Гломусная опухоль головного мозга (параганглиома)

Параганглиома (paraganglioma; параганглий + -ома; син. гломерулоцитома) — опухоль, развивающаяся из параганглиев.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Медицинские термины
  • П

Лечение

Лечение представляет собой сложную задачу из-за обильного кровоснабжения опухолей, локализации в области крупных венозных сосудов, а также инвазивного характера роста. В настоящее время возможности лечения заключаются в микрохирургической резекции, радиохирургии, эмболизации, лучевой терапии и комбинации этих методов. Хотя целью хирургии является тотальная резекция, из-за выраженной васкуляризации опухоли и вовлечения критических структур, тотальное удаление этих опухолей связано с большим количеством осложнений. Частота послеоперационных осложнений в виде поражения черепных нервов колеблется от 22 до 100%, ишемических инсультов в 10-20%, в 10% случаев имеется риск послеоперационной ликвореи. Смертность после операций может достигать 4%.

Применение лучевой терапии в лечении гломусных опухолей ограничено тем, что при использовании низких доз отмечается частое рецидивирование, а при увеличении дозы радиации отмечается высокий процент лучевых осложнений. Эти осложнения включают в себя мастоидиты, нарушения вкуса, облучение, поражения слизистых и кожи. Также описаны парезы мышц лица из-за поражения лицевого нерва, потерю слуха, некроз височной кости и твердой мозговой оболочки, сопровождающийся ликвореей.

Патогенез

Параганглиома образуется из гломусных телец, которые располагаются во внешней оболочке луковицы яремной вены, в области мыса, по ходу ветвей языкоглоточного, блуждающего нерва, а также в пирамиде височной кости. Эти клетки представляют собой хеморецепторы и реагируют на различные стимулы путем синтеза гормонов. При развитии опухолевого перерождения клеток образование биологически активных веществ происходит постоянно.

Читайте также:  Боли в мышцах после лучевой терапии при онкологии

Элементы АПУД-системы могут продуцировать катехоламины и пептидные гормоны. В процессе роста доброкачественное образование проникает в барабанную полость, заполняет её, постепенно нарушая целостность барабанной перепонки, повреждая прилежащие сосуды и нервы. По мере разрастания гломусная опухоль может выступать в наружный слуховой проход.

При гистологическом исследовании выявляются крупные округлые клетки с явлениями секреторной активности (образование в цитоплазме вакуолей, наличие в ней гранул). Клетки опухоли формируют клубочки, вдающиеся в просвет сосудов. Соединительная ткань параганглиомы представлена коллагеновыми волокнами, синусоидными капиллярами. Участки между клетками заполнены мелкозернистым веществом, образующим гомогенную массу.

Гломусные опухоли шеи (параганглиома) – Лечение в Киеве – Симптомы

Параганглиома — гломусные опухоли шеи

Гломусная опухоль, также известная под названием параганглиома, хемодектома — онкологические заболевания, связанные с нервными стволами и кровеносными сосудами головы и шеи. Характерной чертой параганглиомы является образование неестественных наростов на этих частях тела. Как правило, рост и увеличение опухолей в размерах происходит очень медленно.

Злокачественные опухоли требуют циркуляции большого количества крови, протекающей через них. Наиболее часто встречается опухоль, развивающаяся в области главной артерии шеи – сонной артерии.

Гломусные опухоли могут также поражать сосуды и нервы, находящиеся в верхней части шеи, в области нижней поверхности черепа.

Кроме того, встречаются локализации опухолей и в тканях черепа, прилегающих к мозгу.

Чаще гломусные опухоли образуются в области яремной луковицы (опухоль яремного гломуса) или около барабанного нерва вдоль мыса (опухоль барабанного гломуса).

Изредка гломусные опухоли могут располагаться вдоль барабанных канальцев или части лицевого канала. Частота выявления этих поражений составляет от 2,8 до 10%, причем чаще всего наблюдаются семейные случаи (Ван-Баррз).

Извещалось также о выявлении злокачественных опухолей. Смертность больных вследствие развития гломусных опухолей составляет 6%, причем больные погибают вследствие местного прогрессирования этой патологии.

Кроме того, доказано, что у 8% пациентов с гломусных опухолей существуют сопутствующие злокачественные образования в других системах органов.

Читайте также:  Недостаточность кардиального жома: что это такое?

Лечение на системе КиберНож

Система КиберНож

Гломусные опухоли шеи (параганглиома) – Лечение в Киеве – Симптомы

Традиционным методом лечения параганглиом является тотальное удаление в процессе нейрохирургической операции.

Однако особенность строения данной опухоли, включающей в себя множество кровеносных сосудов, не позволяет хирургам показывать низкую частоту послеоперационных осложнений.

Именно поэтому радиохирургическое лечение на КиберНоже показывает большую эффективность при меньшем количестве осложнений.

Неправильная форма опухоли, увеличивающая объем удаляемых здоровых тканей при операции, не является препятствием для КиберНожа: множественные пучки формируют зону высокой дозы излучения точно в очертаниях опухоли, не вызывая повреждения здоровых структур мозга.

Первым этапом после определения тактики лечения становится создание пространственной модели опухоли, в которой будет сосредоточена доза ионизирующего излучения, которая будет доставлена точно в опухоль.

После составляется план лечения — проводится расчет количества тонких одиночных пусков излучения высокой мощности и множественных позиций, с которых они будут направлены в зону опухолевого поражения.

Практическая доставка излучения в опухоль будет проведена из различных положений мобильного линейного ускорителя, размещенного на роботизированном манипуляторе.

Безоперационное лечение параганглиомы на КиберНоже — план лечения

Предрасположенность и особенности течения

Гломусные опухоли развиваются в период между второй и восьми декадами жизни, в среднем в возрасте 52 года. Но в медицинской литературе описан и редкий случай развития барабанного гломуса у ребенка в возрасте до 2 лет. Эти опухоли в 2-6 раз чаще возникают у женщин, чем у мужчин, причем они преимущественно образуются слева.

Вследствие сложного строения костей черепной основы гломусные опухоли растут по пути наименьшего сопротивления. Эти опухоли могут разрушать кость, что сопровождается появлением соответствующих признаков и симптомов. Гломусные опухоли развиваются медленно. Поражение ЦНС часто происходит позже и оказывается после развития признаков неврологических изменений.

Генетическое обследование

Стремительный прогресс в области молекулярной генетики и биологии даёт практикующим отоларингологам понимание этиологии такой редкой, но хорошо описанной опухоли головы и шеи.

У пациентов с параганглиомой обязателен тщательный сбор семейного анамнеза. При подозрении на наследственную форму параганглиомы, необходимо составить подробную семейную родословную, и родственникам пациента должен быть предложен генетический скрининг.

Читайте также:  Синдром Гольденхара: что это, причины, симптомы, лечение и операция

ДНК, извлечённая из крови пациента, может быть напрямую протестирована на мутацию в генах SDHD (B, C) с помощью полимеразной цепной реакции и прямого секвенирования ДНК.

Следует надеяться, что генетический скрининг приведёт к более раннему выявлению опухолей и тем самым поспособствует снижению заболеваемости и смертности. В конечном счёте, выявление генетических перестроек, вызывающих наследственные и спорадические формы параганглиом, должно привести к возможности генетической манипуляции опухолевого роста.

Идентификация генов SDHD (B, C), имеющих прямое отношение к развитию параганглиомы даёт надежду на то, что молекулярная терапия может стать доступной для управления этими опухолями. Коррекция мутации в пострадавшем гене, возможно позволит замедлить рост опухоли достаточно, чтобы устранить необходимость в хирургическом вмешательстве.

Диагностика

При подозрении на ганглионейробластому назначаются анализы крови и мочи. Течение опухолевого процесса провоцирует повышение концентрации ряда активных веществ (простагландины, дофамин, норадреналин), что покажут эти исследования.

Рентгенография при ганглионейробластоме не дает точной информации. Этот метод позволяет выявить аномалии в забрюшинном пространстве (растяжение кишечных петель, наличие кальцификатов), но не способен выявить опухоль.

Однако при поражении средостения рентгенография определяется ганглионейробластому как округлое новообразование темного цвета.

Для визуализации опухоли применяют иные методики:

  • мультиспиральная компьютерная томография;
  • УЗИ брюшной полости;
  • КТ грудной клетки;
  • МРТ головного мозга.

Чем опасна медуллобластома у взрослых

  • Алена Кострова
  • Опубликовано25 февраля 2019 г.

При подозрении на опухоль, расположенную в средостении, применяется пневмомедиастинография. Метод предусматривает введение в указанную зону закиси азота либо кислорода с последующим рентгенографическим обследованием.

Ввиду того что ганглионейробластома часто дает метастазы, назначаются иные диагностические мероприятия. Для исключения поражения скелета применяется сцинтиграфия, печени — УЗИ, лимфоузлов — биопсия. Последний метод используется для подтверждения предварительного диагноза.

В случае поражения головного мозга назначают стереотаксическую биопсию, в рамках которой врач высверливает небольшое отверстие в черепной коробке.

Взятый материал отправляется на гистологическое исследование. Биопсия помогает дифференцировать ганглионейробластому с лимфомами и другими опухолями.