Адренокортикальный рак — патогенез, диагностика и лечение

Строение надпочечников имеет сложную структуру, потому в них выделяют два слоя: наружный – корковый, и внутренний – мозговой.

Опухоли надпочечников: классификация

Отечественная и зарубежная медицина пользуется единой схемой, согласно которой классифицируются опухоли:

Клинико-морфологическая:

  • Т — первичные опухоли.
  • Т 1 – размером до 5 см.
  • Т 2 – размером более 5 см.
  • Т 3 – с локальной инвазией, но без прорастания в соседние органы, независимо от размера.
  • Т 4 – с локальной инвазией, но с прорастанием в соседние органы, независимо от размера.
  • N» — региональные метастазы.
  • N 0 — без метастаз.
  • N 1 — метастазы присутствуют.
  • М» отдаленные метастазы
  • М 0 — без метастаз.
  • М 1 — метастазы присутствуют.

Классификация стадий выглядит следующим образом:

  • T1N0M0 — первая.
  • T2N0M0 – вторая.
  • T1N1M0, T2N1M0, T3N0M0 – третья.
  • T4N2M0, T4N2M1 – четвертая.

Гистологическая:

  • Опухоли коры надпочечников (эпителиальные): карцинома и аденома.
  • Опухоли мозгового слоя: нейробластома, феохромоцитома, ганглиома.
  • Опухоли мезенхимальные: фиброма, липома, миелолипома, ангиома.

Также существует классификация, согласно которой и доброкачественные, и злокачественные опухоли делятся на следующие виды: альдостерома, андростерома, кортикоандростерома, кортикостерома, кортикоэстрома, комбинированные опухоли. Эту схему онкологи используют в практике наиболее часто. Адренокортикальный рак надпочечника

Этому заболеванию подвергается довольно маленький процент населения: всего 2-3 человека на 1 миллион. В зоне риска находятся дети до 5 лет и люди в возрасте от 40 до 50. Что же касается полового распределения, то женщины подвергаются этому недугу чаще. Курение и прием гормональных противозачаточных средств увеличивают этот процент.

Адренокортикальный рак – это злокачественная опухоль, поразившая кору надпочечников. Он сопровождается высокой выработкой «мужских гормонов», нестабильным артериальным давлением и гипокалиемией.

Диагностировать этот вид заболевания можно двумя способами:

  • Гормональная диагностика по уровню кортизола, тестостерона, альдостерона.
  • Топическая диагностика или так называемая аппаратная визуализация проводится с помощью компьютерной и магнитно-компьютерной томографии (определение типа опухоли), позитронно-эмиссионной томографии ( для выявления метастазов). Эти способы позволяют определить размер и форму опухоли.

Биопсия используется только для диагностики злокачественных опухолей другого типа.

Диагностика

Диагностика опухолей надпочечника часто представляет значительные трудности в связи с их высоким расположением (под диафрагмой). Пальпаторное определение их возможно только к тому времени, когда опухоль уже достигла значительных размеров. Такая опухоль надпочечника обычно оттесняет соответствующую почку книзу, что облегчает пальпацию ее неизмененного нижнего полюса, но препятствует перемещению ее в обычное положение. Такой симптом приводит к подозрению на наличие опухоли надпочечника.

Опухоль значительной величины может симулировать новообразование в брюшной полости. Бывали случаи, где внутренний край ее прощупывался на уровне средней линии живота, или даже заходил за позвоночник на противоположную сторону.

Боли, часто ощущаемые больными, носят характер межреберных невралгий и обычно наступают значительно раньше появления опухоли. Они ощущаются в области подреберий с иррадиацией в грудную клетку и плечо, особенно при пальпации этой области во время обследования больного.

Гематурия, столь характерная для опухолей почки, как правило отсутствует при опухолях надпочечников. Однако случается, когда она наблюдается даже там, где опухоль еще не успела прорасти в почку. Такая гематурия по своей интенсивности, началу и продолжительности ничем не отличается от кровотечений при почечных опухолях. Причиной подобной гематурии следует считать затруднение венозного оттока из почки в результате сдавления или прорастания нижней полой или почечной вены опухолью соответствующего надпочечника или увеличенными забрюшинными лимфатическими узлами. Так же, как при опухолях почек, эти гематурии протекают безболезненно, наступают незаметно и также неожиданно прекращаются.

В случаях, где на основании данных симптомов подозревается опухоль надпочечника, определенную ясность могут внести новые рентгенологические методы исследования (пресакральный пневморетроперитонеум, транслюмбальная аортография). Пиелография выявляет смещение почки книзу, иногда деформацию верхних чашечек и лоханки, за счет сдавления их опухолью. Особенно четкую и убедительную картину представляет собой ретроградная пиелография в сочетании с томографией и пресакральным пневморетроперитонеумом. Этот метод в ряде случаев дает возможность, кроме нормального верхнего полюса почки, определить также тень с неровными контурами надпочечника, пораженного опухолевым процессом. Этот метод позволяет также обнаружить опухоль не только в надпочечнике, но и в параганглиях забрюшинного пространства.

Диагноз опухолей надпочечника, протекающих с повышенной деятельностью его коркового или мозгового вещества при ярко выраженной клинической картине, строится на основании таких симптомов, как: проявление надпочечно-полового синдрома, приступообразно наступающая пароксизмальная гипертония, гипергликемия, гликозурия, полицитемия в молодом возрасте, боли с отдачей в плечо при наличии этих симптомов, растительность волос в необычных местах и повышение температуры. Иногда эти симптомы облегчают раннюю диагностику, так как они могут обнаруживаться задолго до появления прощупываемой опухоли. Однако подобное клиническое течение болезни представляет собой только основу для диагностики, которая нуждается в дальнейшем уточнении и подтверждении.

Читайте также:  Киста слюнной железы: причины, симптомы, лечение, фото

Дифференциально-диагностически необходимо иметь в виду, что гипертонические кризы могут наблюдаться также при эклампсии, свинцовом отравлении, остром нефрите, а иногда также при эссенциальной гипертонии. Приступы же, обусловленные опухолями мозгового слоя надпочечника, сопровождаются преходящей гипергликемией и гликозурией, чего при гипертонических кризах другого происхождения не наблюдается.

Существенную помощь в распознавании гормонально активных опухолей надпочечника оказывают некоторые фармакологические пробы и клинико-лабораторные тесты. Так, внутривенно вводимый гистамин вызывает значительное повышение артериального давления с приступом пароксизмальной гипертонии, причем цифры кровяного давления значительно превышают таковые даже при тяжелой гипертонической болезни.

Кровь добывают зондированием бедренной или нижней полой вены. Опухоль обычно расположена на том уровне, где концентрация норадреналина наиболее высока. Количественное определение катехолина в моче также помогает диагностике; большие количества катехолина в моче являются признаком наличия феохромоцитомы.

В неясных случаях необходимо в первую очередь исключить наличие всех тех новообразований, которые могут стимулировать подобную картину болезни. К ним, в частности, относятся гормональные опухоли яичников (арренобластомы). Поэтому необходимо тщательное гинекологическое исследование. Трудности могут возникнуть при определении стороны поражения.

Опухоли надпочечников: диагностика в Израиле

Визуализирующие исследования и анализы крови и мочи в Израиле способствуют обнаружению рака надпочечников и постановке точного диагноза.

Выбор диагностических процедур и анализов зависит от признаков и симптомов патологии. К способам диагностики онкологии надпочечников относятся:

  • Физический осмотр и изучение истории болезней. Врач осматривает тело пациента на наличие признаков заболевания, включая уплотнения и любые другие необычные симптомы. Кроме того, специалист изучает историю болезней и все привычки пациента, связанные со здоровьем.
  • Суточный анализ мочи. Мочу для этого анализа собирают в течение 24 часов. Специалисты проверяют уровень кортизола или 17-кетостероидов. Повышенные уровни этих веществ свидетельствуют о патологии коры надпочечников.
  • Малая дексаметазоновая проба. Для проведения этого анализа пациент принимает одну или несколько малых доз дексаметазона и сдает образцы крови или мочи в течение трех дней. Врачи замеряют уровень кортизола в образцах. Данный метод позволяет узнать, в каком объеме вырабатывается кортизол – нормальном или избыточном.
  • Большая дексаметазоновая проба. Для проведения этого анализа пациент принимает одну или несколько высоких доз дексаметазона и сдает образцы крови или мочи в течение трех дней. По результатам данного анализа можно проверить, не вырабатывают ли надпочечники слишком много кортизола – и не виноват ли в этом гипофиз.
  • Биохимический анализ крови. Это процедура, которая состоит в заборе образца крови для проверки уровней определенных веществ, включая калий и натрий. Эти вещества вырабатываются разными внутренними органами и тканями. Необычный (повышенный или пониженный по сравнению с нормой) уровень определенного вещества может свидетельствовать о развитии заболевания.
  • КТ (КАТ). В ходе этой процедуры врач делает несколько подробных снимков внутренних органов, запечатлевая анатомию пациента с разных углов. Изображения генерируются компьютером, подключенным к рентгенографу. Чтобы органы и ткани четче проступили на снимках, пациенту колют или предлагают выпить специальный краситель. Эта процедура также называется компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография). Это процедура, в ходе которой врач делает подробные снимки внутренних органов с помощью компьютера, магнита и радиоволн. Иногда данный метод также называют ядерно-магнитной резонансной томографией (ЯМРТ). Для выявления адренокортикальной карциномы пациенту назначают МРТ брюшной полости.
  • Ангиография надпочечников. Эта процедура позволяет проверить состояние артерий и кровоток в области надпочечников. Врач вводит в надпочечниковые артерии контрастное красящее вещество. По мере продвижения красителя по сосудам врач делает рентгеновские снимки и проверяет, не закупорены ли артерии.
  • Венография надпочечников. Эта процедура позволяет проверить состояние вен и кровоток в области надпочечников. Врач вводит в надпочечниковую вену контрастное красящее вещество. По мере продвижения красителя по сосудам врач делает рентгеновские снимки и проверяет, не закупорены ли вены. Иногда внутрь вены вводят катетер (очень тонкую трубку) и производят забор образца крови. Кровь проверяют на уровни гормонов.
  • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). Эта процедура позволяет обнаружить злокачественные опухолевые клетки. Пациенту делают низкодозную инъекцию радиоактивной глюкозы (сахара). Вращаясь вокруг тела пациента, томограф делает снимки областей, задействовавших глюкозу. Злокачественные опухолевые клетки ярче проступают на изображениях, так как они ведут себя активнее и поглощают больше глюкозы, чем здоровые клетки.
  • MIGB-сканирование. В вену пациента вводят очень низкую дозу радиоактивного материала под названием «MIBG». Это вещество проникает в клетки надпочечников, после чего врач замеряет уровень радиации. Данный метод позволяет отличить адренокортикальную карциному от феохромоцитомы.
  • Биопсия. Это извлечение клеток или тканей для последующего изучения под микроскопом. Патолог проверяет извлеченный биоматериал на признаки рака. Образец берут с помощью тонкой (тонкоигольная аспирационная биопсия, или ТАБ) или толстой иглы (кор-биопсия).
Опухоли надпочечников: диагностика в Израиле

Профессор Офер Миримский Онколог, стаж 29 лет Записаться на прием

Президент общества онкологов и радиотерапевтов Израиля

Определенные факторы оказывают влияние на прогноз (вероятность выздоровления) и выбор методов лечения.

Диагностика адренокортикального рака

Существуют различные методы диагностики АКР.

Гормональная диагностика адренокортикального рака

  • Нагрузочные пробы с применением дексаметазона (1 мг).
  • Определение концентрации кортизола в суточной моче.
  • Определение уровня АКТГ у мужчин с гинекомастией или выраженной гипотрофией яичек, а также у женщин с нарушением менструальной функции.
  • Исследование уровня тестостерона у женщин с гирсутизмом, алопецией по мужскому типу или внезапно огрубевшим голосом.
  • Выборочное тестирование на содержание альдостерона в крови (и определение активности ренина плазмы).
  • Избыточная секреция кортизола — наиболее частое гормональное нарушение у пациентов с АКР. Чтобы исключить синдром Иценко-Кушинга, определяют содержание кортизола в суточной моче, либо выполняют нагрузочные пробы с дексаметазоном, либо определяют уровни АКТГ.
Читайте также:  Воспаление глаза покраснение лечение в домашних условиях

Топическая диагностика адренокортикального рака

Неопровержимым свидетельством существования злокачественного новообразования в тканях надпочечников является аппаратная визуализация опухоли, позволяющая определить её размеры.  В среднем размеры опухолей при АКР составляют 2–6 см.

  • Компьютерная томография (КТ) с послойной визуализацией чаще всего становится предпочтительным методом топической диагностики, позволяющим обнаружить АКР и определить, является ли опухоль злокачественной. Как правило, злокачественные новообразования гетерогенны и имеют неровные границы. Кроме того, при аппаратно-визуальной диагностике выявляются обызвествления, кровоизлияния и инфильтраты опухоли в нижнюю полую вену или лимфатические узлы.
  • Выяснить, является ли опухоль злокачественной, можно также с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ).
  • Позитронно-эмиссионная томография применяется для выявления метастазов — ПЭТ-картирование с использованием ФДГ ([18F]-фтордезоксиглюкозы).
  • Биопсия обычно не рекомендуется из-за возможной диссеминации опухолевых клеток через место прокола. Это может поставить диагностику под сомнение. К биопсии прибегают лишь в том случае, если у пациента имеется злокачественное новообразование другого типа — она необходима для дифференциальной диагностики АКР с метастатическими поражениями надпочечников.

При наличии болевых ощущений в костях пациент с АКР должен пройти остеосцинтиграфию.

Оценка патологического процесса

Показателем того, является ли опухоль злокачественной, являются не только её линейные размеры, но и масса. Злокачественная опухоль обычно весит более 100 г. Масса доброкачественной опухоли составляет, как правило, 20–50 г. У вас возникли вопросы? Обращайтесь к нам и получите ответ по телефону: +972 2 560-97-99 (круглосуточно) по электронной почте: [email protected] или заполнив контактную форму ПОЛУЧИТЬ КОНСУЛЬТАЦИЮ

Нажимая кнопку «Получить консультацию», я даю согласие на обработку персональных данных

Можно ли вылечить опухоль надпочечников?

Разрастание клеток надпочечников доброкачественной или злокачественной этиологии называется опухолью надпочечников.

Описание

Надпочечники – парные железы, отвечающий за выработку определенных гормонов (минералокортикоидов, глюкокортикоидов, андростероидов) и участвующий в ряде обменных процессов:

  • белковом;
  • водно-солевом;
  • углеводном.

Все перечисленные выше стероидные гормоны синтезируются корой надпочечников. Мозговым слоем вырабатываются нейромедиаторы катехоламины, отвечающие за передачу импульсов и обмен веществ.

Опухоли, представляющие собой новообразования в одном или обоих органах, мешают нормальному функционированию надпочечников. Разрастания могут происходить из коркового или мозгового вещества и различаться своей морфологической и гистологической структурой.

Заболевание является очень опасным в связи с труднодоступной локализацией и небольшими размерами новообразования. Патология плохо поддается медикаментозному лечению, в большинстве случаев опухоль удаляется оперативно.

Симптомы

Признаки развития патологии обуславливаются теми гормонами, синтез которых происходит в избыточном количестве.

На повышенный синтез альдостерона указывают:

  • стойкая гипертензия, не поддающаяся медикаментозной корректировке;
  • систематические головные боли;
  • одышка;
  • нарушения сердечной деятельности;
  • жажда;
  • обильное и частое мочеиспускание;
  • офтальмологические нарушения (проблемам с кровоснабжением сетчатки, кровоизлияниям, отекам зрительного нерва);
  • судороги, обусловленные гипокалимией;
  • дистрофия тканей.

Бессимптомно альдостерома протекает у 6–10% пациентов.

На возникновение кортикостеромы указывают следующие факторы:

Мужчины жалуются на импотенцию, гинекомастию, гипоплазию яичек. У женщин меняется тип оволоснения, грубеет голос.

Андростеромы у женщин проявляют себя совокупностью следующих симптомов:

  • низкий тембр голоса;
  • недоразвитость матки и молочных желез;
  • повышение либидо;
  • уменьшение жирового слоя.

У мужчин может не проявляться вовсе или обнаружиться случайно.

На возможное развитие кортикоэстеромы указывают:

  • увеличение груди и наружных половых органов;
  • гинекомастия;
  • высокий тембр голоса;
  • распределение жировых отложений по женскому типу;
  • импотенция.

У женщин кортикоэстерома протекает бессимптомно.

Возникновение феохромоцитомы сопровождается рядом опасных состояний, среди которых:

Развитие состояния провоцируется физическим напряжением и длительным нахождением в состоянии стресса.

Общие способы лечения

Основным способом лечения надпочечниковых опухолей, особенно гормонально активных, является операция.

  • На первом этапе опухолевого развития, когда образование не превышает 5 см и отсутствует метастазирование, проводится лапароскопическое удаление.
  • Если образование достигло второй стадии развития и выросло больше 5 см, то способ удаления определяют врачи на основе данных МРТ либо КТ.
  • При 3 стадии надпочечникового рака, когда опухоль поражает лимфоузлы, показана полостная операция. Во время удаления хирург обследует близлежащие органы и ткани на наличие метастазов.
  • Надпочечниковый рак 4 стадии обычно сопровождается метастатическим прорастанием в ткани почек, печени и пр. Такие опухоли не всегда операбельны. Возможность оперативного удаления определяется врачом индивидуально.

В качестве дополнительного лечения применяются и другие методики. Радиотерапия активно используется при феохромоцитомах.

Онкобольному инъекционно вводят радиоактивный изотоп, который убивает онкоклетки, уменьшая размеры опухоли и уничтожая метастазы. С аналогичной целью могут применяться и противоопухолевые препараты из группы цитостатиков, т. е. химиотерапия.

Химиотерапевтическое воздействие отличается низкой эффективностью, поэтому применяется лишь в случае обширного метастазирования.

Читайте также:  Одышка при бронхиальной астме: причины появления и профилактика

Иногда с целью снижения гормональной продуктивности надпочечниковой коры дополнительно назначается медикаментозная терапия препаратами вроде Хлодитана, Митотана и пр. Длительность курса составляет около 2 месяцев. Препараты имеют побочные реакции вроде тошнотно-рвотных проявлений, отсутствия аппетита, частых головных болей и ощущения опьянения.

После лечения пациенту показано постоянное врачебное наблюдение и периодические контрольные обследования. Подобный подход позволит своевременно предотвратить рецидив.

Причины патологии

Этиология надпочечникового рака пока неизвестна, однако, существует предположение о наследственной роли в развитии подобных опухолей.

Выделяют специфические факторы, способные вызвать образование опухоли:

Семейный анамнез. Преобладающее большинство случаев опухолей надпочечниковой коры обуславливается наследственностью. Например, синдром Ли-Фраумени представляет собой наследственную патологию, при которой высок риск формирования рака надпочечниковой коры; Нездоровый образ жизни. Пагубные привычки, нездоровая еда с канцерогенами, агрессивная окружающая среда, загрязненная атмосфера; Возрастные особенности. Надпочечниковые опухоли чаще всего выявляются у детей и 40-50-летних пациентов; Наличие множественных эндокринных опухолевых образований, подобное состояние также передается по наследству и может спровоцировать надпочечниковую опухоль; Хронические стрессовые состояния; Артериальная гипертензия; Хронические патологии эндокринной системы; Травматические факторы и пр.

К какому врачу обратиться в Александрове?

Гормонально-активные опухоли надпочечников — сфера интересов эндокринолога. Однако нередко больные впервые обращаются к кардиологу с жалобами на повышенное артериальное давление или к гинекологу с проблемами аменореи и бесплодия.

Эти специалисты тоже могут заподозрить поражение надпочечников и направить пациента к эндокринологу. В случае остеопороза показана консультация ревматолога. При появлении переломов их лечит травматолог.

В нашей клинике в Александрове Вы получите консультацию квалифицированного опытного врача-эндокринолога и сможете пройти все необходимые исследования в удобное для Вас время. Запись по телефону: 8 (49244) 9-32-49.

Лечебные мероприятия

Симптомы и лечение относительно надпочечных желез тесным образом связаны между собой.

Современная медицина знает разные практики:

  • новаторские и консервативные,
  • радикальные и щадящие.

Но врачебная солидарность заключается в том, что в любом случае нужно .

Лечение опухоли надпочечников начинается после тщательного исследования состояния организма, развития образования. Доброкачественные новообразованные ткани надпочечников не нуждаются в лечении и каком-либо вторжении. Мелкоочаговые неоплазмы, которые не производят гормоны, нуждаются только в регулярном обследовании, повторяющемся в определенном периоде времени. Как правило, такие опухоли имеют благоприятный прогноз.

Лечебные мероприятия

Современная медицина располагает несколькими способами лечения, в некоторых случаях применяется комплексное лечение. Наиболее распространенным способом является хирургическое удаление очага болезни.

Применяется метод облучения рака коры надпочечника с целью предотвращения внедрения раковых клеток в ткани костей. Метод малоэффективный без прямого облучения непосредственной опухоли.

Медикаментозное лечение

Самым распространенным способом лечения и профилактических мер является лекарственная, медикаментозная терапия. С помощью лекарственных препаратов регулируется гормональная секреция новообразованных клеток, угнетается их рост. Назначаются препараты в случаях, когда нельзя оперировать надпочечники с метастазами, а также когда онкологическое образование частично удалено. Основным лекарственным средством признан Митотан , который можно совмещать с химиотерапевтическими процедурами. Лекарство способно разрушать раковые образования. Назначаются и другие средства (Гидрокортизон, Преднизолон, Дексаметазон ).

Из препаратов нового поколения эффективным считается Медрол , который рекомендуется в комплексе с другими лекарственными средствами в случаях недостаточности функций коры надпочечников. Другой медикамент под названием Полькортолон содержит необходимый организму гормон Глюкокортикоид, и Кортеф.

Радиоизотопная терапия и медикаментозное лечение требует регулярного изучения состояния крови относительно показаний наличия гормонов.

Распространены химические препараты для помощи больному в поздних стадиях лечения опухоли:

  • Цисплатин;
  • Доксорубицин;
  • Этопозид;
  • Стрептозоцин;
  • Винкристин.

Химическая терапия дает шанс 35% на успешное завершение лечебных мероприятий.

Лечебные мероприятия

Хирургия

Рак надпочечников – это серьезное медицинское заключение, в такой ситуации требуется вмешательство хирурга. Операция осуществляется в специализированном медицинском центре. При этом важна имеющаяся компетенция в этой хирургической области.

Хирургическая практика обогатилась методом лапароскопии , при котором рак надпочечников 1-3 стадий извлекается через специальные проколы в брюшинной полости. Нежелательный момент в этом виде лечения заключается в возможности повторения заболевания. Микро метастазы могут сохраниться при операционных действиях, а затем разрастаться по телу. При таких обстоятельствах требуется повторное хирургическое вмешательство.

Способы проведения резекции

Для хирургического вмешательства рекомендуется применение открытого и лапароскопического способов. В первом случае делается надрез в области железы. Лапароскопическая операция проводится через 4 небольших отверстия. Открытую операцию рекомендуется проводить, если размер опухоли на железе составляет более 140 сантиметров.

Также она рекомендуется при поражении лимфоузлов метастазами. В период протекания карценомы пациентам рекомендуется оперативное вмешательство по открытому способу. Лапароскопический метод применяется при доброкачественных новообразованиях, которые пустили в надпочечники единичные метастазы.

Некоторые клиники используют видеоэндоскопический метод. В данном случае надпочечник удаляется из эндоскопического доступа. В данном случае пациента укладывают на живот и делают проколы в области поясницы для резекции.

Также может осуществляться применение роботической адреналэктоми. Данный метод позволяет максимально точно использовать хирургические инструменты, что обеспечивает успешность лечения.

Благодаря наличию нескольких методик резекции предоставляется возможность выбора наиболее приемлемого варианта в зависимости от этиологии развития опухоли.