Гемангиобластома: диагностика, лечение, прогноз

Тяжелые заболевания могут подстерегать человека на каждом шагу. Рак способен вызвать состояние шока даже у морально сильных людей. Его коварство заключается в том, что на начальном этапе он может не давать о себе знать. Симптомы появляются зачастую уже на последней стадии менингиомы головного мозга, когда лечение практически невозможно.

Разновидности кисты

Врачи разработали классификации, которые касаются места локализации, этиологии новообразования. Есть следующие разновидности:

Разновидности кисты
  • кистозно-глиозные изменения обычно появляются на фоне ранее перенесенных травм в области головы. Киста правой или левой гемисферы мозжечка имеет ярко выраженные признаки. В их число входит усиливающаяся мигрень, постоянный упадок сил, головокружение. В дальнейшем появляются судороги;
  • ретроцеребеллярная опухоль возникает в том месте, где происходит некроз клеток серого вещества. Часто это связано с инсультом, хирургическими вмешательствами в черепе, ударами. Если она появляется между полушариями, то бывает спровоцирована проблемами с кровоснабжением тканей, с инфекциями и с очагом воспаления. Провоцирует сильную мигрень, с которой не могут справиться обезболивающие препараты, а также значительные изменения сознания и даже галлюцинации;

    Возникает в том месте, где происходит некроз клеток.

  • в мозжечковом пространстве возникает арахноидальная киста. Появлению капсулы способствуют рубцы на ткани, которые связаны с проблемами тока спинномозговой жидкости. Признаки проявляются в зависимости от того, в каком месте появилось уплотнение. Удалить арахноидальную кисту нужно в случае ее увеличения. Когда капсула достигает большого размера, она вызывает серьезные симптомы, например, припадки, похожие на эпилепсию;
  • субарахноидальная полость обычно является врожденной. Ее обнаруживают после рождения ребенка во время стандартного обследования. Реже этот вид новообразований бывает приобретенным. Тогда появление связано с заражением нейроинфекциями, с инсультом. Сопровождается пульсацией в тканях мозга, судорогами;
  • шишковидная опухоль появляется в шишковидной железе, которая влияет на продуцирование гормонов. Киста эпифиза характеризуется потерей ориентации в пространстве, постоянным стремлением лечь спать. У пациента может двоиться в глазах;
  • псевдокиста – врожденная разновидность уплотнений. У них отсутствует выстилка из тканей эпителия.

Факторы риска

На менингиому головного мозга могут влиять следующие факторы:

  1. Пол. В два раза чаще опухоль находят у женщин, но мужчины наиболее склонны к злокачественному типу новообразования.
  2. Возраст. Заболевание можно выявить у детей и подростков. Но в зоне наибольшего риска находятся люди в возрасте 40 — 70 лет.
  3. Радиационное облучение. Повышает риск заболевания, особенно при больших дозах.
  4. Гормоны. Риск возникновения менингиомы мозга связан с влиянием эстрогена, андрогена и прогестерона. Спровоцировать болезнь могут гормональные сбои во время менструального цикла, беременности и рака молочной железы.
  5. Генетические нарушения. Увеличить риск развития менингиом может неврофиброматоз. С такими нарушениями возможно появление злокачественной опухоли или многоочаговой менингиомы.

Знаете ли вы чем характеризуется синдром серотониновой недостаточности? Причины, симптомы, лечение.

Всё о методах лечения миофасциального синдрома можно узнать тут.

Последствия нарушения работы

Так или иначе, мозжечок, как и всякая структура нервной системы, способен поддаваться различным заболеванием и состоянием, среди которых инфекционные недуги, черепно-мозговые травмы или опухоли. Люди, пережившие различные заболевания, в последующем задают себе вопрос о том, как тренировать мозжечок.

Развития функций мозжечка можно достичь выполнением ряда простых упражнений, среди которых:

  • Выполнение 15 наклонов в положении, когда стопы прилегают друг к другу с закрытыми глазами.
  • Поднятие и опускание ноги со сгибанием коленного сустава при закрытых глазах. Необходимо повторять до 20 раз.

Статическое положение, когда одна стопа расположена перед другой. Для этого нужно закрыть глаза и стоять в течение 20-30 секунд. Ключ к тому, как развить мозжечок, лежит в выполнении этих действий, которые отпечатываются в мозгу и после недолгого курса повторений закрепляются в качестве рефлексов. Данные упражнения нужно выполнять систематически на протяжении месяца.

Лечение

В связи с тем, что менингиома чаще является доброкачественной опухолью, то методом выбора является ее хирургическое удаление. В этом случае чаще наступает полное выздоровление. При удалении крайне важно убрать и ее волокна, которые поражают окружающие ткани. Однако это может нести в себе определенную опасность, если поражена ткань мозга или венозные синусы. Последствия такой операции могут резко снизить качество жизни пациента в последующем, поэтому в данном случае более разумно оставить часть опухолевых тканей, с последующим постоянным наблюдением за их ростом.

Опухоли с недоброкачественным течением могут рецидивировать и требуют повторных оперативных вмешательств.

Часто используют методы лучевой терапии, в том случае если нельзя эффективно удалить ее хирургическим путем. Используют высокие дозы рентгеновского облучения, для уничтожения аномальных клеток. Стандартная лучевая терапия малоэффективна в случае менингиом крупного размера.

Если менингиома располагается в труднодоступных для хирурга местах, или рядом расположены зоны, повреждение которых грозит нарушением каких-либо функций, то применяют стереотаксические методы. Наиболее эффективно лечение менингиом до 3-3,5 см, однако метод с успехом применяется и для лечения больших опухолей. Стереотаксические методы основаны на прицельном облучении опухолевых структур лучами, которые расположены под разными углами. Нередко стереотаксическая радиохирургия применяется совместно с хирургическим удалением, это оправдано в тех случаях, когда ее нельзя или не безопасно полностью удалять обычным способом. Эффективность стереотаксических методов составляет около 93%.

Химиотерапевтические методы не используют в терапии доброкачественных менингиом.

Последствия и прогноз

В случае, когда у пациента была выявлена доброкачественная четко отграниченная менингиома без прорастания в окружающие ткани, ее удаление чаще означает полное выздоровление.

Однако даже доброкачественные менингиомы могут рецидивировать в 3% случаях. Атипичные рецидивируют в 38% случаях, злокачественные — в 78%.

Необходимо сказать и о пятилетнем индексе рецидивирования опухоли в зависимости от ее локализации. Наименьший индекс имеют менингиомы свода черепа, он составляет 3%; для области турецкого седла индекс 19%; в области тела клиновидной кости рецидивируют в течение пяти лет в 34% случаях. Наибольшее значение индекс имеет в случае возникновения опухоли в области крыльев клиновидной кости и пещеристого синуса, он составляет от 60 до 100%.

Патогенез и теории возникновения множественных менингиом головного мозга

По мнению Л.И. Смирнова, описанное выше проявление опухолей менинго-сосудистого ряда служит примером системного бластоматоза, для которого характерны «вспышки» опухолевого роста. Источником этих «вспышек» являются арахноидальные отщепления, располагающиеся в большом количестве в толще твердой мозговой оболочки. Частое сочетание менингиом с нейрофиброматозом дало основание ряду авторов рассматривать их как «стертый» вариант этого заболевания. Мутации в гене нейрофиброматоза II типа (NF2) признаны важным фактором патогенеза спорадических менингиом и встречаются в 32-60% наблюдений. В случаях множественных менингиом головного мозга данный показатель достигает 83%. Точечные мутации, делеции или модификации в других генах (1, 6, 8, 10, 14 и 17, а также в Y-хромосоме), обнаруживаемые при цитогенетическом исследовании менингиом, скорее всего, свидетельствуют в пользу повышения их агрессивности. Данные изменения могут быть как врожденными, так и приобретаться в течение жизни под воздействием различных мутагенных факторов.

Существует две основные теории возникновения множественных опухолей.

Теория мультицентрического роста

Наиболее признанной является теория мультицентрического роста менингиом головного мозга. В. Borovich продемонстрировал в 14 случаях множественные дуральные солитарные опухоли вокруг одиночной менингиомы. С точки зрения цитогенетики, опухоли, развиваясь обособленно, должны иметь различия в мутантном гене-супрессоре нейрофиброматоза II типа, а, кроме того, могут иметь различную гистологическую структуру. С другой стороны, частая встречаемость множественных менингиом при болезни Реклингхаузена и данные цитогенетических исследований позволили отнести данный синдром к «стертой» форме нейрофиброматоза (forme fruste), что должно соответствовать идентичным NF2 мутациям, как в клетках опухолей, так и в конституциональной ДНК. Однако в настоящее время большинство исследователей, не отрицая взаимосвязь нейрофиброматоза и множественных менингиом головного мозга, считают, что последние могут иметь и собственную патогенетическую сущность.

Патогенез и теории возникновения множественных менингиом головного мозга

Теория вторичной опухолевой диссеминации

Множественное гистологически однородное опухолевое поражение оболочек головного мозга логично расценивать как вторичную опухолевую диссеминацию. Однако распространение с током спинномозговой жидкости или по венозным коллекторам, обычное для таких опухолей, как например, медуллобластома, герминома и эпендимома, для менингиом можно считать доказанным только после хирургического вмешательства, при злокачественном перерождении опухолевых элементов. Однако выявление экстракраниальных менингиом в легких, печени свидетельствует в пользу возможности такого распространения. В данной ситуации, при молекулярно-генетическом исследовании, опухоли должны иметь идентичную мутацию в гене NF2, отличную от изменений в конституциональной ДНК, а также сходное гистологическое строение.  В пользу последней теории свидетельствует гомологичность мерлина — продукта гена нейрофиброматоза II типа, с CD44-полипептидом, ответственным за имплантацию и адгезию метастатических раковых клеток. В солидной экстрацеребральной неоплазме опухолевые клетки фиксированы и поэтому метастатическую диссеминацию чаще ассоциируют с малигнизацией опухоли. Однако согласно данным наблюдений V.Р. Collins, только в одном случае из 12 отмечалась дедифференцированная менингиома. А.Р. Stangl указывает на сложность биохимических механизмов, ответственных за диссеминацию экстрацеребральных опухолей, которая не может быть объяснена исключительно физическими факторами.

Похожие медицинские статьи

  • Болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз): что это такое
  • Хирургическое лечение менингиом намета мозжечка
  • Краниоорбитальные менингиомы
  • Положение больного на операционном столе при удалении менингиом

Методы лечения

Хирургическая операция проводится методом краниотомии. Для доступа к опухоли и ее удаления снимается участок кости на затылке. Если гемангиобластома кистозная, то откачивается содержащаяся в кисте жидкость. Бывают случаи сдавления опухолью тканей мозгового столба. Тогда больному требуется экстренная операция.

«Важно! Гемангиобластома – доброкачественная опухоль. Пока медицина не придумала лучшего способа лечения, чем ее радикальное удаление».

Если удалить всё образование через разрез черепа не представляется возможным, делается шунтирование (наружное вентрикулярное дренирование, вентрикулоперитонеальное шунтирование или вентрикулостомия).

В некоторых случаях хирургическое вмешательство пациенту противопоказано. Тогда лечение проводится методом лучевой терапии. Это делается для того, чтобы замедлить рост новообразования. Применяется облучение также перед операцией либо сразу после нее. В первом случае – чтобы уменьшить разрастание клеток опухоли, во втором – для окончательного удаления остатков опухоли.

Лучевая терапия назначается больным, у которых выявлены множественные гемангиобластомы. Кроме того, ее используют для предотвращения рецидивов заболевания.

Другие опухоли головного мозга

После глиом наиболее часто встречаются несколько видов новообразований, формирующихся из остальных видов тканей.

Менингиомы. Образуются из клеток паутинной мозговой оболочки – арахноидального эндотелия – ткани, окружающей головной мозг. Как правило, окружены плотной капсулой. По внутренней классификации разделяются на несколько подтипов. Доброкачественными чаще всего являются типические менингиомы первой степени злокачественности по ВОЗ:

  • менинготелиоматозная;
  • фиброзная;
  • переходная;
  • псаммоматозная;
  • ангиоматозная;
  • микрокистозная;
  • секреторная;
  • с обилием лимфоцитов;
  • метапластическая.

Различаются они гистологически и по характеру образования опухолей, составляют почти 95 % от всех менингиом. Также относительно безопасными являются менингиомы второй степени (чуть меньше 5 %):

  • атипическая;
  • хордоидная;
  • светлоклеточная.

Они более агрессивны и растут быстрее, но прогноз также может оставаться благоприятным. В целом менингиомы составляют от 13 до 25 % всех первичных мозговых (внутричерепных) опухолей.

Подобрать лечение

Невриомы. Можно встретить несколько других названий опухоли этого вида: шваннома, периневральная фибробластома, шванноглиома, неврилеммома. Образуется такое новообразование из шванновских клеток, которые составляют миелиновую оболочку нервов. Самая частая локализация – слуховой нерв. Опухоли этого типа являются доброкачественными. Наблюдаться могут в любом возрасте, чаще встречаются у женщин.

Краниофарингиома. Также – опухоль кармана Ратке, гипофизарного хода или Эрдхайма. Врожденное новообразование гипофизарного хода встречается достаточно редко. Опухоль доброкачественная, в злокачественное состояние переходит в исключительных случаях. Однако следует внимательно следить за симптомами, так как краниофарингиома может вызывать:

  • нарушения зрения;
  • головную боль;
  • гормональные расстройства;
  • поражение черепных нервов с вытекающими симптомами.

Удаляется данное образование хирургическим путем.

Опухоли эпифиза. Развиваются в шишковидном теле – эндокринной железе неврогенной группы, которая расположена между передним мозгом и мозжечком. Иногда располагаются не на самом эпифизе, а рядом с ним. Встречаются редко и не всегда сразу диагностируются, так как часто дают симптомы, ошибочно принимаемые за остеохондроз шейно-плечевого отдела, – легкие головокружения, головная боль, которые могут проходить при разминании шеи. При этом в число симптомов также могут входить эпилептические припадки и обмороки.

Читайте также:  Колоноскопия