Дегенерация сетчатки пигментная

, MD, Vitreoretinal Diseases and Surgery Service, Wills Eye Hospital, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

ⓘ Пигментный эпителий сетчатки

Пигментный эпителий сетчатки — один из десяти слоев сетчатки позвоночных. Представляет собой слой пигментированных эпителиальных клеток, который находится вне нервной части сетчатки ; он обеспечивает питательными веществами фоторецепторы и плотно связан с нижележащей сосудистой оболочкой и слабо — с фотосенсорным слоем. Пигментный эпителий сетчатки собственно и представляет собой пигментную часть сетчатки.

При препарации глазного яблока вслед за изъятием стекловидного тела проходит отслоение сетчатки без пигментного эпителия.

ⓘ Пигментный эпителий сетчатки

Пигментный эпителий сетчатки — один из десяти слоев сетчатки позвоночных. Представляет собой слой пигментированных эпителиальных клеток, который находится вне нервной части сетчатки ; он обеспечивает питательными веществами фоторецепторы и плотно связан с нижележащей сосудистой оболочкой и слабо — с фотосенсорным слоем. Пигментный эпителий сетчатки собственно и представляет собой пигментную часть сетчатки.

При препарации глазного яблока вслед за изъятием стекловидного тела проходит отслоение сетчатки без пигментного эпителия.

Клиническое значение

У альбиносов имеет место нарушение синтеза меланина и в пигментном слое его почти нету. При нахождении альбиносов в ярко освещенной комнате свет, попало внутрь глазного яблока отражается во всех направлениях непигментированной поверхностью сетчатки и ниже лежащими тканями. Это приводит к возбуждению одним отдельным лучом света большого количества палочек и колбочек, у здорового человека возбуждает лишь несколько фоторецетпторив. Острота зрения у альбиносов даже при лучшей оптической коррекции редко превышает 0,2-0,1 (норма 1,0).

В течение жизни в пигментном эпителии проходит накопления конечных продуктов, не полностью распались — липофусцина, также проходит откладывание его между пигментным эпителием и мембраной Бруха в виде друз. Друзы является признаком развития возрастной макулодистрофии.

Со стороны пигментного эпителия сетчатки имеет место и при пигментный ретинит.

При нарушении гемато-ретинального барьера (например, при сахарном диабете) развивается диабетическая ретинопатия.

Читайте также:  Гемангиома у детей: лечение, удаление, фото и причины возникновения

При отслойке сетчатки от пигментного эпителия отслаиваются другие 9 слоев сетчатки, начиная с фотосенсорных слоя. Эта часть сетчатки называется нейроситкивкою. При этом теряется непосредственный контакт между пигментным эпителием и фоторецепторами, поставку питательных веществ последнее прекращается. При отсутствии неотложных лечебных мероприятий это приводит гибели фоторецепторов и к слепоте.

Симптомы Дегенерации сетчатки пигментная:

Заболевание возникает в детском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует. Вначале появляются жалобы на понижение зрения в сумерках и затруднение ориентировки. Нередко гемералопия является первым признаком процесса и может сохраняться несколько лет, прежде чем появляются изменения, выявляемые офтальмоскопически.

Позднее на периферии глазного дна возникают характерные пигментные очажки, по форме напоминающие костные тельца. Постепенно число их увеличивается и они распространяются к центру. Сосуды сетчатки резко сужаются. Отдельные участки сетчатой оболочки обесцвечиваются, в этих местах можно видеть сосуды хориоидеи. Диск зрительного нерва становится атрофичным и приобретает желтовато-белый, восковидный цвет (восковидная атрофия). Острота зрения длительное время остается высокой, Поле зрения постепенно концентрически сужается, появляется характерная кольцевидная скотома. По мере прогрессирования процесса поле зрения все более сужается и становится трубчатым. В далеко зашедшей стадии нередко развиваются задняя полярная катаракта, вторичная глаукома и помутнение стекловидного тела. Острота зрения резко снижается. Иногда пигментная дегенерация сетчатки протекает атипично.

Беспигментная форма пигментной дегенерации. При этой форме обнаруживаются восковидная атрофия зрительного нерва, сужение сосудов сетчатки, гемералопия и характерные изменения поля зрения, но пигментных отложений на глазном дне нет.

Односторонняя пигментная дегенерация очень редкая разновидность заболевания. Клиническая картина пораженного глаза такая же, как и при двусторонней дегенерации сетчатки. На пораженном глазу нередко обнаруживается также глаукома.

Беловато-точечный ретинит характеризуется появлением на глазном дне, исключая самые центральные отделы, многочисленных, в большинстве случаев мелких, реже более крупных белых круглых, резко отграниченных пятен. Заболевание имеет две формы стационарную и прогрессирующую. При прогрессирующей форме сосуды сетчатки постепенно становятся узкими, развивается атрофия зрительного нерва, появляются отложения пигмента. В этих случаях наряду с гемералопией резко сужается поле зрения и снижается острота зрения.

Центральная пигментная дегенерация сетчатки характеризуется гемералопией, развитием парацентральной и центральной скотомы, отложением пигмента в форме «костных телец» и глыбок в макулярной и парамакулярной области.

Читайте также:  Первые симптомы, стадии и лечение рака прямой кишки

Паравенозная форма пигментной дегенерации сетчатки — заболевание, при котором грубые пигментные отложения темного цвета группируются по ходу крупных вен сетчатки.

Дольчатая атрофия сосудистой оболочки и сетчатки встречается очень редко. Для этой формы наиболее характерно возникновение гемералопии. По мере развития процесса острота зрения постепенно снижается, поле зрения концентрически сужается. На глазном дне, начиная с периферии, образуются участки атрофии сетчатки и сосудистой оболочки, которые в форме широких полос с, закругленными краями продвигаются ближе к центру, В зонах атрофии могут встречаться разбросанные островки пигмента.

Лечение отслойки сетчатки глаза

Лечение необходимо начинать как можно раньше, при первых симптомах заболевания. На сегодняшний день отслойка сетчатки глаза остается наиболее сложным заболеванием для лечения и спорным в прогнозах. Отмечена прямая корреляция успешного исхода заболевания с ранними сроками диагностики и начала лечения. При экссудативных отслойках в основе лечения лежит купирование заболевания, на фоне которого развилась патология.

Традиционное лечение представлено склеропластикой в сочетании с криопексией и лазерокоагуляцией. Эта методика, успешная в не осложненных случаях, не позволяла добиться эффекта при отслойке сетчатки с тяжелой витреоретинальной пролиферацией. Более 40 лет назад была разработана методика витректомии (эндовитреальная хирургия), позволившей получить эффект в тяжелых случаях отслоения сетчатки с осложнениями.

Эндовитреальные операции требуют специального оборудования и подготовки врачей. При таком вмешательстве производят иссечение зон стекловидного тела с патологическими изменениями, удаление преретинальных мембран, фиброваскулярных тяжей, шварт с последующим заполнением дефектов бионейтральным материалом (силиконовым маслом, перфторорганическими соединениями). При этом происходит расправление сетчатки и ее механическая фиксация на сосудистой оболочке.

Операции по склеропластике менее специфичны, не требуют сложного оборудования, производятся в отделениях микрохирургии глаза городских больниц. Технология операции предполагает использование дополнительного фиксирующего материала (силиконовые пластинки), который пришивается по местам фиксации сетчатки и улучшает ее прилегание к сосудистой оболочке.

Лазерная коагуляция применяется для фиксации сетчатки в зонах дистрофии, свежих разрывов или плоской отслойки. По краям дефектов наносятся лазерные микроожоги, на месте которых образуются рубцы, надежно фиксирующие сетчатку, герметизирующие разрывы и препятствующие скоплению жидкости под сетчаткой.

Криопексия предполагает замораживание участка сетчатки сзади с помощью жидкого азота. При этом в участках обморожения формируются рубцы, фиксирующие сетчатку. Этот метод применяется в сочетании с другими методиками лечения.

Читайте также:  Код рака почки по МКБ 10 – C64 – подгруппы и описание в статье

Пневморетинопексия – метод лечения, при котором в стекловидное тело вводится стерильный воздух, который механически прижимает сетчатку к подлежащим тканям. Метод сочетается с последующей лазерокоагуляцией или криопексией.

В каждом отдельном случае характер вмешательства определяется строго индивидуально в зависимости от тяжести заболевания, локализации, существующих фоновых заболеваний и состояний. После хирургического лечения возможно развитие осложнений: повышение внутриглазного давления, помутнение хрусталика (катаракта), патология рефракции, повторная отслойка сетчатки глаза.

Рекомендации врачей

Лицам, у которых выявлена патология, необходимо внести корректировки в образ жизни. Это не только повышает эффективность лечения пигментной дегенерации сетчатки глаза, но и служит профилактикой развития иных заболеваний офтальмологического характера.

Рекомендации врачей:

  • Важно следить за степенью освещенности рабочего места. Свет должен быть достаточно ярким, но при этом не резким. Настольную лампу врачи рекомендуют располагать на расстоянии 50 см от головы.
  • Монитор компьютера желательно разместить на расстоянии вытянутой руки. Если он будет находиться ближе, глаза подвергнутся повышенной нагрузке.
  • Если повседневная деятельность связана с работой за компьютером, каждый час необходимо устраивать пятиминутный перерыв. В это время рекомендуется делать хотя бы простейшие упражнения, например, переводить взгляд с дальнего предмета на ближний.
  • Рекомендации врачей
  • Не читать в движущемся транспорте.
  • Необходимо внести корректировки в рацион питания. В меню обязательно должны присутствовать продукты, богатые витаминами А и D.
  • Регулярно очищать кожу лица. Игнорирование правил гигиены может привести к развитию инфекционных заболеваний, что существенно ухудшит течение недуга. Важно знать о том, что при пигментной дегенерации сетчатки баня и сауна находятся под запретом.
  • Следование данным рекомендациям в более сжатые сроки помогает остановить прогрессирование патологии.

    Осложнения

    Самым тяжёлым и опасным осложнением, которое может вызывать абиотрофия, служит абсолютная слепота. У отдельных людей с таким недугом прогрессирует глаукома и катаракта.

    Пигментный ретинит является патологией, которая сопровождается развитием неприятной симптоматики. Кроме этого, прогрессирование такой патологии приводит к развитию:

    • глаукомы;
    • катаракты;
    • воспаления сетчатки.

    Такие заболевания требуют обязательного лечения, поэтому пациенту рекомендуется периодически проходить офтальмологические обследования.