Диффузная B-клеточная лимфома: симптомы, стадии и прогноз на лечение

Лимфома – это общее название для процесса неконтролируемого роста клеток лимфы. Как и во многих медицинских терминах суть понятия раскрыта в слове, его обозначающем. Термин «лимфома» образован соединением слов «лимфа» и «ома», что означает опухоль, разрастание.

Классификация

Классификация лимфом б по МКБ включает в себя:

  • Диффузную мелкоклеточную лимфому;
  • ДМЛ с расщепленным ядром;
  • Смешанные диффузные лимфомы;
  • Диффузную в крупноклеточную лимфому;
  • Иммунобластому;
  • Ратикулосаркому;
  • Лимфобластому;
  • Недифференцированную;
  • Лимфому Беркета;
  • И другие, неуточненные виды лимфом б.

Диффузные в в клеточные и крупноклеточные лимфомы делятся на подвиды:

  • Внутрисосудистая диффузная крупноклеточная неходжкинская лимфома б;
  • Первичная крупноклеточная лимфома В – клеток средостения;
  • Кожно-первично-диффузная b-клеточная лимфома, поражающая дерму нижних конечностей;
  • ДКВЛ, сопровождающаяся вирусом Эпштейна – Барра;
  • Лимфома, возникшая на фоне воспалительных процессов;
  • В клеточная лимфома маргинальной зоны.

Классификация болезни по международным показателям выявила, что аналогов диффузных КВЛ нет. Патология развивается на фоне имеющейся лимфомы или сама по себе.

  • Зарождение болезни из малых лимфоцитов или хронического лимфолейкоза;
  • Задействована клетка зоны мантии;
  • На фолликулярном фоне.

Стадии болезни по мкб определяются по силе поражения лимфоузлов, количества пострадавших органов и тканей.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома разделяется на следующие подтипы:

  • диффузная внутрисосудистая крупноклеточная неходжкинская лимфома;
  • первичная В-крупноклеточная лимфома средостения;
  • форма с преимущественным поражением Т-клеток и гистиоцитов;
  • форма с поражением кожных покровов рук и ног;
  • возникающая в сопровождении вируса Эпштейна-Барра форма;
  • развивающаяся на фоне хронического воспаления форма.

Понятие лимфомы

Лимфомы относятся к злокачественным опухолям. Доброкачественность или злокачественность опухолевого процесса определяется, вопреки представлению многих, не вредоносностью воздействия опухоли на организм, а именно степенью качества (полноценностью) клеток, участвующих в росте опухоли. Зрелые, функционально полноценные клетки при неуправляемом размножении образуют доброкачественный опухолевый рост. Доброкачественная опухоль при определённых условиях также может привести к гибели больного. Например, при повреждении или сдавлении и нарушении деятельности жизненно важных органов.

Опухолевые процессы лимфатической ткани поражают не только исключительно человека, но и наших спутников – домашних животных. Это наиболее часто встречающиеся виды опухолей у кошек и собак.

Исторически сложившееся деление лимфом довольно необычно. Все злокачественные заболевания лимфатической системы разделены на две части. При этом в одной части находится только одно заболевание – лимфогранулематоз (или болезнь Ходжкина). А к другой части относятся все остальные существующие лимфомы. Соответственно сложилось устойчивое разделение на «ходжкинскую лимфому» (то есть – лимфогранулематоз) и «неходжкинские лимфомы» (то есть – все остальные).

Причины и группа риска

Точные факторы, провоцирующие развитие В-клеточной лимфомы, на сегодняшний день неизвестны. Но считается, что сочетание перечисленных ниже причин может стать толчком к формированию злокачественных изменений в лимфоидной ткани:

  • иммунодефицит врожденный или приобретенный (ВИЧ, СПИД);
  • вирусные патологии (гепатит, герпес и пр.);
  • аутоиммунные нарушения;
  • неблагоприятная наследственность, склонность к мутациям клеток;
  • проживание в зоне с неудовлетворительным состоянием природных ресурсов;
  • влияние избыточного ионизирующего излучения;
  • инфицирование Helicobacter pylori;
  • возраст старше 65 лет;
  • ревматоидный артрит;
  • ожирение;
  • проведение химиотерапии или лучевой терапии в анамнезе;
  • трансплантация внутренних органов;
  • непосредственный контакт с различными канцерогенами — бензолами, инсектицидами, химикатами, минеральными удобрениями и т. д.
Причины и группа риска

С возрастом вероятность развития неходжкинских лимфом плавно нарастает. Если среди детей и молодых людей до 24 лет заболевание встречается всего в 2 случаях на 100 тысяч населения, то после 65 лет эта цифра увеличивается в 25 раз и она продолжает удваиваться каждые 5 лет в дальнейшем. Также в группу риска входят лица с приобретенным или врожденным иммунодефицитом и вирусными инфекциями. Их защитная система не в силах полноценно бороться с возможными клеточными сбоями и мутациями, поэтому они меньше всего защищены от онкологии.

Читайте также:  Трихоэпителиома: причины, виды и методы лечения

Рак средостения: симптомы и признаки, прогнозы и диагностика при опухоли средостения,

Рак средостения – это собирательное понятие, в которое входят злокачественные новообразования, локализующиеся в срединных отделах грудной полости (медиастинальном пространстве).

Чаще всего, рак средостения представлен следующими морфологическими формами:

  • Лимфомы.
  • Тимомы.
  • Ангиосаркомы.
  • Нейробластома.
  • Дисгерминома.
  • Хондросаркома.
  • Остеобластосаркома.

Также злокачественные опухоли средостения могут быть результатом метастазирования рака другой локализации, например, меланомы, рака легкого, пищевода, молочной железы, колоректального рака и др.

Хирургическое лечение

Рак средостения: симптомы и признаки, прогнозы и диагностика при опухоли средостения,

Хирургическое удаление новообразования является ключевым методом лечения опухолей средостения нелимфогенного происхождения. Во время операции удаляются все злокачественные ткани, лимфоузлы и жировая клетчатка.

Сложность хирургического лечения заключается в том, что в данной анатомической зоне располагаются жизненно важные органы, магистральные кровеносные сосуды и нервные стволы. Поэтому в стремлении радикального удаления опухоли приходится проводить сложные комбинированные операции с резекцией и пластикой этих органов (перикард, легкие, кровеносные сосуды).

При обнаружении значительной исходной опухолевой инвазии, лечение начинают с неоадъювантной химио-, лучевой или химиолучевой терапии. После проведения нескольких курсов проводят повторное обследование и решаю вопрос возможности выполнения радикальной операции. При планировании операции, необходимо учитывать рубцовые изменения, возникающие из-за облучения.

В ряде случаев проводятся паллиативные операции — резекции опухоли. Они призваны устранить компрессию органов средостения и предотвратить развитие осложнений. После таких вмешательств лечение продолжается посредством химио- или лучевой терапии.

Симптомы, признаки, стадии и лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Лимфома b представляет собой злокачественное образование, поразившее лимфатическую систему больного. При данной патологии новообразования располагаются, как на самих лимфоузлах, так и на сторонних органах.

Крупноклеточная лимфома также относится к онкологическим аномалиям и делится на несколько видов:

  1. Ходжкинская лимфома;
  2. Неходжкинская.

Перерождения, происходящие в тканях лимфы при этом виде рака, разнятся по своей составляющей. Потому и терапия этих форм различается. Для эффективной борьбы с болезнью необходимо получить точный диагноз, по которому будет составлена схема лечения.

Стадии ДКВЛ

Стадии диффузной лимфомы:

  • 1 стадия – лимфоузлы поражены на одной стороне туловища и принадлежат они к одной группе;
  • 2 стадия – имеется поражение лимфатических узлов нескольких групп над диафрагмой и ниже;
  • 3 стадия – с двух сторон диафрагмыимеется поражение ЛУ;
  • 4 стадия – за пределами лимфосистемы охвачены внутренности, раковые клетки появляются в печени, костном и головном мозге, легких.

Важно! Неходжкинская диффузная лимфома растет быстро и имеет агрессивную форму. По этой причине, для того, что бы болезнь не переросла в последнюю стадию, необходимо проводить клинические анализы, плановое обследование.

Прогноз

Если диагностика показала хороший прогноз болезни, то терапия проводится по распространенной схеме СНОР — это общепринятая в онкологии лечение с применением химиотерапии. Длительность терапии состоит из шести курсов.

Но все это индивидуально, каждому больному может понадобиться разное количество. В случае если лечение по схеме СНОР не имеет положительного результата, то назначают химиотерапию с использованием стволовых клеток.

Прогноз при этом может быть неплохим, но риск, что результат будет отрицательным, остается.

При правильном лечении В – клеточной диффузной лимфомы, прогноз выживание в первые пять лет составляет:

  • У 95% больных прогноз положительный;
  • 75% пациентов имеют промежуточный прогноз;
  • У 60% заболевших прогноз на выживаемость неутешительный.
  • Рецидив болезни происходит у 80% на первом году жизни, у 5% больных на втором.

Полного излечения при этом виде онкологии не достигается, но жизнь можно продлить на пять, десять лет. По статистике, взрослые, с диагнозом диффузная В – крупноклеточная лимфома, на сорок процентов имеют шанс жить, у детей такая возможность составляет восемьдесят процентов.

Важно! Любая болезнь имеет благоприятный исход, если ее вовремя диагностировали.

Лечение в россии

После обращения к специалисту проводится комплексное обследование, включающее лабораторные анализы, УЗИ, МРТ и биопсию для изучения гистологического строения опухоли. Если диагноз подтвержден, российскими специалистами подбирается необходимая тактика лечения, зависящая от размеров лимфомы и состояния здоровья пациента.

Основные методы борьбы с заболеванием:

  • хирургическое вмешательство, направленное на удаление пораженных лимфоузлов;
  • радиотерапия — применяется после оперативного лечения;
  • химиотерапия с использованием высоких доз цитостатиков;
  • пересадка костного мозга.
Читайте также:  Чем опасен немелкоклеточный рак легкого? прогноз

Комбинируя перечисленные выше методы, врачам удается блокировать распространение лимфомы на органы средостения, добиться стойкой ремиссии и продлить жизнь человеку. При этом важно начать лечение вовремя.

Стоимость борьбы с заболеванием в Москве и других городах России зависит от типа и расположения опухолевого процесса, выбранной тактики терапии и особенностей реабилитации. В среднем сумма составляет от 150 тыс. рублей и выше.

В какие клиники можно обратиться?

  • Российский онкологический научный центр (РОНЦ) им. Н. Н. Блохина, г. Москва. Здесь трудятся выдающиеся специалисты в области здравоохранения. Клиника занимается лечением взрослой и детской онкологии.
  • Ленинградский областной онкологический диспансер (ЛООД), г. Санкт-Петербург. В центре оказывается весь спектр необходимой помощи лицам с предопухолевыми и злокачественными поражениями внутренних органов и систем.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Владлена, 34 года. «В 2020 году у меня обнаружили лимфому, обратилась в РОНЦ им. Блохина. Сколько пришлось натерпеться страху, пока шла диагностика, первые курсы химиотерапии, угнетало отчаяние. Сейчас все позади и я понимаю, что могу прожить долго и счастливо, если буду выполнять рекомендации врача. Берегите себя».

Ирина, 38 лет. «В Ленинградском онкодиспансере прохожу очередной курс химиотерапии — страдаю лимфомой не первый год. Лечение помогает, каждый раз устанавливается ремиссия. Спасибо врачам».

Лимфома как болезнь

Лимфатическая система, как и кровеносная, охватывает весь человеческий организм. Лимфа переносит по телу иммунные клетки и помогает ввести в циркуляцию определенные агенты. Во многом работа этой системы определяет эффективность иммунитета.

Что такое лимфома: немного терминологии

Лимфома ─ это целая группа опухолей лимфоузлов и лимфоидной ткани, отличающихся по степени злокачественности. Однако специалисты подразумевают под этим термином разные неоплазии, состоящие из лимфоцитов или пролимфоцитов. Такие опухоли отличаются относительно доброкачественным течением и довольно редкой малигнизацией процесса.

Абсолютно доброкачественные новообразования принято называть лимфоцитомой, злокачественные – лимфосаркомой. Употребление слова «рак» в отношении лимфомы не совсем правильное. Если идет речь о раке лимфоузлов, специалисты под этим подразумевают высокозлокачественную лимфому или лимфосаркому.

Этиология и патогенез заболевания

Точные причины развития патологии не установлены. Лимфома как болезнь возникает при ряде предрасполагающих факторов. Они не являются истинной причиной, но создают благоприятные условия для ее появления и прогрессирования. В частности, важную роль играют:

  • возраст и пол пациента (заболевание чаще диагностируют у пожилых людей, преимущественно мужчин);
  • вирусные инфекции, особенно присутствие вируса Эпштейна – Барра, Т-лимфотропного вируса или ВИЧ;
  • внешние канцерогенные факторы – химические вещества, например, пестициды, гербициды, бензол, лаки, растворители, поливинилхлориды, диоксин;
  • прием иммунодепрессантов – препаратов, подавляющих деятельность иммунной системы, которые часто назначают пациентам с аутоиммунными патологиями (красная волчанка, ревматоидный артрит и пр.);
  • иммунодефицитные состояния, как врожденные, так и приобретенные формы (на фоне ВИЧ-инфекции, после лучевой или химиотерапии).

В развитии лимфомы также играют роль генетические аномалии – транслокации. Это хромосомные мутации, при которых происходит обмен сегментами между двумя негомологичными хромосомами. В результате нарушается апоптоз, пролиферация или дифференцировка лимфоцитов на любом этапе лимфогенеза.

В дальнейшем незрелые клетки накапливаются в лимфоузлах и внутренних органах, где есть лимфоидная ткань (селезенка, желудок, кишечник, легкие, печень), образуя опухоль. По мере прогрессирования патологии метастазирование происходит так же, как и при остальных видах рака, поражая внутренние органы и костный мозг.

Классификация лимфом

Единой классификации лимфом не существует. Специалисты привыкли различать болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Однако такая система не отражает всех особенностей патологии. Дополнительно было принято делить группу неходжкинских лимфом на опухоли с высокой и низкой степенью злокачественности. По агрессивности процесса у неходжкинскиих лимфом различают:

  • индолентные (вялотекущие) лимфомы (лимфоцитарная, фолликулярная);
  • агрессивные (диффузная крупноклеточная и диффузная смешанная лимфомы);
  • высокоагрессивные (лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия, маргинальная, апластическая лимфомы).

На сегодняшний день ВОЗ разработала современную классификацию, куда входят более 80 видов неходжкинских лимфом. Их различают по степени зрелости клеток и их происхождению.

Разделение по типам происходит в зависимости от наличия клеток Рида – Штернберга – Березовского: от них во многом зависит, как будет развиваться и выглядеть лимфома, как и чем ее лечить. Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз, по сути не является лимфомой как таковой.

Читайте также:  Как с помощью МР-томографии выявляют раковые опухоли

Клетки данного новообразования имеют макрофагальное и моноцитарное происхождение, а не лимфоцитарное. Поэтому заболевание рассматривают отдельно, но все же в рамках злокачественных новообразований лимфоидной ткани, где оно развивается. По происхождению лимфомы бывают первичными и вторичными, а по источнику роста – Т- и В-клеточными.

Кроме того, новообразования различают по распространенности патологического процесса: нодулярную (фолликулярная) лимфому, характеризующуюся образованием небольших уплотнений в лимфоузле, и диффузную опухоль, при которой происходит поражение многих групп лимфоузлов и внутренних органов.

Осложнения

Большинство осложнений неходжкинских лимфом связано с большими размерами опухоли, которая постепенно сдавливает органы, приводя к жизнеугрожающим состояниям.

  • Поражение медиастинальных лимфоузлов. Компрессия трахеи и пищевода, развитие синдрома сдавливания верхней полой вены, что чревато кровотечениями, церебральными симптомами и нарушением функций слуховых и глазодвигательных нервов.
  • Поражение внутрибрюшных и забрюшинных лимфоузлов. Кишечная непроходимость, лимфостаз в нижней половине туловища и ногах, развитие механической желтухи, сдавливание мочеточника.
  • Прорастание в стенки желудка и кишечника. Кровотечения и перитонит.

Для лимфом с агрессивной формой течения характерно раннее появление метастазов в спинном и головном мозге, а также печени и костях.

Классификация крупноклеточных лимфом

В зависимости от области поражения, данный вид опухолей подразделяют на несколько разновидностей, в частности:

  • внутрисосудистую клеточную неходжкинскую лимфому, при которой мутировавшие лейкоциты концентрируются внутри сосудов пациента;
  • первичную лимфому средостения. Это – самый «молодой» подтип, часто диагностируемый у женщин 20-30 лет. Зато и единственный, не склонный к агрессивному лавинообразному прогрессированию;
  • разновидность, ориентированную на поражение Т-лимфоцитов и гистоцитов;
  • форму, которая развивается на фоне хронических воспалительных процессов либо инфекционного мононуклеоза;
  • клеточную кожную лимфому, которая, как правило, локализуется на коже конечностей.

Осложнения и метастазы

Осложнения, возникающие при лимфомах, ухудшают качество жизни и прогноз для человека, нередко приводя к его гибели.

Основным последствием заболевания являются вторичные опухоли, или метастазы. Учитывая агрессивность большинства лимфом, распространяются атипичные клетки по организму быстро, поражая прилегающие и отдаленные анатомические структуры. Вторичные опухоли ухудшают течение патологии, осложняют процесс лечения и в целом неблагоприятно сказываются на его прогнозе.

Помимо метастазов, могут возникнуть и перечисленные далее осложнения:

  • лейкозы и солидные новообразования — последствия, возникающие после облучения организма, снижают прогноз выживаемости на 20%;
  • нарушения работы сердца и сосудов: кардиомиопатия, аритмия, гипертония и пр.;
  • расстройства щитовидной железы;
  • дисфункция половой системы: бесплодие у мужчин и женщин, эректильные проблемы у сильного пола.

Организация питания при лимфоме желудка

В период проведения лечения и реабилитации огромную роль на положительный результат влияет правильное питание при лимфоме желудка. При наличии такого заболевания стоит в обязательном порядке провести коррекцию рациона, а в некоторых случаях его кардинально изменить. Здесь не обойтись без консультаций профессионального диетолога.

Стоит отметить, что при лимфоме желудка почти у всех пациентов пропадает аппетит. Это обусловлено постоянно возникающими болями в области желудка, что существенно затрудняет поступление питательных веществ в организм. Больным рекомендуется при таком заболевании существенно снизить потребление животного белка, при этом стоит увеличить количество овощей и кисломолочных продуктов в рационе.

Диета при лимфоме желудка имеет огромное значение, так как организм должен получать достаточное количество питательных веществ и витаминов, которые потребуется организму для борьбы и восстановления.

Приблизительное меню в таких случаях может выглядеть так:

  • первый завтрак: чай (предпочтительнее зеленый), омлет или фрикадельки из мяса диетических сортов и риса;
  • второй завтрак: яблоко или творог (в протертом виде);
  • обед: фруктовый сок, суп-пюре из овощей, отварная курица или рыба;
  • полдник: йогурт (предпочтительнее приготовленных в домашних условиях) или свежевыжатый сок из овощей и фруктов;
  • ужин: отваренные макароны с сыром или курица с кашей.