Гиперплазия пигментного эпителия сетчатки глаза

Меланома глаза, его придатков и орбиты (мелапосарко­ма, меланобластома, невокарцинома) – это злокачественная опухоль, ис­ходящая из пигментных клеток.

Клинические проявления гипертрофии

При врожденной гиперплазии пигментного слоя сетчатки возникает очаговая гиперпигментация. По своей форме очаги гиперпигментации напоминают медвежий след. Окраска этих пятен может быть светло-коричневой или черной. Форма пятен округлая, а края гладкие или фестончатые. Вокруг очагов гиперпигментации можно обнаружить довольно обширную плакоидную область. Лакуны, формирующиеся при гиперплазии, могут носить одиночный или множественный характер. Сгруппированные очаги гиперпигментации (маленькие пучки или скопления) называют следом медведя. Размер этих скоплений может быть с маленький диск, а иногда достигает целого квадранта глазного дна. Типичной локализации для этих патологических изменений не выявлено. Центральная область сетчатки, то есть макула, довольно редко вовлекается в патологический процесс.

Заболевание может протекать бессимптомно. Иногда очаги гиперплазии увеличиваются в размерах или озлокачествляются. При выполнении флуоресцентной ангиографии на ранних стадиях патологий можно рассмотреть крупные сосуды хориоидальной оболочки, которые пересекают лакуны. При этом слой хориокапилляров отсутствует. На всем протяжении гипертрофированного участка можно выявить гипофлуоресценцию.

Строение

Пигментный эпителий сетчатки образован одним слоем гексагональных эпителиальных клеток, которые имеют большое количество меланосом, содержащих пигмент меланин. Базальной мембраной для пигментного эпителия служит самый внутренний слой мембраны Бруха. В центре, вблизи желтого пятна эпителиоциты выше, на периферии сетчатки становятся несколько шире и ниже. Ядра в пигментоцитов ромищени ближе к базального «светлого» полюса, на апикальном полюсе присутствует большое количество микроворсинок (ресничек) и меланосом, которые будто укутывают внешний сегмент фоторецепторных клеток. Различают длинные и короткие микроворсинки. Короткие микроворсинки соединяются с концами наружных сегментов фоторецепторов, а длинные — расположены между внешними сегментами.

Мышца-расширитель зрачка происходит с пигментного эпителия сетчатки и его гладкомышечные клетки являются пигментированными.

Формула изобретения

1. Способ лечения меланомы хориоидеи, включающий комбинированное лечение, отличающийся тем, что сначала осуществляют транспупиллярную термотерапию до полного побеления опухоли путем лазерного воздействия на всю ее поверхность при длине волны 810 нм с экспозицией 60 с, плотности мощности от 400 до 1700 мВт/см2, диаметром пятна от 600 до 5000 мкм, а через 1-14 дней проводят системную химиотерапию аранозой, которую вводят внутривенно из расчета 600-1000 мг/м2 в 250 мл 5%-ного раствора глюкозы 3 дня подряд.

2. Способ по п.1, отличающийся тем, что сеансы химиотерапии повторяют трижды с интервалом в 3 недели.

3. Способ по любому из пп.1 и 2, отличающийся тем, что курс лечения повторяют до полного разрушения опухоли с формированием плоского хориоретинального рубца.

Лечение

Специфическая терапия отсутствует. Офтальмологи для приостановки процесса используют:

  • витамины;
  • средства для улучшения питания и кровоснабжения сетчатки: «Эмоксипин», «Тауфон», «Милдронат»;
  • пептидные биорегуляторы: «Ретиналамин», «Аллоплант», улучшающие трофику и восстановительные возможности;
  • физиотерапию;
  • очки Сидоренко, включающие одновременно несколько воздействий.

В 2011 году был получен протез сетчатки. Argus стал первым методом, подарившим больным шанс на возврат зрения, а также возможность снова воспринимать очертания, формы, отличать движения. Операции по его вживлению проводят в Германии, Франции, Италии, Англии. Имплантат получил признание и в Америке, где проводятся операции протезирования на высоком уровне.

Метод замедления дегенерации – один из самых используемых в данное время. Для этого применяют препараты с высоким уровнем антиоксидантов, улучшающих метаболические процессы в клетках сетчатки. Это таблетки с экстрактом черники.

Назначают лекарственные формы витамина А. Его нужно употреблять ежедневно в суточной дозе 15000 МЕ. Многочисленные исследования доказали, что витамины могут замедлить наступление слепоты. При их регулярном приеме отсрочка может составлять 10-15 лет. Лечение пигментного ретинита проводят с помощью препаратов, замедляющих скорость прогрессирования, но они не в силах остановить необратимые изменения. Эффективно используют магнитостимуляцию.

Основные исследования проводятся по таким направлениям:

  1. трансплантация органа.
  2. генная терапия, восстанавливающая повреждения на генном уровне.
  3. вживление искусственного имплантата сетчатки.
  4. использование электронного имплантата.
  5. стволовые клетки.
  6. лекарственная терапия.

Результативного метода лечения до сих пор не получено так же, как и лекарств, воздействующих на причину болезни, нет. Однако разработки в этой области приносят неплохие результаты. На основе принципов электронной кибернетики создан новый метод, позволяющий пациенту после длительной слепоты начать отличать свет от тьмы и даже различать контуры предметов.

Читайте также:  Как лечить скотому глаза и возможно ли сохранить зрение?

Его принцип основан на применении фотосенсорного передатчика, который имплантируется в пораженную сетчатку. Световые сигналы идут к датчику через ультратонкий соединитель. Для восприятия мира служат очки с приемниками вместо стекол. Человек получает данные об окружающем мире, но это не зрение в привычном для всех смысле.

Аномалии глазного дна

Размер, положение и форма диска зрительного нерва очень различны. Встречаются сосудистые аномалии диска зрительного нерва и сетчатки, колобомы сосудистой оболочки и зрительного нерва, гиперплазия пигмента на сетчатке. Среди аномалий диска зрительного нерва можно выделить мегалопапиллу, гипоплазию диска, косой выход диска, колобому диска, ямку зрительного нерва, друзы диска зрительного нерва, миелиновые волокна, сосудистые аномалии, персистирующую гиалоидную систему, симптом «утреннего сияния».

Увеличение диска зрительного нерва — мегалопапилла — чаще наблюдается при миопической рефракции. Офтальмоскопически определяется бледный увеличенный диск зрительного нерва. Бледность диска в этих случаях обусловлена распределением аксонов на большей площади и лучшей видимостью решётчатой пластинки.

Уменьшение диска зрительного нерва — гипоплазия (рис. 3-1) — чаще встречается у пациентов с гиперметропией. При этом размеры диска малы по отношению к ретинальным сосудам. Нередко в этих случаях наблюдается незначительная извитость сосудов сетчатки. Диск зрительного нерва бывает окружён хориоретинальным или пигментным кольцом.

Косой выход диска зрительного нерва (рис. 3-2, 3-3) может быть одно- или двусторонним. Рефракция у этих пациентов чаще определяется как миопический астигматизм. Диск зрительного нерва необычной формы с проминенцией одного края, что создаёт впечатление нечёткости границ. Ретинальные сосуды чаще имеют необычный ход, распространяясь в носовую сторону. Косой выход диска зрительного нерва может сочетаться с истончением макулы, отслойкой пигментного эпителия или нейроэпителия.

Колобома диска зрительного нерва включает обширный дефект диска и перипапиллярной зоны, нередко сочетается с колобомой сосудистой оболочки. Зрительные функции при этом резко снижены, в поле зрения определяются дефекты, по локализации соответствующие колобоме (рис. 3-4, 3-5).

Ямка диска зрительного нерва является лёгкой степенью колобомы.

В некоторых случаях наблюдается пигментация зрительного нерва, когда на поверхности неизменённого диска откладывается пигмент в виде полос или пятен, переходящих на диск с перипапиллярной зоны.

Миелиновые волокна встречаются в одном или обоих глазах, офтальмоскопически имеют полосчатый вид и беловато-желтоватый цвет. Миелиновые волокна чаще локализуются в перипапиллярной зоне или на диске зрительного нерва, но могут располагаться и на периферии глазного дна. Зрительные функции не страдают (рис. 3-6, 3-7, 3-8).

Персистирующая гиалоидная система представляет собой папиллярные и препапиллярные мембраны, которые могут иметь вид массивной соединительнотканной плёнки или тонких тяжей, распространяющихся от диска зрительного нерва в стекловидное тело. Изменения, как правило, односторонние. Острота зрения при небольших изменениях остаётся высокой, при обширных грубых соединительнотканных мембранах резко снижается вплоть до сотых долей (рис. 3-9).

Симптом «утреннего сияния» офтальмоскопически характеризуется грибовидным проминирующим диском зрительного нерва, окружённым приподнятым хориоретинальным пигментированным кольцом. Сосуды на диске имеют аномальное деление и ход. Зрительные функции не изменяются (рис. 3-10).

Друзы диска зрителъного нерва и ямки диска зрительного нерва как наиболее часто встречающиеся аномалии описаны в качестве отдельных нозологических единиц в главе «Патология диска зрительного нерва».

Сосудистые аномалии на диске зрителъного нерва могут наблюдаться в виде сосудистых петель и патологической извитости. Зрительные функции при этом не страдают, но сосудистые изменения в дальнейшем могут приводить к нарушению микроциркуляции и тромбообразованию (рис. 3-11).

Среди аномалий глазного дна отмечаются также колобомы сосудистой оболочки, недоразвитие макулярной области, которые часто сочетаются с другими аномалиями развития (аниридия, микрофтальм). Они могут быть истинной аномалией развития либо развиваться при заболеваниях плода, особенно при токсоплазмозе. Гистологические исследования показали, что сетчатка в области колобомы хориоидеи сохранена, хотя и сильно редуцирована, пигментный эпителий часто отсутствует, хориоидея недоразвита, склера истончена. Колобомы сосудистой оболочки, не затрагивающие центральную зону глазного дна, не снижают остроту зрения и обычно становятся находкой офтальмолога (рис. 3-12 3-12a 3-12b).

Читайте также:  Злокачественная опухоль (Рак) — причины, симптомы, виды и лечение рака

Врождённые скопления пигмента чаще бывают множественными, имеют форму пятен и группируются в отдельных секторах глазного дна, снижения остроты зрения и изменений поля зрения не вызывают (рис. 3-13, 3-14).

Меланома глаза, его придатков и орбиты – Меланома радужной оболочки.

Клиническая картина. Чаще встречается в нижних отделах радужки, однако может разви­ваться в любом ее отделе. Наблюдаются узловая, плоскостная и диф­фузная формы. В большинстве своем опухоль пигментирована. Харак­терна неравномерная пестрая окраска опухоли, в основном темно–ко­ричневого цвета. Сосуды встречаются очень редко. Гифема почти не наб­людается. Чаще встречается узловая форма опухоли. Она имеет вид темной четко очерченной губчатой массы. Отличается неровной поверх­ностью, в той или иной степени выстоит в переднюю камеру. В ряде слу­чаев имеется выворот заднего пигментного листка радужки. Рост очень медленный и длится годами. По мере роста опухоль может захватить на значительном протяжении радужную оболочку, заполнить переднюю ка­меру, вовлечь в процесс цилиарное тело. Возможна диссеминация опу­холевых клеток по поверхности радужки. Тогда на месте их импланта­ции образуются «дочерние» узелки, постепенно увеличивающиеся в раз­мерах. Метастазы при локализации опухоли только в радужке наблю­даются редко.

К группе меланом радужки с особым течением относят иридоцилиарную (аннулярную) форму. Она исходит из пограничных отделов радужки и цилиарного тела. Для этой формы характерен циркулярный рост с одновременным поражением радужки, угла передней камеры (по всему его протяжению) и цилиарного тела. При этом отмечается стушеванность рисунка радужной оболочки, прогрессирующее изменение ее цвета, раннее прорастание за пределы глазного яблока.

Диагноз. В начальной стадии развития опухоли диагностика трудна. Важное значение имеют следующие признаки: увеличение разме­ров или степени выстояния врожденного пигментного пятна, изменение его конфигурации или цвета, возникновение добавочных очажков пиг­ментации. Установлению правильного диагноза помогает радиофосфор­ная и люминесцентная диагностика. Полезным может оказаться био­микроскопия в инфракрасном свете. Диагноз иридоцилиарных (аннулярных) опухолей ставят на основании гетерохромии и повышения внут­риглазного давления, обусловленного поражением трабекулярного ап­парата глаза.

Дифференциальный диагноз меланом радужки проводят с невусами, миомами, нейрофиброматозом, пигментной кистой, ангиомой.

Невус радужки имеет вид плоских желто–коричневых пятен с четки­ми извилистыми границами, без заметного выстояния. Пятно в динами­ке не изменяется (см. Невус). Миомы радужки (лейомиомы), берущие на­чало из мышечных волокон сфинктера и дилататора, составляют подав­ляющее большинство новообразований радужки и характеризуются слабой (или, реже, средней) степенью пигментации с выраженной или уме­ренной васкуляризацией. Они имеют вид студенистого образования с сосковыми выростами по периферии узла, в толще которых видны петли сосудов. При этих опухолях нередки гифемы. Типичным симптомом для них является их свечение при трансиллюминации. Нейрофиброматоз ра­дужки проявляется множеством узелков коричневато–желтоватого цве­та, различной величины, круглой формы с четкими границами и отсут­ствием воспалительной реакции в окружающей ткани.

Пигментированная киста радужки в отличие от меланомы имеет глад­кую поверхность. Во время выбора операции чрезвычайно важно опре­деление границ опухоли, что осуществляется при помощи биомикроско­пии, гониоскопии, трансиллюминации.

Лечение. При распространении опухоли не более чем на одну четвертую часть радужки показано ее частичное удаление (иридэктомия). При начальных признаках роста опухоли в корне радужной оболочки следует произвести иридоииклэктомию. В случаях прорастания мела­номы в зону угла передней камеры и цилиарное тело показана иридоциклосклерэктомия. При аннулярных иридоцилиарных меланомах необ­ходима энуклеация.

Небольшую ограниченную меланому радужки можно попытаться разрушить при помощи фото– или лазеркоагуляции. Проведение пред­операционной и послеоперационной лучевой терапии при меланомах ра­дужек нецелесообразно.

Прогноз. При начальной опухоли и своевременном ее иссече­нии в пределах здоровой ткани прогноз благоприятный. Он серьезен при иридоцилиарной аннулярной форме опухоли, которая склонна к ме­тастаз ированию.

Опухоли конъюктивы

Доброкачественные новообразования составляют более 99 % опухолей конъюнктивы.

Опухоли конъюнктивы часто встречаются в детском возрасте.

Различают:

  • Дермоид
  • Папиллома
  • Эпителиома Боуэна
  • Капиллярная гемангиома
  • Лимфома
  • Невус
  • Кисты

Дермоид (дермолипома) — относится к порокам развития (хористомы) появляется в первые месяцы жизни; овально-круглая опухоль беловато — желтого цвета, с четкими границами довольно мягкой консистенции, часто располагается вокруг лимба нет тенденции к злокачественному росту.

Лечение: хирургическое удаление опухоли.

Липодермоид — это дермоид с большим количеством жировой ткани, чаще расположен в своде, имеет вид толстой желтой складки конъюнктивы.Лечение: хирургическое удаление опухоли.

Папиллома — развивается в первые две декады жизни, вызывается вирусом папилломы человека.  Имеет вид множественных узелков в нижнем своде конъюнктивы, пронизанных сосудами, что придает им красно-розовый цвет. Структура мягкой консистенции с тонкой основой — ножкой, часто кровоточит.

Читайте также:  Лейкоз — симптомы, лечение, диагностика, причины

У взрослых встречается ороговевшая папиллома — локализуется у лимба в виде одиночного недвижимого полупрозрачного образования, серовато-белого цвета.

Лечение: аппликации митомицина 0,04% раствора, криодекструкция или лазерэксцизия, хирургическое удаление новообразования.

Эпителиома Боуэна  — облигатный предрак конъюнктивы, отно­сится к карциномам in situ. В начальной стадии он имеет вид собой сероватой полупрозрачной бляшки с бугристой поверхностью, беловатыми вкраплениями, по периферии видны расширенные сосуды, чаще всего локализуется вблизи лимба.

В развитой стадии проис­ходит прорыв базальной мембраны, и неизменно наступающий иифильтративный рост свидетельствует о переходе в истинный более поздних стадий характерны увеличение выстояния, массивность и неподвижность основания, нарастание перламутрово-белого цвета. Лечение болезни Боуэна такое же, как при  истинного рака конъюнктивы.

Лечение хирургическое или комбинированном лечении до операции, во время операции и 2-3 дня после операции обрабатывают опухоль раствором 0,04% митомицина, применяют короткодистанционную рентгенотерапию.

Капиллярная гемангиома — локализуется во внутреннем углу глаза, состоит из резко извитых синюшных сосудов, которые инфильтрируют полулунную складку и конъюнктиву глазного яблока; распространяются на своды и орбиту.Лечение гемангиомы заключается в дозированной электро- или лазеркоагуляции (на ранних стадиях).

Лимфома — полупрозрачное желтоватое утолщение конъюнктивы вдоль свода, состоит из отдельных сливных узелков, на поверхности которых есть тонкая сетка новообразованных сосудов, может распространяться на орбиту.

Лечение: проводят удаление опухоли, местно применяют кортикостероиды, лазерное выпаривание (СО-2), брахитерапия дает стойкий положительный эффект. Для удаления лимфангиомы применяют СО2-лазеры, а также аппликационную брахитерапию.

Невус — чаще появляется в детстве, реже — во второй или третьей декаде жизни.

Различают:

  • стационарный невус — локализуется по ходу глазной щели, светло-желтого, светло-коричневого или розового цвета, легко смещается над склерой, у лимба – неподвижный;
  • прогрессирующий невус — характеризуется увеличением размеров, одновременно с беспигментными или слабопигментными участками появляются зоны интенсивной пигментации, границы становятся нечеткими, увеличиваются и распространяются сосуды опухоли;
  • голубой невус — конъюнктива глазного яблока окрашена (по сравнению с кожей) в коричневый цвет, плоское образование больших размеров с четкими границами; может сочетаться с меланозом.

Лечение: удаление опухоли, криотерапия, лазер коагуляция. При голубом невусе Ота лечения не требуется.

Кисты — могут быть врожденными или возникать в результате травмы и воспаления, они светлые; пропускают свет при трансиллюминации.

Лечение: полное хирургическое удаление.

Оказание медицинской помощи: Больного направляют в стационар.

Проводят следующие обследования:

  • Внешний осмотр
  • Визометрия
  • Периметрия
  • Биомикроскопия
  • Офтальмоскопия

Обязательные лабораторные исследования:

  • Общий анализ крови
  • Общий анализ мочи
  • Кровь на RW
  • Сахар крови
  • Hbs-антиген

При необходимости также проводятся консультации педиатра, терапевта и удаления опухолей – обязательно проводят гистологическое исследование удаленной ткани. Лечение обычно длится 5-7 дней. Возможны рецидивы заболевания, прорастание в орбиту. Больные нетрудоспособны 2 недели

Прогноз положительный.

Полезное видео

Познавательный ролик об одном из способов лечения меланомы сетчатки глаза — Кибер-Ноже:

Для профилактики и своевременной диагностики опасного заболевания меланома сетчатки рекомендуется регулярно проходить осмотры у офтальмолога, не допускать попадания на сетчатку большого количества УФ лучей. При первых подозрениях на развитие меланомы стоит обратиться к специалистам.

Остались еще вопросы? Спросите у врача >> Думаете записаться на обследование?

  • выберете врача по отзывам
  • или хорошую клинику

ОЦЕНИ СТАТЬЮ: (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Лимфангиома конъюнктивы

Лимфангиома конъюнктивы встречается значительно реже гемангиом, представлена расширенными тонкостенными сосудистыми каналами неправильной формы, внутренняя поверхность которых выстлана эндотелием. Эти каналы содержат серозную жидкость с примесью эритроцитов. Опухоль локализуется в конъюнктиве глазного яблока или ее сводах. В процесс вовлекаются полулунная складка и слезное мясцо. Опухоль выглядит, как полупрозрачное желтоватое утолщение конъюнктивы, состоит из мелких долек, заполненных прозрачной жидкостью, иногда с примесью крови. На поверхности лимфангиомы нередко видны мелкие кровоизлияния. В дольках и между ними располагаются сосуды, заполненные кровью. Опухоль инфильтрирует мягкие ткани орбиты. Маленькие, нераспространенные лимфангиомы могут быть излечены с помощью СО2-лазера. При более распространенных опухолях можно рекомендовать брахитерапию с использованием стронциевого аппликатора с выведением роговицы из зоны облучения.