Болезнь Иценко Кушинга – симптоматика и лечение

Кортизол, который в избытке вырабатывается при синдроме Кушинга, в данном случае можно смело назвать гормоном смерти. В больших количествах кортизол снижает выработку глюкозы, так необходимую для большинства клеток нашего организма, поэтому из-за недостатка глюкозы некоторые функции клеток угасают или вовсе перестают работать.

Причины

Причины и этиология развития заболевания у детей:

Причины
  • Длительный прием медикаментов, которые содержат глюкокортикоидные гормоны;
  • Чрезмерная выработка кортизола в коре надпочечников;
  • Причины 15-19% случаев синдрома – первоначальная травма коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы;
  • Причины заболевания кроются в АКТГ-эктопированном синдроме – вздутии секретирующего кортикотропного гормона;
  • Редко встречающаяся этиология – наследственность;
  • Характерные причины развития болезни – электролитные расстройства.
Причины

Причины

Этиология

 Гипоталамус, делится на три основные части, которые продуцируют гормоны, отвечающие за работу ЩЖ и других органов. В среднем из отделов вырабатываются гормоны, воздействующие на стабильную работу гипофиза.

Какие гормоны вырабатывает гипофиз? Ответ на этот вопрос вы можете узнать из статьи.

АКТГ способствует активизации работы парных желез (надпочечников), т.е. он ответственный за процесс метаболизма и защищает организм от негативного воздействия среды. Продуцирование данного стероидного гормона также находится в зависимости от функционирования гипоталамуса, который отвечает в организме за следующие процессы:

  • половую функцию;
  • полноценный сон;
  • аппетит (его отсутствие или наличие);
  • обучения;
  • выработку урины и ее количество;
  • эмоциональную стабильность;
  • кровоснабжения;
  • терморегуляцию.
Этиология

Помимо болезни, также есть синдром Иценко-Кушинга. Их симптомы схожи, но этиология отличается. Синдром возникает при длительной терапии глюкокортикоидами, что приводит к их гиперпродукции. Болезнь – патологический процесс, развивающийся в гипофизарной системе и связанный с повышенным кортизола, выделяемого из коры надпочечников (гиперкортицизм).  Что касается эндокринных желез, то они «включаются» в патогенез немного позже.

Оба описанных отклонения наблюдаются чаще у женщин, чем у мужчин (примерно в 10 раз), основной возрастной период их развития – 25-40 лет.

При наличии у пациентов психических (депрессивных) расстройств или склонностью к алкоголизму, развивается пвсевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Причины гиперкортицизма

Объясняя причины гиперкортицизма, следует знать следующее. Кортикостероиды (кортизол) – выполняют функцию адаптации организма к различным стрессорным факторам внешней среды – эмоции, инфекции, травмы. Минералокортикоиды отвечают за задержку натрия в организме и поддержания осмолярного давления в организме. Надпочечниковые андрогены – улучшают многие процессы в организме, хотя не имеют жизненной необходимости.

Руководит работой надпочечников специальный отдел головного мозга – гипофиз, там вырабатывается гормон АКТГ, который регулирует образование кортизола. Иногда процесс выработки кортизола становится неуправляемым, и кортизол вырабатывается надпочечниками в значительно большем количестве, чем необходимо организму. Наиболее частой причиной этого является образование опухоли или в надпочечниках или в гипофизе.

Впервые клиническая картина повышенного образования кортизола (эндогенного гиперкортицизма) была описана в 1912 г. Гарвеем Кушингом, в 1926 году русским ученым Иценко.

Если образование кортизола происходит из-за повышенной работы надпочечников, в результате их увеличения или наличия опухоли, то такое состояние называют синдром Иценко-Кушинга. Иногда гормонопродуцирующая опухоль может располагаться не в надпочечниках, а в легких, бронхах, яичниках, яичке и др.

Наиболее частым вариантом синдрома Кушинга, с которым сталкиваются врачи большинства специальностей, является экзогенный синдром Кушинга, который развивается на фоне терапии глюкокортикоидами.

Если же повышенное образование кортизола обусловлено избыточной работой гипофиза (гипофизарный АКТГ-зависимый синдром), то данное состояние обозначается термином болезни Иценко-Кушинга.

В данной лекции разговор пойдет о синдроме Иценко-Кушинга.

Болезнь и синдром Кушинга

Синдром Кушинга

Термином «синдром Кушинга» (синдром Иценко-Кушинга, гиперкортицизм) обозначают комплекс проявлений, связанных с длительной экспозицией чрезмерно высоких концентраций гормона кортизола (гидрокортизона — глюкокортикоида, продуцируемого корой надпочечников). В основе развития этого состояния обычно лежат нарушения на различных уровнях так называемой гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси (схематически: гипоталамус секретирует кортикотропин-релизинг гормон (КРГ), который стимулирует образование АКТГ в гипофизе, который, в свою очередь, стимулирует выработку гормонов коры надпочечников; таким образом повышение образования кортизола возможно при нарушениях как в надпочечниках, так и в гипофизе, и гипоталамусе).

Причины

Развитие синдрома Кушинга может быть связано с:

  • первичным чрезмерным образованием кортизола в надпочечниках (при добро- или злокачественных опухолях коры надпочечников — кортикостеромах; при гиперплазии коры надпочечников);
  • чрезмерным образованием АКТГ (при аденоме гипофиза);
  • чрезмерным образованием КРГ (при кортикотропиномах, которые могут иметь эктопическую локализацию — в бронхах, яичках, яичниках);
  • приемом глюкокортикоидов (ятрогенный вариант, он представляет собой самую частую причину развития синдрома Кушинга).

Среди неятрогенных вариантов синдрома Кушинга:

  • АКТГ-продуцирующие опухоли гипофиза составляют до 70% случаев;
  • эктопическая гиперсекреция АКТГ — 10%;
  • эктопическая продукция КРГ — 1%;
  • аденома надпочечников — 10%;
  • карцинома надпочечников — 7%;
  • микронодулярная гиперплазия надпочечников — 1-2%.

Болезнь Кушинга

Понятием «болезнь Кушинга» обозначают ситуацию, связанную с избыточной продукцией АКТГ (или, реже, КРГ), что стимулирует гиперпродукцию кортизола в надпочечниках.

Псевдосиндром Кушинга

Также выделяют так называемый псевдосиндром Кушинга, при котором нарушения в структурах гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой оси отсутствуют, но повышение уровней кортизола и кушингоидные клинические проявления имеют место.

Этот синдром может развиваться при:

  • ожирении,
  • алкоголизме,
  • беременности,
  • приеме оральных контрацептивов (возможно, вследствие увеличения секреции КРГ).

Дифференциальная диагностика с истинным синдромом Кушинга может быть довольно затруднительной и требует исключения опухолевых поражений различной локализации.

Симптомы и признаки синдрома Иценко Кушинга

Распространенность различных симптомов при синдроме Кушинга

Симптом Доля больных, %
Снижение полового влечения 100
Ожирение или прибавка в весе 97
Багровый румянец 94
Лунообразное лицо 88
Нарушения менструального цикла 84
Гирсутизм 81
Артериальная гипертония 74
Синяки 62
Сонливость, депрессия 62
Стрии 56
Слабость 56
Изменения на ЭКГ либо атеросклероз 55
Жировой «горбик» на спине 54
Отеки 50
Нарушение толерантности к глюкозе 50
Остеопения или переломы 50
Головная боль 47
Боль в спине 43
Рецидивирующие инфекции 25
Боль в животе 21
Обыкновенные угри 21
У женщин — поредение волос 13

При осмотре обращает внимание центральное ожирение с относительно тонкими конечностями. Характерно перераспределение подкожного жира с его отложением преимущественно в области живота, плечевого пояса, надключичных пространств, лица, спины в межлопаточной области. Отмечается сухость и истончение кожи. Лицо больного приобретает округлую форму («лунообразное» лицо), щеки становятся красными, багровыми («матронизм»).

Нередко определяются множественные кровоподтеки и петехии, отмечаются гипертрихоз и грибковое поражение ногтей. Прогрессирующее ожирение и катаболизм белков приводят к появлению на коже живота, плеч, бедер, ягодиц, молочных желез и иногда на спине своеобразных полос растяжения — стрий, преимущественно цианотичного или багрово-красного оттенка. В результате остеопоротического повреждения позвоночника усиливается грудной кифоз, нарушается осанка.

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы выражаются в стойкой артериальной гипертензии, миокардиодистрофии вследствие прямого воздействия глюкокортикоидов и электролитных нарушений. Избыток надпочечниковых андрогенов у женщин ведет к развитию гирсутизма и аменореи, а у мужчин может сопровождаться развитием эректильной дисфункции. Могут наблюдаться нарушения психики (от эмоциональной лабильности и эйфории до депрессии и психозов). Следствием иммуносупрессивного действия кортикостероидов становится снижение сопротивляемости организма к различным инфекциям.

При эктопическом АКТГ-синдроме, помимо описанных выше симптомов, может наблюдаться гиперпигментация кожи (вследствие повышенной продукции меланоцитостимулирующего гормона), а также разнообразная симптоматика, обусловленная первичной нейроэндокринной опухолью.

Постановка диагноза и лечение болезни  Иценко-Кугшинга

К сожалению, если поставлен такой диагноз, изменения, произошедшие в организме являются необратимыми. Более того, если не вылечить сразу болезнь, ее исход может быть летальным почти в половине случаев. При грамотно подобранном лечении, эффективность довольно высокая. Наиболее часто применяемые методики:

  1. Лучевая терапия, которая используется для того, чтобы воздействовать на гипофиз и тем самыми уменьшить количество вырабатываемых гормонов.
  2. Хирургический метод, используется тогда, когда лучевая терапия малоэффективна. В этом случае врачи могут удалить надпочечники.

После перенесенной операции пациент проходит реабилитацию, чтобы вернуться к нормальной жизни. Также в этот период могут применяться ароматерапия, озоно- и стоунотерапия.

Если это средняя или легкая форма болезни, ее могут лечить амбулаторно. Могут быть назначены медикаментозные препараты, действие которых направлено также на уменьшение выработки избыточных гормонов. Кроме того, медикаментозные препараты используются для лечения сопутствующих заболеваний, вызванных данным синдромом. Но это можно делать только после консультации с профильным врачом. Например, если возник остеопороз, необходимо проконсультироваться с ортопедом, который назначит соответствующее лечение. То же самое и при остальных недугах. При возникновении психических и психологических проблем, назначаются соответствующие препараты, в том числе и антидепрессанты.

Если лечение начато вовремя, то прогноз достаточно благоприятный, при условии, что оно грамотно подобрано. Если пациенты молодые, и форма заболевания легкая, грамотное лечение может полностью вылечить болезнь, и у них не будет проблем с повышенным сахаром, лишним весом, репродуктивной системой и т. д. Если же форма средняя или тяжелая и пациент возрастной, своевременное лечение поможет предотвратить дальнейшие осложнения. Увы, но запущенные формы данной болезни, даже если лечение уже начато, имеют неблагоприятный исход, как правило, летальный.

Те же, кому повезло, кто вовремя обратился к врачу и вылечился, должны после курса лечения внимательно следить за своим здоровьем, наблюдаться, соблюдать диету, избегать серьезных эмоциональных и физических нагрузок, принимать витаминно-минеральные комплексы, а также обязательно регулярно наблюдаться у профильных врачей.

Лечение заболевания медикаментами

Лечение болезни Иценко-Кушинга делится на патогенетическое и симптоматическое.

Патогенетическое лечение способствует нормализации гипофизарно-надпочечниковых взаимодействий. Симптоматическое лечение способствует компенсации обменного нарушения. В некоторых случаях производят удаление одного или обоих надпочечников, назначают прием ингибиторов биосинтеза гормонов. Какой метод будет подходящим, определяют, исходя из тяжести и выраженности симптомов патологии.

Читайте также:  Фиброаденома молочной железы к чему есть противопоказания

Современная медицина предлагает такой метод лечения, как транссфеноидальная аденомэктомия, которая проводится методом микрохирургии. Такое лечение оказывает быстрое и положительное действие, способствует полной ремиссии болезни почти у 100 % больных. При этом диагностируется полное восстановление функций надпочечников. Если имеется легкая или средняя тяжесть болезни, используют лучевую терапию.

Лечение оперативным путем с удалением обоих надпочечников производят в 2 этапа:

1 этап – удаление одного надпочечника, ожидание заживания операционной раны.

2 этап – удаление второго надпочечника.

Почти треть оперированных людей испытывает на себе проявление синдрома Нельсона, который заключается в росте опухоли гипофиза, явной гиперпигментации кожи, надпочечниковой недостаточности.

Профилактика

На первой стадии заболевания прогноз на полное излечение весьма перспективен. Всем пациентам до и после лечения требуется сменить напряженный график работы, тяжелые умственные и физические нагрузки, ограничить силовые виды спорта. Рекомендуется наладить свой рацион питания, убрав острую и соленую пищу. Полноценный отдых и отсутсвие стрессов — залог быстрого восстановления и предотвращения последствий.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА

Вконтакте Одноклассники Facebook Мой мир Google+

Профилактика и рекомендации

Профилактика гиперкортицизма предусматривает систематический контроль уровня гормонов в крови. Не реже одного раза в год рекомендуется проводить рентгенографию турецкого седла.

Для пациентов с остеопорозом показан регулярный прием микроэлементов и витаминов, повышающих плотность костной ткани – в основном кальция и витамина Д.

Полезны умеренные физические нагрузки без переутомления. Здоровое питание и контроль веса тела позволяют избежать ожирения, и тем самым снизить риск заболевания синдромом Кушинга.

Лечение депрессий, поддержание в норме когнитивных способностей (разгадывание кроссвордов, заучивание стихов, решение математических задач) позволяет поддерживать в норме мозговую деятельность, в значительной степени влияющую на выработку кортикоидов.

Лечение

Выделяют три направления лечения болезни Иценко Кушинга, в которых проводится лечение описываемого заболевания.

  1. С помощью медикаментов. При медикаментозной терапии назначаются препараты, задача которых заключается в предотвращении избыточной выработки кортикостероидов либо АКТГ. Интересно, что использование препаратов, снижающих уровень гормонов, сопровождается назначением средств, снимающих симптомы заболевания. Например, пациентам с артериальной гипертензией могут быть назначены антигипертензивные ЛС, лицам с остеопорозом – препараты витамина D, а людям с сахарным диабетом – сахароснижающие средства.
  2. Оперативное. Хирургическая терапия заключается в удалении опухоли гипофиза, ставшей причиной развития патологии. В частности, новообразование может разрушаться с использованием низких температур и жидкого азота (данная сфера медицины получила название криотерапии).
  3. Лучевое. Эффективно справляется с «подавлением» активности гипофиза.

Если терапевтические методики оказываются неэффективными, а недуг продолжает стремительно развиваться, специалист может принять решение об удалении надпочечников (одного или двух сразу).

Лечение

В большинстве случаев лечение является комплексным, т.е. проводится с использованием нескольких методик.

Подобная терапия позволяет получить результат быстро и с минимальными последствиями для здоровья.

При появлении первых симптомов болезни Иценко-Кушинга следует обратиться к врачу. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем быстрее подействует назначенное лечение, и тем скорее наступит выздоровление.