Симптоматический и другие типы фокальной эпилепсии

Структурная фокальная эпилепсия – это вариант патологии, сопровождающий симптоматическую, криптогенную, идиопатическую разновидности эпиприпадков у детей и взрослых, когда судорожные импульсы идут из одного отдела мозга, часто височного, что приводит к таким припадкам, которые проявляются в виде судорог ограниченной части тела. Синонимы патологии такого типа – парциальная, локализованная.

Причины развития

Диагноз криптогенная эпилепсия ставится в случае, когда после полноценный комплексных исследований не найдена точная причина возникновения очага переродившихся нейронов.

Разобраться, что такое криптогенная фокальная или генерализованная эпилепсия, и как это заболевание возникает у детей и взрослых – задача первой важности. Потому что до выявления и устранения причины симптоматических припадков, они будут повторяться, невзирая на прием противосудорожных препаратов.

Существует ряд предположений, о том, какие состояния способствуют развитию заболевания:

Что такое криптогенная эпилепсия?

Криптогенная эпилепсия – это психоневрологическое заболевание хронического характера, причины развития которого установить невозможно. Патология в период обострения провоцирует эпилептические приступы (мышечные судороги или конвульсии). Во время припадков отмечаются кратковременная потеря сознания, мыслительные и вегетативные расстройства. По мере прогрессирования криптогенной эпилепсии возможно изменение личности пациента.

Для понимания особенностей заболевания, что это такое, необходимо обратиться к механизму развития патологии. Эпиприступы возникают из-за активности мозга на определенных участках. Из-за спонтанных импульсов, генерируемых в патологическом очаге, повышается возбудимость нервной системы, вследствие чего мышцы начинают судорожно сокращаться и нарушается течение других процессов. После этого наступает полная амнезия: пациент не помнит события, происходившие в течение приступа.

Важная особенность заболевания заключается в том, что при обследовании пациента невозможно определить точную локализацию патологического очага в головном мозге.

Клиническая картина при криптогенной эпилепсии носит вариативный характер. Виды и локализация симптомов определяются зоной (зонами) расположения патологического очага в коре головного мозга. Причем некоторые из клинических явлений, беспокоящих при заболевании, вызваны не криптогенной эпилепсией. В частности, основная причина обменных нарушений при психоневрологическом расстройстве – патологии поджелудочной железы, печени или желудка.

Несмотря на то, что факторы, провоцирующие возникновение болезни, установить невозможно, исследователи выделяют следующие патологии, на фоне которых нередко возникает эпилепсия:

  • наследственная предрасположенность к болезням, провоцирующим нарушения мозговой деятельности;
  • ишемия, инсульт;
  • опухоли головного мозга;
  • врожденные заболевания;
  • отравление ядами;
  • инфекционное поражение головного мозга.

Эпилептические припадки наступают вследствие влияния широкого спектра факторов. Приступы возникают из-за громких звуков, яркого или мигающего света, резкого перепада температур, стресса.

Эпилепсия МКБ 10

Международная статистическая классификация болезней и проблем,связанных со здоровьем,

10-го пересмотра ( МКБ 10) , принята 43-ей Всемирной Ассамблеей Здравоохранения

КЛАСС VI БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (G00-G99)

МКБ 10 эпилепсия

Начало → БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (G00-G99)   → ЭПИЗОДИЧЕСКИЕ И ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА (G40-G47) → Эпилепсия

  • G00-G99 Болезни нервной системы
  • G40-G47  Эпизодические и пароксизмальные расстройства
  • G40  Эпилепсия
Эпилепсия МКБ 10

Исключены: синдром Ландау-Клеффнера (F80.3)

судорожный припадок БДУ (R56.8)

эпилептический статус (G41.-)

паралич Тодда (G83.8)

      • G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом
      • G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками
      • G40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками
      • G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы
      • G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов
      • G40.5 Особые эпилептические синдромы
      • G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них)
      • G40.7 Малые припадки [petit mal] неуточненные без припадков grand mal
      • G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии
      • G40.9 Эпилепсия неуточненная
  • G41 Эпилептический статус
  • G41.0 Эпилептический статус grand mal (судорожных приступов)
  •        Исключено: эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова]   (G40.5)
  • G41.1 Зпилептический статус petit mal (малых приступов)
  • G41.2 Сложный парциальный эпилептический статус
  • G41.8 Другой уточненный эпилептический статус
  • G41.9 Эпилептический статус неуточненный
  • G43 Мигрень
  •   Исключено: головная боль БДУ (R51)
  •   G43.0 Мигрень без ауры [простая мигрень]
  •   G43.1 Мигрень с аурой [классическая мигрень]
  •   G43.2 Мигренозный статус
  •   G43.3 Осложненная мигрень
  •   G43.8 Другая мигрень
  •   G43.9 Мигрень неуточненная
  • G44 Другие синдромы головной боли
  • Исключено:    атипичная лицевая боль (G50.1)
  • головная боль БДУ (R51)
  •   невралгия тройничного нерва (G50.0)
  •   G44.0 Синдром «гистаминовой» головной боли
  • G44.1 Сосудистая головная боль,  не классифицированная в  других   рубриках
  • G44.2 Головная боль напряженного типа
  • G44.3 Хроническая посттравматическая головная боль
  • G44.4 Головная   боль,   вызванная   применением   лекарственных   средств, не классифицированная в других рубриках
  • G44.8 Другой уточненный синдром головной боли
  • G45 Преходящие  транзиторные церебральные ишемические приступы [атаки] и родственные синдромы   
  •      Исключено: неонатальная церебральная ишемия (P91.0)
  • G45.0 Синдром вертебробазилярной артериальной системы
  •  G45.1 Синдром сонной артерии (полушарный)
  • G45.2 Множественные и двусторонние синдромы церебральных артерий
  •  G45.3 Преходящая слепота
  • G45.4 Транзиторная глобальная амнезия
  •     Исключено: амнезия БДУ (R41.3)
  • G45.8 Другие транзиторные церебральные ишемические атаки и  связанные с ними синдромы
  •   G45.9 Транзиторная церебральная ишемическая атака неуточненная
  • G46* Сосудистые  мозговые  синдромы  при цереброваскулярных болезнях      (I60-I67+)
  •    G46.0* Синдром средней мозговой артерии (I66.0+)
  • G46.1* Синдром передней мозговой артерии (I66.1+)
  •    G46.2* Синдром задней мозговой артерии (I66.2+)
  •   G46.3* Синдром инсульта в стволе головного мозга (I60-I67+)
  •      G46.4* Синдром мозжечкового инсульта (I60-I67+)
  •     G46.5* Чисто двигательный лакунарный синдром (I60-I67+)
  • G46.6* Чисто чувствительный лакунарный синдром (I60-I67+)
  •   G46.7* Другие лакунарные синдромы (I60-I67+)
  •   G46.8* Другие  сосудистые синдромы головного мозга при цереброваскулярных болезнях (I60-I67+)
  • G47 Расстройства сна
  •   Исключено:    кошмары (F51.5)
  •   ночные ужасы (F51.4)
  •  расстройства сна неорганической этиологии (F51.-)
  •  снохождение (F51.3)
  •   G47.0 Нарушения засыпания и поддержания сна [бессонница]
  •   G47.1 Нарушения в виде повышенной сонливости [гиперсомния]
  •    G47.2 Нарушения цикличности сна и бодрствования
  •    G47.3 Апноэ во сне
  •      Исключено:
  •   апноэ во сне у новорожденных (P28.3)
  •   пиквикский синдром (E66.2)
  •    G47.4 Нарколепсия и катаплексия
  • G47.8 Другие нарушения сна
  •   G47.9 Нарушение сна неуточненное
Читайте также:  Психогенная головная боль – причины, симптомы, лечение психалгии

Скачать Справочник МКБ-10

  • Скачать бесплатно справочник  МКБ 10    МКБ10
  • Скачать бесплатно МКБ 10 в формате Excel   icd-10

Аутосомно-доминантная лобная эпилепсия

Гены CHRNA4 , CHRNA2 , CHRNB2 локализованы в локусах 20q13, 8q, 1p21 соответственно. Эта форма идиопатической эпилепсии начинается чаще в возрасте 7-12 лет. Характерны ночные приступы (после засыпания, за 2-3 часа до просыпание). Начало возникает с вокализации (обычно — крик), при этом глаза открыты. По характеру нападения простые и сложные парциальные.

Характерен полиморфизм клиники нападений — сложные двигательные акты: ребенок садится, чешет нос, голову, делает гримасы, жевательные движения, становится на четвереньки, раскачивается, делает педалювальни или боксувальни движения. В 70% случаев может быть аура (неприятные звуки, генерализованный озноб, головокружение) — ребенок просыпается. Продолжительность приступа — до 1 мин. За ночь может быть несколько нападений. При этой форме эпилепсии существует тенденция к серийности и «светлый промежуток» (отсутствие приступов в течение 2-3 мес). Обследование не выявляет изменений в неврологическом статусе, интеллекте и речи.

Характеристики ЭЭГ:

  • основной фон — без изменений;
  • в состоянии вне сном — без эпилептических феноменов;
  • основная диагностическая методика — ночной ЭЭГ-видеомониторинг, во время которого регистрируют региональную активнисть в лобных, лобно-височных отведениях.

Лечение сложное, чаще эффективная политерапия: карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты, топирамат, ламотригин, леветирацетам или комбинация базовых препаратов.

Эта форма эпилепсии требует проведения дифференциального диагноза с симптоматической лобной эпилепсией, при которой на ЭЭГ наблюдается замедление основного ритма, неврологический статус — без очаговых изменений, при нейровизуализации — органические изменения вещества мозга. Также следует провести дифференциальный диагноз с парасомнии, при которых на ЭЭГ отсутствуют эпилептические паттерны.

Читайте также:  Периодический гиперкалиемический паралич: симптомы, лечение

2. Симптоматическая (структурная / метаболическая) эпилепсия

Фокальная эпилепсия у детей: идиопатическая, симптоматическая, криптогенная и другие виды, прогноз

Эпилепсия в 65% случаев развивается вследствие повреждения одного из участков головного мозга. Это хроническое заболевание, провоцируемое поражением нервной системы. В 70% случаев у детей диагностируют фокальную эпилепсию. Больные оформляют 3-ю группу инвалидности, но при правильно назначенном лечении и регулярном приеме медикаментов могут вести нормальную жизнь.

Причины и патогенез

Наиболее часто причины появления патологического состояния кроются в различных пороках развития ребенка. Осложнения при беременности и родах создают условия для повреждения мозга. Наличие очагов с повышенной эпилептиформной активностью чаще наблюдается на фоне таких нарушений, как:

  • артериовенозная мальформация;
  • фокальная корковая дисплазия;
  • церебральные кисты;
  • гипоксия плода;
  • черепно-мозговые травмы;
  • энцефалит;
  • цистицеркоз;
  • абсцесс мозга;
  • нейросифилис.

Считается, что выраженные эпилептические припадки в детском возрасте могут быть результатом нарушения созревания мозговой коры. По мере роста ребенка эпиактивность может исчезнуть полностью. Нейроинфекции способны стать причиной развития эпилепсии и у взрослых людей.

Повышение электрической активности в пораженном участке мозга может быть вызвано перенесенными сосудистыми нарушениями, в т. ч. геморрагическим инсультом. Повышает риск появления этой патологии опухоли головного мозга и метаболическая энцефалопатия.

Считается, что увеличивают риск развития эпилепсии приобретенные и генетически обусловленные нарушения в метаболизме, протекающем в нейронах отдельных участков головного мозга. Часто эпилепсия наблюдается у людей, страдающих болезнью Альцгеймера.

Патогенез развития патологического состояния сложен. В большинстве случаев после повреждения отдельного участка головного мозга запускаются компенсаторные механизмы. По мере отмирания функциональных клеток их замещает глиозная ткань, способствующая восстановлению нервной проводимости и метаболизма в поврежденных участках. На фоне данного процесса нередко возникает патологическая электрическая активность, которая приводит к появлению выраженных припадков.

Симптомы

Криптогенное заболевание сопровождается симптоматической картиной, свойственной течению классической патологии. Доктора выделяют некоторые особенности, присущие эпилепсии криптогенной формы:

  • более тяжелое течение приступов, по сравнению с классическим видом болезни;
  • низкая эффективность медикаментозной терапии;
  • ускоренные темпы изменения личности;
  • диагностические методы каждый раз показывают различные результаты.

У каждой разновидности криптогенного заболевания существуют особые характеристики и симптоматические проявления, позволяющие осуществить дифференциацию одного типа от другого.

Диагностика фокальной эпилепсии

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.

Читайте также:  Аномалии развития и врожденные пороки нервной системы. Часть 2

Немного истории

О таком заболевании, как эпилепсия, знали ещё во времена Гиппократа и Авиценны. Поэтому в словаре наряду с этим термином можно увидеть и другие названия патологии: комициальная болезнь, падучая. Первое произошло от латинской фразы «comitia facere», что в переводе значит – проводить собрания.

Учёные Римской империи заметили странную болезнь, которая проявлялась потерей сознания и подёргиваниями в теле во время комиций (народных собраний). В некоторых странах Европы до сих пор медики используют данную терминологию. Падучей именовали болезнь славяне, вкладывая в это слово основной симптом патологии – падение в момент приступа.

А вот современное название недуг получил благодаря персидскому учёному, врачу и философу Ибн Сине, более известному как Авиценна.

Профилактика

Если же говорить о профилактических мерах против эпилепсии, то они в основном сводятся к избеганию факторов ее возможного появления:

  • родовых, черепно-мозговых травм;
  • инфекционных недугов мозга;
  • злоупотребления алкоголем.

Также существенная роль в профилактике отводится консультациям генетиков. Что же до профилактики приступов, то еще Авицена отметил положительное действие на больных физактивности (ходьба, бег) и различных видов труда. Вдобавок таким больным важно обратить внимание на свой рацион: оптимально придерживаться молочно-растительного питания, снизив потребление белков, острого, крепкого чая и кофе, а также полностью исключив алкоголь.

Подходы к терапии криптогенной фокальной эпилепсии

Необходимо помнить, что применяемые на данный момент антиконвульсанты являются токсичными и имеют множество побочных эффектов. Поэтому целесообразно предупреждать развитие приступов, используя немедикаментозную терапию, то есть изменить образ жизни и т.п.

Обычно при эпилепсии используют монотерапию (приём одного препарата), реже для профилактики припадков применяют два антиконвульсанта из разных групп.

Выбор антиконвульсанта

Каждый вид и форма заболевания более чувствительны к определённым противосудорожным препаратам. В случае фокальных приступов в первую очередь назначают карбамазепин (финлепсин) или вальпроевую кислоту (вальпроком, депакин, депакин-хроно).

Последнюю чаще выбирают для пожилых людей, так как она не провоцирует атаксию (шаткость при ходьбе) и снижение уровня ионов натрия в крови.

Альтернативными лекарственными средствами являются:

  • Топирамат;
  • Окскарбамазепин;
  • Леветирацетам;
  • Ламотриджин;
  • Габапентин;
  • Клоназепам;
  • Примидон;
  • Фенобарбитал.

Подходы к терапии криптогенной фокальной эпилепсии

Назначать и отменять медикаментозную терапию имеет право только лечащий врач!

Всегда ли нужно прибегать к медикаментозной терапии

Медикаментозная терапия назначается всегда с учётом типа приступов, их частоты, анамнеза и возраста больного. Так как при криптогенной эпилепсии, в отличие от симптоматической, невозможно выявить причину заболевания и устранить её, тем самым купировав припадки, — эта форма заболевания в 90% случаев требует назначения антиконвульсантов.

Единичный приступ не является показаниями к приёму противоэпилептических средств. Исключениями считают судороги у детей и пожилых людей, а также, если имеется семейная предрасположенность.

Хирургические способы лечения

К хирургическому вмешательству прибегают в случае неэффективности противосудорожной терапии. Данный вид лечения заключается в резекции определённого участка головного мозга, в котором локализуется фокус эпилептогенеза. Чаще это — височная лобэктомия.

Также выполняют установку на шее стимулятора, раздражающего блуждающий нерв, что при фокальной эпилепсии резистентной к препаратам значительно снижает частоту приступов.