Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия головного мозга у детей

Энцефалопатия – это тяжелое заболевание, которое характеризуется отмиранием клеток головного мозга. Такой неблагоприятный процесс может наблюдаться вследствие множества причин.

Перинатальная гипоксически-ишемическая энцефалопатия

Перинатальная ГИЭ является осложнением патологии протекания беременности и родов. Развитию патологии могут способствовать:

  • тяжелые осложнения беременности – преэклампсия и эклампсия;
  • проблемы с плацентой: предлежание либо преждевременная отслойка;
  • многоплодие;
  • возраст матери более 35 лет (особенно при первых родах);
  • хроническая интоксикация беременной (вдыхание токсических веществ при неблагоприятных условиях труда, курение);
  • заболевания матери вирусной или бактериальной этиологии во время беременности, а также хронические инфекции и заболевания внутренних органов;
  • нарушения функционирования сердечнососудистой системы плода;
  • инфицирование околоплодных вод.

Наиболее частыми причинами ПГИЭ являются родовые травмы и неправильное ведение кесарева сечения. Они приводят к повреждению сосудов головного мозга новорожденного. Симптомы и синдромы энцефалопатии гипоксического генеза у новорожденных:

  • Слабая реакция на световые, звуковые, тактильные раздражения.
  • Вздрагивания, подергивания конечностями.
  • Возбужденное состояние, частый беспричинный плач.
  • Поверхностный и беспокойный сон с частыми пробуждениями.
  • Неестественно частые срыгивания.
  • Судорожные припадки.
  • Увеличенные размеры головы в целом и большого родничка, в частности (гидроцефалия).
  • Снижение вплоть до полного угнетения основных рефлексов – сосательного и глотательного.
  • Ослабление мышечного тонуса – возможно появление лицевой асимметрии, косоглазия.
  • Снижение либо полное отсутствие активности.
  • Коматозное состояние с полным отсутствием основных рефлексов и ответа на болевые раздражители. Такое тяжелое состояние сопровождается снижением артериального давления, нарушением сердечной и дыхательной деятельности.

В зависимости от тяжести проявлений заболевания гипоксическая энцефалопатия подразделяется на 3 степени либо стадии:

  1. Легкая степень, или компенсаторная стадия. Проявляется повышенной возбудимостью, но иногда – неопасным угнетением нервной системы. Лечение начинают проводить в родильном доме. После выписки ребенок наблюдается у невролога детской поликлиники.
  2. Среднетяжелая степень, или субкомпенсаторная стадия. Характерна угнетением центральной нервной системы с появлением судорог, гидроцефалии и внутричерепной гипертензии. Лечение начинается в родильном доме, затем ребенка переводят в стационар до стабилизации состояния.
  3. Тяжелая степень или терминальная стадия. Прекращается снабжение мозга кислородом, происходит угнетение ЦНС до прекоматозного или коматозного состояния. Лечение проводится только в условиях реанимации.

Виды и классификация

Из списка ядовитых веществ можно выделить алкоголь и марганец, вызывающие особые, распространённые формы энцефалопатий.

Алкогольная токсическая энцефалопатия

Невосполнимое повреждение клеток мозга наступает после нескольких лет ежедневного пьянства, которое пьющий человек даже не считает алкоголизмом.

Дегенеративные изменения нарастают по причине замещения мозговой ткани жидкостью, разрывов капилляров и многочисленных мелких кровоизлияний в мозг.

Обычно токсическая энцефалопатия при алкоголизме возникает на 3-ей его стадии, в результате длительного запоя или продолжительного злоупотребления спиртным.

Отравления спиртовыми суррогатами фиксируются реже, чем обычный алкоголизм, но они занимают в иерархии алкогольных отравлений одно из первых мест по тяжести церебральных повреждений.

К обычному разрушительному действию алкоголя присоединяются дополнительные факторы влияния ядовитых смесей, абсолютно не пригодных для употребления внутрь.

Приём метилового спирта в большинстве случаев приводит к летальному исходу, а у оставшихся в живых людей мозговые нарушения сохраняются навсегда.

Токсическая марганцевая энцефалопатия

Отравление марганцем до конца 20-го века имело профессиональный характер и наблюдалось у людей, связанных с добычей и переработкой марганцевого сырья, и у сварщиков, работающих с электродами из этого металла.

Неожиданное применение марганцовокислый калий нашёл при кустарном изготовлении суррогатных наркотических смесей, получивших широкое распространение в молодёжной среде. Из-за применения смесей многократно увеличилось число отравлений с энцефалопатическими синдромами особой тяжести, приводящих к инвалидности или смерти.

Энцефалопатия токсического генеза проявляется в дистрофических изменениях тканей мозга, обусловленных эндогенными или экзогенными факторами.

Виды и классификация

Экзогенно-токсическая энцефалопатия

Вызывается факторами, внешними по отношению к организму человека.

Отравляющее влияние извне человек может испытывать:

  • на работе, при контакте с вредными веществами,
  • при неблагоприятной экологической обстановке,
  • при злоупотреблениях спиртными напитками, намеренном вдыхании токсичных испарений,
  • при неосторожном обращении с ядовитыми веществами в быту,
  • при возникновении техногенных аварийных ситуаций.

К эндогенным причинам энцефалопатий относятся нарушения эндокринной системы организма, сопровождающиеся интоксикациями (при диабете, болезни щитовидной железы). Эндогенной причиной считается и недостаточность функции печени и почек.

Отравление происходит за счёт снижения защитных и выделительных способностей этих органов – печень теряет способность очищать кровь, а почки не обеспечивают удаление мочи.

Читайте также:  Заключение мрт головного мозга норма образец

Основные типы интоксикаций при энцефалопатии

Выделяют два основных типа интоксикаций: острую и хроническую:

  • Острая токсическая энцефалопатия наступает в результате однократного, сильного воздействия отравляющего вещества на организм. Острое состояние требует срочной медицинской помощи и последующих реабилитационных мероприятий.
  • В условиях систематического влияния отравления имеет место хроническая форма повреждения тканей мозга. Она наступает на поздних стадиях развития болезни, когда организм уже не способен противостоять длительному воздействию отравления. Больному требуется долгий курс лечения.

Существует специальная кодировка для дистрофических изменений мозга с токсическим генезом. В последней редакции Международной классификации болезней (МКБ 10-го пересмотра) эта патология имеет код G92 и относится к классу VI «Болезни нервной системы», к блоку G90- G99 «Другие нарушения нервной системы».

Диагноз «токсическая энцефалопатия» является неврологическим. Из указанного блока исключены алкогольные интоксикации мозга, они отнесены к дегенеративным болезням ЦНС и имеют код G31.2.

При хроническом алкоголизме энцефалопатические проявления сопутствуют развитию тяжёлого психоза с утратой важных функций головного мозга.

Виды поражений головного мозга

Поражение головного мозга может быть как очаговым, так и диссеминированным. Давайте разберёмся, что такое очаговое поражение головного мозга. Это состояние, при котором имеется чётко отграниченный единичный очаг с некротизированными тканями, т.е. это локальное поражение мозга. Такой вид повреждения часто формируется при остром нарушении мозгового кровообращения.

 Диссеминированное или мультифокальное поражение головного мозга – вид повреждения, при котором обнаруживаются множественные разрозненные очаги повреждения тканей головного мозга. Мультифокальная форма встречается при инфекционных заболеваниях головного мозга, например при занесении инфекционного агента гематогенным путём в мозговое вещество или при онкологическом поражении. 

Классификация

Есть две основные классификации энцефалопатии головного мозга у взрослых: по этиологии и по стадии развития заболевания. Знание особенностей разных форм патологического состояния позволяет проводить более точную дифференциальную диагностику и определять, какой терапевтический курс является подходящим для пациента.

По этиологии

В зависимости от причины развития энцефалопатии выделяют следующие ее формы:

  • гипертензивную (нарушение мозгового кровообращения приводит к некротизации клеток мозга и резкому повышению АД);
  • токсическую (заболевание связано с отравляющим воздействием наркотиков, мышьяка, бензина, неподходящих или некачественных медикаментозных средств);
  • резидуальную (происходит отмирание клеток головного мозга, приводящее к его полной или частичной дисфункции);
  • алкогольную (болезнь вызвана избыточным употреблением спиртных напитков, при отказе от них шансы на выздоровление значительно повышаются);
  • посттравматическую (патология является следствием ЧМТ или сильного сотрясения головного мозга).

Помимо этого, есть разновидности энцефалопатии, требующие более подробного рассмотрения.

Дисциркуляторная (ДЭП)

Данная форма встречается чаще всего. Она называется сосудистой и делится на:

  • атеросклеротическую;
  • гипертоническую;
  • венозную;
  • смешанного генезиса.

В зависимости от тяжести атеросклеротического типа ДЭП выделяются три основных стадии этого вида заболевания:

  1. Компенсация (нарушения памяти, сна, эмоциональные расстройства).
  2. Субкомпенсация (движения медленные и неловкие, состояние подавленное, шумы в голове и головные боли).
  3. Декомпенсация (все симптомы ярко выражены, развивается деменция, возможно появление речевых и тяжелых психических нарушений).

Дисциркуляторная энцефалопатия часто становится результатом медленно прогрессирующей (хронической) ишемии головного мозга, вызванной:

Классификация
  • атеросклерозом сосудов (60% случаев);
  • цереброваскулярной болезнью;
  • артериальной гипертензией;
  • диабетической макроангиопатией.

Но нередко причиной развития недуга является острый ишемический инсульт. В этом случае патологические процессы прогрессируют непрерывно и с гораздо большей скоростью.

При ДЭП плохое кровоснабжение мозга приводит к его гипоксии (кислородному голоданию), гибели церебральных клеток и мелкоочаговому поражению органа. При этом страдает белое вещество головного мозга и подкорковые области.

В числе основных признаков дисциркуляторной энцефалопатии особенно выделяются:

  • нетипичные эмоциональные проявления (появляются первыми еще на начальной стадии);
  • двигательные дисфункции (вестибуло-атактический синдром);
  • когнитивные нарушения (обусловлены поражением лобных долей).

При наличии сопутствующего ипохондрического невроза у человека могут появляться жалобы на головную и спинную боль, шумы в голове и другие нехарактерные для заболевания симптомы.

Вертеброгенная

Частой причиной вертеброгенной формы болезни (имеющей сходный с дисциркуляторной энцефалопатией механизм развития) становится шейный остеохондроз, который приводит к синдрому позвоночной артерии и последующему формированию вертебробазилярной недостаточности.

Аноксическая

При аноксической форме мозг больного страдает от длительного кислородного голодания. Острая дыхательная недостаточность может возникнуть как результат удушья, перелома шеи, остановки сердца или инфаркта миокарда. Острое состояние, связанное с прекращением дыхания более чем на 5 минут, может привести к смерти, а в результате поражения средней тяжести у человека возникают серьезные нарушения сознания, в том числе кома.

Дисметаболическая

Термин «дисметаболическая энцефалопатия» используется для обозначения целой группы отклонений, возникновение которых связано с метаболическими нарушениями. Болезнь провоцируется тем, что аномальные биохимические процессы, протекающие при патологиях внутренних органов, приводят к образованию токсинов, которые вместе с кровотоком попадают в головной мозг и поражают его клетки.

Читайте также:  Причины стреляющей боли в голове с правой стороны

Клинические проявления

На первоначальном этапе наблюдается медленно прогрессирующая неспецифическая симптоматика. Она включает:

  • Цефалгию;
  • Хроническую усталость;
  • Ухудшение памяти;
  • Снижение концентрации внимания.

При развитии патологии присоединяются отдельные неврологические синдромы. Дисмнестический синдром проявляется нарушением памяти. При подкорковом нарушении доминирует тремор, вторичный паркинсонизм, гиперкинезы. Вестибулярный характеризуется шаткостью походки, пирамидальный – мышечной слабостью по типу легкого гемипареза.

Также наблюдается:

  • Сужение круга интересов;
  • Ухудшение скорости и продуктивности мышления;
  • Апраксия, то есть сложности с организацией деятельности;
  • Проблемы мотивации;
  • Повышенная эмоциональная лабильность;
  • Проблемы когнитивной сферы возникают из-за отсутствия критического отношения к собственному состоянию;
  • Поведенческие и аффективные расстройства.

Клиническая картина отличается транзиторным улучшением состояния и мерцанием симптоматической картины.

Третья стадия заболевания сопровождается грубыми когнитивными и органическими нарушениями:

  • Агнозией;
  • Апраксией;
  • Дизартрией;
  • Распадом интеллектуальных способностей;
  • Изменением личности;
  • Психическими нарушениями;
  • Потерей профессиональных навыков;
  • Псевдобульбарным параличом;
  • Сосудистой деменцией с распадом личности;
  • Насильственным плачем;
  • Расстройством глотания;
  • Эпилептическими пароксизмами, вызванными лакунарными инфарктами;
  • Синкопальными состояниями;
  • Нарастаниями атактического, пирамидального и паркинсонического синдрома, которые ограничивают возможность бытового обслуживания и самостоятельного передвижения.

Диагностика

Диагностика эпилептической энцефалопатии у детей – трудоемкое комплексное обследование. Используются клинические, лабораторные и инструментальные методы:

  • Осмотр врача-невролога. Специалист уточняет жалобы, собирает анамнез, оценивает наличие патологических и сформированность нормальных рефлексов, их симметричность, координацию двигательной активности.
  • ЭЭГ, МРТ, УЗДГ. Инструментальные исследования позволяют детально изучить структуру, функционирование, кровоснабжение головного мозга, выявить эпиактивность.
  • Беседа с врачом-психиатром. В ходе опроса специалист определяет наличие органического симптомокомплекса, характер и выраженность поведенческих, эмоциональных, когнитивных отклонений.
  • Психологическое тестирование. Исследование когнитивной, эмоционально-личностной сферы показано детям с 4-5-летнего возраста. Психолог использует патопсихологические пробы, проективные методики, опросники.
  • Лабораторные тесты. Анализы выполняются с целью установления причины ЭЭ, определения синдрома. Проводятся тесты на исследование метаболизма, выявление аутоантител.

Дифференциальная диагностика эпилептических энцефалопатий основана на результатах инструментальных исследований мозга. Характерно наличие эпиактивности, ее связь с клиническими проявлениями, улучшение состояния при приеме антиконвульсантов (для большинства форм заболеваний).

Энцефалопатия — прогноз

Энцефалопатия относится к широкому кругу заболеваний, которые влияют на функцию мозга, включая повреждение головного мозга. Основным симптомом является изменение психического статуса. Врачи зачастую выявляют и лечат энцефалопатию, и многие люди полностью выздоравливают. При лечении нарушенная функция мозга может быть обращена вспять. Тем не менее, некоторые виды энцефалопатии опасны для жизни. Инфекционная энцефалопатия, вызванная прионным заболеванием, является тому примером. По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), прионные заболевания встречаются редко, но они всегда приводят к гибели людей. Исследования в области лечения продолжаются. Все виды энцефалопатии могут быть опасными для жизни в зависимости от их тяжести. У некоторых людей с тяжелой энцефалопатией может развиться постоянное повреждение головного мозга. Если это произойдет, врач поддержит человека и его семью и поможет им справиться с этим заболеванием. Врач может предоставить подробную информацию о мировоззрении человека. В некоторых случаях члены семьи могут проконсультироваться с врачом.

Авторы другого исследования утверждают, что гипоксически-ишемическая — энцефалопатия ведущая причина неонатальных судорог.

Классификация по синдромам

Существует два основных синдрома токсического поражения головного мозга – диффузная острая и хроническая энцефалопатия.

  1. Острый токсический синдром возникает в результате тяжелых поражений мозга в течение короткого времени (обычно нескольких дней или недель). Клинические проявления зависят от нейротоксина и интенсивности воздействия, и могут варьироваться от умеренной эйфории до ступора, судорог, комы и даже смерти. В целом чем больше воздействие, тем более серьезным является нарушение функции мозга и сознания. Постановка диагноза для острых синдромов обычно не представляет проблемы, потому что влияние токсина и симптомы чаще всего тесно связаны во времени. Острые синдромы могут быть вызваны, например, практически любым органическим растворителем.
  2. Хроническая энцефалопатия обычно представляет собой хроническое повреждение головного мозга в результате постепенного накопления или повторяющихся воздействий (часто в течение месяцев или лет) ядовитых веществ. Клинические проявления обычно связаны с различной степенью нарушений памяти и умственных способностей. Начальные формы включают субъективные симптомы, связанные с памятью, концентрацией и настроением. На этом этапе трудно установить диагноз, так как эти признаки часто рассматривают как психиатрическую проблему. В более тяжелых случаях возникают четко выраженные симптомы дефицита внимания и памяти, снижения психомоторной функции и / или неспособности к обучению.
Читайте также:  Вегетативная дисфункция у детей и взрослых — причины и лечение

Реже встречаются мозжечковый и сосудистый синдромы, паркинсонизм.

Классификация

Различают несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Мелкоочаговая

Это лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза, которая представляет собой хроническую патологию, развивающуюся на фоне высокого давления. Другие названия: прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия.

Одинаковые клинические проявления с мелкоочаговой лейкоэнцефалопатией имеет дисциркуляторная энцефалопатия — медленно прогрессирующее диффузное поражение сосудов головного мозга. Раньше эта болезнь была включена в МКБ-10, сейчас она в ней отсутствует.

В группу риска входят пациенты, страдающие такими патологиями, как:

  • атеросклероз (холестериновые бляшки закупоривают просвет сосудов, в результате наблюдается нарушение кровоснабжения головного мозга);
  • сахарный диабет (при этой патологии кровь сгущается, замедляется ее течение);
  • врожденные и приобретенные патологии позвоночника, при которых наблюдается ухудшения кровоснабжения мозга;
  • ожирение;
  • алкоголизм;
  • никотиновая зависимость.

Также к развитию патологии приводят погрешности в диете и гиподинамичный образ жизни.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Это самая опасная форма развития заболевания, которая нередко становится причиной летального исхода. Патология имеет вирусную природу.

Ее возбудителем является полиомавирус человека 2. Этот вирус наблюдается у 80% человеческой популяции, но заболевание развивается у пациентов с первичным и вторичным иммунодефицитом. У них вирусы, попадая в организм, еще сильнее ослабляют иммунную систему.

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия диагностируется у 5% ВИЧ-положительных пациентов и у половины больных СПИДом. Раньше прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия встречалось еще чаще, но благодаря ВААРТ распространенность этой формы снизилась. Клиническая картина патологии полиморфна.

Заболевание проявляется такими симптомами, как:

  • периферические парезы и параличи;
  • односторонняя гемианопсия;
  • синдром оглушения сознания;
  • дефект личности;
  • поражение ЧМН;
  • экстрапирамидные синдромы.

Нарушения со стороны ЦНС могут существенно варьировать от небольшой дисфункции до тяжелой степени слабоумия. Могут наблюдаться нарушения речи, полная потеря зрения. Зачастую у пациентов развиваются тяжелые нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата, которые становятся причиной потери работоспособности и инвалидизации.

В группу риска входят следующие категории граждан:

  • пациенты с ВИЧ и СПИДом;
  • получающие лечение моноклональными антителами (их назначают при аутоиммунных заболеваниях, онкологических болезнях);
  • перенесшие пересадку внутренних органов и принимающие иммунодепрессанты с целью предупредить их отторжение;
  • страдающие злокачественной гранулемой.

Перивентрикулярная (очаговая) форма

Развивается в результате хронического кислородного голодания и нарушения кровоснабжения головного мозга. Ишемические участки расположены не только в белом, но и сером веществе.

Обычно патологические очаги локализованы в мозжечке, мозговом стволе и лобной части коры больших полушарий. Все эти структуры мозга отвечают за движение, поэтому при развитии такой формы патологии наблюдаются двигательные расстройства.

Это форма лейкоэнцефалопатии развивается у детей, у которых есть патологии, сопровождающиеся гипоксией при родоразрешении и в течение нескольких дней после появления на свет. Также данную патологию называют “перивентрикулярная лейкомаляция”, как правило, она провоцирует ДЦП.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Она диагностируется у детей. Первые симптомы патологии наблюдаются у пациентов в возрасте от 2 до 6 лет. Появляется она из-за генной мутации.

У пациентов отмечается:

  • нарушение координации движения связанное с поражением мозжечка;
  • парез рук и ног;
  • ухудшение памяти, снижение умственной работоспособности и другие когнитивные нарушения;
  • атрофия зрительного нерва;
  • эпилептические приступы.

У детей до года наблюдается проблемы со вскармливанием, рвота, высокая температура, психическое отставание, чрезмерная возбудимость, повышенный тонус мышц рук и ног, судороги, ночное апноэ, кома.

Симптомы патологии

Энцефалопатия протекает медленно, и для достижения первых симптомов с начала болезни должно пройти не менее 3-6 месяцев. Однако острые типы характеризуются ускоренным течением. На ранней стадии вне зависимости от типа заболевания обнаруживаются определенные признаки:

  • трудности в осуществлении умственной деятельности, которая раньше не вызывала проблем;
  • проблемы с пошаговой деятельностью;
  • снижение памяти;
  • выраженные нарушения сна, которые приводят к дневной сонливости и ночной бессоннице, у пациента возникают кошмары;
  • сильная утомляемость даже при выполнении привычных дел, которые раньше доставляли удовольствие;
  • посторонние шумы в ушах, головокружения, головные боли, беспокоящие пациента постоянно;
  • после стресса пациент ощущает невероятный упадок сил и опустошенность;
  • характер становится вспыльчивым, настроение часто меняется, появляется раздражительность и плаксивость;
  • пациент страдает от нарушений зрения и слуха.

На начальных этапах болезни у пациента сохраняется нормальное самочувствие, а изменения начинаются в основном при смене погодных условий. Влияет на симптоматику стресс, переживания и умственные перегрузки.

Дисфункции нервной системы развиваются медленно, начинаются с расстройства координации и слабых судорог. Постоянно ухудшается психическое состояние: развивается апатия, сужается круг интересов, страдает память, речь, внимание. Деменция – финал энцефалопатии.

У каждого вида энцефалопатии, которая изначально могла быть неуточненной, появляются собственные признаки.