Лимфогранулематоз: симптомы, анализ крови для диагностики заболевания

Переезд склада в Европу. Реализуем препараты от гепатита С в России по закупочной цене — ликвидация склада Перейти на сайт

Лимфогранулематоз у детей – кто в группе риска?

Характерная особенность лифмогранулематоза – это первичное поражение шейных и надключичных лимфоузлов

Данные ВОЗ свидетельствуют о том, что лимфогранулематоз в детском возрасте подтверждается в около 60% случаев при установлении диагноза злокачественной лимфомы. Пик приходится на 2 возрастные группы:

  • 5-7 лет;
  • 13-15 лет.

Не зарегистрировано ни одного случая болезни до 2-летнего возраста, а до 5 лет такая онкология проявляется редко.

Анализ причин возникновения опухолевой аномалии указывает на следующие три фактора:

  • практически в каждом случае в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра, отмечается, что экспрессия ДНК-1 вируса определяется у около 80% больных до 10 лет;
  • на момент развития болезни у подростков сильно подавлена иммунная функция;
  • в некоторых случаях прослеживается генетическая связь.

Патогенез лимфогранулематоза представлен прогрессирующим размножением мутировавших клеток с последующим образованием метастазов в лимфоузлах и тканях кровеносных сосудов. Ретикулярные гигантские клетки размножаются очагово, они носят название клеток Березовского-Штернберга и отличаются наличием светлой цитоплазмы и нескольких ядер.

В группе риска находятся дети с аутоиммунными заболеваниями, к примеру, с ВИЧ-инфекцией.

Практически все случаи детского лимфогранулематоза характеризуются вначале безболезненным и бессимптомным течением. На первых стадиях клиническая картина никак не проявлена. Если ребенок регулярно проходит медицинские осмотры, то болезнь может быть выявлена случайно, при обследовании других органов или при получении результатов крови, где отражено катастрофическое снижение Т-лимфоцитов. Сам ребенок на ухудшение самочувствия не жалуется, его активность остается прежней.

В самом начале прогрессирования патологии могут то увеличиваться, то уменьшаться шейные или надключичные лимфоузлы. Затем поражаются паховые и подмышечные узлы. После лимфогранулематоз у детей распространяется на органы и системы: страдает костный мозг, селезенка, печень. На 10% от всех случаев приходится поражение почек и легких.

При множественных и крупных опухолях происходит сдавливание корешков спинномозговых нервов, вследствие чего нарушается работа нервной системы.

Чем проявляется недуг

У пациента возникают неспецифические признаки:

  • слабость;
  • вялость;
  • лихорадка;
  • головные боли;
  • потеря веса;
  • тяга ко сну.

Однако на основании этих проявлений нельзя заподозрить именно лимфогранулематоз, симптомы эти характерны для множества других заболеваний. Специфическим для этого злокачественного недуга признаком является увеличение лимфатических узлов всего тела в размере. При этом так называемые поверхностные лимфоузлы, которые лежат практически под кожей, можно прощупать, часто они становятся видимыми. Они безболезненные, плотные, подвижные. Увеличенные внутренние (глубокие) гландулы, сдавливая внутренние органы, вызывают расстройства их функций. Из-за этого могут возникнуть:

  • кашель;
  • ощущение нехватки воздуха.

Реже бывает поражение костей и сопутствующие этому боли в них, корешков спинномозговых нервов и неврологические расстройства, пищеварительного тракта и сигналы нарушений пищеварения. Кожа при этом заболевании сухая, у пациентов часто образуются расчесы. При этой болезни отмечено нарушение иммунной защиты организма, в результате у пациента часто возникают бактериальные, грибковые, вирусные и вызванные простейшими инфекции (герпес, менингит, кандидоз, токсоплазмоз, пневмония).

Читайте также:  Нестандартная опухоль нейробластома надпочечника: признаки, лечение

Классификация и стадии заболевания

Специалисты различают две формы заболевания:

  • Локальную – поражаются лимфоузлы одной группы. Выделяют формы болезни Ходжкина – периферическая, легочная, кожная, медиастинальная, абдоминальная, нервная и пр.
  • Генерализованную – метастазы проникают в селезенку, почки, желудок, печень, кожу.

Лимфогранулематоз может протекать как в острой форме, так и в хроническом течении. Клиническая классификация болезни определяется четырьмя стадиями развития:

  • Первая стадия – поражение затронуло одну группу лимфоузлов или один экстралимфатический орган.
  • Вторая стадия – поражены две и более групп лимфоузлов, расположенных с одной из сторон диафрагмы, или один экстралимфатический орган вместе с региональными лимфоузлами.
  • Третья стадия заболевания – поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы, также могут быть затронуты один экстралимфатический орган или селезенка, либо поражение постигает их комплексно.
  • Четвертая стадия – болезнь поразила один и более внутренних органов (костный мозг, селезенка, легкие, ЖКТ и т.д.), при этом лимфоузлы могут быть вовлечены или не вовлечены в заболевание.

Диагностирование лимфогранулематоза

Чаще всего лимфомы обнаруживаются случайно. Для постановки диагноза лимфогранулематоз важно тщательное изучение истории развития болезни, симптомов заболевания с оценкой состояния всех доступных пальпации лимфоузлов. Биопсия пораженного лимфоузла с последующим гистологическим исследованием — стандарт диагностики.

Диагноз «Лимфома Ходжкина» устанавливается исключительно при обнаружении в пораженном лимфоузле специфических многоядерных клеток Березовского-Штернберга. В сомнительных случаях необходимо иммунофенотипирование. При подозрении на лимфогрануломатоз помимо биопсии лимфоузла проводится оценка показателей крови (биохимическое исследование крови, общий анализ крови), лучевая диагностика, при необходимости — пункция костного мозга.

Современное медицинское оборудование (КТ, МРТ и другие) позволяет выявлять опухоли лимфогранулематоза на ранних стадиях развития. Также немаловажным фактором является компетентность специалиста, который будет проводить обследование.

Осложнения

Хламидийная лимфогранулема в случае отсутствия адекватной медикаментозной терапии имеет множество осложнений как местного, так и общего характера. К местным инфекционным осложнениям относится распространение инфекционного агента по лимфатической системе. Системные осложнения развиваются после того, как возбудитель покидает лимфатическую систему и попадает в кровеносное русло. Он разносится вместе с кровотоком по всем органам и системам органов.

К местным осложнениям относят прогрессирование поражения лимфатической системы. Структура лимфатических узлов становится плотной, что мешает нормальному дренажу лимфы. Образуются множественные фиброзные разрастания, рубцовые изменения и стриктуры. Нарушение нормального лимфооттока приводит к лимфостазу, а при прогрессировании состояния развивается слоновость половых органов. Такое патологическое состояние чаще встречается у женщин. У них поражаются большие и малые полове губы. У представителей сильного пола лимфостаз поражает преимущественно мошонку.

Читайте также:  Как проявляется и лечится фиброма яичника?

Постоянная воспалительная реакция в репродуктивной системе приводит к разрастанию фиброзной ткани с образованием рубцовых стриктур, которые мешают проходимости половых органов. Так, во влагалище могут образоваться соединительнотканные перегородки, приводящие приводит к стриктуре влагалища.

Осложнения

У многих пациентов возникает реактивный артрит, характеризующийся поражением больших суставов (коленных, голеностопных). Такой артрит имеет серьезные последствия так: значительно изменяется конфигурация сустава и может наступить инвалидность. Вместе с реактивным артритом может возникать поражение конъюнктивы – конъюнктивит. Вторым по распространенности заболеванием является интерстициальная пневмония с тяжёлой дыхательной недостаточностью.

Часто развивается поражение сердца с вовлечением в инфекционный процесс его мышечной оболочки – миокардит, протекающий с тяжелыми нарушениями сердечного ритма и сердечной недостаточностью. При проникновении патогена в мозговые оболочки и вещество головного мозга возникает менингит или менингоэнцефалит. Наиболее грозным осложнением становится сепсис – патологическое состояние, при котором хламидийный возбудитель постоянно находится в системном кровотоке. Сепсис быстро прогрессирует и, оставаясь без лечения, приводит к полиорганной недостаточности и инфекционно-токсическому шоку.

Как лечить?

Для избавления человека от данного недомогания применяются следующие эффективные способы:

Лучевая терапия При которой ионизирующая радиация воздействует на пораженные лимфоузлы и ткани. Радикальное мантиевидное облучение (одновременное влияние на подчелюстные, шейные, подмышечные и грудные лимфатические узлы) дает результат на I и II стадиях болезни. Курс длится от 4 до 5 недель.
Химиотерапия Останавливает деление и уничтожает все клетки опухоли. Применяется совместно с радиационной терапией двумя курсами при первых двух этапах болезни и восемью курсами, когда уже начался третий либо четвертый этап развития недуга. Одно курсовое использование занимает от 2 недель до 1 месяца. Побочным действием данного лечебного метода является смерть всех клеток, которые способны образовывать кровь, поэтому завершать исцеление следует пересадкой костного мозга. Если возникают рецидивы или форма недуга такая, что на нее не действуют стандартные методы исцеления, то применяют «химиотерапию спасения».
Оперативное вмешательство Назначается редко, если первые два способа не дали результата. Удаляются лимфоузлы, селезенка и иные органы, если их увеличение необратимо и угрожает жизни пациента. Главным способом операция используется в качестве средства улучшения состояния человека, но от болезни не избавляет.

Внимание. Категорически запрещено использовать прогревание, массаж, компрессы!

Паховый лимфогранулематоз лечат антибактериальными препаратами, иммуномодуляторами, хирургическим путем.

Химиотерапия – один из методов лечения

Венерический лимфогранулематоз лечится тетрациклиновыми антибактериальными средствами, сульфаниламидными лекарствами и макролидами в течение 21 дня. Если есть рубцы, то применяют введение лидазы, алоэ, либо стекловидного тела в инъекционной форме.

Внимание. Если применяется химиотерапия у пациента мужского пола, то его половые клетки разрушаются, поэтому единственным для него способом зачать когда-нибудь ребенка является сдача спермы в особое хранилище. А пациент-женщина сможет забеременеть естественным путем, так как медики защищают яичники в период использования химиотерапии блокировкой гормональными средствами.

Лимфогранулематоз у детей можно вылечить операцией с последующим облучением пораженной области тела и применением цитостатических препаратов. Используют 5 циклов терапии по 2 недели с перерывами в 14 дней. Далее дети ставятся на диспансерное наблюдение. В течение двух лет к врачу-гематологу необходимо приходить на прием 1 раз за 3 месяца, затем 1 раз в полгода, так как рецидивы появляются в первые два года. Следует заниматься профилактикой, состоящей в снижении влияния на организм химических веществ, радиации, ультрафиолетовых лучей. Нужно проводить санацию очагов инфекции, выполнять закаливающие процедуры. В некоторых случаях специалисты рекомендуют делать флюорографию.

В лечебных целях медикаментозную терапию для детей и людей старшего возраста дополняют рецептами народной медицины. Правильно подобранные лекарственные травы в виде настоев, отваров, соков, сборов помогают:

  • замедлить либо остановить рост опухоли (гриб чаги, пижма, календула, люцерна, женьшень, зверобой);
  • очистить организм от химических препаратов (тысячелистник, семена укропа, шалфей, подорожник, донник);
  • восстановить кроветворение (сок красной свеклы, крапива);
  • повысить сопротивляемость инфекциям (малина, настойка прополиса, сироп алоэ).

Показатели эффективности терапии таковы:

  • снижается уровень системных проявлений недуга либо они полностью исчезают;
  • лимфоузлы уменьшаются в размерах (частичная ремиссия и клиническое улучшение);
  • нормализуются функции дыхания и пищеварения;
  • гистология показывает отсутствие злокачественных новообразований (полная ремиссия).

Но, к сожалению, в некоторых случаях динамика отсутствует (болезнь сохраняется либо прогрессирует).

Рак или нет?

С точки зрения медицины рак – это мутация эпителиальной ткани, при которой пораженные клетки разрастаются в просвете внутренних органов. Ткань лимфоузлов к эпителиальной не относится, поэтому с научной точки зрения лимфогранулематоз не является онкологией в буквальном смысле. Но есть и общие признаки, объединяющие рак и лимфогранулематоз.

Симптомы и общие черты:

  • Инфильтрирующий (злокачественный) рост клеток, прорастание в соседние органы и ткани (метастазы).
  • Интоксикация организма, истощение больного.
  • Одинаковый принцип лечения – уничтожение мутировавших клеток методами химиотерапии и лучевой терапии.

Пациенты, на уровне общения со специалистами, называют лимфогранулематоз одной из форм рака, и это не вызывает противодействий или возражений врачей.

Возможные последствия

Лимфома (симптомы у взрослых и детей в начале могут не вызывать подозрений) – это смертельная болезнь. Без своевременного лечения, игнорирования симптомов она прогрессирует, и в итоге наступает летальный исход. Также самолечение народными средствами могут сильно усугубить картину.

Вылечить лимфому возможно, если начать своевременное лечение, и обращать внимание на симптомы, как у взрослых, так и у детей. Однако все зависит от иммунной системы человека, его возраста и реакции на лечение.

Оформление статьи: Лозинский Олег

  1. Лимфома: лечение, симптомы, прогноз жизни, стадии и виды
  2. Рак головного мозга: ранние признаки у детей, симптомы у взрослых
  3. Симптомы и первые признаки туберкулеза легких на ранней стадии у женщин
  4. Гемангиома печени: причины возникновения, лечение, симптомы