Лимфома с первичным поражением головного и спинного мозга

Лимфомой головного мозга называют редкое заболевание, поражающее лимфоидную ткань. Болезнь имеет злокачественный характер и концентрируется в основном в мозговых оболочках. Опасность патологии в том, что проявляется она на последних стадиях, что усугубляет лечение. Ситуация осложняется тем, что гематоэнцефалический барьер не позволяет использовать для лечения заболевания методики, которые успешно справляются с лимфомами в других частях тела.

Стадии и степени

Стадии в онкологии (в том числе лимфомы) – это прогрессирование злокачественных образований. Каждая из стадий обладает своими характерными признаками, такими как степень поражения органов, характер распространения. В зависимости от стадии подбирают лечение.

Существуют 4 стадии развития лимфомы:

  1. Первая стадия является начальной и подразумевает поражение 1 или нескольких лимфатических узлов, находящихся в одном месте (подмышечные лимфоузлы). Лимфома, которая начала свое развитие в органе (без поражения лимфоузла) – это также начальная стадия. Первая стадия протекает без метастазов, ее маркируют знаком I.
  2. Вторая стадия начинается после того, как пораженными будут являться 2 и более лимфатических узлов, располагающихся по одной стороне диафрагмы. Маркировка этой стадии – II.
  3. Третья стадия – это поражение лимфатических узлов по разным сторонам диафрагмы. В процесс могут быть вовлечены органы и ткани. Поражается также селезенка. Маркировка – III.
  4. Финальная, четвертая стадия – почти повсеместно распространенная опухоль. Затрагивает несколько органов или систем, и находится на большом расстоянии от начального местоположения опухоли.

Последняя стадия является самой опасной, при которой шансы выжить у человека практически отсутствуют. На развитие опухолей и срок жизни влияет возраст и иммунитет онкобольного.

Нельзя делать однозначных выводов о точном сроке распространения метастазов при лимфоме, но при ее IV стадии онкоклетки присутствуют в отдаленных анатомических структурах, которые не являются звеном лимфатической системы.

В этом случае пациенты имеют минимальные шансы на ремиссию и выживаемость по сравнению с другими стадиями болезни. Человеку с таким диагнозом важно не опускать руки, а обсудить все возможные варианты лечения и свои перспективы со специалистом. Борьба с запущенной лимфомой на этапе метастатического рака не будет легкой — пациент должен выполнять все рекомендации врача, не пренебрегать помощью психолога, социального работника и не заниматься самолечением.

Неходжскинские лимфомы

Чаще бывают представлены ретикулосаркомой, нодулярной или диффузной лимфосаркомой средостения. Они отличаются стремительным инфильтративным ростом и ранним метастазированием в легкие, костный мозг, селезенку, печень, кожу. При лимфосаркоме средостения преобладают признаки компрессионного медиастинального синдрома – затруднение дыхания, удушливый кашель, дисфония, цианоз, сдавление ВПВ.

Примерно у 10% пациентов с лимфомой средостения возникает экссудативный плеврит или хилоторакс, вызванные затруднением венозного или лимфатического оттока либо опухолевой инвазией плевры. В далеко зашедших стадиях опухоль может прорастать перикард, аорту, диафрагму, грудную стенку.

Лимфомы медиастинальной локализации не всегда диагностируются при рентгенологическом обследовании.

Компьютерная томография, более детально, чем обзорная рентгенография позволяет рассмотреть конгломерат опухоли, увеличение лимфоузлов средостения, вовлечение паратрахеальных, трахеобронхиальных, прикорневых лимфатических узлов.

Диагностическая значимость магнитно-резонансной томографии в верификации лимфом средостения признается не всеми авторами.

Неходжскинские лимфомы

КТ ОГК. Объемное образование в средостении (патологически измененный лимфоузел), подтвержденная лимфома.

В дополнение к названным исследованиям используется УЗИ средостения, позволяющее оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, недоступных для рентгенологической визуализации. Еще более высокочувствительным методом служит лимфосцинтиграфия с цитратом галлия. Для выявления компрессии трахеи и бронхов проводится бронхоскопия.

Поскольку тактика лечения лимфомы средостения определяется гистологическим и иммуногистохимическим типом опухоли, то обязательным этапом диагностики является биопсия.

При увеличении доступных для пальпации лимфоузлов проводят эксцизионную, пункционную или прескаленную биопсию.

В остальных случаях прибегают к операционной биопсии с помощью медиастиноскопии, парастернальной медиастинотомии, диагностической торакоскопии.

Читайте также:  АКТГ: что это за гормон и за что отвечает?

Дифференцировать лимфому средостения необходимо с другими медиастинальными опухолями, кистой средостения, саркоидозом, туберкулезом ВГЛУ, эхинококкозом, лимфаденитом различной этиологии, метастазами рака легкого, медиастинитом и др.

КТ ОГК. Патологическое объемное образование в средостении у этой же пациентки (лимфома).

Выбор протокола лечения лимфомы средостения зависит, главным образом, от типа и распространенности опухоли. При локальном лимфогранулематозе показана местная лучевая терапия.

Иногда при изолированном поражении медиастинальных лимфоузлов прибегают к их хирургическому удалению с последующим лучевым лечением.

Алгоритм лечения распространенных стадий лимфогранулематоза предусматривает проведение комбинированной химиолучевой терапии или полихимиотерапии.

Неходжскинские лимфомы

Лимфосаркомы средостения также хорошо поддаются лечению с помощью консервативных методов – лучевой и химиотерапии. Многие онкологи и торакальные хирурги в последние годы высказываются за обоснованность хирургического удаления лимфомы средостения.

В операбельных случаях операция может быть произведена уже на диагностическом этапе (так называемая тотальная биопсия), однако большинство хирургов признает целесообразность ее выполнения после предварительной противоопухолевой терапии (удаление остаточной опухоли).

Успешность лечения и выживаемость пациентов с лимфомой средостения во многом зависит от иммуноморфологического диагноза.

5-летний безрецидивный порог выживаемости при локальных формах лимфомы Ходжкина преодолевают 90% больных; при IV стадии лимфогранулематоза, даже после полихимиолучевого лечения этот показатель составляет не более 45%.

Лимфосаркомы имеют гораздо более неблагоприятный прогноз ввиду быстрой генерализации процесса и частого рецидивирования.

Понятие лимфомы

Лимфомы относятся к злокачественным опухолям. Доброкачественность или злокачественность опухолевого процесса определяется, вопреки представлению многих, не вредоносностью воздействия опухоли на организм, а именно степенью качества (полноценностью) клеток, участвующих в росте опухоли. Зрелые, функционально полноценные клетки при неуправляемом размножении образуют доброкачественный опухолевый рост. Доброкачественная опухоль при определённых условиях также может привести к гибели больного. Например, при повреждении или сдавлении и нарушении деятельности жизненно важных органов.

Опухолевые процессы лимфатической ткани поражают не только исключительно человека, но и наших спутников – домашних животных. Это наиболее часто встречающиеся виды опухолей у кошек и собак.

Исторически сложившееся деление лимфом довольно необычно. Все злокачественные заболевания лимфатической системы разделены на две части. При этом в одной части находится только одно заболевание – лимфогранулематоз (или болезнь Ходжкина). А к другой части относятся все остальные существующие лимфомы. Соответственно сложилось устойчивое разделение на «ходжкинскую лимфому» (то есть – лимфогранулематоз) и «неходжкинские лимфомы» (то есть – все остальные).

Стадии развития заболевания

В зависимости от степени распространения злокачественного процесса НХЛ разделяют на 4 стадии:

  1. Поражение одной анатомической группы лимфоузлов.
  2. Рост новообразования и заметное изменение лимфоидных тканей жизненно важных органов с одной стороны диафрагмы.
  3. Увеличение лимфоузлов в грудном и брюшном отделе. Почти все внутренние органы на третьей стадии перестают нормально функционировать.
  4. На последнем этапе необратимые изменения затрагивают практически весь организм.

Начальная и вторая стадии имеют значительный процент выживаемости при условии ранней диагностики и грамотной терапии.

Для уточнения степени развития НХЛ применяют буквенные обозначения:

А – внешние проявления заболевания отсутствуют;

В – наблюдается один из таких признаков:

  • быстрая и значительная потеря веса за короткое время;
  • увеличение температуры;
  • сильная ночная потливость.

Е – распространение лимфомы за границы лимфосистемы, на соседние органы;

S – поражение селезёнки;

X – выявление большой злокачественной опухоли лимфатической ткани.

Лечение

В связи с разнообразием возможных причин медиастинальные опухоли лечатся в зависимости от типа опухоли:

Лечение
  • Тимомы нуждаются в хирургическом лечении. При высокой степени злокачественности за хирургическим вмешательством следует лучевая терапия. Для удаления опухоли используются различные доступы: как минимально инвазивные и роботические операции, так и открытые «большие» операции (торакотомии и стернотомии).
  • Лимфомы лечатся химиотерапией и лучевой терапией. Хирургия в данном случае применяется как диагностический метод, а не лечебный.
  • Нейрогенные опухоли удаляются хирургическим методом.
  • Некоторые опухоли, если они не проявляются клинически и являются доброкачественными, можно оставить под наблюдение.
Лечение
Лечение

Лимфома как болезнь

Лимфатическая система, как и кровеносная, охватывает весь человеческий организм. Лимфа переносит по телу иммунные клетки и помогает ввести в циркуляцию определенные агенты. Во многом работа этой системы определяет эффективность иммунитета.

Читайте также:  Почему кровит родинка и что с этим делать

Что такое лимфома: немного терминологии

Лимфома ─ это целая группа опухолей лимфоузлов и лимфоидной ткани, отличающихся по степени злокачественности. Однако специалисты подразумевают под этим термином разные неоплазии, состоящие из лимфоцитов или пролимфоцитов. Такие опухоли отличаются относительно доброкачественным течением и довольно редкой малигнизацией процесса.

Абсолютно доброкачественные новообразования принято называть лимфоцитомой, злокачественные – лимфосаркомой. Употребление слова «рак» в отношении лимфомы не совсем правильное. Если идет речь о раке лимфоузлов, специалисты под этим подразумевают высокозлокачественную лимфому или лимфосаркому.

Этиология и патогенез заболевания

Точные причины развития патологии не установлены. Лимфома как болезнь возникает при ряде предрасполагающих факторов. Они не являются истинной причиной, но создают благоприятные условия для ее появления и прогрессирования. В частности, важную роль играют:

  • возраст и пол пациента (заболевание чаще диагностируют у пожилых людей, преимущественно мужчин);
  • вирусные инфекции, особенно присутствие вируса Эпштейна – Барра, Т-лимфотропного вируса или ВИЧ;
  • внешние канцерогенные факторы – химические вещества, например, пестициды, гербициды, бензол, лаки, растворители, поливинилхлориды, диоксин;
  • прием иммунодепрессантов – препаратов, подавляющих деятельность иммунной системы, которые часто назначают пациентам с аутоиммунными патологиями (красная волчанка, ревматоидный артрит и пр.);
  • иммунодефицитные состояния, как врожденные, так и приобретенные формы (на фоне ВИЧ-инфекции, после лучевой или химиотерапии).

В развитии лимфомы также играют роль генетические аномалии – транслокации. Это хромосомные мутации, при которых происходит обмен сегментами между двумя негомологичными хромосомами. В результате нарушается апоптоз, пролиферация или дифференцировка лимфоцитов на любом этапе лимфогенеза.

В дальнейшем незрелые клетки накапливаются в лимфоузлах и внутренних органах, где есть лимфоидная ткань (селезенка, желудок, кишечник, легкие, печень), образуя опухоль. По мере прогрессирования патологии метастазирование происходит так же, как и при остальных видах рака, поражая внутренние органы и костный мозг.

Классификация лимфом

Единой классификации лимфом не существует. Специалисты привыкли различать болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Однако такая система не отражает всех особенностей патологии. Дополнительно было принято делить группу неходжкинских лимфом на опухоли с высокой и низкой степенью злокачественности. По агрессивности процесса у неходжкинскиих лимфом различают:

  • индолентные (вялотекущие) лимфомы (лимфоцитарная, фолликулярная);
  • агрессивные (диффузная крупноклеточная и диффузная смешанная лимфомы);
  • высокоагрессивные (лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия, маргинальная, апластическая лимфомы).

На сегодняшний день ВОЗ разработала современную классификацию, куда входят более 80 видов неходжкинских лимфом. Их различают по степени зрелости клеток и их происхождению.

Разделение по типам происходит в зависимости от наличия клеток Рида – Штернберга – Березовского: от них во многом зависит, как будет развиваться и выглядеть лимфома, как и чем ее лечить. Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз, по сути не является лимфомой как таковой.

Клетки данного новообразования имеют макрофагальное и моноцитарное происхождение, а не лимфоцитарное. Поэтому заболевание рассматривают отдельно, но все же в рамках злокачественных новообразований лимфоидной ткани, где оно развивается. По происхождению лимфомы бывают первичными и вторичными, а по источнику роста – Т- и В-клеточными.

Кроме того, новообразования различают по распространенности патологического процесса: нодулярную (фолликулярная) лимфому, характеризующуюся образованием небольших уплотнений в лимфоузле, и диффузную опухоль, при которой происходит поражение многих групп лимфоузлов и внутренних органов.

Осложнения

Большинство осложнений неходжкинских лимфом связано с большими размерами опухоли, которая постепенно сдавливает органы, приводя к жизнеугрожающим состояниям.

  • Поражение медиастинальных лимфоузлов. Компрессия трахеи и пищевода, развитие синдрома сдавливания верхней полой вены, что чревато кровотечениями, церебральными симптомами и нарушением функций слуховых и глазодвигательных нервов.
  • Поражение внутрибрюшных и забрюшинных лимфоузлов. Кишечная непроходимость, лимфостаз в нижней половине туловища и ногах, развитие механической желтухи, сдавливание мочеточника.
  • Прорастание в стенки желудка и кишечника. Кровотечения и перитонит.
Читайте также:  Антиоксиданты во время химиотерапии, есть ли смысл?

Для лимфом с агрессивной формой течения характерно раннее появление метастазов в спинном и головном мозге, а также печени и костях.

Прогноз при лимфоме

При лимфоме головного мозга прогноз на выживаемость не утешителен. Согласно статистике, только 75 % пациентов получают ремиссию сроком до 5 лет, но при условии, что терапия была проведена вовремя. В пожилом возрасте показатель снижается до 40 %. Возможные рецидивы повышают смертность среди больных почти в два раза. Хорошие показатели можно получить, если провести радикальную терапию и не дать в короткий промежуток времени опухоли разрастаться. В таких случаях срок жизни можно продлить до 10 лет.

Получение инвалидности

Любое онкологическое заболевание является основанием для назначения инвалидности. При лимфомах средостения противопоказаны следующие типы и условия деятельности:

  • труд средней и тяжелой степени тяжести;
  • работа, связанная с интенсивным нервно-эмоциональным перенапряжением;
  • неблагоприятные внешние метеорологические факторы;
  • взаимодействие с промышленными токсичными веществами и ионизирующим излучением.

Показания для обращения в бюро МСЭ (медико-социальной экспертизы):

  • необходимость трудоустройства пациентов с лимфомами низкой степени агрессии;
  • наличие лимфом умеренной и высокой злокачественности;
  • прогрессирующий онкопроцесс;
  • развитие осложнений.

Минимум диагностических мероприятий должен подтверждать стадию заболевания и диагноз. В него входят стандартные лабораторные и инструментальные исследования, а также заключение лечащего врача.

Критерии назначения инвалидности:

  • III группа — устанавливается лицам с лимфомами низкой злокачественности, которые не требуют лечения, при отсутствии осложнений и ремиссии более 2 лет;
  • II группа — назначается пациентам с лимфомами умеренной злокачественности при I и II стадии в случае первичного освидетельствования и III стадии при стойкой ремиссии;
  • I группа — устанавливается лицам с лимфомами умеренной и высокой злокачественности III и IV стадии при отсутствии положительной динамики на проводимое лечение, прогрессировании заболевания с нарушением возможностей самообслуживания и неблагоприятным прогнозом.

Спустя 2 года большинство пациентов должны пройти переосвидетельствование, после которого группа может быть заменена на легкую или отменена вовсе.

  1. Что такое лимфома позвоночника
  2. Размер лимфоузлов при лимфоме
  3. В-клеточная лимфома: прогноз на выживаемость, лечение в Израиле
  4. Диффузное поражение печени

Прогноз

Прогноз

Прогноз выживаемости зависит от многих сопутствующих факторов – возраста больного, состояния его иммунной системы и наличия других заболеваний внутренних органов

Прогноз при лимфоме Ходжкина благоприятный: 80% выживают в течение 15 лет при своевременно начатом лечении. Прогноз неходжкинской лимфомы зависит от стадии и типа новообразования. Нелеченые агрессивные лимфомы обычно приводят к смерти в течение нескольких месяцев, но в целом у них хороший прогноз при адекватном лечении. При быстрой и интенсивной терапии часто можно добиться ремиссии.

Прогноз

Схожие Статьи

Прогноз

Что такое лимфома: симптомы, методы лечения и прогноз

Прогноз

Лимфома у детей: симптомы и методы лечения

Прогноз

Неходжкинская лимфома – что это такое и какие симптомы вызывает?

Прогноз

Т-клеточная лимфома: современные методы лечения и причины возникновения

Прогноз

Лимфома маргинальной зоны селезенки: насколько опасно заболевание и как его лечат?

Лимфома средостения: что это такое, причины возникновения, симптомы, лечение и прогноз заболевания

Как диагностируют эту патологию?

Диагностика описываемой онкологии является сложным процессом, требующим комплексного подхода. В первую очередь проводят внешний осмотр врачом наряду со сбором анамнеза и пальпацией лимфатических узлов. Обязательным также является проведение биопсии (взятия частиц опухолевых тканей для определения типа клеток и степени их злокачественности). Забор осуществляется посредством пункции лимфоузла. Для проведения комплексной диагностики требуются аппаратные процедуры в виде следующих методик обследования:

  • Проведение рентгенографического обследования.
  • Выполнение магнитно-резонансного исследования.
  • Проведение компьютерной томографии.
  • Осуществление радиоизотопного сканирования.
  • Проведение ультразвукового обследования пациента.
Как диагностируют эту патологию?

В процессе диагностики диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфомы в 83,3 % случаев может дополнительно понадобиться выполнение генетических тестов, а, кроме того, обязательны лабораторные исследования крови на определение онкологических маркеров, вместе с тем требуется сделать и биохимический анализ. К примеру, при поражении печени этим типов лимфомы будут значительно повышены печеночные трансаминазы.