Вегето-сосудистая дистония с синкопальными состояниями

Синдром мышечной дистонии – это неврологическое двигательное расстройство, при котором устойчивые или повторяющиеся сокращения мышц приводят к скручивающим, повторяющимся движениям или ненормальным фиксированным положениям. Мышечные сокращения могут быть устойчивыми или приходить и уходить (с перерывами). Движения могут напоминать тремор. Расстройство часто усиливается или усугубляется физической активностью, симптомы могут прогрессировать в соседние мышцы.

Классификация

Есть несколько типов, и многие заболевания и состояния могут вызвать синдром.

Дистония классифицируется по

  1. Клиническим характеристикам, таким как возраст начала, распределение тела, характер симптомов, связанные с ними особенности, дополнительные двигательные расстройства, неврологические признаки. Возраст начала заболевания подразделяется на младенчество (от рождения до 2 лет), детство (3–12 лет), юность (13–20 лет), раннюю взрослую жизнь (21–40 лет) и позднюю взрослую жизнь (более 40 лет). Синдром, который развивается в младенчестве или детстве, с большей вероятностью имеет известную причину и прогрессирует.
  1. Причинам (изменения или повреждение нервной системы и наследование).

Врачи используют классификации для постановки диагноза и лечения.

Классификация
  • Обобщенный;
  • Очаговый;
  • Сегментный;
  • Психогенный;
  • Острая дистоническая реакция;
  • Вегето-сосудистый.

Генерализованные

Например, Dystonia musculorum deformans (Оппенхием, синдром Флато-Стерлинга):

  • Нормальная история рождений;
  • Аутосомно-доминантная;
  • Начало детства;
  • Начинается в нижних конечностях и распространяется вверх.

Также известен как торсионная или идиопатическая торсионная дистония (старая терминология «дистония мышечной мускулатуры»).

Очаговая, Фокальная дистония

Сочетание блефароспазматических сокращений и оромандибулярной дистонии называется краниальной или синдромом Мейге.

Сегментарные

Сегментарные дистонии поражают две соседние части тела:

Классификация
  • Гемидистония поражает руку и ногу на одной стороне тела.
  • Мультифокальная поражает множество различных частей тела.
  • Генерализованная поражает большую часть тела, часто ноги и спину.

Генетический / первичный

Условное обозначение OMIM Ген годограф Альтернативное имя
DYT1 128100 TOR1A 9q34 Торсионная с ранним началом
DYT2 224500 HPCA 1p35-p34.2 Аутосомно-рецессивная первичная изолированная
DYT3 314250 TAF1 Xq13 Х-связанная, паркинсонизм
DYT4 128101 TUBB4 Аутосомно-доминантная шепчущая дисфония
DYT5a 128230 GCH1 Аутосомно-доминантная дофамин-чувствительная
DYT5b 191290 TH 11p15.5 Аутосомно-рецессивная дофамин-чувствительная
DYT6 602629 THAP1 Аутосомно-доминантная с кранио-цервикальной склонностью
DYT7 602124 неизвестный 18p (сомнительно) Аутосомно-доминантная первичная очаговая дистония шеи
DYT8 118800 MR1 2q35 Пароксизмальная некинезигенная дискинезия
DYT9 601042 SLC2A1 1p35-p31.3 Эпизодический хореоатетоз / спастичность (синоним DYT18)
DYT10 128200 PRRT2 Пароксизмальная кинезигенная дискинезия
DYT11 159900 СХК 7q21 Миоклоническая дистония
DYT12 128235 ATP1A3 19q12-q13.2 Быстрое начало, паркинсонизм и чередующаяся гемиплегия детства
DYT13 607671 неизвестно, около D1S2667 Аутосомно-доминантная дистрофия кранио-шейного отдела / верхней конечности
DYT15 607488 неизвестный 18p11 Миоклоническая не связанная с мутациями SGCE
DYT16 612067 PRKRA 2q31.3 Аутосомно-рецессивный молодой паркинсонизм
DYT17 612406 неизвестно, около D20S107 Аутосомно-рецессивная в одной семье
DYT18 612126 SLC2A1 1p35-p31.3 Пароксизмальная дискинезия, вызванная физическими упражнениями
DYT19 611031 вероятно PRRT2 16q13-q22.1 Эпизодическая кинезигенная дискинезия 2, синоним DYT10
DYT20 611147 неизвестный 2q31 Пароксизмальная некинезогенная дискинезия 2
DYT21 614588 неизвестный Поздняя торсионная
DYT24 610110 ANO3 11p14.2 Аутосомно-доминантная кранио-шейная с выраженным тремором
Читайте также: 

Существует группа, называемая миоклонической, где некоторые случаи являются наследственными. Связаны с ошибочной мутацией в рецепторе допамина-D2.

Предобморочные признаки ВСД

Вегетативная дисфункция (ВСД) – это заболевание, возникающее на фоне различных нарушений сердечно-сосудистой и вегетативной систем. Контроль над всеми организма производит именно она и при любых незначительных изменениях в функционировании страдают:

  • мочеполовая;
  • нервная;
  • гормональная;
  • пищеварительная;
  • дыхательная;
  • сердечно-сосудистая.

Незначительный сбой в работоспособности любой из данных систем приводит к возникновению признаков ВСД, предобморочному состоянию и потере сознания.

К симптомам вегето-сосудистой дистонии относятся:

  1. Раздражительность, резкое возникновение головокружения.
  2. Боли в области сердечной мышцы, нарушение дыхания.
  3. Кислородная недостаточность, отдышка.
  4. Снижение и повышение артериального давления.
  5. Нарушение процесса мочеиспускания.
  6. Сексуальная дисфункция.
  7. Увеличение и снижение температуры тела.

По теме

11 симптомов дистонии сосудов головного мозга

  • Наталия Сергеевна Першина
  • 25 мая 2020 г.

Как правило, человек не теряет сознание внезапно. Предобморочное состояние сопровождают определенные симптомы и после их возникновения до обморока проходит несколько минут, которых вполне достаточно для того, чтобы купировать приступ.

К признакам обморока относятся:

  1. Резкое головокружение.
  2. Дрожь в пальцах рук.
  3. Тошнота, в некоторых случаях может появляться рвота.
  4. Общая слабость.
  5. Кратковременное потемнение в глазах.
  6. Нарушение координации движения.
  7. Холодный пот.
  8. Состояние паники, страх смерти.
  9. Бледность поверхности кожи.
  10. Сильный испуг.
  11. Звон в ушах.
  12. Онемение в конечностях.

Все симптомы предобморочного состояния возникают внезапно в независимости от времени, места и деятельности человека. При этом больной пугается, что значительно ухудшает их течение.

Осложнения вегетососудистой дистонии

Чем опасна ВСД? Прогноз протекания вегетососудистой дистонии в большинстве случаев непредсказуем. У половины пациентов с данным нарушением периодически встречаются вегетососудистые кризы – особое состояние, при котором симптомы заболевания выражаются особенно сильно.

Кризы при ВСД обычно появляются при умственном или физическом перенапряжении, резкой смене климата и некоторых заболеваниях в острой стадии. У взрослых кризы при вегетососудистой дистонии встречаются в 50% случаев. Кризы, характерные для ВСД можно подразделить на симпатоадреналовые, вагоинсулярные и смешанные.

Симпатоадреналовый криз возникает из-за резкого выброса адреналина в кровь. Данное патологическое состояние начинается с сильной головной боли, повышения частоты сердечных сокращений и чувства боли в области сердца. Чем еще опасна вегето сосудистая дистония – у пациента в таком состоянии возможно превышение нормальных показателей артериального давления, повышение температуры тела до субфебрильных значений (37-37,50), озноб и тремор – дрожание конечностей. Заканчивается симпатоадреналовый криз так же неожиданно, как и начинается. После его исчезновения пациенты обычно испытывают чувство слабости и бессилия, у них увеличивается образование мочи.

Осложнения вегетососудистой дистонии

Симптомы вагоинсулярного криза во многом противоположны симпатоадреналовым эффектам. При его появлении у пациентов увеличивается выброс инсулина в кровь, вследствие чего понижается уровень глюкозы в крови (у больных сахарным диабетом такое понижение может достигать гипогликемических, т.е. опасных для жизни величин).

Читайте также:  Абдоминальная мигрень — боль в животе неврологического характера

Вагоинсулярный криз сопровождается замиранием сердца, головокружением, нарушениями сердечного ритма, затрудненностью дыхания и приступами удушья, возможны возникновение брадикардии и артериальной гипотензии. Для данной патологии характерны такие жалобы, как повышенная потливость, покраснение лица, слабость и потемнение в глазах. В период инсулярного криза увеличивается сокращение стенок кишечника, появляются газообразования и диареи, у некоторых больных могут возникать позывы к дефекации. Окончание данного острого периода ВСД, как и в случае с симпатоадреналовым кризом, сопровождается повышенной усталостью больного.

При смешанных кризах активируются оба отдела вегетативной системы – в таком случае пациент будет испытывать симптомы и симпатоадреналового, и инсулярного криза.

Профилактика

Первичная форма дистонии вызывается генетическим расстройством, которое пациент не может контролировать. По этой причине не существует эффективной формы предотвращения развития данной формы дистонии.

В случае вторичной дистонии, то есть вызванной внешними факторами, можно избежать её развития. Здесь профилактика заключается в предотвращении контакта с вредными факторами, такими как марганец, метанол, цианиды и угарный газ. Препараты, такие как нейролептики, также могут вызывать дистонию, поэтому их следует избегать. Тем не менее, нейролептики используются при лечении серьёзных психических заболеваний, и врач, назначающий их, всегда учитывает преимущества и риски их применения у каждого конкретного пациента, поскольку в некоторых случаях использование этой группы препаратов может быть необходимо для контроля психического заболевания.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии дистонии обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Факторы риска

Первые признаки расстройства наблюдаются уже в детстве или в подростковом возрасте. Некоторые источники утверждают, что страдает от проявлений ВСД не менее 80-ти %, но так как обращаются за помощью к специалисту не более половины, говорить о точных цифрах сложно. Единственное, что можно точно утверждать, так это то, что вегето-сосудистая дистония – это болезнь женщин, так как встречается она у них в 3 раза чаще.

В группу риска тех, кто может иметь это расстройство, относят пациентов, которые:

  • проходят гормональную перестройку (женщины климактерического возраста, беременные и подростки);
  • имеют хронические болезни;
  • проживают в некомфортных психологических условиях;
  • наследственно предрасположены;
  • часто переезжают с места на место;
  • малоподвижны;
  • работают на сидячей работе.

Лечение торсионной дистонии

Лечение торсионной дистонии носит консервативный характер. Пациенту прописывают прием следующих медикаментов:

  • холинолитики — препараты широкого спектра действия, которые применимы при всех формах патологии;
  • миорелаксанты — способствуют снижению тонуса скелетной мускулатуры и снижают двигательную активность;
  • бензодиазепины — препараты этой группы обладают снотворным, седативным, анксиолитическим и противосудорожным эффектами;
  • инъекции ботулотоксинов — используются при локальных разновидностях болезни;
  • интратекальное введение Баклофена — применимо при тяжелой генерализованной дистонии вторичного характера;
  • хроническая стимуляция мозга — применяется при первичных формах с генерализацией.

В обязательном порядке вводятся лечебные упражнения, водолечение. Терапия при вторичных формах направлена на устранение причины болезни.

Читайте также:  Атаксия Фридрейха: симптомы, методы диагностики и терапия

Мышечная дистония может привести к инвалидности — в этом случае назначается хирургическое лечение. Нейрохирург проводит стереотаксическую комбинированную деструкцию базальных подкорковых структур. У 80 % пациентов после оперативных процедур заметно значительное улучшение, из них у 66 % улучшение имеет большую временную протяженность.

Методы терапии

Лечение торсионной дистонии включает в себя консервативное и хирургическое направление. Помимо этого назначается курс лечебной гимнастики и водолечение.

Консервативное лечение включает препараты различного действия:

  • нейролептиские препараты;
  • транквилизаторы;
  • витаминотерапии;
  • адреноблокаторы;
  • препараты противосудорожного действия;
  • холинолитики и др.

В случае если медикаментозное лечение не помогло, назначается хирургическое. Исключение составляет, если у больного имеются тяжелые заболевания внутренних органов, а также заболевания крови. На поздних стадиях данные болезни не относятся к противопоказаниям.

На поздних стадиях развития торсионной дистонии – прогноз не утешительный, поскольку часто такие больные умирают от интеркуррентных болезнях. После оперативного лечения мышечная дистрофия и гиперкинезы уменьшаются или вовсе исчезают.

При своевременном и адекватном лечении больные частично восстанавливаются: могут ходить, выполнять необходимые действия и себя обслуживать. В 70% случаев после проведения операции у больных отмечается улучшение.

При возникновении вторичной торсионной дистонии оперативное лечение дает положительный результат, при этом наблюдается регресс гиперкинезов и спазмов.

После медикаментозного или оперативного лечения больной всегда должен соблюдать медикаментозное сопровождение. Родственники такого больного должны находиться под наблюдением. Родителям, имеющим больного дистонией ребенка, рекомендуют отказаться от дальнейшего деторождения.

Методы терапии

Лечение торсионной дистонии включает в себя консервативное и хирургическое направление. Помимо этого назначается курс лечебной гимнастики и водолечение.

Консервативное лечение включает препараты различного действия:

  • нейролептиские препараты;
  • транквилизаторы;
  • витаминотерапии;
  • адреноблокаторы;
  • препараты противосудорожного действия;
  • холинолитики и др.

В случае если медикаментозное лечение не помогло, назначается хирургическое. Исключение составляет, если у больного имеются тяжелые заболевания внутренних органов, а также заболевания крови. На поздних стадиях данные болезни не относятся к противопоказаниям.

На поздних стадиях развития торсионной дистонии – прогноз не утешительный, поскольку часто такие больные умирают от интеркуррентных болезнях. После оперативного лечения мышечная дистрофия и гиперкинезы уменьшаются или вовсе исчезают.

При своевременном и адекватном лечении больные частично восстанавливаются: могут ходить, выполнять необходимые действия и себя обслуживать. В 70% случаев после проведения операции у больных отмечается улучшение.

При возникновении вторичной торсионной дистонии оперативное лечение дает положительный результат, при этом наблюдается регресс гиперкинезов и спазмов.

После медикаментозного или оперативного лечения больной всегда должен соблюдать медикаментозное сопровождение. Родственники такого больного должны находиться под наблюдением. Родителям, имеющим больного дистонией ребенка, рекомендуют отказаться от дальнейшего деторождения.

Торсионная дистония, или болезнь Циена — Оппенгейма (distonia lordotica progressivas, dystonia musculorum deformans) – это своеобразная дистония мышц с постоянным изменением судорог.