«Клинические рекомендации «Саркомы мягких тканей»

Лейомиосаркома представляет собой злокачественную опухоль, образующуюся из гладкой мышечной ткани. Средний возраст заболевания составляет от 40 до 60 лет. Однако описаны случаи раннего возникновения опухоли в 5 месяцев и появление лейомиосаркомы у лиц старческого возраста. Опухоль отличается быстро прогрессирующим ростом с высокой степенью злокачественности, при этом она часто рецидивирует и на ранних стадиях дает метастазы в другие органы.

Причины возникновения саркомы

  1.          Повреждение тканей. После травм и операций начинается активный процесс регенерации и деления клеток. В этих условиях иммунной системе тяжело выявлять и уничтожать недифференцированные клетки, которые позже становятся основой саркомы. Спровоцировать ее появление могут:
    • рубцы
    • ожоги
    • переломы
    • операции
    • инородные тела
  2.          Химические канцерогенные вещества взаимодействуют с ядром клетки, вызывая мутации в ДНК. Это приводит к нарушению строения и утрате функций будущих поколений клеток. Саркому могут вызвать:
    • асбест
    • диоксин
    • мышьяк
    • ароматические углеводороды – бензол, стирол, толуол
  3.          Радиоактивное облучение. Ионизирующее излучение изменяет ДНК клетки и приводит к мутациям. В результате потомство нормальной клетки становится недифференцированным, то есть злокачественным. Причины мутации:
    • лучевая терапия другой опухоли, проводимая ранее
    • последствия аварии у ликвидаторов ЧАЭС
    • работа с рентгеновским оборудованием
  4.          Вирусы повреждают ДНК или РНК клеток, приводя к образованию опухоли:
    • вирус герпеса 8-го типа
    • ВИЧ-1 провоцирует саркому Капоши
  5.          Генетическая склонность. У больных поврежден ген, отвечающий за остановку опухолевого роста и уничтожение злокачественных клеток. Такое наблюдается при врожденных патологиях:
    • синдром Ли-Фраумени
    • нейрофиброматоз типа I
    • ретинобластома
  6.          Быстрый гормональный рост в период полового созревания. Клетки костей у подростков активно делятся и в некоторых случаях при этом появляются незрелые клетки. Такой механизм характерен для саркомы бедренных костей у высоких мальчиков-подростков.

Еще документы:

Рекомендация Коллегии Евразийской экономической комиссии от N 16 «О развитии сотрудничества государств — членов Евразийского экономического союза в сфере плодоводства» «Рекомендации по организации и проведению профессионально-общественной аккредитации основных профессиональных образовательных программ, основных программ профессионального обучения, дополнительных профессиональных программ» (утв. АНО НАРК ) «Клинические рекомендации «Тубулопатии у детей» (утв. Минздравом России) «Клинические рекомендации «Плоскоклеточный рак вульвы» (утв. Минздравом России)

Симптомы плоскоклеточного рака кожи

В зависимости от клинических проявлений условно выделяют следующие основные типы плоскоклеточного рака кожи, которые могут сочетаться или изменяться на различных этапах развития:

  • узелковый или опухолевый тип;
  • эрозивно- или язвенно-инфильтративный;
  • бляшечный;
  • папиллярный.

Узелковый или опухолевый тип

Поверхностная, или узелковая форма плоскоклеточного рака кожи — наиболее часто встречающийся вариант развития опухоли. Начальная стадия проявляется одним или несколькими сливающимися между собой безболезненными узелками плотной консистенции, диаметр которых составляет около 2-3 мм. Они незначительно возвышаются над кожной поверхностью и имеют матово-белую или желтоватую окраску, очень редко — коричневую или темно-красную, кожный рисунок над ними не изменен.

Читайте также:  Микрокальцинаты в щитовидной железе

Достаточно быстро размеры узелка (узелков) увеличиваются, в результате чего опухоль становится похожей на безболезненную желтоватую или беловатую с серым оттенком бляшку, поверхность которой может быть слегка шероховатой или гладкой. Бляшка также незначительно выступает над кожей. Ее плотные края имеют вид валика с неровными, фестончатыми контурами. С течением времени в центральной части бляшки формируется углубление, покрытое корочкой или чешуйкой. При их удалении появляется капелька крови.

В дальнейшем происходит быстрое увеличение размеров патологии, центральное углубление трансформируется в эрозию, окруженную валиком с крутыми неровными и плотными краями. Сама эрозивная поверхность покрыта коркой.

Диагностика и прогноз течения плоскоклеточного рака головы и шеи:

Язвенно-инфильтративный тип

Для начальной стадии язвенно-инфильтративного типа плоскоклеточного рака кожи свойственно появление папулы как первичного элемента, который обладает эндофитным ростом. На протяжении нескольких месяцев папула преобразуется в узел плотной консистенции, спаянный с подкожной клетчаткой, в центре которого через 4-6 месяцев возникает язва, имеющая неправильную форму. Ее края приподняты в виде кратера, дно которого плотное и шероховатое, покрытое беловатой пленкой. Изъязвления часто приобретают зловонный запах. По мере увеличения узла появляются кровотечения даже в случае незначительного прикосновения к нему.

По периферическим отделам основного узла могут образовываться «дочерние» узелки, при распаде которых также образуются язвочки, которые сливаются с основной язвой и увеличивают ее площадь.

Эта форма плоскоклеточного рака кожи характерна быстрым прогрессированием и разрушением сосудов, прорастанием в подлежащие мышцы, хрящевую и костную ткань. Метастазы распространяются как лимфогенным путем в регионарные узлы, в результате чего иногда формируются плотные инфильтраты, так и гематогенным путем в кости и легкие.

Бляшечная форма плоскоклеточного рака кожи

Имеет вид резко выделяющегося плотноватого красного участка кожной поверхности, на фоне которого иногда появляются слабозаметные при визуальном осмотре маленькие бугорки. Элемент обладает быстрым периферическим и эндофитным ростом в соседние ткани, нередко сопровождается выраженной болезненностью и кровоточивостью.

Папиллярный плоскоклеточный рак кожи

Встречается относительно редко и представляет собой одну из экзофитных форм плоскоклеточного рака кожи. Вначале он проявляется первичным, возвышающимся над поверхностью кожи и быстро растущим, узелком.  На нем образуется большое количество роговых масс, в результате чего поверхность узла становится бугристой с центральным углублением и большим числом мелких расширенных кровеносных сосудиков. Это придает опухоли, расположенной, как правило, на широком и мало смещаемом основании, вид темно-красной или коричневой «цветной капусты». На поздних стадиях своего развития папиллярный рак трансформируется в язвенно-инфильтративный.

Читайте также:  Нарост на языке у ребенка: что это такое? Фото!

Разновидностью папиллярной формы плоскоклеточного рака кожи является веррукозная, которая в пожилом возрасте может проявляться кожным рогом. Для веррукозной формы характерно очень медленное развитие и крайне редкое метастазирование. Она имеет желтоватую или красновато-коричневатую окраску, бугристую поверхность, покрытую бородавчатыми элементами и гиперкератозной коркой.

Когда возникает необходимость удаления больных органов

Единственным радикальным способом победить карциносаркому является хирургическое вмешательство. При этом чем раньше оно будет проведено, тем больше у пациента шансов на выздоровление. Если опухоль не успела дать метастазы и локализуется на небольшом участке, прогноз обычно бывает благоприятным, но и в этом случае не избежать необходимости удаления больных органов.

Начиная со второй стадии злокачественного процесса новообразование прорастает во все ткани пораженного органа, поэтому он подлежит полной резекции. При желании пациента может заменяться искусственными протезами либо имплантами.

Трансплантация донорских органов при карциносаркоме запрещена. Злокачественные опухоли являются абсолютным противопоказанием к такого рода операциям.

Стадии злокачественного процесса

Саркома развивается стадийно:

Стадии злокачественного процесса
  • На первом этапе опухоль существует ограниченно в тканях определенного органа, с которого она начала формироваться;
  • На второй стадии саркома начинает прорастать во внутренние структуры органа, нарушая его функциональность, опухоль заметно увеличивается, но метастазирования не наблюдается;
  • На третьем этапе саркома прорастает в фасции и соседние ткани, регионарные лимфоузлы;
  • На 4 этапе пациента ожидают самые неблагоприятные прогнозы. Опухоль достигает крупных размеров, сильно давят на соседние структуры и активно метастазируют.

Клинические проявления

Симптоматика синовиальной саркомы начинается с возникновения болезненности в области поражённого сустава или мягких тканей. Если опухоль плотная, имеет кальцификаты, то болевой синдром более выражен, а при кистозном характере боль не столь заметна. При прогрессировании опухоли и вовлечении в онкологический процесс окружающих тканей (сосудов, синовиальных оболочек, костной ткани), боль нарастает. Она сопровождается ограничением объёма как активных, так и пассивных движений поражённого сустава.

При пальпации определяется плотное или мягкое (в зависимости от строения) образование, иногда без чётких границ. Диаметр опухоли варьирует в широких пределах: от 2-3 до 20 см. Довольно быстро нарастает общая симптоматика, характерная для ракового поражения любой локализации и генеза: периодическое повышение температуры тела, чаще до субфебрильных и фебрильных цифр, недомогание, слабость, потеря аппетита, снижение веса.

Клинические проявления

Возможные осложнения

Лейомиосаркома – это разновидность саркомы мягких тканей. До, во время и после диагностики и лечения опухоли матки могут возникнуть следующие возможные осложнения:

  • Стресс, беспокойство, апатия из-за рака матки.
  • Тяжелые и длительные менструальные кровотечения могут привести к анемии.
  • Опухоль может подвергаться механическим повреждениям, таким как скручивание, что может привести к мучительной боли. Известно, что полиповидные опухоли в некоторых случаях вызывают выпадение шейки матки.
  • Некоторые опухоли увеличиваются до больших размеров и даже выпячиваются из матки, поражая прилегающие репродуктивные органы.
  • Рак может распространяться в любом направлении, даже на региональном уровне. Он может поражать желудочно-кишечный тракт или мочевыводящие пути.
  • Задержка в постановке диагноза может привести к распространению метастазов.
  • Метастазы на ранних стадиях лейомиосаркомы матки возникают из-за высокой васкуларности (кровоснабжение) матки. Как правило, в первую очередь обычно страдают легкие.
  • Опухоль может также отрицательно повлиять на прилегающие/окружающие структуры, такие как нервы и суставы, что приводит к дискомфорту или потере чувствительности.
  • Побочные эффекты химиотерапии и радиации.
  • Сексуальная дисфункция может возникнуть как побочный эффект хирургии, химиотерапии или лучевой терапии.
  • Рецидив опухоли после неполного хирургического удаления.

Прогноз

При своевременном диагностировании опухоли и проведении операции вероятность рецидива равняется 65 %. В случае выявления саркомы на поздних стадиях шансы на повторное развитие патологического процесса составляют 90 %. Как правило, продолжительность жизни пациентки после хирургического вмешательства составляет 2 года. Статистика подтверждает, что пятилетняя выживаемость после лечения саркомы наблюдается только в 40 % случаев.

В зависимости от стадии болезни эта картина может выглядеть следующим образом:

  • первая стадия — 47 %;
  • вторая стадия — 44 %;
  • третья стадия — 40 %;
  • четвертая стадия — 10 %.
Прогноз

Однако это всего лишь данные исследования, во время которого ученые фиксировали случаи благоприятного исхода после лечения заболевания саркома матки. Сколько живут пациентки с таким диагнозом, сказать трудно. При ответе на этот вопрос необходимо знать стадию заболевания, проведенное лечение, случаи рецидива. Благоприятным течением характеризуются только те саркомы, которые формируются из фиброматозных узлов. И в этом случае требуется своевременная диагностика и лечение.

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

  • Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
  • Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
  • Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
  • Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
  • Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.