Нейробластома: причины, симптомы, лечение и прогнозы

Нейробластома — это раковая опухоль, которая развивается из незрелых нервных клеток (нейробластов) в определенных частях тела. Нейробласты представляют собой эмбриональные клетки, из которых образуется нервная ткань.

Стадии и формы заболевания

Существуют 6 стадий этого заболевания, благодаря которым определяют прогноз, а так же стратегию лечения болезни:

  • I – образование локализованное, лимфоузлы с 2 сторон тела не поражены;
  • IIA – образование локализованное, поражение лимфоузлов отсутствует;
  • IIB – образование одностороннее, присутствует поражение лимфоузлов, с этой же стороны тела;
  • III – образование перемещается на другую сторону тела, метастатически поражая близлежащие лимфоузлы, а так же бывает образование с одной стороны, с проявлением метастазов в лимфоузлах с противоположной стороны тела, или срединное новообразование, обусловленное метастазами с одной и второй стороны лимфоузлов;
  • IV – новообразование, распространяющееся с отдаленным метастазированием в органах (костного мозга, костях и лимфоузлах), помимо случаев, которые относятся к стадии описанной ниже;
  • IVS – первичное локализированное новообразование, соответствующее определениям стадии I и II.

На этом этапе происходит метастатическое распространение в органах печени, костном мозге и коже. Ребёнок при этом, прибывает в возрасте, который не превышает 1 года.

Существует редкий, отдельный вид злокачественного образования – эстезионейробластома, которую зачастую путают с нейробластомой, что объясняется схожестью названий. Они отличаются по природе происхождения и методикам лечения.

Различают несколько форм заболевания, это напрямую зависит от типа, а так же локализации клеток:

  • Медуллобластома – данная форма новообразования локализуется в глуби мозжечка, поэтому удалить её хирургическим путём нельзя. Она быстро растёт, метастазирует и ребёнок в этом случае быстро погибает. Определить возникновение медуллобластомы можно исходя из признаков нарушения у ребёнка равновесия и потери координации движения;
  • Ретинобластома – злокачественное образование, которое поражает глазную сетчатку. В результате этого ребёнок полностью может лишиться зрения. Метастазы дают свои корни в мозг;
  • Нейрофибросаркома – этот вид новообразования появляется в симпатической нервной системе. Его метастазы поражают кости, а так же лимфоузлы;
  • Симпатобластома – такого вида образование проявляется в надпочечниках, а так же симпатической нервной системе. Оно может развиться, в момент формирования органов нервной системы у эмбриона.

Симпатобластома способна заявить о себе и в районе грудины. Если новообразование в надпочечниках, стало прибавлять в размерах, это может говорить, о поражении спинного мозга с последующим параличом конечностей.

Сейчас очень часто врачи диагностируют боковой амиотрофический склероз. Что это за болезнь и ее основные методы лечения найдете в статье.

Как лечится воспаление седалищного нерва, найдете здесь. Симптомы и причины заболевания.

Признаки нейробластомы

Проявления нейробластомы на стадии раннего развития не имеют специфики, и могут напоминать множество разнообразных педиатрических заболеваний, потому что основными признаками являются боль, лихорадочное состояние, утрата аппетита и потеря веса, свойственные большинству из них. Кроме того, в раннем периоде нейробластомы у детей зачастую протекают бессимптомно, так происходит примерно в половине всех случаев.

В дальнейшем проявления опухоли зависят от места ее расположения и от стадии заболевания. Увеличивающаяся в размерах нейробластома сдавливает окружающие ее ткани и соседние органы, чем вызывает нарушения их функции и соответствующую симптоматику. Опухоли шейного отдела обнаруживаются легче всего, так как в результате своего анатомического расположения рано становятся видимыми, опухоли шейно-грудного отдела приводят к возникновению синдрома Горнера. Этот симптом проявляется на лице следующими признаками: птоз (опущение века), миоз (сужение зрачка), слабая реакция зрачка на свет, западение глазного яблока и т.д.

Нейробластома, располагающаяся в средостении, приводит к появлению навязчивого сухого кашля, нарушению глотания (дисфагия), дыхания и изменению формы грудной клетки.

Основным признаком забрюшинной нейробластомы является наличие прощупываемого опухолевого узла плотной консистенции, с бугристой поверхностью, плотно сращенную с позвоночником и потому неподвижную. Заболевание сопровождается анемией, слабостью, потерей веса, лихорадкой и костно-суставной болью, что зачастую становится причиной ошибочного первичного диагноза, когда подозревают артрит или другие ревматические процессы. Забрюшинная нейробластома является самым частым вариантом этих опухолей, поэтому необходимо иметь в виду подобную возможность.

Каковы причины возникновения нейробластомы?

Точные причины возникновения нейробластомы не ясны. Однако известны различия между клетками нейробластомы и нормальными нейробластами. Выяснены различия между нейробластомами, которые отвечают на лечение и которые не поддаются терапии и имеют плохой прогноз (исход) заболевания. Эта информация важна при выработке подходов к лечению.

Многие исследователи полагают, что нейробластома возникает в том случае, когда нормальные эмбриональные нейробласты не созревают в нервные клетки или клетки коры надпочечников. Вместо этого, они продолжают расти и делиться.

Нейробласты могут полностью не созреть к моменту рождения ребенка. В действительности, показано, что небольшие скопления нейробластов часто выявляются у младенцев до 3-месячного возраста. Большинство таких клеток в итоге созревают в нервные клетки и не образуют нейробластому. Иногда нейробласты, остающиеся у младенцев, продолжают расти и образуют опухоль, которая может даже метастазировать в различные органы. Однако многие такие опухоли, в конце концов, созревают или исчезают.

По мере роста ребенка вероятность созревания таких клеток уменьшается, а вероятность формирования нейробластомы увеличивается. При достижении нейробластомой больших размеров и появлении симптомов созревание клеток прекращается, они продолжают расти и распространяться, если не проводится лечение.

У некоторых онкологических больных имеются мутации (изменения) ДНК, которые они унаследовали от одного из родителей, что повышает риск развития опухоли. Некоторые полагают, что некоторые семейные случаи нейробластом возникли в результате наследуемых мутаций гена, угнетающего опухолевый рост.

Большинство нейробластом не являются следствием наследуемых мутаций ДНК. Они вызваны мутациями, приобретенными в ранний период жизни ребенка. Эти мутации присутствуют в опухолевых клетках родителя ребенка и не передаются детям. Причины, вызывающие изменения ДНК, приводящие к возникновению нейробластом, не известны.

Лечение нейробластомы

Лечение нейробластомы включает три основных направления: применение химиотерапии, лучевой терапии и операционного метода.

Обычно проводят комплексное лечение нейробластомы с применением нескольких методов. Первая и вторая стадия нейробластомы успешно лечится с помощью операции. Хотя удаление забрюшинной нейробластомы не всегда возможно из-за прорастания опухоли в соседние ткани и связи с магистральными сосудами. Иногда возможно частичное удаление опухоли. Хорошим эффектом обладает лучевая терапия.

При правильном лечении вероятность выздоровления у детей с нейробластомой первой и второй стадии – достаточно высокая. Четвертая стадия имеет плохой прогноз заболевания, пятилетняя выживаемость даже при использовании самых современных программ лечения не превышает 20%.

Лечение опухоли Вильмса в Израиле

В Израиле лечение нефробластомы комплексное. Ребенка консультируют специалисты из разных областей медицины: педиатр, онколог, хирург, нефролог, уролог, радиолог, анестезиолог, химиотерапевт и другие. Учитывая врачебные заключения, результаты диагностики, стадию течения заболевания, возраст, общее состояние ребенка и наличие сопутствующих патологий, разрабатывается индивидуальная программа лечения, основным методом которой является хирургическое иссечение ракового очага. Эффект оперативного вмешательства закрепляется дополнительными способами – радио- и/или химиотерапией.

  • Нефробластома в 1-й стадии удаляется хирургическим путем вместе с почкой (нефрэктомия). Дополнительно для профилактики рецидивов назначается лечение химиопрепаратами;
  • Вторая стадия требует удаления почки и последующего облучения брюшной полости в комплексе с химиотерапией;
  • В 3-ей стадии раковый процесс довольно распространен, поэтому для его уменьшения проводятся предварительная радио- и химиолечение. Только после этого рассматривается и решается вопрос о возможности хирургического вмешательства;
  • Нефрэктомия пораженной почки, полный курс лучевой терапии и применение химиопрепаратов входят в схему лечения опухоли Вильмса в 4-й стадии;
  • Самая редко встречающаяся пятая стадия, когда поражены обе почки – в этом случае разрабатывается сложная комбинация различных терапевтических способов. Лечение проводится индивидуально, с учетом стадии рака каждой почки отдельно.
Читайте также:  Абстинентный синдром при отказе от курения травы

Хирургическое удаление почки в Израиле маленьким пациентам проводится малоинвазивным (лапароскопическим) способом, что позволяет избежать интенсивного болевого синдрома и возможных осложнений после операции, а также быстро восстановиться в реабилитационном периоде и вернуться к полноценной жизни.

В онко-центре «Ихилов» для лечения детей с нефробластомой широко применяются современные альтернативные способы: радиочастотная абляция (прижигание раковых клеток с помощью введенного через катетер электрода), криоабляция (замораживание тканей опухоли жидким азотом), лазерная валоризация (воздействие на раковый очаг мощным пучком лазера). Эти способы малотравматичны и сверхточны, не повреждают окружающие ткани и кожные покровы, безболезненны и легко переносятся детьми.

Оставшаяся здоровая почка работает «за двоих», но в случае необходимости специалисты в Израиле могут предложить трансплантацию новой почки на место удаленной.

В медицинском центре («Ихилов») врачи ориентированы на раннее выявление нефробластомы и оказание своевременной медицинской помощи. В послеоперационном периоде проводится суточный мониторинг состояния ребенка, а во время реабилитации используются самые эффективные способы, направленные на быструю и безболезненную адаптацию малыша после лечения. При выписке из клиники родителям на руки выдаются необходимые рекомендации по дальнейшему ведению ребенка (по месту жительства). Если возникает необходимость, в период пребывания маленького пациента в клинике с ним и его родителями работают квалифицированные психологи.

Нефробластома – это ваш случай? Тогда вам нужна грамотная консультация специалиста. Получить ее вы сможете совершенно бесплатно, если заполните прилагаемую ниже форму запроса. Подробно опишите свою проблему, задайте интересующие вас вопросы и правильно укажите номер телефона для обратной связи. Сразу после получения и обработки вашей заявки вам перезвонит мед. консультант нашего контактного центра. 

Профилактика

К сожалению, нет каких-либо конкретных рекомендаций, соблюдая которые, можно было бы предупредить развитие нейробластомы у ребенка, так как до сих пор не известны точные причины ее появления. Если у кого-то в семье были случаи онкологии, то родители во время планирования беременности должны обратиться к генетику, который, проведя ряд исследований, может с некоторой долей вероятности определить риск патологии у будущего малыша. Во время беременности женщина должна каждый триместр проходить скрининг.

Злокачественная опухоль, которая затрагивает симпатическую нервную систему – это нейробластома. Симпатическая система несет ответственность за правильное функционирование внутренних органов. Развивается данное заболевание, зачастую, у маленьких детей до двух лет.

Наиболее распространенная нейробластома – опухолевидное новообразование в забрюшинном пространстве, при котором рак может развиваться на территории одного надпочечника. Первичное заболевание также можно найти на каком-либо участке, идущего вдоль столба позвоночника, в грудной клетке, особенно ее срединной части и в области шеи.

Практически 50% случаев обнаружения опухоли забрюшинного пространства диагностируют у детей до двух лет. Это объясняется тем, что нейробластома имеет эмбриональное происхождение и ее развитие происходит благодаря клеткам зародыша. Бывают случаи, когда это заболевание диагностировалось во время исследования плода на УЗИ.

Характеризуется нейробластома агрессивностью, стремительным развитием и быстрыми метастазами. Но, бывают и такие случаи, когда это заболевание у детей начинает регрессировать без лечения, уменьшаться в объемах и исчезает. Иногда злокачественная опухоль становится доброкачественной и образовывая при этом ганглионеврому. Есть и еще один вид заболевания – это промежуточный, когда и злокачественные, и доброкачественные клетки перемешиваются и составляют одно образование.

Читайте также:  Болезни с самым большим инкубационным периодом

Химиотерапия

В основном проводится препаратами противоопухолевой группы. Эти препараты кроме основного своего действия, уничтожают клетки волос и микрофлору желудочно-кишечного тракта. Начиная химиотерапию врач:

  • проводит индивидуальный подбор препарата, рассчитываю дозу в зависимости от массы тела;
  • младенцу до полугода назначает химиопрепараты после тщательного обследования;
  • применяет химиотерапию комплексно с другими видами лечения;
  • комбинирует препараты.
Химиотерапия

Считается что наименее токсичный препарат для лечения нейробластомы – это «Мелфалан». Согласно исследованием, он отличается более высоким уровнем эффективности, повышает уровень выживаемости, в т.ч. младенцев. Особое значение принес во время лечения ретинобластомы, где вводился непосредственно в центральную артерию сетчатки глаза.

Как часто встречаются нейробластомы у детей?

Нейробластомы составляют почти 8 % всех злокачественных заболеваний в детском и подростковом возрасте. После опухолей центральной нервной системы ( ‎ , опухоли головного мозга) это самый распространённый вид сóлидных опухолей. Ежегодно Немецкий Регистр детской онкологии (г. Майнц) регистрирует около 140 новых случаев заболеваний нейробластомой у детей и подростков в возрасте до 14 лет. То есть в Германии из детей младше 15 лет ежегодно заболевает один ребёнок.

Нейробластомы – это эмбриональные [ ‎ ] опухоли, поэтому чаще всего ими заболевают дети в раннем возрасте. Около 90% всех заболевших – это дети младше 6 лет. Чаще всего (примерно 40% всех случаев) опухоль возникает у новорожденных и младенцев (первый год жизни ребёнка). Мальчики болеют немного чаще, чем девочки. Иногда нейробластома встречается у более старших детей и подростков, бывают даже очень редкие случаи заболевания у взрослых.

Осложнения и прогноз

К осложнениям нейробластомы относят нарушение двигательных функций – парезы и параличи, сдавление головного мозга, опухолевую эмболию сосудов. Прогноз заболевания зависит от стадии процесса и возраста ребенка. 5-летняя выживаемость высокая у детей до 1 года на начальных этапах развития патологии, когда нет регионарных и отдаленных метастазов.

На 3 и 4 стадии заболевания прогноз зависит от возраста пациента и особенностей опухоли. У детей до 1 года 5-летняя выживаемость составляет 60%. Это обусловлено возможностью опухоли самостоятельно регрессировать. С 1 до 2 лет – выживаемость равна 20%, старше – 10%.

Профилактические мероприятия онкологических болезней у детей не разработаны. В редких случаях опухоль можно диагностировать во внутриутробном периоде.

Источник

Формы нейробластом

Различают 4 формы нейробластомы у детей в зависимости от типа клеток и локализации.

Мелуллобластома – локализируется опухоль довольно глубоко в мозжечке, что делает невозможным ее удаление с помощью операции. Характеризуется быстрым появлением метастазов, что приводит к быстрой смерти ребенка. Самые первые симптомы развития опухоли проявляются в нарушении координации движения и равновесия.

Ретинобластома – это злокачественная опухоль, которая поражает сетчатку глаза у детей. Развитие ретинобластомы приводит к слепоте и метастазам в головной мозг.

Нейрофибросаркома – это опухоль симпатической нервной системы. Локализируется в области брюшной полости, дает метастазы в кости и лимфатические узлы.

Симпатобластома – это злокачественная опухоль, которая локализируется в симпатической нервной системе и надпочечниках. Образуется у плода при формировании нервной системы. Симпатобластома также может локализироваться в грудной полости. Вследствие увеличения опухоли надпочечников может поражаться спинной мозг, что приводит к параличу конечностей.