Синдром денди уокера продолжительность жизни

Синдром Денди–Уокера – редко встречающаяся врождённая аномалия, которой более подвержены женщины. Частота появления на свет детей с такой патологией – один случай на 25 тыс. новорожденных. У малышей диагностируются отклонения в строении и развитии мозжечка и путей, задействованных в оттоке спинномозговой жидкости. Синдром часто определяется в дородовом периоде, обычно проявляется сразу при рождении, реже – в возрасте до года.

Почему возникает синдром Денди-Уокера?

Причины аномалий развития задней черепной ямки до сих пор не выяснены, однако выделен ряд факторов, способствующих подобным врожденным порокам:

  • Инфицирование во время беременности цитомегаловирусом, перенесенная краснуха;
  • Употребление алкоголя, курение, наркомания во время беременности;
  • Экстрагенитальная патология, особенно — сахарный диабет у будущей мамы.

Под действием перечисленных причин или среди полного благополучия может возникнуть спонтанная мутация в генах, предрасполагающая к нарушению развития мозга. Особенно высок риск пороков при действии неблагоприятных факторов во время первого триместра гестации, когда и происходит закладка основных структур центральной нервной системы.

В части случаев синдром Денди-Уокера носит наследственно-обусловленный характер, то есть возникает из-за дефекта генов и может передаваться по наследству как рецессивный признак. Если первая беременность протекала с формированием этой патологии, то риск повторного порока в последующем возрастает до 25%.

Этиология

Как и в случае с большинством аномалий внутриутробного развития, достоверно не известно, почему возникает синдром Денди Уокера. На данном этапе развития медицины принято считать, что основными причинами, которые приводят к его развитию, являются:

  1. Вирусные заболевания в первом триместре беременности.
  2. Краснуха и цитомегаловирус, перенесенные беременной.
  3. Сахарный диабет у будущей матери.
  4. Хронический алкоголизм.
  5. Генетические предпосылки.

Зачастую синдром Денди Уокера диагностируют на скрининговом УЗИ-исследовании плода еще в первом триместре. В большинстве случаев патология возникает на фоне полного благополучия, не имея никаких из вышеперечисленных посылов.

При своевременно проведенной УЗИ диагностике беременной и выявлении синдрома Уокера рекомендовано прервать беременность по медицинским показаниям. Несмотря на тяжесть принятия решения, которое ложится на родителей, окончательное решение принимают они.

Кодировка

В современной классификации болезней МКБ 10 синдром Денди Уокера имеет код Q03.1 атрезия отверстия Мажанди и Лушко.

Эпидемиология

Синдром Денди Уокера встречается с частотой 1 случай на 25000 детей, чаще страдают девочки. Риск рождения в одной семье второго ребенка с синдромом Уокера при отсутствии генетической составляющей колеблется по различным источникам от 2 до 7 %.

Ребенок не говорит

Добрый день! Наш малыш 5 лет не разговаривает. Диагноз: поражение ЦНС. ЗПР. ЗРР. Аномалия Денди-Уокера. Меня интересует лечение. То есть как будет выглядить эта рефлексотерапия? Есть ли методика разработанная для таких деток? Сколько длится курс? Цена?

Наталья

Уважаемая Наталья!

Сарклиник проводит лечение задержки речевого развития, лечение задержки психоречевого развития, лечение зрр, зпрр, задержки умственного развития у детей в России, Саратове. Проводятся аппаратные и неаппаратные методики современной и традиционной рефлексотерапии. Идет стимуляция рефлекторных зон и рефлекторных точек, которая улучшает работу головного мозга в общем, и работу речевых центров в частности. Причин развития задержки речевого развития немало. И большинство из них связаны с протеканием беременности.

Что касается синдрома Денди-Уокера. Мальформация Денди-Уокера, или синдром Денди-Уокера характеризуется гидроцефалией различной степени тяжести, кистами задней черепной ямки и атрофией или гипотрофией полушарий головного мозга и или червя мозжечка.

Какие причины мальформации Денди-Уокера? Почему поражаются срединные структуры ромбовидного мозга? Способствуют развитию синдрома Денди-Уокера различные вирусные инфекции, протекающие во время беременности, например, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, аутосомно-рецессивные генетические заболевания, например, синдром Меккеля-Грубера, синдром Меккеля, синдром Тернера, синдром Варбурга, триплоидия. Влияет сахарный диабет у матери и употребление алкоголя во время беременности. Синдром Денди-Уокера может сочетаться с такими пороками, как крипторхизм, микрофтальм, поликистоз почек, микроцефалия, полидактилия, гемангиомы, энцефалоцеле, рассщепление губы, расщепление неба, пороки нижних олив, полимикрогирия, микрогирия, врожденные пороки сердца, агирия. Если у ребенка окклиознная гидроцефалия, то требуется операция — эндоскопическая фенестрация желудочка. Такие операции проводят центры детской нейрохирургии в России.

Ребенок не говорит

Если у ребенка наблюдаются нарушение координации движений, нистагм, напряжение мышц, судороги, шаткость походки, увеличены размеры головы, видно выпячивание затылочных костей назад, проблемы с речью, чтением, письмом, то нужно обратиться к неврологу и нейрохирургу. Прогноз консерватиногого лечения зависит от того, какой вид синдрома Денди-Уокера наблюдается у Вашего ребенка: с гидроцефалией или без гидроцефалии, с полным или частичным недоразвитием червя мозжечка.

Читайте также:  Лечебная гимнастика при туннельном синдроме запястья

Рефлексотерапия проводится курсами. Минимальная продолжительность одного курса лечения — 10 рабочих дней. Цена зависит от вида применяемых методик. Прогноз зависит от степени тяжести патологии Q03.1.

Запись на консультации. Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста. Похожие записи:

Испытываю наслаждение, стимулируя анус при мастурбации, можно ли от анальной стимуляции превратиться в гея

Невролог поможет: слабость, страхи, волнение, боли в животе, плохой аппетит

Стеноз легочной артерии, УЗИ сердца, эходопплеркардиография в Саратове

Мой член не встанет даже во время прелюдий с моей девушкой

Нарушение эрекции после привязывания груза к мошонке, лечение в Саратове, России

Комментарии () Написать комментарий Написать комментарий

Ваш email не будет опубликован. Обязательные поля отмечены символом *

Автор* Email* Введите сумму 6 + 5 Написать

Основные признаки

Недуг классифицируется по принципу степени недостаточности развития мозжечковых структур. Исходя из этого выделяют полную и неполную формы заболевания.

Проявления болезни у новорожденных и у взрослых детей отличаются. Первые признаки специалист может увидеть на УЗИ ещё в пренатальном периоде, к ним относятся:

  • Не соответствующие норме по сроку беременности размеры IV желудочка – он значительно увеличен.
  • Недоразвитие мозжечка.
  • Наличие в черепной ямке полости, заполненной жидкостью – кисты.

Эти признаки дают врачу основание сделать предположение о наличии описываемого заболевания. Диагноз подтверждается совокупностью внутренних и внешних проявлений:

Основные признаки
  • Диспропорция черепа ребёнка. Голова кажется несоразмерно большой.
  • Краниотабес, при котором истончаются плоские черепные кости в области родничков, происходит размягчение костной ткани.
  • Затылочная кость теряет правильные очертания.
  • Увеличенные роднички.
  • Слабость крика.
  • Гидроцефалия – скопление жидкости, обусловленное нарушением её оттока из желудочков мозга.
  • Неправильно сформированные челюсти, носовые раковины.
  • Нистагм – непроизвольные колебательные движения глазных яблок.
  • Неконтролируемые судорожные сокращения мышц ручек и ножек.
  • Синдактилия – сращение пальцевых фаланг верхних или нижних конечностей.
  • Постоянное согнутое положение конечностей, обусловленное напряжением мышечной ткани (спастическим тетрапарезом).
  • Нарушения моторики движений.
  • Беспокойное поведение.
Читайте также:  Сращивание позвонков шейного отдела позвоночника

У детей в возрасте от одного года патология проявляется приступами головной боли, тошноты и рвоты, раздражительностью, нарушением координации движений, проблемами со зрением, отставанием в психическом и интеллектуальном развитии.

Часто заболевание сопровождается пороками сердца, болезнями почек, отклонением в развитии лицевых костей.

Формы

В дородовой период врачи классифицируют полную и неполную формы порока. В первом случае мозжечок неразвит: отсутствует червь, киста соединяется с четвертым желудочком. При втором виде дефект образуется частично. Структура между долями на УЗИ местами просматривается, жидкостная полость сообщается не всей поверхностью с червем.

После родов врачи выделяют открытую и закрытую форму порока. Различие этих видов основано на проходимости ликворных путей. В первом случае есть сообщение желудочка через отверстия Лушки и Мажанди с подпаутинным пространством. При закрытой форме протоки заращены.

Диагностика нарушения

Синдром Дэнди-Уокера во время беременности диагностируется при помощи УЗИ-сканирования. После рождения ребёнка постановка диагноза осуществляется на основании проведения таких методов:

  1. Сбор анамнеза — с какого момента были обнаружены первые признаки — нечёткость движений, изменение тонуса мышц, увеличение размера головы. Немаловажную роль играет тот факт, были ли в этой семье случаи рождения детей с этой аномалией.
  2. Неврологический осмотр — выявление нистагма — непроизвольного движения глаз в разные стороны, определение уровня мышечного тонуса, размера головы.
  3. Ультразвуковое исследование сердца — наличие порока сердца, сужение аорты.
  4. и МРТ — позволяют диагностировать увеличение задней черепной ямки, расширение четвёртого желудочка, недоразвитие мозжечка, скопление жидкости в полостях мозга.
  5. Во многих случаях может потребоваться консультация таких специалистов, как нейрохирург и генетик.