149. Тимома (этиология, клиника, диагностика, лечение).

Среди пациентов с новообразованиями средостения примерно одинаковое количество мужчин и женщин, а преимущественный возраст заболевших — 20-40 лет, то есть страдает наиболее активная и молодая часть населения.

Что такое рак средостения?

Средостение — это полость, которая отделяет легкие от других структур грудной клетки. Как правило, оно делится на три основные части: переднее средостение, заднее средостение и среднее. Границы средостения включают грудной вход сверху, диафрагму снизу, позвоночник сзади, грудину спереди и плевральные пространства сбоку. Структуры, содержащиеся в полости средостения, включают сердце, аорту, пищевод, тимус и трахею.

Рак средостения может развиваться из структур, которые анатомически расположены внутри средостения или которые проходят поперек средостения во время развития, а также из метастазов или злокачественных новообразований, которые возникают в других частях тела.

Причины

Точные причины опухолей пока досконально не изучены, но медицинские исследования выделяют некоторые факторы, которые могут провоцировать развитие новообразований средостения:

Причины
  • Курение — степень вредности опухоли может зависеть от стажа курения и количества выкуриваемых сигарет на протяжении суток.
  • Возраст — по мере старения иммунная система организма ослабевает, вследствие чего может развиться рак средостения.
  • Воздействие внешних факторов — мутация клеток и образование этой опухоли может произойти вследствие длительного ионизирующего излучения и неблагоприятной экологии в области проживания. Также нередко причиной развития опухолей становится профессиональная деятельность, подразумевающая постоянный контакт с радиоактивными и канцерогенными веществами.
  • Неправильный режим питания.
  • Регулярные стрессы.
Причины

Причины

Часто диагностируют новообразования средостения у детей, которые развиваются вследствие врожденных аномалий. Обычно такое новообразование выявляют у детей еще до 2 лет. Соотношение злокачественных и доброкачественных опухолей в этом случае обычно одинаковое. Прогноз благоприятнее при опухолях, которые возникли в течение первых лет жизни, нежели в подростковом возрасте.

Причины

Диагностика тимомы

На рентгенограммах тимома дает округлую тень, но наиболее характерна грушевидная тень, острым концом направленная книзу. Тени могут располагаться срединно, но чаще обнаруживаются с одной стороны. Редко тимома локализуется в нижнем его отделе. Если же границы опухоли не прослеживаются и нельзя судить о размерах и форме опухолевого образования, необходимо томографическое исследование в условиях пневмомедиастинума. Это позволяет в случаях развития тимусной кисты по изменению формы тени или ее смещению пред­положить кистозное образование. Картина дольчатости говорит о наличии тимолипомы. Вопрос о злокачественности опухолей, исходя­щих из тимуса, не может быть решен на основании отсутствия каем­ки газа, окутывающего опухоль со всех сторон, так как это может быть обусловлено наличием спаек с окружающими тканями. Однако указание на такую возможность имеет немаловажное значение для хирурга. Вопрос о злокачественности тимомы может быть поставлен при имеющихся доказательствах быстрого роста опухоли и расширении срединной тени в обе стороны. Дифференциальная диа­гностика проводится с загрудинным зобом щитовидной железы, опухолями грудины, а также со злокачественными опухолями, исхо­дящими из клетчатки и лимфатических узлов средостения.

Симптомы тимомы:

У люди с тимомой могут наблюдаться некоторые симптомы. Иногда люди при тимоме не обнаруживается каких-либо симптомов. Бывает, что симптомы могут быть вызваны другим заболеванием, не связанным с раком.  Итак, при тимоме могут беспокоить:  — постоянный кашель;  -одышка;  — боль или давление в груди;  — мышечная слабость;  — птоз век;  -отеки конечностей;  — затрудненное глотание;  -анемия;  — частые инфекции;  — усталость;  -головокружение.  Ремиссиями называются отсутствие каких-либо признаковракав организме в результате лечения или спонтанно.   Ремиссия может быть временной или постоянной. Понимание риска рецидива и варианты лечения могут помочь пациенту чувствовать себя более подготовленным, еслираквозвратиться.  Еслираквозвращается после первоначального лечения, это называется рецидивомрака. Он может вернуться в том же месте (так называемый местный рецидив), вблизи первоначального очага (региональные рецидивы), или в другом месте (отдаленные метастазы).

Консервативное лечение опухолей средостения, реабилитация и прогноз

Если опухоль средостения нерезектабельна, показаны лекарственная, лучевая и химиотерапия. С их помощью замедляют рост метастазов, уменьшают выраженность симптомов, улучшают общее состояние больного.

Дополнительно применяют:

  • гормонотерапию — для лечения гормонозависимых опухолей;
  • иммунотерапию — используются специфические антитела;
  • таргетную терапию — блокирует механизмы развития опухоли.

Индивидуальную лечебную схему подбирает лечащий врач с учетом размеров опухоли и степени поражения органов средостения. В периоде реабилитации показан сбалансированный рацион, отказ от вредных привычек, посильная двигательная и социальная активность, психотерапия, диспансерное наблюдение врача-онколога.

Пятилетняя выживаемость при злокачественных опухолях средостения не превышает 50 %. При появлении метастазов прогноз резко ухудшается, но даже в самых запущенных случаях можно улучшить состояние больного и добиться клинической ремиссии. При выявлении опухоли на бессимптомном этапе вероятность полного выздоровления — до 100 %, поэтому так важны регулярные профилактические осмотры. Чем раньше начато лечение, тем лучше прогноз для пациента.

назад…

Стадии

Для назначения максимально эффективного метода лечения тимомы разделяются на 4 стадии роста.

  • Тимома 1 стадии характеризуется наличием узла диаметром до 5 см. Узел находится в капсуле из эпителиальных клеток. Прорастание в жировую клетчатку переднего средостения отсутствует.
  • Тимома 2 стадии — случай, когда элементы раковой опухоли прорастают в медиастинальную клетчатку.
  • Тимома 3 стадии наступает, когда происходит повреждение плевры, легких, перикарда, магистральных сосудов.
  • Тимома 4 стадии сопровождается развитием гематогенных, лимфогенных или имплантационных метастазов.

Также новообразования тимуса разделяются по типам, что позволяет заранее спрогнозировать ход лечения. Разделяют несколько основных типов:

  • Доброкачественная тимома составляет от 50 до 70% общего числа случаев. Поддается лечению с благоприятным прогнозом.
  • Тип A (медуллярная) относится к доброкачественным новообразованиям с прогнозом 15-летней выживаемости в 100% случаев.
  • Тип AB (кортико-медуллярная) — доброкачественное образование. Прогноз выживаемости в течение 15 лет — более 90%.
  • Тип B1 сопровождается выраженной лимфатической инфильтрацией. Прогноз 20-летней выживаемости — 90%.
  • Тип B2 (кортикальная) часто сочетается с миастенией. Прогноз 20-летней выживаемости — 60%.
  • Тип B3 (эпителиальная) часто наблюдается при гормональной активности опухоли. 20-летняя выживаемость составляет около 40% случаев.
  • Злокачественная тимома 2 типа (рак тимуса, тип С) — достаточно редкое заболевание, около 5% общего числа тимом. Характеризуется метастазами и поражением различных систем организма.
Читайте также: 

Классификация

Тимома средостения в онкологии имеет 3 основные группы:

  1. Доброкачественные;
  2. Злокачественные тимомы 1-го типа;
  3. Злокачественные тимомы 2-го типа.

Доброкачественная — в 70% процентах случаев это опухоли тимуса, имеют вид узла с диаметром, не превышающим 5 см. Основываясь на гистогенезе, эта группа разделяется на медуллярную тимому (тип A), смешанную (AB) и кортикальную (B1).

  • Тип A — медуллярная тимома вилочковой железы, которая встречается в 7% случаев доброкачественных новообразований тимуса. Опухоль почти всегда имеет капсулу. Исходя из строения, бывает солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной. Для пациентов с этой опухолью прогноз относительно благоприятный — пятилетняя выживаемость наблюдается практически в 100% случаев.
  • Тип AB — это кортико-медуллярная тимома, которая диагностируется в 34% больных. Она может иметь очаги меддулярной и кортикальной дифференцировки. Прогноз для пациентов в большинстве случаев благоприятный — пятилетняя выживаемость наблюдается в 90% случаев.
  • Тим B1 — обычно, это кортикальные тимомы B1, наблюдаемые в 20% случаев. Характеризуются выраженной инфильтрацией в лимфатическую систему. В половине случаев комбинируются с миастеническим синдромом. Пятилетняя выживаемость до 90% пациентов.

Тип B2 — кортикальная опухоль, наблюдаемая в 36% заболеваний тимом. Может быть темноклеточной, светлоклеточной, водянисто-клеточной и т.д. Чаще сочетается с миастенией. Прогноз для пациентов составляет 60% с 5-летней выживаемостью.

Тип B3 — эпителиальная тимома, диагностируемая у 14% больных. Характеризуется гормональной активностью. Только для 40% пациентов пятилетняя выживаемость.

Злокачественная тимома 2-го типа — это тимома типа C (рак тимуса). Наблюдается заболевание всего у 5% пациентов. Характеризуется инвазивным ростом со склонностью к метастазированию. Обычно метастазы поражают легкие, плевру, надпочечники, печень и кости.

Диагностика

Заподозрить развитие опухоли средостения пульмонологи или торакальные хирурги могут по наличию вышеописанных симптомов, но с точностью поставить такой диагноз врач может только на основании результатов инструментальных методов обследования. Для уточнения места локализации, форм и размеров новообразования могут назначаться следующие исследования:

  • рентгенография;
  • рентгеноскопия грудной клетки;
  • рентгенография пищевода;
  • полипозиционная рентгенография.

Более точную картину заболевания и степень распространенности опухолевого процесса позволяют получить:

  • КТ;
  • ПЭТ или ПЭТ-КТ;
  • МРТ;
  • МСКТ легких.

При необходимости для выявления опухолей медиастинального пространства могут применяться некоторые эндоскопические методики обследования:

  • бронхоскопия;
  • видеоторакоскопия;
  • медиастиноскопия.

При бронхоскопии специалисты могут исключить наличие опухоли в бронхах и прорастание новообразования в трахею и бронхи. Во время такого исследования может выполняться трансбронхиальная или транстрахеальная биопсия тканей для последующего гистологического анализа.

Читайте также:  Лимфангиома у детей и взрослых: симптомы, классификация и удаление

При другом месте локализации опухоли для забора тканей на анализ может выполняться аспирационная пункционная или трансторакальная биопсия, проводящаяся под контролем рентгена или УЗИ. Наиболее предпочтительным способом взятия тканей биоптата является диагностическая торакоскопия или медиастиноскопия. Такие исследования позволяют осуществлять забор материала для исследования под контролем зрения. Иногда для взятия биоптата выполняется медиастинотомия. При таком исследовании врач может сделать не только забор тканей на анализ, но и провести ревизию средостения.

Если при обследовании пациента выявляется увеличение надключичных лимфоузлов, то ему назначается прескаленная биопсия. Эта процедура заключается в выполнении иссечения прощупываемых лимфоузлов или участка жировой клетчатки в зоне угла яремной и подключичной вен.

При вероятности развития лимфоидной опухоли пациенту проводится костномозговая пункция с последующей миелограммой. А при наличии синдрома верхней полой вены выполняется измерение ЦВД.

Стадии и лечение

Определение методов лечения при опухолевых процессах вилочковой железы обусловлено их стадиями.

Наличие новообразования определяется с помощью рентгенографии, а его точное расположение и величину дает возможность выявить компьютерная томография.

Первая стадия

На этом этапе опухоль имеет небольшие размеры и находится в плотной капсуле, не покидая пределы вилочковой железы.

Если тимома диагностирована на начальной стадии развития, врач может назначить лечение кортикостероидными препаратами. В отдельных случаях применяются оперативные пособия.

Вторая стадия

Для данного этапа характерно внедрение элементов новообразования в перикапсулярную зону, включая соседнюю жировую клетчатку.

Лечение вилочковой железы в таком случае предполагает проведение хирургической резекции и лучевой терапии.

Третья стадия

Она начинается, когда новообразование тимуса прорастает в структуру верхней части переднего средостения и поражает следующие зоны:

Стадии и лечение
  • сердечная сорочка,
  • плевра,
  • легкие,
  • соседние нервы и вены.

Лечение на такой стадии требует предварительную подготовку в виде химиотерапии и последующую резекцию.

Важно! После проведения операции на второй и третьей стадиях обычно назначается лучевая терапия в качестве метода, помогающего избежать рецидива.

Четвертая стадия

Для данного этапа развития тимомы характерен процесс метастазирования, который не обусловлен величиной и функциями первичного новообразования.

Это самая запущенная форма патологии, при которой не показано хирургическое вмешательство по причине повышенного риска для соседних органов.

Кроме того, на этой стадии опухоль невозможно радикально иссечь.

В связи с этим применяется лишь химиолучевой метод лечения, который дает возможность хотя бы немного уменьшить новообразование и сократить сдавливание окружающих органов, провоцируемое им.

Прогноз и выживаемость

Доброкачественная форма онкологии тимуса имеет благоприятный исход и в 90% случаев после проведения хирургической операции наступает полное выздоровление.

Злокачественные опухоли вилочковой железы на начальных стадиях поддаются терапии только радикальным методом. Показатель пятилетней выживаемости таких пациентов составляет 80%.

Наиболее неблагоприятный прогноз заболевания наблюдается в онкобольных с неоперабельными формами онкологии. Тимома и ее метастазы в таких случаях вызывают летальный исход в 90% пациентов.