Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром

Лимфаденопатия — это состояние, характеризующееся увеличением размеров лимфатических узлов.

Симптомы аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома

Первые проявления заболевания возникают уже в первые годы жизни, редко — во взрослом возрасте.

  • Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов).
  • Гепатомегалия и/или спленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).
  • В аутоиммунный процесс (патологический процесс, развивающийся в результате выработки антител, направленных на клетки собственного организма) могут вовлекаться практически все органы. Примерно в 70% случаев эти процессы представлены заболеваниями крови.
    • Аутоиммунная гемолитическая анемия – снижение уровня гемоглобина (железосодержащего белка-переносчика, ответственного за перенос кислорода к тканям) вследствие гемолиза (разрушения эритроцитов (красных кровяных телец) аутоантителами  (антителами —  клетками, используемыми иммунной системой для обнаружения и нейтрализации чужеродных объектов (например, бактерий и вирусов), направленными против клеток собственного организма)). Кожные покровы больного бледные и имеют желтоватый оттенок.
    • Аутоиммунная тромбоцитопения – происходит разрушение тромбоцитов (дискообразные безъядерные клеточные фрагменты, циркулирующие в кровотоке и отвечающие за остановку кровотечения) аутоантителами. На коже и слизистых оболочках наблюдается появление мелких безболезненных, без признаков воспаления, мелкоточечных геморрагических (специфические пятна на коже лилового, голубого либо черного цвета) высыпаний диаметром 1-2 сантиметра, которое легко провоцируется минимальным травмированием микрососудов – трением одежды, легкими ушибами, инъекциями. Часто у больных возникают носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, реже – легочные кровотечения, кровохарканье, гематурия (кровь в моче).
    • Аутоиммунная нейтропения (происходит разрушение нейтрофилов — подвида лейкоцитов (белых клеток крови) аутоантителами, в связи со снижением их количества появляется склонность к возникновению бактериальных инфекций, которые способны привести к генерализованной инфекции (инфекция, при которой возбудитель распространился по всему организму) и летальному исходу (смерти)).
  • Встречаются и другие аутоиммунные проявления аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома,  например:
    • аутоиммунные нефриты (повреждение почечной ткани аутоантителами, вызывающее воспаление чашечно-лоханочной системы почек,  канальцев, клубочков и сосудов почек; проявляется общей слабостью больного, потерей аппетита, сухостью во рту и постоянной жаждой, болями в пояснице, отечностью лица, артериальной гипертензией (повышением артериального давления); протеинурией (в моче обнаруживается белок), в крови – гипопротеинемией (снижением концентрации  белка) и гиперлипидемией (повышением концентрации липидов (жиров));
    • аутоиммунные гепатиты (повреждение гепатоцитов (клеток печени) аутоантителами, вызывающее воспаление печени; проявляется  слабостью, тошнотой,  желтушностью кожи и видимых слизистых оболочек, болями в животе и  суставах);
    • аутоиммунные увеиты (поражение сосудистой оболочки глаза аутоантителами, вызывающее ее воспаление; проявляется болью, появлением плавающих помутнений (плавающие « червячки» или « мушки» перед глазами) и снижением зрения);
    • аутоиммунные колиты (поражение слизистой оболочки толстой кишки аутоантителами; позывы к дефекации (опорожнению прямой кишки), урчание, вздутие живота, сильный, обильный понос, иногда с кровью и слизью, резкие боли в животе).
  • Склонность к возникновению вирусных и бактериальных инфекций.
  • Возможна задержка физического развития.

Этиология

На основе соответствующих исследований можно выявить первопричину патосостояния. В большинстве случаев факторами, провоцирующими увеличение узлов, являются:

  • Инфекционные поражения;
  • Вирусные заболевания;
  • Травмы и повреждения;
  • Последствия длительного приема медикаментов.

Лимфаденопатия брюшной полости чаще всего возникает у ребенка. Это происходит вследствие проникновения вирусной и бактериальной инфекции. Данное состояние требует незамедлительного вмешательства специалиста, поскольку может сигнализировать о тяжелом инфицировании организма.

Где находится и для чего служит слёзное мясцо

Слёзное мясцо хорошо просматривается во внутреннем уголке глаза. Сверху элемент покрыт конъюнктивой, которая в этой области является особенно чувствительной. В структуру этого образования входят волосяные фолликулы, сальные и потовые железы, жировая клетчатка.

Анатомически оно не относится к слёзным органам.

Карункула лакрималис не выполняет каких-либо важных функций. Его называют рудиментом: это значит, что слёзное мясцо является остаточным органом, который остался в наследство человеку от земноводных особей. Из-за отсутствия функций и его ненужности он атрофировался.

Слёзное мясцо в органах зрения человека является атрофированным из-за ненадобности третьим веком, как у рептилий и земноводных. Несмотря на отсутствие функций, патологии этого рудимента могут привести к нарушению процесса отведения слёзной жидкости, так как образование вместе с полулунной складкой органа зрения принимает пассивное участие в этом процессе.

Злокачественные опухоли орбиты: локальные формы: клинические рекомендации, протоколы лечения

1. 2017 Клинические рекомендации “Злокачественные опухоли орбиты: локальные формы” (Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов»).

Рабдомиосаркома – высокозлокачественная опухоль. Выделяют три типа: альвеолярный, эмбриональный и смешанный. Опухоль чаще встречается в детском возрасте, хотя может развиваться и у взрослых.

Опухоль чаще локализуется в верхневнутреннем квадранте орбиты, рано инфильтрирует леватор и экстраокулярные мышцы, приводя к птозу, смещению глаза, ограничению его подвижности. У детей клиническая симптоматика нарастает в течение нескольких недель, у взрослых – в течение нескольких месяцев.

Читайте также:  Миома и фиброма матки: чем отличается одно заболевание от другого?

Часто рост опухоли сопровождается болевым синдромом. Возможно прорастание в смежные анатомические области, гематогенное метастазирование.

Рак слезной железы. Морфологически выделяют аденокарциному, развившуюся в плеоморфной аденоме и спонтанно возникающие аденокистозную и мукоэпидермоидную аденокарциномы. Как правило, опухоль появляется в зрелом возрасте, чаще у женщин. Рак в плеоморфной аденоме слезной железы растет медленно, годами. Аденокистозный рак развивается в более молодом возрасте, редко у детей.

НХЛ орбиты – это гетерогенная группа злокачественных заболеваний лимфоидной системы, которая характеризуется патологической клональной пролиферацией В, Т, В и Т лимфоцитов или NK-клеток (киллеры). Процесс чаще всего локализуется в лимфоузлах, но возможно экстранодальное поражение, к которому относится и поражение орбиты.

Лимфомы орбиты относятся, как правило, к периферическим экстранодальным, они происходят из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT). В последнее десятилетие участились случаи первичной локализации лимфомы в орбите. Чаще опухоль поражает одну орбиту. Двусторонний процесс наблюдается у 5% пациентов.

Болеют чаще лица среднего возраста.

Метастатические опухоли орбиты – вторичное поражение тканей орбиты, связанное с первичной локализации опухоли в других органах (молочной железе, легких и т.д.).

При метастатическом поражении тканей орбиты преимущественно развивается безболезненный экзофтальм со смещением глаза. Рано появляются офтальмоплегия и диплопия.

При раке молочной железы характерно развитие энофтальма в сочетании с офтальмоплегией и затруднением репозиции.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций
1. Выполнен общий (клинический) анализ крови В
2. Выполнен биохимический анализ крови В
3. Выполнен общий анализ мочи В
4. Выполнена тонкоигольная аспирационная биопсия и/или трепанобиопсия и/или компьютерная томография и/или магнитно-резонансная томография и/или рентгенография и/или ультразвуковое исследование и/или сцинтиграфия (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) А
5. Выполнено хирургическое вмешательство   1b А
6. Выполнено осмотр врачом-офтальмологом через 3-6 месяцев после лечения и затем каждые 6 месяцев на протяжении первых двух лет после лечения А

Уровни достоверности доказательств

Уровень достоверности Тип данных
Мета анализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)
1b Хотя бы одно РКИ
Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации
2b Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование
3 Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»
4 Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности Основание рекомендации
А Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ
В Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации
С Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Медиастинальная лимфаденопатия как проявление опасных заболеваний

Средостение или медиастинальное пространство – это пространство внутри грудной клетки, ограниченное по бокам плевральными полостями, спереди – грудиной, а сзади – позвоночником. Органы, расположенные в этом пространстве, называют органами средостения. К ним относят:

  • Трахею.
  • Корни легких.
  • Сердце и перикард.
  • Пищевод.
  • Тимус.
  • Лимфатические узлы.
  • Внутригрудные артериальные, венозные и лимфатические сосуды.
  • Нервные образования.

В медиастинальном пространстве размещено несколько групп лимфатических узлов – паратрахеальные, бронхиальные, корней легких, глубокие шейные, аортальные, параэзофагеальные, загрудинные и пр.

Через эти узлы проходит лимфа, собранная не только из органов грудной клетки, но и из анатомических структур брюшной полости, забрюшинного пространства и даже таза, поэтому любые злокачественные или воспалительные процессы в организме могут отразиться на состоянии медиастинальных лимфатических образований.

Что такое лимфаденопатия?

Данный термин обозначает увеличение лимфатических узлов.

Увеличение может быть вызвано инфекционными заболеваниями (лимфоидная ткань, являясь органом иммунитета, реагирует таким образом на проникшую в организм инфекцию), онкологическими болезнями лимфатической системы и злокачественными процессами других локализаций (опухоли метастазируют в лимфоузлы), системными недугами, а также приемом ряда лекарств (Аллопуринола, некоторых антибиотиков и сульфаниламидов, препаратов золота и пр.).

Главный кардиолог Лео Бокерия рассказал как побороть гипертонию.

Причины

Если говорить о медиастинальной лимфаденопатии, то чаще всего этот симптом появляется при следующих заболеваниях:

  • При лимфомах – злокачественных патологиях лимфатической ткани. При активных лимфомах поражаются не только лимфатические образования средостения, но и лимфоузлы других локализаций, и внутренние органы, имеющие лимфатическую ткань. Кроме того, лимфомы с высокой злокачественной активностью способны прорастать в окружающие структуры. Например, при лимфомах медиастинальных лимфоузлов под угрозой оказываются легкие, трахея, пищевод, сосуды, плевра и т.д.
  • При метастазах карцином – раковых опухолей, происходящих из эпителиальной ткани. Средостенные лимфоузлы чаще всего поражаются при раке легкого, реже – при опухолях молочных желез, желудочно-кишечного тракта, щитовидной железы и гортани.
  • При неопухолевых болезнях – туберкулезе, саркоидозе легких и т.д. При саркоидозе увеличение лимфоузлов вызвано образованием в них специфических гранулем, а при туберкулезе – первичным туберкулезным поражением организма.
Медиастинальная лимфаденопатия как проявление опасных заболеваний

Лимфаденопатия средостения легких при бронхогенном раке имеет преимущественно одностороннюю локализацию, саркоидоз же, как правило, сопровождается увеличением лимфоузлов легочных корней с обеих сторон.

Читайте также:  Карцинома — это что такое? Стадии заболевания и прогноз

При метастазировании опухолей, расположенных вне грудной полости, также прослеживается своя закономерность поражения медиастинальных лимфатических образований, объясняющаяся особенностями оттока лимфы.

Так, рак груди «любит» загрудинные лимфоузлы, рак щитовидной железы – лимфоузлы верхнего средостения, рак органов пищеварения – группы медиастинальных лимфатических образований, размещенных ближе к позвоночнику и т.д.

Как проявляется медиастинальная лимфаденопатия?

На начальных стадиях развития патологического процесса, когда лимфоузлы еще не сильно увеличены, лимфаденопатия может протекать совершенно незаметно. Если же лимфатические образования начинают сдавливать другие анатомические структуры средостения, появляются следующие симптомы:

  • Боль в груди.
  • Охриплость голоса (из-за компрессии нервов гортани).
  • Кашель и затрудненное дыхание (давление на трахею и бронхи приводит к появлению рефлекторного кашля и одышки).
  • Нарушение глотания, вызванное компрессией пищевода.
  • Отечность лица, шеи, плеча (из-за сдавливания вен).

Эти признаки не обязательно указывают на то, что у больного лимфаденопатия, возможны и другие причины.

Поэтому таким пациентам требуется комплексное обследование, включающее рентгенографию, компьютерную томографию органов грудной клетки, УЗИ внутренних органов, анализы крови и прочие исследования.

При выявлении увеличенных медиастинальных лимфоузлов желательно проведение биопсии, которая дает достоверную информацию о природе находки: что это – рак, саркоидоз, инфекционно-воспалительный процесс или что-то другое.

-sredosteniya

Расшифровка результатов биопсии эндометрия

В своем заключении врач-патоморфолог может дать различную расшифровку биопсии эндометрия, с подробным описанием морфологии или без нее. Часто к результатам прилагается патоморфологический диагноз, который представляет собой краткое резюме описательной характеристики.

Ниже дана расшифровка различных терминов, которые можно встретить в результатах биопсии эндометрия.

Расшифровка результатов биопсии эндометрия
  • Аденокарцинома – синоним рака матки.
  • Аденомиоз – разрастание маточных желез в миометрии (мышечной оболочке матки). Редкая находка, преимущественно при РДВ.
  • Атрофическая слизистая – истонченный эндометрий с единичными железами. Вполне нормальное явление для менопаузы; в более молодом возрасте указывает на серьезные гормональные нарушения.
  • Ворсины хориона – вспомогательные компоненты плодного яйца, благодаря которым оно прикрепляется к слизистой матке. Впоследствии они трансформируются в плаценту. Наличие ворсин хориона в соскобе эндометрия – однозначный признак беременности.
  • Гиалиноз – уплотнение и сужение просвета мелких маточных артерий.
  • Гиперплазия атипическая – разрастание эндометриальных желез с признаками злокачественной трансформации. Потенциально предраковое состояние.
  • Гиперплазия простая – то же самое, но без признаков опухоли. Встречается при гормональных нарушениях на фоне кисты яичника и других состояний.
  • Гипопластическая слизистая – истонченный эндометрий, занимающий промежуточное состояние между зрелым и атрофическим.
  • Гравидарная слизистая – эндометрий беременной матки с полями децидуальной ткани.
  • Детрит – обозначение аморфных масс, представленных остатками погибших клеток.
  • Децидуальная ткань – скопления крупных клеток, содержащих обилие питательных веществ. Признак беременности.
  • Дисплазия – изменение структуры и клеточного состава маточных желез, напоминающее опухолевую трансформацию.
  • Киста – расширенная железа, заполненная жидкостью.
  • Лейомиома – доброкачественная опухоль из гладких мышц, расположенных в средней оболочке матки.
  • Лимфоидные фолликулы – скопления лимфоцитов, отражающие длительный воспалительный процесс (например, хронический эндометрит).
  • Менструальная слизистая – эндометрий в разгар месячных.
  • Метаплазия – состояние, при котором нормальный эпителий слизистой матки замещается на эпителий, характерный для другого органа.
  • Плацентарный полип – остатки плаценты после выкидыша, аборта или естественных родов (реже после кесарева сечения).
  • Полип – любое образование слизистой, выступающее в просвет матки.
  • Пузырный занос – патология беременности, вариант трофобластической болезни. Характеризуется разрастанием одних лишь ворсин хориона; плод при этом не формируется.
  • Реакция Ариас-Стеллы – вариант изменения эндометрия, напоминающие трансформацию желез канала шейки матки во время беременности. Указывает на гиперпластический процесс.
  • Регенерирующая слизистая – эндометрий в первые 1-3 сут после менструаций.
  • Спиральные артерии – мелкие кровеносные сосуды, пронизывающие слизистую оболочку матки. Основной источник ее кровоснабжения.
  • Строма – ткань, в которую погружены эндометриальные железы.
  • Трофобласт – клеточный материал, из которого образуются ворсины хориона и другие вспомогательные структуры эмбриона.
  • Фаза пролиферации – соответствует 5-14 дню менструального цикла (после после месячных).
  • Фаза секреции – соответствует 15-26 дню менструального цикла (до месячных).
  • Фиброз – разрастание плотной соединительной ткани в строме. Признак хронического воспаления, а также нормальное явление в постменопаузе.
  • Хориокарцинома – злокачественная опухоль из атипичных ворсин хориона, вариант трофобластической болезни. Если говорить грубо, то хориокарцинома – это «раковый пузырный занос».
  • Эндометрит – воспаление слизистой оболочки матки.

Лимфопролиферативное заболевание: что это, симптомы, прогноз

Лимфопролиферативное заболевание — это группа онкологических патологий, исходящих из лимфоидной ткани. В списке заболеваний отмечается наличие хронического лимфолейкоза, волосатоклеточного лейкоза, внекостномозговых опухолей и других.

Наиболее встречаемым является хр. лимфолейкоз, который возникает в костном мозге. По статистике чаще болеют мужчины 60-70 лет.

Если локализация произошла в лимфоузлах, болезнь называют лимфома, при поражении конкретного органа добавляют название (например, лимфома головного мозга).

Читайте также:  Метастазы – сколько живут, прогноз лечения и симптомы

Лечится или нет?

Ответ на данный вопрос решается индивидуально для каждого пациента. Если патология связана с временными нарушениями в работе организма, то после того, как они пройдут, исчезнет гиперплазия. Это касается гормональных расстройств, аутоиммунных заболеваний, патологий системы иммунитета, глистных инвазий.

Для лечащего врача важно выявить основную причину появления гиперплазии слизистой оболочки кишечника. Необходимо помнить о том, что в некоторых ситуациях данное состояние является вариантом нормы. Пациентам важно постоянно находиться под наблюдением лечащего врача.

Хирургическое лечение показано в тех случаях, когда очаги гиперплазии быстро увеличиваются в размерах, что приводит к нарушениям функционирования органа, также при высоком риске развития кровотечений, тяжелой клинической картине заболевания.

Оперативное вмешательство обязательно в тех случаях, когда имеется подозрение на онкологический процесс.

Лечится или нет?

Важно отметить, что в тех или иных участках кишечника могут появляться, а потом исчезать гиперпластические очаги в течение жизни практически каждого человека.

В большинстве случаев они не представляют опасности. Тем не менее, при появлении перечисленных выше симптомов, следует обязательно обратиться к врачу.

Нужно ли удалять полип в прямой кишке?

Узнайте, почему колет внизу живота.

Стандартные методы лечения

Лечение гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза направлено на устранение конкретных симптомов, которые проявляются у каждого человека. Лечение может потребовать скоординированных усилий команды специалистов. Педиатры, специалисты по диагностике и лечению заболеваний крови (гематологи), специалисты по диагностике и лечению рака (онкологи), специалисты по диагностике и лечению заболеваний иммунной системы (иммунологи), генетики (для семейных форм), социальные работники и другие специалисты здравоохранения могут нуждаться в систематическом и комплексном планировании лечения. Психосоциальная поддержка также важна для всей семьи. Генетическое консультирование может быть полезным для пострадавших и их семей.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от множества факторов, таких как основная причина; наличие или отсутствие определенных симптомов; общая тяжесть симптомов и расстройства; возраст и общее состояние здоровья человека; и/или другие элементы. Решения относительно использования конкретных схем приема лекарств и/или других методов лечения должны приниматься врачами и другими членами медицинской бригады после тщательной консультации с пациентом, исходя из специфики его случая; тщательное обсуждение потенциальных преимуществ и рисков, включая возможные побочные и долгосрочные эффекты; предпочтения пациентов; и другие соответствующие факторы.

Пострадавшие, общее состояние здоровья которых достаточно крепкое, могут пройти курс лечения основного заболевания, например, лекарственные препараты для лечения основной инфекции или соответствующее лечение аутоиммунных заболеваний или рака. Лечение основного заболевания может устранить «спусковой крючок», который привел к аномальному ответу иммунной системы.

Пострадавшие, состояние здоровья которых ухудшается, нуждаются в немедленном лечении, специфическом для ГЛГ. В 1994 году Histiocyte Society опубликовало рекомендации по лечению этого заболевания (HLA-94). Также были опубликованы исследования 2004 года (HLA-2004), которые немного отличались.

Эти схемы лечения включают химиотерапию и препараты, подавляющие активность иммунной системы (иммунодепрессанты). Они нацелены на гиперактивные клетки иммунной системы и разрушают их, уменьшая опасное для жизни воспаление, которое характерно для гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза.

После первоначального лечения, которое длится около 8 недель, больных постепенно переводят с приема других лекарств. Если пострадавшие плохо отреагировали на это лечение, может быть рекомендована трансплантация аллогенных стволовых клеток. Это лечение также рекомендуется людям с мутациями известных генов ГЛГ, поражением центральной нервной системы и раком крови (гематологическое злокачественное новообразование), которое не поддается лечению.

Аллогенная трансплантация стволовых клеток — это процедура, при которой стволовые клетки пострадавшего человека заменяются стволовыми клетками подходящего здорового донора. Стволовые клетки — особые клетки костного мозга, производящие различные типы клеток крови (например, красные кровяные тельца, лейкоциты, тромбоциты).

Больные проходят высокие дозы химиотерапии или облучения, чтобы уничтожить стволовые клетки. Затем стволовые клетки заменяются клетками донора. Трансплантация аллогенных стволовых клеток — процедура с высоким риском и потенциальными побочными эффектами.

Некоторым больным может потребоваться переливание крови, поскольку у них низкий уровень циркулирующих эритроцитов или тромбоцитов. Некоторые врачи могут рекомендовать антибиотики для предотвращения развития инфекции (профилактическая терапия).

В 2018 году Гамифант (эмапалумаб) был одобрен для лечения педиатрических и взрослых пациентов с первичным ГЛГ, у которых имеется рефрактерное, рецидивирующее или прогрессирующее заболевание или которые не переносят традиционную терапию ГЛГ.

Диета

Важное значение в лечении гиперплазии является диета. Цель изменения рациона питания – снижение нагрузки на кишечник.

По теме

    • Онкогастроэнтерология

Как болит рак кишечника

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 3 декабря 2019 г.

Пациентам следует отказаться от тяжелой и вредной пищи. На период лечения запрещено употреблять жирные и жареные блюда. Ежедневно следует употреблять овощи и фрукты.

Необходимо отказаться от жирных сортов мяса и рыбы. Блюда рекомендуется готовить на пару, отваривать, тушить.

Количество приемов пищи в день должно быть не менее 6 раз. При этом порции должны быть маленькими, чтобы не перегружать кишечник.