Дерматомиозит – симптомы и лечение дерматомиозита

Статья расскажет о таком редком и опасном воспалительном заболевании как дерматомиозит. Зная симптомы его возникновения, вы сможете своевременно предотвратить развитие патологии. Также вы узнаете, какими лекарствами можно вылечить затянувшуюся болезнь.

причин развития полимиозита – симптомы, диагностика, лечение

Полимиозит — аутоиммунная болезнь, возникающая в результате воспалительных процессов в организме больного.

Развивается у людей любого возраста, но чаще всего диагностируется в возрасте от 5 до 15, а также от 40 до 60 лет. Среди больных — женщины и дети. Мужской полимиозит встречается гораздо реже.

Отмечается его появление на фоне патологии, вызванной злокачественными новообразованиями.

Характерные особенности болезни

Болезнь сопровождается воспалительным процессом, развивающимся в поперечно полосатой мускулатуре. Особенно страдает тазовый и плечевой пояс. При диагностировании патологии, можно говорить о снижении тонуса ряда мышц.

После проведения диагностики, можно выделить форму:

  • хроническую — спокойная форма, происходит поражение отдельной группы мышц;
  • острую — затрудняется глотание, поднимается температура тела. При неполучении своевременного лечения, возможен летальный исход;
  • подострую — умеренное течение заболевания. Состояние периодически улучшается, но болезнь прогрессирует.

Внимание! Полимиозит — серьезное заболевание, лечение которого требуется проводить под тщательным присмотром медицинского персонала.

Симптомы

Развитие начинается с состояния подострого развития повреждения мышц в области малого таза, а также плечевого пояса. Поражается желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие. У 15% больных появляется суставной синдром. Симптомы:

  1. Развиваются мышечные судороги. Они могут отличаться болями при движении и даже в покое. Прогрессирует слабость, движения скованные и активность не допускается. Появляется отечность, развивается атрофия.
  2. Поражаются суставы кистей, плеча, локтя и голеностопа. Выявляются отеки, боль, покраснение. Движение пациента с каждым днем ограничивается.
  3. Внутренние органы работают с постоянными перебоями. При параллельных заболеваниях сердечной системы, диагностируются миокардит, гипотония, развитие сердечной недостаточности.

Причины развития болезни

Несмотря на серьезность заболевания, причин его развития всего 5, но зная их можно уберечь организм от его возникновения:

  • наличие сквозняков;
  • воздействие солнечных лучей, заканчивающихся ожогами;
  • травмы, влияющие и повреждающие мягкие ткани;
  • воздействие токсических веществ;
  • развивается на фоне других болезней — онкология, аутоиммунных.

Детский полимиозит

Полимиозиту подвержен детский организм в возрасте до 15 лет. Симптомы, ход, лечение, не отличаются от назначаемых процедур для взрослого человека.

Лекарственные препараты назначаются в меньшей дозе, а при необходимости доза увеличивается.

причин развития полимиозита – симптомы, диагностика, лечение

Часто появляются кожные высыпания, под кожей формируются кальцификаты.

Классификация

В классификации выделяется всего 4 формы заболевания:

  1. Первичный — поражаются мышцы конечностей, шеи. С каждым днем, больному становится все тяжелее глотать даже слюну. Данная стадия может сопровождаться артралгией.
  2. Дерматомиозит — проявления сыпи на коже, которые больше напоминают пятна. Высыпание происходит в области суставов и на лице. Происходит поражение глаз, в ротовой полости, стоматит.
  3. Заболевание на фоне злокачественных опухолей, наблюдается у людей в возрасте от 40 лет. Наиболее ярко развивается на фоне рака легкого, груди, желудка, яичников.
  4. На фоне других аутоиммунных болезней. Распространен при системной волчанке, артрите, болезни Шегрена. Поражаются мышечные волокна.

Диагностика заболевания

При появлении первых признаков стоит посетить ревматолога. Системность заболевания требует консультации и других специалистов. При обследовании пациент должен пройти все этапы диагностирования:

  • сдача анализов (общий, биохимия, на наличие в крови антител);
  • диагностика мышечной ткани с применением методов биопсии;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ультро-звуковое исследование.

Внимание! Полимиозит — излечимое заболевание, но только в том случае, если вовремя его диагностировать, а также при назначении комплексной терапии. Обязательным условием диагностики является рентген легких.

При появлении первых признаков требуется обращение к врачу, который отправит на консультацию к узким специалистам (кардиолог, пульмонолог и др.).

Лечение

При лечении полимиозита требуется комплексная и длительная терапия. Изначально назначаются — Метипред, Метилпреднизолон. Сначала доза большая, но постепенно ее снижают.

Лечение назначается на 3 недели. Если не помогли препараты, добавляется Метотрексат или Азатропин.

При выявлении сопутствующих заболеваний назначаются лекарственные средства для сопутствующего лечения.

Недопустимо назначение самостоятельного лечения. Все назначения производит только врач, и контролирует его тоже медицинский сотрудник.

Народные способы

Допускается использование средств народной медицины. При терапии используются масла, мази, растворы, а также самостоятельно изготовленные настойки на спирту. Все средства должны быть приготовлены правильно и по специальным рецептам. Только так можно вылечиться и не навредить организму.

Симптомы полимиозита

Так называемый мышечный синдром (миастении, миалгии) при полимиозите может прогрессировать в течение недель или месяцев. Согласно руководству для практикующих врачей, только повреждение 50% и более мышечных волокон манифестирует появлением этого синдрома. Это позволяет сделать вывод, что к появлению клинической картины заболевания миозит уже достаточно развит.

Мышечная слабость, особенно часто в области живота, плечевого и тазового поясов, а также шеи.

Читайте также:  Как выглядит раковая опухоль в результатах всех видов диагностики

Пациенты обычно замечает, что появляются затруднения в выполнении повседневных действий: подъем со стула, по лестнице и поднятие рук. Мышечная слабость тазового пояса и плечевого приводит к тому, что больному приходится передвигаться на инвалидной коляске. Если задействованы мышцы шеи и плеч, то больной плохо удерживает голову, особенно это заметно, когда приходится поднять голову с подушки. Дисфагия (затруднение при глотании даже жидкой пищи) возникает, когда поражаются мышцы глотки и пищевода. Интересный факт, при полимиозите мышцы предплечья и голени, а также лица крайне редко вовлечены в патологический процесс.

Симптомы полимиозита

Возможно поражение суставов, при этом обычно их страдают несколько (полиартралгии или полиартрита легкой степени тяжести). Полиартрит, как правило, сопровождается появлением в крови антител к гистидил-тРНК-синтетазе (антитела к Jo-1) или других аутоантител к АРСазам (антисинтетазы).

Другие проявления заболевания:

  • Генерализованная мышечная слабость.
  • Затрудненное дыхание.
  • Изменение голоса из-за поражения мышц горла.
  • Подъем температуры тела.
  • Потеря аппетита.

Клинические варианты дерматомиозита

Классификация форм дерматомиозита:

Клинические варианты дерматомиозита
  1. Первичный идиопатический полимиозит. Термин «идиопатический» означает, что причина возникновения болезни или состояния неизвестна.
  2. Первичный идиопатический дерматомиозит.
  3. Дерматомиозит в сочетании с опухолями.
  4. Дерматомиозит в сочетании с васкулитом.
  5. Дерматомиозит в сочетании с диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Дерматомиозит у женщин

Клинические варианты дерматомиозита

Чаще полимиозитом заболевают женщины от 30 до 50 лет. Типичные проявления: постепенное нарастание симптомов, кожные высыпания, синдром Рейно, артралгии.

Дерматомиозитом страдают в основном женщины той же возрастной группы, но, в отличие от полимиозита, болезнь начинается и протекает остро, отмечается тяжелый кожно-мышечный синдром.

Клинические варианты дерматомиозита

Дерматомиозит у детей

У детей чаще всего встречается вариант дерматомиозита в сочетании с васкулитами. Болезнь протекает остро, часто рецидивирует.

Клинические варианты дерматомиозита

Дерматомиозит, сочетающийся с опухолями, поражает в равной степени мальчиков и девочек.

Течение болезни

Клинические варианты дерматомиозита

Течение болезни определяет объем и характер лечения. Выделяют:

  • Острое течение дерматомиозита. Уже через полгода у пациента оказывается вовлеченной в процесс бОльшая часть мышц. Из-за этого человек больше не может двигаться, глотать сам, а иногда и говорить. Больной страдает от лихорадки и отравления токсическими продуктами распада собственной мускулатуры. Причиной смерти на этой стадии становятся аспирационные пневмонии (например, при попадании в легкие рвотных масс) или сердечно-сосудистая недостаточность на фоне поражения сердца.
  • Подострое течение. Дерматомиозит регулярно рецидивирует, ухудшая состояние больного. Постепенно нарастают проявления поражения внутренних органов. Пациент также с течением времени становится обездвиженным. На фоне специфического лечения возможна длительная ремиссия (периоды относительного здоровья). Продолжительность ее зависит от состояния больного и от того, насколько он тщательно выполняет медицинские предписания. При должном внимании к себе пациент может прожить долгие годы, будучи лишь незначительно ограниченным в движениях.
  • Хроническое течение. Самый благоприятный вариант течения дерматомиозита. Болезнь поражает лишь некоторые группы мышц, поэтому пациент чувствует себя относительно хорошо и способен продуктивно трудиться и жить полноценной жизнью. Исключения составляют молодые мужчины, у которых могут формироваться большие зоны кальциноза в коже и мышцах. Это приводит к неподвижности конечности или сустава, а значит, значительно ухудшает качество жизни больного.
Клинические варианты дерматомиозита

Признаки

Помимо постепенной атрофии мышц, появляются симптомы в сердце, лёгких, ЖКТ. Иногда проявляется суставный синдром.

Основные признаки:

Мышечный

Боли при движении и в спокойном состоянии. Постепенно начинается слабость, которая развивается до такой степени, что больной не в состоянии полноценно выполнять множество действий.

Мышцы становятся уплотненными и отечными. Дальнейшее развитие болезни вызывает миофиброз, контактуру и атрофию, иногда кальциноз.

В запущенных случаях больной может полностью потерять способность двигаться.

Если поражаются мышцы пищевода и гортани, больной не в состоянии нормально есть и теряет способность нормально говорить.

Далее распространение идет на глаза: предметы могут двоиться верхнее веко опускаться и развиваться косоглазие.

Суставной

Поражает лучезапястные и мелкие суставы кистей. Иногда может быть поражение локтей, плечевых, коленных и голеностопных суставов. В их областях может появляться воспаление и кальцификаты.

Внутренних органов

Большинство больных страдаю нарушениями функций желудочно-кишечного тракта. Возникает анорексия, боли, запор, непроходимость и т.п.  Может быть, язва или перфорация кишечника.

Иногда может развиться пневмония.

В редких случаях развиваются поражения кровеносной системы: аритмия, гипотония, недостаточность, синдром Рейно.

Полимиозит

Полимиозит — системное воспалительное поражение мышечной ткани преимущественно поперечно-полосатой мускулатуры конечностей с развитием болевого синдрома, прогрессирующей слабости и атрофии пораженных мышц.

Возможно появление патологических изменений в легких и сердце. Диагностика полимиозита включает консультации ревматолога и смежных специалистов, лабораторные исследования, электромиографию, биопсию мышечной ткани, обследование соматических органов (ЭКГ, УЗИ, рентгенографию).

Читайте также:  Лечение лимфомы по стандартам современной медицины

Лечение полимиозита проводят стероидными гормонами и иммунодепрессантами.

Полимиозит относится к системным аутоиммунным заболеваниям и входит в группу идеопатических воспалительных миопатий.

Случаи возникновения полимиозита наблюдаются у людей любого возраста, однако пик заболеваемости отмечается среди детей от 5 до 15 лет и среди взрослых в возрасте от 40 до 60 лет. Примерно 70% случаев полимиозита приходится на лиц женского пола.

Довольно часто возникновение полимиозита наблюдается на фоне другой аутоиммунной патологии и у пациентов со злокачественными новообразованиями.

Диагностика полимиозита

При подозрении на полимиозит пациенты направляются на консультацию ревматолога. Для дифференциации мышечного синдрома от миастении может потребоваться консультация невролога. Наличие симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы, легких, органов ЖКТ являются показанием для консультации соответственно кардиолога, пульмонолога, гастроэнтеролога.

В клиническом анализе крови у пациентов с полимиозитом выявляются признаки воспалительного процесса: ускорение СОЭ и лейкоцитоз.

Данные биохимического анализа крови свидетельствуют о повышении уровня «мышечных ферментов» (АЛТ, АСТ, КФК, альдолазы). При полимиозите их используют для оценки степени активности происходящего в мышцах воспалительного процесса.

В 20% случаев полимиозита наблюдается наличие антинуклеарных антител, у небольшой части пациентов выявляется ревматоидный фактор.

Электромиография при полимиозите проводится для исключения других нервно-мышечных заболеваний. Она определяет повышенную возбудимость и спонтанные фибрилляции, низкую амплитуду потенциалов действия. Оценку состояния внутренних органов проводят по данным копрограммы, УЗИ органов брюшной полости, гастроскопии, ЭКГ, УЗИ сердца, рентгенографии легких.

Большую диагностическую ценность при полимиозите представляет собой гистологическое исследование мышечных волокон, для получения которого проводится биопсия мышц.

Забор материала чаще производят из участка двуглавой мышцы плеча, бицепса или квадрицепса.

Гистологическое исследование выявляет характерное для полимиозита наличие в мышечной ткани полостей (вакуолей), дегенерацию и некроз мышечных волокон, лимфоцитарную инфильтрацию мышечной ткани и стенок проходящих в ней сосудов.

Лечение полимиозита

Базовая терапия пациентов с полимиозитом заключается в назначении глюкокортикостероидов (преднизолон) с постепенным снижением дозы до поддерживающего уровня. Однако такое лечение не всегда эффективно. Терапия глюкокортикостероидами дает результат лишь у 25-50% пациентов и оказывается вовсе неэффективной при миозите с включениями.

Отсутствие улучшения в состоянии пациента спустя 20 дней от начала лечения является показанием к назначению иммунодепрессантов. В первую очередь это парентеральное введение метотрексата.

Препаратом запаса является азатиоприн. Лечение этими препаратами требует ежемесячного проведения биохимических проб печени.

В терапии полимиозита также возможно применение хлорамбуцила, циклоспорина, циклофосфамида или их комбинаций.

Прогноз и профилактика

Запущенная форма дерматомиозита грозит человеку летальным исходом. В первые два года болезни смерть настигает 40% больных. Причина сводится к поражению дыхательной мышцы и возникновению желудочно-кишечных кровотечений. Тяжелая патология с затяжным характером вызывает сужение и деформацию конечностей, что становится причиной инвалидности.

Своевременное лечение болезни стероидными препаратами («Преднизолон») улучшает прогноз на касается профилактики, то специальных мер, которые способны предупредить возникновение синдрома Вагнера, не было обнаружено. Вторичная профилактика болезни, которую проводят во избежание рецидива, требует, чтобы больной стоял на диспансерном учете у ревматолога и поддерживал свое состояние посредством назначенных врачом лекарств.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Cиндром Шарпа
Алкаптонурия и охронотическая артропатия
Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)
Артриты при хронических заболеваниях кишечника (неспецифическом язвенном колите и болезни Крона)
Артропатия при гемохроматозе
Болезнь Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит)
Болезнь Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром)
Болезнь Кашина-Бека
Болезнь Такаясу
Болезнь Уипла
Бруцеллезный артрит
Внесуставный ревматизм
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха)
Гигантоклеточный артериит
Гидроксиапатитная артропатия
Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари — Бамбергера)
Гонококковый артрит
Гранулематоз Вегенера
Дерматомиозит (ПМ)
Дисплазия тазобедренного сустава
Дисплазия тазобедренных суставов
Диффузный (эозинофильный) фасциит
Зоб
Иерсиниозный артрит
Интермиттирующий гидрартроз (перемежающаяся водянка сустава)
Инфекционный (пиогенный) артрит
Иценко — Кушинга болезнь
Лаймовская болезнь
Локтевой стилоидит
Межпозвонковый остеохондроз и спондилез
Миотендинит
Множественные дизостозы
Множественный ретикулогистиоцитоз
Мраморная болезнь
Невралгия позвоночного нерва
Нейроэндокринная акромегалия
Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)
Опухоль верхушки легкого
Остеоартроз
Остеопойкилия
Острый инфекционный артрит
Палиндромный ревматизм
Периартрит
Периодическая болезнь
Пигментный виллезанодулярный синовит (синовит геморрагический)
Пирофосфатная артропатия
Плексит плечевого сустава
Пневмокониоз
Подагра
Пояснично-крестцовый плексит
Псориатический артрит
Реактивный артрит (артропатия)
Ревматизм
Ревматическая полимиалгия
Ревматоидный артрит
Рецидивирующий полихондрит
Саркоидоз
Синдром (болезнь) Рейтера
Синдром Барре — Льеу
Синдром Бехчета
Синдром Гудпасчера
Синдром запястного канала
Синдром Марфана
Синдром тарзального канала
Синдром Титце
Синдром Фелти
Синдром Шегрена
Синдром Элерса — Данло
Синовиома
Сирингомиелия
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка (СКВ)
Системная склеродермия
Сифилитический артрит
Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)
Смешанное заболевание соединительной ткани
Сывороточная и лекарственная болезнь
Тендовагинит
Туберкулез позвоночника
Туберкулезный полиартрит
Узелковый полиартериит
Фиброзит (фасцииты и апоневрозиты)
Хондродисплазия
Хондроматоз суставов
Шейный плексит

Недуг у детей

Ювенильный (детский) дерматомиозит, проявляется в раннем детском  возрасте. Для него характерно воспаление мышц и нарастание мышечной слабости, что в дальнейшем приводит к ограничению подвижности.  Чаще всего дерматомиозитом страдают девочки.

Отличительной чертой от взрослого дерматомиозита является то, что развитие заболевания не связано с появлением опухолей.

Причины детского дерматомиозита

Основной причиной детского дерматомиозита принято считать воздействие инфекционных факторов. Многие пациенты в течение нескольких месяцев переносили какие-либо инфекционные заболевания.

Бытует мнение, что ювенильный дерматомиозит имеет генетическую предрасположенность, в подтверждение которого выступают случаи семейного дерматомиозита. Большую роль в развитии заболевания имеет солнечное излучение (инсоляция).

К основным симптомам детского (ювенильного) дерматомиозита следует отнести: воспаление мышц, мышечную слабость, кожные высыпания, кальциноз кожи и мышц, приступы лихорадки, воспаление кровеносных сосудов кожи, легких, кишечника.

Диагностика ювенильного дерматомиозита

– общий анализ крови (ускорение СОЭ)

– общий анализ мочи (наличие миоглобина в моче)

– биохимический анализ крови (повышение альдолазы сыворотки крови, содержание КФК, креатинина)

Недуг у детей

– ЭКГ (нарушение проводимости, аритмии)

– Рентген диагностика (возможно образование кальцинатов в мягких тканях)

– Биопсия мышц (все признаки воспаления)

– Электомиография (повышение мышечной возбудимости)

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями: реактивный артрит, атопический дерматит, миопатический синдром неясной этиологии, лимфаденит, СКВ, ЮРА, другие миозиты (ювенильный полимиозит, инфекционный миозит, миодистрофия Дюшена, миотония, болезнь Мюнхмейера, лекарственные и токсические миопатии и др.), воспалительные заболевания кожи (многоформная эритема, контактный дерматит, предбуллезные высыпания).

Прогноз менее благоприятен, чем у взрослых, летальные исходы отмечаются в 1-ые годы заболевания, в связи с высокой активностью процесса и быстрым прогрессированием заболевания. Пятилетняя выживаемость детей при ювенильном дерматомиозите составляет примерно 90%. При раннем выявлении диагноза и правильно подобранной терапии, достигается долговременная ремиссия.

Для ювенильного (детского) дерматомиозита характерны симптомы воспаления мышц, слабость, что в последующем приводит к ограничению физической активности. Характерной особенностью заболевания у детей, отличающего его от дерматомиозита взрослого человека, считается формирование болезни без возникновения опухолей.

Причины появления у детей рассматривают чаще со стороны влияния инфекций. Существует суждение, что заболевание дерматомиозита в молодом возрасте обусловлено наследственностью. Огромную значимость в формировании болезни имеет облучение поверхностей солнечным светом. К главным признакам ребяческого (ювенильного) дерматомиозита необходимо причислить воспаление мышц, мускульное бессилие, дерматологические высыпания, болезни кожи, заболевания легких и кишечного тракта.

В результате чрезвычайно быстрого распространения болезни в детском организме, именно дети умирают чаще взрослых. Смертельные исходы зафиксированы уже в течение первых лет болезни. Естественно, если грамотно подойти к процессу лечения и в течении всего заболевания выполнять рекомендации доктора, пить необходимые лекарства и всячески улучшать функции мышц, то болезнь можно побороть. В среднем лечение длится в течение трёх лет, однако в отдельных вариантах – до 15 лет.

  1. Синдром запястного канала – признаки, симптомы и лечение
  2. Грудная межреберная невралгия симптомы лечение
  3. Защемление шейной артерии симптомы лечение
  4. Артрит челюстно лицевого сустава

Что запомнить:

  1. Дерматомиозит — серьезное воспалительное заболевание, поэтому при первых симптомах его развития следует обратиться к врачу-ревматологу.
  2. Оставляя заболевание без лечения, вы повышаете риск летального исхода.
  3. Вылечить ДМ без применения гормональных препаратов невозможно.
  4. Отмена высоких доз лекарств должна происходить постепенно.
  5. Профилактических мер по отношению к ДМ е существует, но после лечения патологии обязательно нужно встать на учет и принимать назначенные лекарства с целью поддержки здоровья.

Диагностика патологии

Основная диагностика дает полную клиническую картину заболевания только после лабораторных исследований, в которых важным показателем является анализ крови. Тревожными могут быть показатели, при которых:

  • увеличено содержание КФК, МВ-фракции, АЛТ, АСТ;
  • повышена концентрация креатинина и мочевины;
  • наблюдается ускорение СОЭ;
  • наличие миозитспецифического и антисинтетазного антитела.

Основным методом для подтверждения поражения мышц и назначения в дальнейшем эффективного лечения является электронейромиография, при помощи которой врачи могут исключить или подтвердить неврологическую патологию. МРТ и спектроскопия являются чувствительными методами, помогающим выявить воспалительные процессы в мышцах. ЭКГ помогает определить нарушение сердечного ритма и сделать правильный диагноз.

Диагностика патологии

При помощи рентгенологического исследования легких врачам удается выявить на первых стадиях развития болезни базальный пневмосклероз и легочный фиброз. Биопсия мышечной ткани является крайне необходимой для уточнения причин дисфагии – затрудненного глотания. Очень важным моментом при диагностике, несмотря на наличие некоторых симптомов, является необходимость исключения онкологического процесса. В этом помогает использование маммографии, ФГДС, УЗИ малого таза и колоноскопия.