Новые и народные методы лечения нейрофиброматоза

В половине случаев заболевание является наследственным, в половине — результатом спонтанной мутации. Частота мутаций генов, повреждения которых приводит к нейрофиброматозу I типа, является самой высокой из известных для генов человека[1].

Как лечить нейрофиброматоз: операция, препараты, химиотерапия

Нейрофиброматоз – это наследственное патологическое состояние, при котором происходит нарушение обменных процессов и формирование опухолей доброкачественного характера, локализующихся в местах сплетения нервных окончаний или по ходу стволов. Полностью заболевание не лечится. Однако существуют методы, благодаря которым можно снизить симптоматику болезни и облегчить общее состояние пациента.

Возможно ли вылечить заболевания

Поскольку до настоящего времени так и не удалось разработать эффективные методики, которые бы позволили справиться с патологией, то заболевание считается неизлечимым. Однако существуют определенные терапевтические способы, позволяющие устранить косметические дефекты.

Одной из наиболее эффективных методик считается симптоматическое лечение. Схему терапии подбирает исключительно специалист в индивидуальном порядке для каждого больного. При этом необходимо учитывать его возраст, характер проявления клинической картины, разновидность нейрофиброматоза, а также число и размеры опухолевых образований.

Методы

Для снижения выраженности симптоматики патологии специалисты применяют несколько терапевтических способов.

Симптоматическая терапия на сегодняшний день является одним из наиболее эффективных способов. Стоит отметить, что можно лечить болезнь медикаментозными препаратами, но полностью ее устранить невозможно.

Действие назначаемых лекарственных средств в первую очередь направлено на прекращение прогрессирования патологического процесса, снижение болевого синдрома и зуда. Как правило, специалисты назначают медикаменты противовоспалительной и антигистаминной группы, а также анальгетические средства.

Существует несколько разновидностей препаратов, пользующихся большей популярностью при лечении нейрофиброматоза.

Лидаза

В составе медикаментозного вещества основу составляет гиалуроновая кислота. Она способствует стимулированию оттока содержимого, снижению отечности. Кроме того, под ее действием лучше происходит заживление ран на поверхности кожного покрова, улучшается подвижность суставов.

Кетотифен

Выпускается в форме таблеток. Назначается при развитии аллергической реакции. Если говорить о нейрофиброматозе, то польза от данного препарата в том, что он способствует стабилизации тучных клеточных структур. Один курс терапии длится 60 дней.

Тигазол

В данном препарате содержится витамин А. Специалисты назначают его для укрепления иммунной системы, а также восстановления обновления кожи.

Фенкарол

Входит в группу антигистаминных препаратов. Используется также при развитии аллергии. Эффективность его отмечается в укреплении сосудистой системы. Для достижения максимально положительного результата рекомендуется применять в первые 14 дней с момента начала развития болезни.

Так как у больных часто происходит смена настроения, врачи могут назначить седативные средства. Это, как правило, Пипофезин, Седасен или настойка валерианы.

Для уменьшения выраженной болезненности прописывают обезболивающие – Нимулид, Кетанов и Амидопирин.

С целью нормализации обмена веществ рекомендуется применять Элькар, Триметабол или Апилак.

Несмотря на то, что операция относится к основному способу, позволяющему бороться со многими опухолевыми процессами, но в случае с фиброматозом этого сказать нельзя.

Прежде всего, удаление опухоли при данном заболевании невозможно по техническим причинам.

Кроме того, если часто удалять нейрофибромы, это становится причиной прогрессирования патологии и формирования новых опухолевых новообразований.

Если рассматривать вопрос с другой стороны, то хирургическое лечение необходимо в целях устранения косметического дефекта.

Таким образом, проведение оперативного вмешательства целесообразно в том случае, когда опухоль по мере своего роста начинает сдавливать рядом расположенные внутренние органы. Кроме того, операция позволяет устранить проявление нейрофиброматоза на поверхности кожного покрова.

По отношению к нейрофибромам доброкачественного характера противоопухолевые средства не принесут никакого результата. Как правило, их назначают в том случае, если отмечается перерождение образований в злокачественную форму.

Лучевая терапия не будет эффективна при диагностировании множественного поражения. Если выявляются злокачественные единичные новообразования, то применение радиотерапии возможно.

Нейрофиброматоз – это заболевание, которое полностью вылечить невозможно. Однако специалисты до сих пор продолжают искать эффективные способы борьбы с коварной болезнью.

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз — группа наследственных заболеваний с характерными изменениями на коже, в нервной системе, часто в сочетании с аномалиями в других органах и системах.

В настоящий момент выделяют 6 типов нейрофиброматоза, из которых наибольшую значимость представляют нейрофиброматоз типа I (болезнь Реклингаузена) и нейрофиброматоз типа II (нейрофиброматоз с двусторонними невриномами VIII пары черепных нервов).

Причины нейрофиброматоза

Заболевание обусловлено мутацией гена «нф1» в 17q-хромосоме. Мужчины и женщины поражаются одинаково часто. Примерно половина случаев — следствие новых мутаций. Существует предположение, что ген «нф1» входит в группу генов, подавляющих рост опухолей. Снижение или отсутствие белка нейрофибромина, выработка которого контролируется геном «нф1» приводит к перерождению клеток.

Читайте также:  Причины стреляющей боли в голове с правой стороны

Проявления нейрофиброматоза типа I

  • 6 и более пятен на коже цвета «кофе с молоком», каждое в диаметре более 5 мм у ребенка и более 15 мм у взрослого
  • 2 и более нейрофибромы (любых) или 1 плексиформная нейрофиброма
  • усиленная окраска в подмышечной и паховой областях
  • глиома зрительного нерва
  • 2 и более узелков Лиша — окрашенные гамартомы радужной оболочки глаза
  • Выраженные костные аномалии в виде дисплазии основной кости, истончения кортикального слоя длинных костей с псевдоартрозом или без такового
  • Ближайший родственник с диагностированным нейрофиброматозом типа I (мать, отец, брат, сестра, ребёнок).

У пациентов с нейрофиброматозом типа I наблюдают повышенный риск развития злокачественных опухолей: нейробластомы, ганглиоглиомы, саркомы, лейкозов, опухоли Вильмса.

Особенностью заболевания является специфическая последовательность проявления симптомов в зависимости от возраста пациента, что затрудняет диагностику нейрофиброматоза I типа в раннем детском возрасте. С рождения или первых лет жизни могут существовать лишь некоторые признаки нейрофиброматоза I типа (крупные пигментные пятна, плексиформные нейрофибромы, поражения скелета). Другие признаки могут проявиться значительно позднее (к 5–15 годам).

Нейрофибромы представляют собой наиболее выраженное проявление болезни Реклингхаузена, их количество иногда достигает нескольких тысяч; плексиформные нейрофибромы могут быть гигантскими, массой более 10 кг. Эти косметические дефекты, как правило, больше всего беспокоят пациентов. Кроме того, нейрофибромы связаны с повышенным риском перерождения в злокачественную опухоль. При расположении в грудной клетке, в брюшной полости, в глазнице они приводят к нарушению функций прилегающих органов.

Время от времени растет количество и размеры нейрофибром в ответ на различные стимулы, среди которых ведущее место занимают гормональная перестройка организма: подростковый возраст, период беременности или после родов, а также перенесенные травмы или тяжелые заболевания. Очень часто росту нейрофибром способствуют хирургические вмешательства, некоторые косметические процедуры, физиотерапевтические процедуры (например, массаж, прогревание). Но часто заболевание прогрессирует и на фоне кажущегося благополучия.

Проявления нейрофиброматоза типа II

  • двусторонние невриномы VIII пары черепных нервов (по данным томографии)
  • ближайший родственник с диагностированным нейрофиброматозом типа II (мать, отец, брат, сестра, ребёнок), в сочетании с:
  • односторонней невриномой VIII пары черепных нервов
Читайте также:  Детская эпилепсия: что нужно знать родителям?

2 признака из перечисленных ниже:

  • нейрофиброма
  • менингиома
  • глиома (астроцитома, эпендимома)
  • шваннома (в т.ч. и спинальная)
  • ювенильная задняя субкапсулярная катаракта.

Сопутствующие проявления нейрофиброматоза типа II (но не диагностические критерии): эпилептические припадки, кожные проявления (пятна цвета «кофе с молоком», кожные нейрофибромы), множественные спинальные опухоли (эпендимома, шваннома, менингиома).

Лечение нейрофиброматоза

ЦНИКВИ МЗ РФ предложена следующая схема лечения нейрофиброматоза I типа: кетотифен назначают по 2-4 мг короткими курсами по два месяца. Чтобы избежать осложнений, в первые две недели приема препарата рекомендуется параллельно применять фенкарол по 10-25 мг три раза в день. В качестве препарата, уменьшающего скорость деления клеток, применяют тигазон в дозе не менее 1 мг на килограмм массы тела или аевит до 600 000 МЕ с учетом переносимости. Также курсами применяется лидаза (мукополисахаридаза) в дозе 32-64 Ед в зависимости от возраста внутримышечно, через день, на курс 30 инъекций (Л.А. Макурдумян, Лечащий врач, №10, 2001)

Радикального лечения нейрофиброматоза пока не предложено.

Использованные источники:

Лечение нейрофиброматоза Реклингхаузена

К сожалению, на сегодняшний день медицина не имеет эффективных способов лечения нейрофиброматоза Реклингхаузена. Пациентам проводится симптоматическая терапия. При большом размере периферических опухолей, развитии неврологических нарушений, появлении признаков сдавления мозга проводятся операции по удалению опухолей. Нейрофибромы могут быть удалены с косметической целью. При их озлокачествлении (3-5% случаев) удаление опухоли дополняется курсами химиотерапии и лучевой терапии.

Лечение нарушений слуха проводится с применением слуховых аппаратов. Однако после операции по поводу удаления невриномы слухового нерва слухопротезирование возможно только при помощи кохлеарной имплантации.

Лечение нейрофиброматоза Реклингхаузена

К сожалению, на сегодняшний день медицина не имеет эффективных способов лечения нейрофиброматоза Реклингхаузена. Пациентам проводится симптоматическая терапия. При большом размере периферических опухолей, развитии неврологических нарушений, появлении признаков сдавления мозга проводятся операции по удалению опухолей. Нейрофибромы могут быть удалены с косметической целью. При их озлокачествлении (3-5% случаев) удаление опухоли дополняется курсами химиотерапии и лучевой терапии.

Лечение нарушений слуха проводится с применением слуховых аппаратов. Однако после операции по поводу удаления невриномы слухового нерва слухопротезирование возможно только при помощи кохлеарной имплантации.