Мультисистемная атрофия или синдром Шая-Дрейджера

Синдром Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофия) — серьёзное заболевание, природа которого не изучена до конца. Этот комплекс симптомов был назван в честь исследователей Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших его в 1960 году.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы прогрессирующего надъядерного паралича варьируются от человека к человеку, но пациенты обычно попадают в один из четырех клинических синдромов (фенотипов): синдром Ричардсона, атипичный паркинсонизм, кортикобазальный синдром и чистая акинезия с замерзанием походки. Реже у пациентов наблюдаются когнитивные нарушения и отсутствие двигательных признаков.

Наиболее частым проявлением является синдром Ричардсона, включающий нарушение походки и равновесия, выражения лица с широко раскрытыми глазами, аномальной речи, нарушения памяти и когнитивных функций, а также замедления или потери произвольного движения глаз, особенно в нисходящем направлении (надъядерная офтальмоплегия). К когнитивным симптомам относятся забывчивость и изменения личности, такие как потеря интереса к ранее приятным занятиям, нарушение внимания и концентрации, депрессия и повышенная раздражительность.

Менее чем половине всех пациентов с ПСП изначально ставится правильный диагноз, поскольку у многих пациентов нет классического синдрома Ричардсона. Многие из этих пациентов изначально медлительны, у них мышечная ригидность, а иногда и тремор, напоминающий болезнь Паркинсона, и они могут первоначально отчасти реагировать на противопаркинсоническое средство, леводопу. У других пациентов наблюдается необычная ригидность (ригидность и дистония) и потеря произвольной функции в одной верхней конечности, как это наблюдается при кортикобазальной дегенерации. Редко у пациентов проявляется синдром первичной акинезии с замерзанием походки. Эти пациенты демонстрируют неуверенное начало походки и тенденцию замирать или останавливаться при поворотах и ​​при переходе через пороги (дверные проемы). Их движения глаз и когнитивные ощущения в норме.

Мелкий почерк и малообъемная быстрая, мямлящая речь (тахифемия или бессвязная речь) типична и аналогична той, которая возникает при болезни Паркинсона, но в отличие от болезни Паркинсона здесь нет медлительности (брадикинезия) или жесткости мышц (ригидности).

Наконец, у некоторых пациентов с ПНП наблюдаются когнитивные нарушения, напоминающие болезнь Альцгеймера или лобно-височную деменцию. У большинства пациентов с атипичными проявлениями через несколько лет в конечном итоге развиваются нарушения движения глаз, речи, глотания и походки (синдром Ричардсона). Таким образом, диагноз ПНП обычно становится более достоверным по мере прогрессирования заболевания.

Признаки и симптомы

Нарушение движений глаз в конечном итоге затрудняет или делает невозможным чтение, вождение и межличностный зрительный контакт. Неправильный контроль век приводит к тому, что глаза непроизвольно закрываются (блефароспазм) на несколько секунд или более, и некоторые пострадавшие люди могут быть не в состоянии открыть глаза (глазодвигательнная апраксия), даже когда спазм прекращается. У других пациентов возникают проблемы с закрытием глаз или они могут моргать меньше обычного, в результате чего глаза становятся сухими и красными.

Читайте также:  Акцентуация характера — что это такое

Мышцы тела могут непроизвольно сокращаться, заставляя пораженную часть тела (например, верхние или нижние конечности) принимать странные позы. Это называется дистония. Блефароспазм — это форма дистонии, поражающая мышцы вокруг глаз.

Легкая или умеренная степень умственного расстройства в конечном итоге возникает у большинства пациентов, и это может быть ошибочно диагностировано как болезнь Альцгеймера (БА), если оно возникает на ранней стадии заболевания, до появления значительных трудностей с речью, координацией и движением глаз.

Некоторые пациенты испытывают нарушения сна, например, частые пробуждения и изменения режима сна. Нарушения сна могут быть признаком депрессии или побочным действием лекарств. Расстройство поведения в фазе быстрого сна (РПБС) не является признаком ПСП, но является признаком деменции с тельцами Леви, болезни Паркинсона и множественной системной атрофии. При расстройстве поведения в фазе быстрого сна пациенты разговаривают и двигаются во сне, и это движение может привести к травме человека или травме партнера по постели.

Общие сведения

Синдром Шая-Дрейджера является одним из трёх вариантов МСА (множественной системной атрофии), включающей стрионигральную дегенерацию и оливопонтоцеребеллярную атрофию . Синдром назван в честь американских неврологов Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших в 1960 году случаи заболевания, представляющего собой сочетание вегетативной дисфункции, мозжечковой атаксии и паркинсонизма . Поскольку на начальной стадии преобладающим симптомом выступает ортостатическая гипотония, в литературе по неврологии синдром встречается под синонимичным названием «идиопатическая ортостатическая гипотензия». Синдром Шая-Дрейджера наблюдается преимущественно после 50 лет. Среди данной возрастной категории распространённость составляет 1%. Мужчины заболевают чаще женщин.

Симптоматика

В основном клиника ЭТ обозначена характерным дрожанием рук, возникающим:

  • При нахождении верхних конечностей в определенном положении (например, когда руки вытянуты вперед и удерживаются в таком положении некоторое время), такое явление называется постуральным тремором.
  • При движениях целенаправленного действия (при касании пальцем носа), такое явление называется интенционным тремором.
  • При нахождении человека в состоянии отдыха. Такому явлению присуще название – тремор покоя.
Читайте также:  Перинатальная гипоксически ишемическая энцефалопатия

Но чаще всего описываемую патологию сопровождают постуральный и интенционный тремор. Возникшие изменения обычно являются симметричными, хотя, например, дрожание конечностей может быть вначале обусловлено тремором какой-то одной руки.

Первоначально тремор проявляет себя только при какой-либо напряженности тела, связанной с физической нагрузкой или в процессе ручной деятельности. Но с течением времени пациента начинает беспокоить дрожание, проявляющееся как при движении, так и в состоянии отдыха.

Зарождается тремор ввиду сокращающегося чередования мышц, участвующих в сгибаниях и разгибаниях пальцев рук и кистей. Частотность дрожания варьируется в пределах от 4 Гц до 12 Гц, амплитуда же самого тремора не является большой. С течением времени частотность дрожания становится меньше, а амплитуда, наоборот, больше.

источник

Мультисистемная атрофия или синдром Шая-Дрейджера

Данная статья расскажет вам о таком недуге, как мультисистемная атрофия.

Общие сведения о заболевании, причины, признаки о диагностике, лечении о последствиях и профилактике.

Если у человека наблюдается вегетативная недостаточность, только в этом случае может развиться синдром Шая-Дрейджера, хотя на данный момент официально этого термина не существует.

Общие сведения о заболевании

Мультисистемная атрофия или по-научному  Синдром Шая-Дрейджера является неврологическим недугом, тяжелого дегенеративного типа.

  Кроме того, ученые, считают, что спровоцировать недуг может и нарушение в работе нервных клеток, в некоторых частях головного мозга.

Вследствие чего данная патология приводит к серьезным проблемам опорно-двигательного аппарата, в тяжелых случаях может быть полный паралич нижних и верхних конечностей.

Помимо проблем с опрно-двигательным аппаратом мультисистемная атрофия может приводить к нарушению и других необходимых для полноценной жизни человека функций к примеру – это может быть неконтролируемое мочеиспускание, или постоянные скачки артериального давления. По данным официальной статистики данное заболевание поражается мужчин в 55% случаях от 50-ти до 60-ти лет. Это достаточно редкое заболевание и поражает оно 4 человека из 100 тысяч.

Причины мультисистемной атрофии

Точные причины мультисистемной атрофии специалистами до конца еще не изучены. Но ряд ученых имеют версию, что всему виной ген Src гомология, она имеет сразу несколько доменов. Помимо этого Научный институт P.A Hanna et al.

Изучив 100 случаев мультисистемной атрофии, определили, что практически 20%, а это 20 человек практически всю жизнь контактировали с вредными химическими веществами (бензин, формальдегидом, пестицидами и много других) и пришли к неутешительному выводу, что всему виной нынешняя экология и работа с химикатами.

Читайте также:  ВСД по смешанному — симптомы и как лечат данный синдром

Эти важные заключения позволяют ученым предположить, что основная причина лежит в основе большой чувствительности центральной нервной системы к разным токсическим факторам. Но все, же точную причину некому выявить так и не удалось.

Симптомы заболевания

Признаки мультисистемной атрофии достаточно многообразны. Именно потому, что недуг имеет большое количество признаков, клиническая картина может, проявляется в разных комбинациях:

  1. В виде вегетативных нарушений.
  2. Могут, появляется резкие скачки артериального давления, наблюдаться замедленные реакции и движениях.
  3. В форме плохой координации и равновесия.

Самым частыми первичными симптомами данного заболевания являются проявление акинетической-ригидного синдрома.

Он очень сильно похож на болезнь Паркинсона. И характеризуется замедленным движением. Мультисистемная атрофия диагностируется на внешнем осмотре у врача в 65% случаях. Общие первичные симптомы заболевания следующие:

  • нарушения равновесия;
  • мочеполовые нарушения;
  • возникновение гипертонии;
  • запоры;
  • нарушение речи;
  • постоянное чувство жажды и сухости во рту;
  • импотенция;
  • громкий храп.

Важно у мужчин первыми симптомами мультистемной атрофии могут быть нарушения эрекции.

Последствия мультисистемной атрофии

Мультисистемная атрофия может приводить к большому количеству последствий от небольших сокращений размеров структуры органов до их полного поражения и в последствии летального исхода

Может стать причиной частичной или полной потере зрения, бесплодия, параличу конечностей.

Профилактика

Для того, что бы предупредить возникновение атрофии очень важно соблюдать здоровый и активный образ жизни. Быть всегда в хорошем настроении — это повышает качество жизни.

Энцефалопатия Вернике

Данная проблема из области неврологии является достаточно серьезной. Она может также иметь название «синдром Гайе — Вернике». Фактически речь идет о повреждении гипоталамуса и среднего головного мозга. В качестве причины такого процесса можно определить недостаток тиамина в организме пациента. Стоит отметить, что этот синдром может стать следствием алкоголизма, авитаминоза В1 и полного физического истощения.

К основным симптомам относятся спутанность сознания, раздражительность, нарушение координации движений, апатия и паралич мышц глаза. Для получения точного диагноза нужно обратиться к врачу-неврологу.

Нейтрализовать воздействие синдрома врачи могут посредством введения больному тиамина на протяжении 5-6 дней. Гипомагниемия при необходимости корректируется приемом оксида или сульфида магния.