома. Плотная, плоская бляшка, размещающаяся центрично, в редких случаях достигает конъюнктивы.
  • Гемангиома. Представляет собой пятна в местах разрыва капилляров, наблюдается чаще всего во внутренней стороне глаза.
  • Лимфагиома. Крайне опасное образование, наполненное серозной жидкостью и кровью. Способное проникать в глубокие ткани глазного яблока.
  • Невус. Пятно насыщенной пигментации, плотной консистенции. Прогрессирующая форма достигает полной площади конъюнктивы.

Как распознать?

Пятно имеет насыщенный цвет.

Симптоматика меланоза зависит в первую очередь от вида заболеваниями, но неизменным признаком является появление новообразований на конъюнктиве глаза.

Определить точную клиническую картину сможет врач после осмотра. Для опухолей характерно размещение на сводах, и склере, при прогрессирующих формах нарост заметно увеличивается в размерах в короткие сроки.

Офтальмолог распознает недуг по таким признакам:

  • появление пятен различного окраса и размера;
  • гладкая структура новообразования;
  • интенсивность окраса;
  • в большинстве случаев безболезненность протекания.

Способы диагностики

Меланоз влияет на функционирование глаза и при обширных масштабах может вызывать проблемы со зрением. Поэтому необходима срочная диагностика. Офтальмолог определяет наличие пятна с помощью осмотра. Однако, суть диагностики в том, чтобы отличить меланоз от меланомы, более опасного заболевания, злокачественного характера.

Для этого применяется изотропное и люминесцентное исследование. Такой диагноз проводится только в специальной лаборатории. Если у человека обнаружены следы меланоза, очень важно проводит диагностику регулярно и наблюдать за состоянием опухоли в динамике. Для недуга характерен быстрый рост и перерождение в другие формы патологии.

Поэтому пациенты становятся на учет и должны наблюдаться два раза в год.

Как лечить?

Положительную динамику выздоровления наблюдают при своевременном лечении.

Врожденные типы заболевания не требуют специализированной терапии, они не развиваются и не приводят к дисфункции органов зрения. Такие формы исчезают самостоятельно на протяжении первых годов жизни.

Таким пациентам рекомендуется следить за состоянием образования, не поддавать глаза обильному влиянию солнца. Если нарост активно увеличивается, создает проблемы со зрением, его лучше удалить. Капли местного действия в таком случае неэффективны.

Назначаются методы специализированной хирургии:

  • криотерапия;
  • лазерная коагуляция;
  • брахитерапия с применением стронцевого аппликатора.

Проводится удаление нароста с целью обезопаситься от перерождения в злокачественную форму. Выбор метода осуществляется врачом, в зависимости от формы меланоза и стадии развития. Существует небольшой риск развития рецидива, но в большинстве случаев прогноз лечения благоприятный. Для профилактики рекомендуется ежегодно проходить осмотр у офтальмолога.

Диагностика меланомы

Следующим этапом обследования становится термометрическая и термографическая диагностика. В связи с тем, что первичные меланомы образуют нагретые поверхности, участки кожи с повышенной температурой, визуально различимы на термограммах.Кроме того, используется анализ крови с определением количества лактатдегидрогеназы. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с использованием контрастных препаратов проводится для исключения поражения головного мозга в стадии образования метастаз.В качестве последнего метода диагностики и лечения применяется эксцизионная биопсия, при которой патологическое образование извлекается в полном объёме. Для процедуры требуется местная или полная анестезия. Показания к проведению эксцизионной биопсии:

большинство методов диагностики исчерпано, а диагноз не подтверждается;размер опухоли в пределах 10-15 мм;уточнение диагноза, если пациенту предстоит калечащая операция – ампутация конечности, молочной железы, удаление лимфатического узла.

Причины развития и борьба с меланомой глаза

Меланома глаза является онкологическая опухоль, которая образуется из меланоцитов. Когда организм здоровый, такие клетки выполняют защитную функцию. Но под влиянием неблагоприятных факторов они склонны перерождаться в раковую опухоль.

Общее понятие

Меланома глаза (по международной классификации болезней по МКБ 10 – код С43) представляет собой злокачественное новообразование, которое формируется из клеток зрительного органа, образующих меланин. Встречается данная патология не так часто. Характеризуется агрессивностью, быстро распространяется и дает метастазы в другие органы.

Степень злокачественности патологии зависит от ее местонахождения. Наиболее опасными является опухоль века, меланома сетчатки глаза. Новообразования в сосудах оболочки зрительного органа развиваются более щадящим образом. Однако, какая бы локализация не была выживаемость при меланоме низкая.

Читайте также:  Липосаркома забрюшинного пространства: саркома брюшной полости

Чаще всего патология диагностируется у пациентов зрелого и пожилого возраста. У детей встречается крайне редко. Что касается полов, то мужской страдает больше чем женский.

Существует несколько разновидностей опухоли в глазу:

  • Узловая.
  • Плоскостная.
  • Веретеноклеточная.
  • Фасцикулярная.
  • Эпителиоидная.
  • Смешанная.

Из указанных типов меланомы хориоидеи глаза и прочих его зон наиболее благоприятной считается веретеноклеточная опухоль, а агрессивной — эпителиоидная.

Причины

Меланома глаза изучается учеными уже давно. Однако, до сих пор точно неизвестно, что становится причиной появления этой болезни. Под воздействием неблагоприятных факторов в клетках, производящих меланин, возникают мутации, вследствие чего они начинают быстро размножаться, распространяясь на новые места.

  • Голубой или зеленый цвет глаз.
  • Принадлежность к белой расе. Люди с темной кожей страдают меланомой намного реже.
  • Пожилой возраст. Обычно выявляют новообразование у пациентов 50 лет.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Наличие нарушений пигментации зрительных органов.
  • Влияние на глаза ультрафиолетового облучения.

Такие же провоцирующие факторы вызывают появления меланомы на кожных покровах и слизистых оболочках в любой части человеческого тела.

Клинические признаки

Меланома глаза может не проявлять себя до тех пор, пока не достигнет определенной степени развития. Поэтому иногда она выявляется на поздней стадии, когда терапия уже не дает хороших результатов. Но все же в большей степени ее диагностируют не слишком поздно, так как изменения на глазах замечаются быстрее, чем на других частях тела.

Среди симптомов меланобластомы глаза можно выделить следующие признаки:

  • Возникновение и разрастание пятнышка на радужной оболочке, отличающегося темным оттенком.
  • Наличие зрительных эффектов, к примеру, мушек, пятен, вспышек перед глазами.
  • Изменение формы зрачка.
  • Падение зрения.
  • Потеря периферического зрения.

При наличии хоть малейших проблем со зрительной функцией необходимо обращаться к окулисту для дальнейшего прохождения обследования.

Терапия патологии

Перед терапией доктор назначается обследование зрительных органов больного. Для этого врач осматривается глаз, назначает офтальмоскопию. Если поражение обширное, то проводится биомикроскопия, диафаноскопия органов. Для обнаружения меланомы сосудистой оболочки глаза назначают ангиографию сосудов сетчатки.

Чтобы узнать, запущен ли процесс метастазирования, пациентам рекомендуется пройти компьютерную или магнитно-резонансную томографию, рентгенографию, ультразвуковое исследование внутренних органов.

На основании результатов диагностики подбирается эффективное лечение меланомы глаза. Обычно проводят оперативное вмешательство, в процессе которого удаляют новообразование вместе с тканями, расположенными возле него. Осуществляется операция под специальным микроскопом, чтобы максимально контролировать процесс.

Меланома радужной оболочки глаза кроме хирургического метода устраняется еще с помощью мероприятий, позволяющих улучшить работу иммунной системы организма. Для этого рекомендуют проходить иммунотерапию. Также применяются такие методики как лучевая терапия, химиотерапия. Обычно для борьбы с опухолью зрительного органа используют сразу несколько способов лечения.

Сколько живут после лечения? Прогноз при меланоме глаза зависит от степени ее развития. Если заболевание обнаружено на ранней стадии, когда клетки еще не проникли вглубь и дали метастазы, то исход более благоприятный.

При запущенной стадии патологии или агрессивных ее формах продолжительность жизни низкая. Даже если после оперативного вмешательства пациент выжил, но потерял зрение, то исход уже считается неблагоприятным.

Симптомы меланомы глаза

Симптомы меланомы будут определяться ее локализацией и стадией заболевания. Поверхностно расположенные опухоли имеют вид плотных новообразований темного цвета, поверхность их может быть бугристой и испещеренной трещинами. По мере роста меланомы, присоединяются воспалительные процессы: покраснение глаз, слезотечение, отечность век. При вовлечении в процесс внутриглазных структур, наблюдается повышение внутриглазного давления, изменение формы зрачка, нарушение зрения, кровоизлияния в глаз и др.

Меланомы сосудистой оболочки на начальных этапах протекают бессимптомно и клинических проявлений не дают. Во время офтальмоскопии обнаруживаются патологические очаги сероватого цвета с нечеткими краями. Их диаметр не превышает 1 см. По мере роста новообразования, в нем начинает формироваться капиллярная сеть, что может привести к кровоизлияниям как в саму меланому, так и в глазные структуры — сетчатку, стекловидное тело. Далее присоединяются следующие признаки:

  • Боли в области глаз.
  • Различные виды нарушения зрения. Это может быть сужение или выпадение полей зрения, появление в поле зрения инородных предметов: искр, пелены, мушек, пятен, мельтешения. Может просто снизиться острота зрения.
  • Покраснение глаз.
  • Отек век.
  • Слезотечение.
  • Повышение внутриглазного давления.
Симптомы меланомы глаза

Когда меланома выходит в глазницу, глазное яблоко может выпячиваться вперед, и/или возникает- деформация век и костных структур глазницы. При прорастании опухоли в головной мозг, возможна различная неврологическая симптоматика.

На 4-й стадии имеются системные признаки онкопатологии: общая слабость, потеря веса, истощение, симптоматика со стороны пораженных метастазами органов.