Симптоматическая фокальная эпилепсия у детей и взрослых

Прогресс патологии связывается с развитием эпилептического очага. Эпилептический очаг – это группа нервных клеток, которые обладают повышенной возбудимостью и свойством генерировать внезапные чрезмерные нейронные разряды. Такие разряды могут распространяться на часть мозга или весь головной мозг из очаговой зоны и вызывать эпилептический припадок, который характеризуется переходящими функциональными нарушениями в мозге.

Мигрирующие фокальные припадки у детей

О Центре — Практическая деятельность — Эпилепсия -Мигрирующие фокальные припадки у детей

Прогрессирующие парциальные припадки у детей

Мигрирующие фокальные припадки у детей (синоним: прогрессирующие мигрирующие парциальные припадки у детей) — это синдром, развитие которого представляет опасность; он внезапно начинается в раннем возрасте и проявляется практически непрерывной чередой мультифокальных припадков, которые взаимонезависимо зародились в различных областях обоих полушарий, а также постоянным ухудшением психомоторной активности.

Демографические данные

Было зафиксировано примерно 25 случаев у детей обоих полов. Возраст, в котором произошло внезапное начало болезни, варьируется от 1го дня жизни до 7 месяцев (средний возраст – 3 месяца)

Клинические проявления

Припадки начинаются без видимых андецедентных факторов риска, проявляются моторными или вегетативными симптомами, либо и теми и другими. Девиация глаз и головы в сторону, подёргивание века на стороне поражения, подёргивание глаз, а также унилатеральные тонические или клонические судороги одной из конечностей являются частыми моторными проявлениями, прогрессирующими во вторичные ГТКП. Обе стороны тела попеременно подвергаются припадкам. Вегетативные проявления (апноэ, цианоз, гиперемия, икание, сильное потоотделение, гиперсаливация) очень сильны, но могут не идентифицироваться как симптомы припадков. Тот же пациент может испытывать лёгкие или тяжёлые, короткие или продолжительные припадки и обладать эпилептическим статусом с разным клиническим выражением, также как и полиморфной комбинацией проявлений припадков. Эпилептические спазмы являются исключительным проявлением и были зафиксированы лишь в одном случае.В течение первых недель после внезапного начала болезни, постоянно возрастает частота, продолжительность и симптоматика припадков. Обычно припадки происходят сериями, в основном после пробуждения или в состоянии полусна; в конечном итоге они становятся практически непрерывными.

Этиология

Этиология неизвестна. Не зафиксировано наследственных эпилепсий или неврологических заболеваний. В двух случаях аутопсия показала только значительную потерю нейронов в гиппокампе с сопутствующим глиозом, но в третьем случае эти нарушения выявлены не были.

Процедура диагностирования

Обычно проводится компьютерная томография либо магнитно-резонансное исследование головного мозга. Электроретинография и регистрация вызванных потенциалов также допустимы к ЭЭГ показывают сниженную активность с момента внезапного начала припадков, она быстро ухудшается со временем; акцент смещается от одной стороны к другой в промежутках между ЭЭГ. Пиковый потенциал сначала очень редкий, но быстро учащается и становится мультифокальным. Иктальные разряды ЭЭГ вовлекают многочисленные рандомизированные области, переключаясь с одной кортикальной области на другую при последовательных припадках. С морфологической точки зрения они состоят в альфа- или тета-активности, распространяющейся на новые области поверхности коры. Последовательные припадки пересекаются друг с другом, т.е. следующий припадок начинается прежде чем закончился предыдущий, а корень  внезапного начала припадка значительно смещается в другую область того же или другого полушария.

Прогноз

У всех детей с этим заболеванием наблюдается деградация и развиваются тяжёлые психомоторные нарушения. Развивается квадриплегия, гипотония крупных мышечных групп, пирамидальные и экстрапирамидальные симптомы и часто наступает вскоре после начала заболевания, в течение одного года или, что реже, нескольких лет. Контроль над припадками и их нормальное течение не представляются возможными.

Лечение

Применение антиэпилептических препаратов и кетогенной диеты – неэффективно. Бромид калия, стирепентол в сочетании с клоназепамом, (или леветирацетамом, который стали использовать в последнее время) позволяет в отдельных случаях достичь временных улучшений.

Симптоматические и вероятно-симптоматические фокальные эпилепсии

Фокальные эпилепсии сами по себе возникают из-за нарушений работы головного мозга. Проявляются эти самые отклонения в виде характерных приступов. Различают симптомическую, идиопатическую и криптогенную эпилепсии. Новая диагностическая схема ILAE дает четкое понимание различия между симптомической фокальной эпилепсией и идиопатической фокальной эпилепсией. Разница эти двух видов заключается, прежде всего, в их прогнозе лечения.

Читайте также:  Виды инсультов головного мозга, симптомы и последствия

В настоящее время фокальная эпилепсия поддается лечению даже на уже запущенных стадиях. Что касается иктальных симптомов, то главное в них – локализация, а не этиология синдрома.

Локализация эпилептогенного фокуса дает возможность выделить следующие виды эпилепсии:

  • Затылочная эпилепсия
  • Теменная эпилепсия
  • Височная эпилепсия
  • Лобная эпилепсия.

Симптомы криптогенной фокальной эпилепсии у взрослых

Чтобы опровергнуть или подтвердить симптоматическую форму заболевания, выполняется полное обследование. Локализацию болезни удается выявить при помощи МРТ. Когда этиологию и причины определить не получается, то устанавливается диагноз криптогенная эпилепсия.

У взрослых людей фокальная криптогенная эпилепсия появляется очень часто. Провокаторами болезни могут быть травмы головы, различные опухоли, расстройства циркуляции крови в мозге. Также болезнь может формироваться в младенческом возрасте, вероятные причины: околородовые поражения мозга, травмирования головы, нейроинфекции. Если врачам не удалось установить причину заболевания, то в детском возрасте криптогенная эпилепсия через какое-то время может переходить в симптоматическую форму.

Отсутствие информации о причине болезни осложняет ее диагностику и лечение. На протяжении всего периода заболевания с человеком могут случаться самые различные виды припадков. К примеру, если брать тривиальные парциальные припадки, то они могут появляться только из-за нарушений мозга.

Пациент не теряет рассудок, но может появиться аура. Под данным понятием нужно понимать определенный сигнал-маячок, что приступ скоро настанет. Аура может быть моторной – появляется острая и сильная боль, которая поражает центральную мозга часть, когда же слуховая – то верхнюю область височной зоны.

Вегетативные приступы также могут проявляться у пациента. Их основная особенность: в черепе и в гортани возникают дискомфортные ощущения. Очень часто пациенты, диагностированные криптогенной эпилепсией, подвержены и более сложным формам припадков.

Что это обозначает? Под сложной конфигурацией нужно понимать:

  • В некоторых случаях наступает амнезия.
  • Возникают проблемы с двигательным аппаратом.
  • Значительное нарушение общего сознания.

С основными припадками почти всегда сопутствуют: повышение АД, рвота, остановка дыхания, потеря рассудка, судороги, аномалии глазных яблок, чаще всего они закатываются вверх и т.д. Конкретные характеристики, проявления этой болезни нельзя установить без продолжительного наблюдения врачами за пациентом в течение определенного времени.

Нужно понимать, что и взрослая фокальная криптогенная эпилепсия, и детская – одинаково опасны для человека. Невзирая на то, что, как правило, она появляется в детском возрасте, не исключаются случаи поражения недугом и человека в зрелом возрасте.

Симптомы болезни и проявления приступов

Признаки, которые характерны для рассматриваемой болезни, весьма изменчивы и могут зависеть, в первую очередь, от участка мозга, который повреждается, и степени распространения заболевания. Могут возникать и временные симптомы, например, потеря сознания, потеря ориентации, нарушенность ощущений и движений, настроения, сбои в иных когнитивных функциях.

Пациенты с судорогами чаще всего имеют и иные патологии со здоровьем, например, ушибы, травмы. Им свойственны разнообразные психологические расстройства, депрессии. Риск умереть преждевременно при наличие припадков весьма высок. Он превышает подобный риск у здоровых людей в 3 раза. Наиболее высокими рисками обладают жители тех стран, где очень низкий социальный уровень жизни и нет условий для комфортного проживания. Также эпилепсия выше развита в сельской местности, в сравнении с городской. Причинами смерти у эпилептиков в государствах с низким уровнем жизни являются утопления, падения, ожоги, длительные припадки, приводящие к осложнениям и физическим повреждениям.

Чем криптогенная эпилепсия опасна для человека?

В современной неврологии большое количество заболеваний неясного генеза, то есть с неизученными причинами возникновения. В данный список входит и такое заболевание, как криптогенная эпилепсия. Данный недуг по симптоматике ничем не отличается от обычной, основные различия заключаются именно в причинах возникновения, однако, обо всем по порядку…

Общие сведения

Криптогенная (в некоторых источниках встречается определение — идиопатическая) эпилепсия — это хроническое скрытое заболевание, неясного генеза.

Данный недуг составляет порядка 60% всех случаев среди людей, страдающих эпилептическими припадками. Остальные 40% поддаются изучению.

Болезни неважен возраст пациента (одинаково может развиться как в детском, так и во взрослом возрасте) ни пол.

Если говорить о классическом типе болезни, то припадку предшествует возникновение в головном мозге очага повышенной нейронной активности, который собственно и вызывает приступ.

Читайте также:  Рак головного мозга

Так вот, в случае с криптогенной эпилепсией таких очагов обнаружить не удается и именно поэтому заболевание носит название криптогенная, что означает — неизвестного происхождения. Еще в древние времена ученые и врачи задавались вопросом, что это такое за болезнь.

В средневековье оно и вовсе свидетельствовало об одержимости человека и они приговаривались к смерти через сожжение либо пыткам.

После появления психиатрии криптогенная эпилепсия, наконец, вышла из тени и стала полноправным заболеванием, которое начали усиленно изучать и пытаться лечить.

Миоклонические абсансы

Данная группа, несмотря на простой характер протекания является неизлечимой и практически не поддается медикаментозной терапии. Характеризуется судорожными подергиваниями верхних конечностей и мышц плеч. Такое состояние длится несколько секунд (минимум пять и максимум тридцать). В отдельных случаях встречаются более продолжительные приступы.

Также, как предыдущие подвиды, данное заболевание характерно для лиц мужского пола. Основной возраст начала болезни от одного года до семи лет.

Чем криптогенная эпилепсия опасна для человека?

Парциальные припадки

Данную форму болезни еще называют доброкачественная эпилепсия детского возраста.

В данном подвиде существует собственная классификация, которая подразделяет припадки, на:

Простые — это не что иное, как криптогенная фокальная эпилепсия (может носить название псевдогенерализованная, так как по симптоматике она напоминает генерализованный тип, но является фокальным). В данном случае судорожные сокращения могут начаться с какой-то определенной части тела и завершиться на другой, нередко так случается, что болезнь начиналась слева и в результате мышечные сокращения усилились до такого момента, что страдало все тело человека.

Сложные парциальные приступы также, имеют собственное разделение, которое включает в себя:

  • оралиментарные (проявляются проблемами с жеванием и глотанием);
  • жестикулярные (образуются автоматические движения у больного, так, он может зацикленно тереть рукой об руку или щелкать пальцами);
  • речевые (проблемы с произношением отдельных слов и целых фраз);
  • зрительные (нарушения, связанные с органами зрения);
  • амбулаторные (пациент словно находится в полусонном состоянии, или как сомнамбула);
  • сексуальные (связаны с повышенной половой активностью).

Висцеральные и вегетативные припадки

Данный подвид напрямую связан с простым парциальным приступом, разница лишь в симптоматике их проявления.

Так, висцеральные припадки характеризуются нарушениями, связанными с верхним участком человеческого организма, в частности, головы. К примеру, при данном подвиде появляется ощущение «комка в горле» и данное чувство может оставаться у человека несколько минут. В некоторых случаях больной может испытать эрекцию и даже оргазм.

Что касается припадков вегетативного характера, то тут основными признаками будут именно вегетативные реакции организма:

  • повышение температуры тела;
  • скачки артериального давления;
  • тошнота;
  • мимические проявления.

Были случаи, когда два данных подвида смешивались в  в постановке диагноза заключается в том, что подобные проявления характерны и для вегетососудистой дистонии, поэтому важно различать два этих недуга.

Симптоматическая форма

Симптоматическая фокальная эпилепсия всегда возникает из-за других заболеваний нервной системы. К ним можно отнести метаболическую энцефалопатию. инсульты геморрагического типа и нарушенное кровообращение в магистральных сосудах головного мозга.

Часто эпилепсию симптоматического типа вызывают различные новообразования головного мозга. абсцессы. кисты и дисгенезии. А также травмы, ушибы головы и нарушенная работа сердца.

Для симптоматической формы характерно, что судорожные приступы возникают спонтанно, но их характер зависит от того, какой участок головного мозга поражен.

При лобной эпилепсии приступы чаще всего длятся до 30 секунд. Человек в этот момент выполняет странные движения и может бурно разговаривать.

Если очаг локализован в лобной части, то можно наблюдать такие нарушения:

  1. Проявляется спазм мышц конечностей, шеи, лица, тела и всего туловища. А также возможен гипертонус рук.
  2. Пациент отводит и/или закатывает глаза, может имитировать жевание, причмокивание, при этом обильно выделяется слюна. А также могут быть махи головой.
  3. Возможны проявления вегетативных симптомов, автоматизма и галлюцинаций .

Для лобной эпилепсии характерно проявление ночных приступов, они проходят в мягкой форме. Так как при этом возбуждение проходит именно по очагу, и не расходится на другие участки головного мозга. При этом проявляется лунатизм, парасомния и энурез.

Если очаг локализован в височной области, то возникают:

  1. Различные галлюцинации (слуховые, зрительные или обонятельные). Зрительные галлюцинации могут быть красочными и оказывают на больного устрашающее действие. При этом больной может замереть с широко раскрытыми глазами.
  2. Ярко выраженная симптоматика со стороны вегетативной системы – учащенное сердцебиение, приступы тошноты, повышенная потливость, ощущение жара.
  3. Эйфория и постоянно повторяющиеся мысли навязчивого характера.
  4. Лунатизм .

Если очаг находится в затылочной области, то поражается зрительный нерв. А именно, происходит временное выпадение очага зрения, появляются круги перед глазами и даже дрожат глазные яблоки. Это начальные симптомы.

Но могут проявляться и более серьезные нарушения, как например, слепота, сужается поле зрения, глазное яблоко может поворачиваться в сторону очага поражения. А также все это сопровождается такими симптомами как тошнота, рвота, бледность лица и головные боли .

Читайте также:  Гидроцефалия головного мозга у взрослых: методы лечения

Приступ, при этом может продолжаться несколько минут. Но так как этот вид относят к прогрессирующим, по прошествии времени при приступах появляются ярко выраженные вегетативные расстройства и нарушения в социальной адаптации человека.

Эпилептическое поражение теменной доли диагностируют очень редко. При этом наблюдается нарушенная чувствительность. Также ощущается жжение, боль и дискомфорт, которые распространяются от кисти до лица. Иногда боль распространяется еще на область паха, бедер.

Также могут проявится галюцинации и/или илюзии. Человеку может казаться что большие предметы стали маленькими и наоборот. Возможно нарушение речи. утрата способности считать, но при этом сохраняется сознание. Такие приступы могут длиться до 2 минут и, как правило, днем.

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей

У детей выделяют два особых типа фокальной эпилепсии, которые до 90-х годов двадцатого века относились к генерализованным. Ныне криптогенная форма синдрома Веста и Ленокса-Гасто считается парциальной эпилепсией, сопровождающейся феноменом вторичной билатеральной синхронизации.

Синдром Веста характеризуется наличием приступов в виде инфантильных спазмов (ребёнок сгибает голову и туловище, при этом приподнимая согнутые руки и ноги) и задержкой психомоторного развития. Дебют заболевания приходится на 1-й год жизни. Припадок длится около секунды, но они группируются в серии до 100 спазмов за приступ.

Синдром Ленокса-Гасто манифестирует в возрасте от трёх до восьми лет. Для патологии характерно наличие полиморфных припадков, значительное снижение когнитивных функций и резистентность к антиконвульсантам.

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей

Обычно синдром проявляется тремя типами приступов:

  • тонические аксиальные – обычно в ночное время развивается тоническое напряжение мышц туловища и конечностей, нарушается дыхание, замедляется сердечный ритм;
  • атипичные абсансы – начинаются постепенно, в отличие от обычных абсансов. Сопровождаются «плавающим» уровнем сознания и атонией (падение рук, головы на грудь и т.п.);
  • приступы падений – в результате тонического напряжения мышц ребёнок падает, как статуя, при этом часто получая травмы.

Лечение Височной эпилепсии у детей:

В терапии височной эпилепсии главными задачами являются снижение частоты приступов, достижение ремиссии заболевания, так называемого полного прекращения приступов.

Лечение начинается с монотерапии. К препаратам, которые применяются, относятся карбамазепин, в случае его неэффективности назначаются вальпроаты (депакин), гидантоины (дифенин), барбитураты, бензодиазепины, ламотриджин.

Если лечение одним препаратом было безуспешным, тогда назначается политерапия из нескольких вышеуказанных средств.

Если височная эпилепсия не поддается медикаментозной терапии, рассматривается оперативное вмешательство. Чаще всего производится височная резекция, реже – фокальная, селективная гиппокампотомия или амигдалотомия.

По прогнозам ремиссия достигается в 35%. Чаще всего лечение приводит к тому, что приступы становятся редкими. Хирургическое лечение помогает в 30-50 %, а в 60-70% случаев приступы становятся редкими. Но стоит отметить, что после операции могут наблюдаться осложнения, такие как гемипарез, мнестические нарушения, расстройства речи.

Лечение припадков

Медикаментозное

Основными препаратами при лечении эпилепсии являются противосудорожные средства. Их назначает только врач. Он подбирает дозировку и частоту приема.

Если во время лекарственной терапии прекратились судороги, это не значит, что человек выздоровел. Болезнь остается, просто уходит негативная симптоматика.

Для лечения заболевания используют следующие препараты.

Противосудорожные препараты:

  • Ламотриджин;
  • Карбамазепин;
  • Депакин;
  • Трилептал;
  • Вальпораты;
  • Седалит.

Лекарства убирают судороги, предотвращают появление приступов, стабилизируют настроение.

Транквилизаторы:

  • Клонозепам;
  • Феназепам;
  • Лорафен.

Средства успокаивают, расслабляют мускулатуру, обладают противотревожным эффектом.

Нейролептики:

  • Аминазин;
  • Труксал;
  • Галоперидол.

Препараты подавляют нервную систему, способны снижать судорожную реакцию.

Ноотропы:

  • Пирацетам;
  • Фезам;
  • Пикамелон;
  • Мексидол.

Благотворно влияют на обмен веществ в головном мозге, восстанавливают его правильное функционирование, улучшают кровообращение, способствуют повышению интеллекта.

Хирургическая операция

Если лекарственная терапия не дает положительных результатов, возможно назначение хирургической операции.

Существует несколько методов хирургического лечения:

  1. Удаление образования. Метод используют, если причиной стала опухоль или гематома. После их удаления человек выздоравливает.
  2. Лобэктомия. Во время операции проводят удаление той части головного мозга, которая вызывает патологические очаги. Чаще всего операцию применяют при иссечении височной доли.
  3. Каллезотомия. Проводят рассечение двух половин мозга. Операция показана больным с тяжелой формой заболевания.
  4. Стимулятор блуждающего нерва. Под кожу подшивают миниатюрное устройство, которое посылает в блуждающий нерв импульсы, приводя в спокойное состояние очаги возбуждения.