Лейкемия- это… Лейкемия: симптомы, причины

Острый лейкоз – быстро развивающаяся форма рака, при которой патологически измененные лейкоциты накапливаются в крови и в костном мозге. Существует несколько видов острого лейкоза. Так называемый острый лимфобластный лейкоз чаще всего возникает у детей. Другой тип – острый гранулоцитарный лейкоз чаще встречается у взрослых.

Острый лейкоз

Острый лейкоз — форма лейкемии, при которой нормальное костномозговое кроветворение вытесняется мало дифференцированными клетками-предшественниками лейкоцитов с их последующим накоплением в периферической крови, инфильтрацией тканей и органов. Термины «острый лейкоз» и «хронический лейкоз» отражают не только длительность течения заболевания, но также морфологическую и цитохимическую характеристику опухолевых клеток. Острый лейкоз является наиболее частой формой гемобластозов: он развивается у 3-5 из 100 тыс. человек; соотношение взрослых и детей – 3:1. При этом у лиц старше 40 лет статистически чаще диагностируется острый миелоидный лейкоз, а у детей – острый лимфобластный лейкоз.

Лейкоз у детей

Лейкоз – самая распространенная форма рака у детей и подростков, занимая по частоте, в различных странах, одну из трех лидирующих позиций. Примерно 75% лейкозов у детей составляет острый лимфобластный лейкоз. Данная форма чаще диагностируется у детей в возрасте от 2 до 4 лет. Чаще болеют мальчики.

Острый миелобластный лейкоз занимает большую часть из оставшихся 25%. Этот тип распространен в более широком возрастном диапазоне, но частота его выявления несколько увеличивается в первые 2 года жизни, а также у подростков.

При постановке диагноза острый лейкоз симптомы у детей проявляются по типу неврологических расстройств (сонливость, вялость, ухудшение аппетита, недостаток массы тела), после чего состояние ребенка резко ухудшается и развивается характерная картина заболевания.

При подозрении на лейкоз у детей симптомы могут проявляться в виде:

  • Рвоты
  • Потери аппетита
  • Снижения массы тела без видимой причины
  • Головной боли
  • Неконтролируемых припадков, сопровождаемых кожными проявлениями (подкожные кровоизлияния)

В некоторых случаях отмечается увеличение печени и селезенки, которое внешне проявляется выпячиванием и уплотнением живота.

Дети с лейкозом в большей степени подвержены различным инфекционным заболеваниям, при этом применение антибактериальных препаратов может не привести к улучшению состояния больного.

Такие больные более тяжело переносят даже мелкие царапины и порезы. Кровь сворачивается гораздо дольше, чем у здорового человека, что приводит к частым кровотечениям.

Если у ребенка, больного лейкозом, появились боли в суставах и костях, то это может указывать на распространение раковых клеток в эти участки тела.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз составляет 15% всех острых лейкозов у детей. Существующая FAB-классификация (Франко-Американо-Британская) позволяет разделить ОМЛ на следующие варианты:

  • M0 (минимально дифференцированный ОМЛ), который характеризуется бластными клетками средних размеров с округлым ядром, отсутствием зернистости и палочек Ауэра в цитоплазме;
  • М1 (ОМЛ без созревания), при котором менее 90% неэритроидных клеток представлены бластными клетками с преобладающей мезогенераций с округлыми ядрами и высоким ядерно-цитоплазматическим отношением;
  • М2 (ОМЛ с созреванием), характеризующийся бластными клетками средних размеров с высоким и умеренным ядерно-цитоплазматическим отношением (20 – 90% всех неэритроидных клеток), в их цитоплазме выражено наличие азурофильной зернистости и палочек Ауэра;
  • М2 баз (базально-клеточный), бластные клетки характеризуются наличием базофильной зернистости, составляет не более 0,5% острых нелимфобластных лейкозов;
  • М3 (промиелоцитарный) вариант характеризуется бластными клетками крупных размеров с ядрами неправильной формы, отмечается крупная зернистость и палочки Ауэра в цитоплазме;
  • М3v (гипогранулярный) с отсутствием зернистости;
  • М4 (миеломонобластный): бластные клетки с ядрами округлой и неправильной формы, низким и умеренным ядерно-цитоплазматическим отношением, некоторые бластные клетки могут содержать зернистость, палочки Ауэра;
  • М5а (монобластный без созревания), при котором монобласты составляют свыше 80% моноцитоидных клеток, бластные клетки крупных размеров с ядрами бобовидной или лопастной формы, в части из них просматривается зернистость, палочки Ауэра при этом не выявляются;
  • М5b (монобластный с созреванием): монобласты составляют менее 80% моноцитоидных клеток, крупные с ядрами моноцитоидной формы, цитоплазмой без зернистости, палочки Ауэра не выявляются;
  • М6 (эритромиелоз): более 50% бластом в костном мозге представлены эритробластами;
  • М7 (мегакариобластный) лейкоз, при котором бластные клетки полиморфны, с отростчатой базофильной цитоплазмой, какие-либо специфические морфоцитохимические признаки отсутствуют.
Читайте также:  Киста в голове у ребенка причины и последствия как вылечить

Схема гемопоэза с клетками предшественниками острого миелоидного лейкоза

Клиническая картина ОМЛ также складывается из анемического, геморрагического и токсического синдромов, которые являются следствием снижения продукции эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитов.

Острый миелоидный лейкоз

У 50% пациентов отмечается увеличение размеров печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия) вследствие инфильтрации органов опухолевыми клетками.

Внекостномозговые проявления заболевания связаны с лейкозной инфильтрацией центральной нервной системы и метастатическим поражением оболочек и вещества головного и спинного мозга (нейролейкемия). В этих ситуациях отмечается постоянная головная боль, возможна рвота, вялость, выявляется отек дисков зрительных нервов, могут быть нистагм, косоглазие, другие признаки поражения черепно-мозговых нервов, выявляются ригидность затылочных мышц, симптом Кернига.

Решающую роль в диагностике также имеет цитохимическое, иммунофенотипическое и морфологическое исследование бластов в костном мозге и периферической крови.

Ремиссию заболевания можно достичь посредством проведения высокодозной полихимиотерапии с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток от HLA-геноидентичного родственного или альтернативного (неродственного, гаплоидентичного) донора у пациентов группы высокого риска рецидива. Благодаря адаптивным протоколам удается достичь ремиссии у 90% детей.

Диагностика

Ключевым методом диагностики острого миелолейкоза является клинический анализ крови, на котором, как правило, отчетливо выражен недостаток одних клеток (чаще тромбоцитов и эритроцитов) и избыток других (незрелых лейкоцитов). Однако на основании одного исследования крови ставить диагноз нельзя.

Обязательно исследуется образец костного мозга, который позволяет с точностью диагностировать лейкоз.

Справка! По данным ВОЗ, основанием для постановки диагноза является выявление не менее 20% миелобластов в костном мозге.

Для назначения лечения одного только подтверждения диагноза недостаточно.

Врачу необходимо как можно скорее определить форму заболевания: лимфобластный лейкоз отделить от миелобластного, лейкоз — от миелобластического синдрома. После этого должна быть выявлена конкретная форма миелобластного лейкоза.

Диагностика

Для этого показательны методы:

  1. Морфологическое исследование клеток (окрашивание их специальным красящим раствором и изучение под микроскопом),
  2. Цитохимический анализ,
  3. Иммунофенотипирование (анализ белков-антигенов на поверхности клеток),
  4. Цитогенетическое исследование для обнаружения хромосомных перестроек.

После проведения всех методов диагностики пациента относят к той или иной группе риска, после чего назначается лечение.

На видео рассказывается о методах диагностирования лейкоза:

У детей миелобластный лейкоз встречается в 20% всех клинических случаев лейкоза. На первом месте остается острый лимфобластный лейкоз. Среди других форм рака, лейкозам отводится 4,2%.

Что же касается групп риска, заболевание часто диагностируют у детей, особенно в возрасте до 5 лет. Мальчики болеют чаще.

Лейкоз у детей на клеточном уровне протекает так же, как у взрослых: стволовые клетки подвергаются мутации и начинают беспорядочно делиться. И если причина лейкоза понятна — это генетическая мутация предшественников определенных групп клеток, то причины мутаций до сих пор неизвестны.

Ученые считают, что лейкоз развивается, когда соединяется несколько генетических изменений в одном организме (например, синдром Дауна и мутация кровяных клеток, анемия и мутация кровяных клеток).

Справка! Состояние иммунодефицита увеличивает риск заболевания лейкозом в раннем детстве или подростковом возрасте.

Диагностика

Причиной лейкоза может стать и неправильный образ жизни родителей (алкоголизм, табакокурение), особенно матери при беременности.

Родители редко отделяют симптоматику лейкоза от другого заболевания у детей:

  • Ребенок становится вялым, слабым, бледным, отказывается играть.
  • Из-за ослабленного иммунитета часто присоединяются вирусы и инфекции, поэтому родители даже не подозревают о серьезной патологии ребенка.
  • Когда клетки распространяются по всему организму, у детей начинают сильно болеть руки и ноги, из-за чего они становятся плаксивыми, часто просятся на ручки и предпочитают лежать (в раннем детстве) без движений, а не играть и резвиться.
  • Температура почти всегда повышается. Иногда может отсутствовать аппетит.
Читайте также:  В этих продуктах есть тяжелые металлы, вызывающие онкологию

История болезни и симптомы лейкоза у детей сильно разнятся. Все зависит от того, какой орган будет поражен в результате деятельности аномальных клеток.

Диагностируют лейкоз у детей теми же методами, что и у взрослых.

Методы лечения:

  1. химиотерапия,
  2. лучевая терапия,
  3. трансплантация костного мозга.

Вероятность благоприятного исхода в детском и подростковом возрасте значительно увеличилась за последние годы.

Так, полное выздоровление наступает в 70% случаев. Остальные 30% связаны, в основном, с рецидивами, которые случаются почти сразу же после окончания терапии, а также с неэффективностью терапии.

Диагностика

Острый миелобластный лейкоз — одна из самых опасных форм рака, которая встречается у людей любого возраста и характеризуется быстрым распространением.

Согласно мнению и отзывам врачей самым эффективным методом лечения на сегодняшний день является трансплантация костного мозга, которая, к сожалению, не всегда доступна прямо здесь и сейчас.

Прогнозы при лейкозе неутешительны, особенно если речь идет о пожилых людях. У детей шансы выздороветь выше.

Стадии лейкемии

При дифференцированных лейкемиях острого типа процесс протекает поэтапно и проходит три стадии.

  1. Начальная – симптомы выражены в незначительной степени, часто начальная стадия проходит мимо внимания больного. Иногда лейкемия выявляется при случайном исследовании крови.
  2. Стадия развернутых проявлений, с четкими клиническими и гематологическими признаками болезни.
  3. Терминальная – отсутствие эффекта от цитостатической терапии, выраженное угнетение нормального кроветворения, язвенно-некротические процессы.

Ремиссия при острой лейкемии может быть полной или неполной. Возможны рецидивы, каждый последующий рецидив прогностически более опасен, чем предыдущий.

Хронические лейкемии характеризуются более доброкачественным и длительным течением, периодами ремиссий и обострений. Различают три стадии хронической лейкемии.

  1. Хроническая стадия – характеризуется постепенно нарастающим лейкоцитозом, увеличением перепроизводства гранулоцитов, склонностью к тромбоцитозу. Болезнь на этой стадии, как правило, протекает бессимптомно или проявляет себя незначительно выраженными признаками гиперметаболизма, анемическим синдромом.
  2. Стадия акселерации – изменение картины крови, отражающее снижение чувствительности к проводимой и ранее эффективной терапии. У большинства больных нет новых характерных клинических симптомов или они выражены неотчетливо.
  3. Стадия бластного криза (острая стадия) – резкое снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитов, что приводит к появлению внутренних кровотечений, язвенно-некротических осложнений, развитию сепсиса.

Разрастание лейкозных клеток в органах и тканях приводит к серьезной анемии, тяжелым дистрофическим изменениям паренхиматозных органов, инфекционным осложнениям, геморрагическому синдрому.

При недиффиренцируемых и малодифференцированных формах лейкемии стадийность патологического процесса отсутствует.

Причины

Причины появления злокачественного клона в крови человека точно не известны, но врачи – онкологи отмечают некоторые провоцирующие факторы:

  1. Радиация ионизирующая. Здесь в группу риска попадают работники рентгенологического кабинета, больные после лучевой терапии и т. д.
  2. Частый и длительный контакт с рядом химических веществ, например, толуол (входит в состав большинства лаков и красок).
  3. Использование в сельском хозяйстве пестицидов.
  4. Применение продолжительное время лекарственных препаратов типа «Хлорамфеникола».
  5. Загрязнённая окружающая среда – выхлопы, курение и т. д.
  6. Т-лимфотропный человеческий вирус.
  7. При развитии лейкемии у детей довольно часто отмечается наследственный фактор, который проявился спустя несколько поколений.

Прогноз выживаемости

Прогноз жизни у детей зависит от возраста, стадии выявления болезни, физических показателей организма и самочувствия пациента. Неблагоприятный прогноз присутствует:

  • У маленьких детей до 2 лет и у школьников после 10 лет;
  • Наличие лимфаденопатии с гепатоспленомегалией;
  • Лечение проходит с присутствием нейролейкоза;
  • Т- и В-клеточный тип заболевания.
Читайте также:  Как выглядит рак губы – характерные признаки

Положительный результат после лечения наблюдается у детей в периоде от 2 до 10 лет и при раннем выявлении патологии. У девочек шанс на выздоровление выше.

Если не лечить болезнь, наступает смерть. Поэтому рекомендуется обязательно обращаться к врачу, не тратить время на сомнительные народные методы.

Отсутствие рецидива на протяжении 7 лет говорит о полном выздоровлении ребёнка, но наблюдение снимать нельзя. Профилактика вакцин составляется индивидуально вакцинологом с учётом истории болезни.

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз – очень редкий вид рака. Для него, как и для хронической лимфоцитарной лейкемии, использование в названии слова «лейкоз» указывает только на то, что болезнь похожа на рак крови. Однако на самом деле данная патология связана с раком лимфатических узлов (неходжкинская лимфома).

Название «волосковые клетки» возникло из-за того, что раковые клетки имеют выросты – “волоски”.

Волосатоклеточный лейкоз встречается только в зрелом возрасте. Мужчины болеют значительно чаще, чем женщины. Данное заболевание не очень агрессивно, у большинства пациентов – нормальная продолжительность жизни.

Острый лейкоз

Острый лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы. Субстрат опухоли при лейкозах составляют бластные клетки.

Все клетки крови происходят из одного источника – стволовых клеток. В норме они созревают, проходя дифференцирование и развиваясь по пути миелопоэза (ведет к образованию эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) или лимфопоэза (ведет к образованию лимфоцитов). При лейкозах же стволовая клетка крови мутирует в костном мозге на ранних этапах дифференцирования и в дальнейшем не может завершить развитие по одному из физиологических путей. Она начинает неконтролируемо делиться и образует опухоль. Со временем патологические незрелые клетки вытесняют нормальные клетки крови.

Острый лейкоз

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Синонимы: острая лейкемия, рак крови, белокровие.

Лечение острого лейкоза

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.