Как лечится нейробластома забрюшинного пространства

Нейробластома- врожденная опухоль, развивающаяся из эмбриональных нсйробластов симпатической нервной системы. КОД ПО МКБ-10 С47. Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы.

Симптомы проявления

Проявление округлости на живое у ребенка может свидетельствовать о развитии нейробластомы забрюшинного пространства.

Симптомы проявления

От локализации зависят признаки заболевания. Нейробластома забрюшинного пространства у детей проявляется давлением на органы малого таза, развитием округлого образования на животе. Вследствие этого возникает развитие отечности и онемение конечностей, отеки лица, учащенное мочеиспускание. При локализации новообразования в участке шеи наблюдается уплотнение, изменение характера и частоты дыхания, одышка. Нейробластома надпочечников включает нарушения дефекации и мочевыделения.

Общие симптомы характеризуются повышением температуры тела ребенка в течение длительного времени без видимой на то причины. Больной отказывается от пищи, поскольку возникают проблемы функционирования желудочно-кишечного тракта, возможны рвота, диспепсические расстройства, быстрая потеря массы тела, анемия и бледность кожи. Наблюдается тремор конечностей, вращение глаз, паралич.

Симптомы проявления

Ребенок отстает от психических и физических параметров, соответствующих его возрасту.

Разновидности нейробластомы

Нейробластома (симпатобластома) является крайне злокачественной опухолью, обычно локализуется в забрюшинном пространстве.

Нейрофибробластома – доброкачественная опухоль, состоящая из соединительной фиброзной ткани. Встречаются твердые фибромы (там доминируют волокнистые структуры) и мягкие, где больше клеточных элементов (фибробластов). Прогноз лечения часто благоприятный, рецидивы редки.

Ганглионейробластома – зрелая опухоль, происходящая из нервных ганглиев. Чаще развивается в мозговом слое надпочечника. Состоит в основном из дифференцированных ганглиозных клеток и нервных волокон, по большей части безмякотных.

Нефробластома — злокачественная опухоль, формирующаяся из созревающих тканей почек. Является частым диагнозом при новообразованиях в мочеполовом тракте у детей. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Лейкобластома – в истории болезни обычно называется лейкоз, представляет собой раковое заболевание крови и является злокачественным видом рака.

Этапы детской нейробластомы

Этап 1

Злокачественное новообразование расположено только в одной области и его можно полностью удалить во время операции.

Этап 2

Включает стадии 2А и 2В:

  • 2А предвидит наличие опухоли на одном участке, но ее невозможно полностью удалить во время хирургического вмешательства;
  • 2В: новообразование расположено в одном сегменте, его можно полностью иссечь, но раковые клетки обнаружены в лимфатических узлах.

Этап 3

Предвидит одно из следующих условий:

  • раковое образование не может быть полностью удалено. К тому же, опухоль уже имела время перенестись на другую сторону тела, а также наблюдается метастазирование в ближайшие лимфатические узлы;
  • онкология только в одной части тела, но сам злокачественный процесс передался в лимфоузлы на другой стороне тела;
  • опухоль в средине тела и распространилась на ткани или лимфоузлы с обеих сторон туловища. Поэтому нейробластома не может быть удалена хирургическим путем.

Этап 4

Делится на стадии 4 и 4S.

На 4-м этапе опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы, кожу и другие части тела.

При стадии 4S стоит обратить внимание на следующие условия:

  • ребенок до 1 года;
  • раковое поражение распространилось на кожу, печень и / или костный мозг, но не в самую кость;
  • раковые клетки могут быть найдены в лимфоузлах вблизи первичной опухоли.

ЛЕЧЕНИЕ

Современное комплексное лечение нейробластомы включает химиотерапию, лучевую терапию на область первичной опухоли и метастазов и хирургическое удаление первичной опухоли и метастазов в случае их манифестации клинической картины нейробластомы с неврологических расстройств (нижний вялый парапарез, нарушение функций тазовых органов) необходима скорейшая декомпрессия спинного мозга, поскольку через несколько недель после проявления неврологических симптомов происходят необратимые изменения в спинном мозге, и восстановление утраченных нервных функций оказывается невозможным. Существуют две различные стратегии в отношении декомпрессии спинного мозга. Одна из них предусматривает скорейшее выполнение ламинэктомии с удалением компонента опухоли из вертебрального канала, при этом на основании гистологического исследования операционного материала подтверждают диагноз нейробластомы. Недостаток хирургического метода декомпрессии — риск травматизации спинного мозга, нестабильности позвоночника, развития кифосколиоза. Альтернативная стратегия состоит в биопсии/удалеиии основного компонента опухоли и проведении, при наличии морфологического

подтверждения диагноза нейробластомы, курса химиотерапии с целью достижения регрессии интравертебрального компонента опухоли и восстановления функций нижних конечностей и тазовых органов. При этом, однако, декомпрессия при помощи химиотерапии может оказаться неэффективной в случае индивидуальной резистентности опухоли к локализации нейробластомы в области заднего верхнего средостения выполняют передне- или заднебоковую торакотомию, в случае локализации в забрюшии-ном пространстве — срединную лапаротомию с возможными дополнительными разрезами. При локализации опухоли в надпочечнике в части случаев более удобным доступом бывает поперечная лапаротомия. Нейробластому пресакральной области удаляют из промежностного или брюшно-промежностного удалении нейробластомы необходимо обращать внимание на «ножки» опухоли — тяжи, идущие от нее в направлении межпозвоночных отверстий. «Ножки» необходимо выделить и удалить как можно дистальнее от опухоли. Лёгочные метастазы нейробластомы при их резектабельности удаляют из торакотомического или стсрнотомического доступа.В случаях неудаляемых опухолей правильной тактикой, обеспечивающей благоприятный исход, будет проведение радикальной химиолучевой терапии и выполнение операции в объёме субтотальной резекции или расширенной нейробластоме полихимиотерапию проводят с использованием таких химиопрепаратов. как винкристин. циклофосфамид, ифосфамид, цисплатин, карбоплатин, этопозид. доксорубицин. дакарбазин. При рецидивах нейробластомы, метастазировании опухоли в кости и костный мозг, наличии амплификации гена NMYC пациентам назначают высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга.

Методы лечения

Как правило, лечение нейробластомы проводится с участием нескольких специалистов: химиотерапевта, хирурга и радиолога. План терапии зависит от стадии процесса и группы риска.

Довольно часто практикуются комплексные лечебные мероприятия с сочетанием химиотерапии, оперативного вмешательства и радиотерапии. Выбор того или иного метода зависит, прежде всего, от стадии рака, возраста деток, наличия хронических заболеваний сердечно-сосудистой системы, почечной недостаточности и т. п.

К первой группе риска относят пациентов, которым требуется только хирургическое вмешательство. Патологические ткани в этом случае располагаются на одном участке тела и не распространяются в другие отделы.

Больным второй группы риска назначают несколько циклов химиотерапии и операцию. В редких ситуациях применяется лучевая терапия.

Для лечения больных третьей группы риска назначается сложная схема лечения, включающая в себя все три методики с возможными повторами отдельных терапий.

После досконального изучения недуга врачи определяют тактику лечения, которая зависит от прогноза выздоровления и от реагирования новообразования на то или иное вмешательство.

Химиотерапия

Проводится путем введения специальных препаратов, способствующих угнетению рака, его уменьшению, предотвращению метастазирования. Химиотерапия проводится как перед хирургическим вмешательством с целью уменьшения размеров новообразования, так и после нее для профилактики рецидивов.

Наибольшей эффективностью обладают препараты: винкристин, циклофосфамид, цисплатин, доксорубицин, вепезид и мелфалан. Введение препаратов проводится по утвержденным схемам. Благодаря лечению с применением высоких доз возможно полное уничтожение патологических клеток. Но такой метод полностью разрушает костный мозг, появляется необходимость его пересадки.

Такой вид терапии имеет множество побочных эффектов, так как химическими веществами поражаются не только раковые ткани, но и организм в целом. Наблюдается выпадение волос, анемия, нарушения памяти и зрения, рвота и тошнота, сухость и болезненность кожных покровов, оральный мукозит, повреждение пищеварительной системы, боли в мышцах, нарушение координации движений.

Хирургическое вмешательство

Предусматривает удаление патологических тканей. Выбор такого метода будет зависеть от локализации новообразования. При отсутствии метастазов операция может быть единственным этапом лечения. Операции проводятся под интубационным наркозом с постоянным мониторингом сосудов.

Читайте также:  Онколог, больной раком отвечает на вопросы

Происходит полное или частичное иссечение раковых тканей в зависимости от того, насколько сильно новообразование срослось с жизненно важными органами. По врачебным показаниям после оперативного вмешательства проводится химиотерапия для остановки деления клеток части неоперабельной ткани. И продолжается, как правило, в течение 6 месяцев.

Лучевая терапия

Ее роль в процессе лечения малыша значительно снижена, так как наносит большой вред детскому организму. Ее применение может быть оправдано в некоторых случаях (операция и химиотерапия не дали желаемого положительного эффекта, новообразование не поддается хирургическому вмешательству и имеет большое количество метастазов в шейных и грудных отделах).

Лучевая терапия показана при обезболивании у пациентов с симптоматическим поражением костей. В некоторых случаях оправдано применения терапии радиоактивным изотопом йода.

Пересадка костного мозга

Применяется при запущенной стадии болезни. В зависимости от источника транспонируемых клеток существуют следующие виды:

  • Аллогенная трансплантация — пересадка совместимого или частично совместимого костного мозга от здорового донора.
  • Аутологичная трансплантация — пересадка предварительно собранных (до момента начала проведения курса химиотерапии) и замороженных клеток самого больного.

Забор происходит под общей анестезией с помощью игл большого диаметра через пункцию гребня крыла подвздошной кости. Полученный материал сразу же подлежит криоконсервированию.

Симптомы нейробластомы

Симптомы нейробластомы у детей зависят от места локализации онкологического процесса, вовлеченности расположенных рядом сосудов и нервов, степени распространенности метастазов и от того, выделяет ли опухоль биологически активные вещества и метаболиты. Довольно часто патология обнаруживается в забрюшинном пространстве (зоне в области позвоночника, основных нервных стволов и почек с мочеточниками), а также в надпочечниках ребенка. Иногда опухоль может быть выявлена в средостении (полости грудной клетки, содержащей сердце и основные магистральные сосуды, тимус и пищевод) или в шее.

Симптомы нейробластомы

Основными признаками, позволяющими заподозрить у ребенка онкологический процесс, являются такие синдромы, как:

  • Болевой синдром. Дискомфорт и боль может возникать как в месте первичного опухолевого очага, так и провоцироваться метастазами в различных органах и тканях.
  • Астенический синдром. Резкое стойкое снижение массы тела у детей, плохой набор веса у грудничков часто свидетельствует о возможном опухолевом процессе.
  • Анемический синдром. Возникает как следствие токсического воздействия продуктов метаболизма опухоли, так и может являться следствием поражения костного мозга.
  • Интоксикационный синдром с явлениями беспричинной лихорадки. Может быть следствием реакции иммунной системы на новообразования, а также провоцироваться разрушением опухолевых клеток с выходом различных белков и метаболитов, которые обладают токсическим влиянием на ткани организма.
Симптомы нейробластомы

Сочетание боли, лихорадки и похудения характерно для почти трети всех маленьких пациентов с нейробластомой. Часть дополнительных симптомов связана либо с ростом опухоли и вовлечением рядом лежащих тканей, сосудов и нервных стволов, либо с непосредственной пальпацией новообразования в мягких тканях. >Появления метастазов и распространение опухолевых клеток по всему организму приводит к возникновению следующих признаков:

  1. Увеличение и воспаление лимфатических узлов. Вовлекаются в процесс чаще всего те лимфатические образования, которые непосредственно находятся рядом с первичным опухолевым очагом или с метастазом.
  2. Увеличение печени, без признаков специфических инфекций, поражающих этот орган.
  3. Появление в толще кожи плотных, голубоватых узлов.
  4. Болезненные ощущения в костях, несвязанные с травмой или инфекционным поражением костной ткани.
  5. Развитие анемии, появление синяков и кровоизлияний на коже, иммунодефицит как проявление недостаточной кроветворной функции костного мозга.
Симптомы нейробластомы

Особенности общего состояния ребенка, наличие специфических симптомов онкологического процесса, признаков, потенциально связанных с ростом метастазов в различных органах, должны натолкнуть педиатра на организацию срочной консультации онколога.

Симптомы нейробластомы

В этом случае требуется широкое обследование ребенка с целью подтвердить или опровергнуть диагноз «нейробластома». Это позволит вовремя начать лечение заболевания, если оно имеет место.

Химиотерапия

В основном проводится препаратами противоопухолевой группы. Эти препараты кроме основного своего действия, уничтожают клетки волос и микрофлору желудочно-кишечного тракта. Начиная химиотерапию врач:

  • проводит индивидуальный подбор препарата, рассчитываю дозу в зависимости от массы тела;
  • младенцу до полугода назначает химиопрепараты после тщательного обследования;
  • применяет химиотерапию комплексно с другими видами лечения;
  • комбинирует препараты.
Химиотерапия

Считается что наименее токсичный препарат для лечения нейробластомы – это «Мелфалан». Согласно исследованием, он отличается более высоким уровнем эффективности, повышает уровень выживаемости, в т.ч. младенцев. Особое значение принес во время лечения ретинобластомы, где вводился непосредственно в центральную артерию сетчатки глаза.

Читайте также:  Заболевание нодулярный склероз: причины, симптомы и методы лечения

Формы болезни

Четвертая стадия болезни делится на три подгруппы: A B и S. Наиболее благоприятен вид S: несмотря на высокую степень метастазирования, этот рак часто регрессирует и пропадает без следа, особенно если ребенку меньше года. Это единственная форма нейробластомы, имеющая благоприятный прогноз.

Формы же А и В часто приводят к летальному исходу, несмотря на максимальные дозы химиотерапии и пересадку костного мозга. Форма А обычно имеет единичную опухоль с отдаленными метастазами. Форма В характеризуется многочисленными синхронными опухолями.

Прогноз

Прогноз для таких больных в большей мере зависит от возраста больного, вида и стадии рака, особенностей строения опухоли и других факторов. Учитывая все факторы, врачи выделяют три групп больных с таким диагнозом:

  1. С благоприятным прогнозом: 2-хлетняя выживаемость составляет более 89%;
  2. С промежуточным прогнозом: выживаемость (2-хлетняя) составляет 20-80%;
  3. С неблагоприятным прогнозом: выживаемость ниже 20%.

Самым значимым фактором в таких прогнозах является возраст пациента. При возрасте младше года прогноз благоприятный. Следующим фактором по значимости является месторасположение опухоли: самыми благоприятными местами расположения является область средостении, неблагоприятным – забрюшинное пространство.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Также большую роль при прогнозе является и сама стадия болезни: при 1 стадии 5-тилетняя выживаемость около 90%, при 2 стадии – 70-80%, 3 стадия – 40-70%. При 4 стадии процент выживаемости меняется уже в зависимости от возраста: чем старше ребенок, тем меньший процент выживаемости.

Симптомы нейробластомы

Нейробластома симптомы которой зависят от области её возникновения и влияния на другие внутренние органы, сама по себе не причиняет ярко видимых неудобств ребёнку, исключая дислокацию в головном мозге, когда инородное тело влияет на его развитие, поэтому относится к числу очень коварных недугов, которые обнаруживаются только на последней стадии, когда помочь уже практически нечем.

Общие симптомы: резкое не останавливающееся похудание, снижение аппетита, слабость, субфебрильная (чуть повышенная) температура тела, потливость, бледность, гипертензия (постоянное повышенное АД), жидкий стул.

  • Увеличение животика и прощупывание уплотнений, если присутствует нейробластома забрюшинного пространства.
  • Отёки.
  • Затруднительное глотание или дыхание, учащённое срыгивание при расположении в груди.
  • Физическая слабость, плохая послушность или онемение конечностей при поражении спинного мозга или проникновение её волокон в его центральный отдел.
  • Огромные выпяченные глаза с синяками при заглазной дислокации.
  • При тазовом расположении – трудности с мочеиспусканием или хождением по большому.
  • Нарушение развития при мозговом расположении.
  • Некоторые нарушения метаболизма.
  • Проявление в виде различных педиатрических заболеваний, так как само тело новообразования и его метастазы способны влиять на самые разные внутренние органы.
  • У маленьких детей при метастазировании сильно увеличивается печень.
  • Редко образуются кожные узлы голубого оттенка.
  • Увеличение лимфоузлов и боли в костях у более старших ребятишек.
  • Признак лейкемии: анемия с кровоизлияниями на слизистых и кожном покрове.
  • Изменение гормональной активности.

Натолкнуть на мысль об образовании опухоли могут несоответствия весо-возросто-ростовых показателей, нетипичные лимфатические узлы, недостаточность каких-либо органов, изменение размера и конфигурации частей тела.