Мозжечковая дегенерация симптомы. Атрофия мозжечка

Синдром Маркуса Гунна — серьезная патология глаз, вызывающая проблему, называющуюся птозом верхнего века. Движения челюстью вызывают синкинезии, то есть веко начинает хаотически приподниматься.

Оливопонтоцеребеллярные дегенерации

Прогрессирующий мозжечковый синдром в сочетании с экстрапирамидными нарушениями и психическими расстройствами был описан Дежерином и Томасом в 1900 году. В последующем были выделены несколько форм данной патологии, объединенные в единую группу заболеваний, получившую название «оливопонтоцеребеллярные дегенерации» (ОПЦД). По сути, речь идет о заболеваниях с единой локализацией мультифокальной дегенерации и гибели нейронов. Именно преимущественное расположение дегенеративных процессов легло в основу названия этой группы поражений ЦНС (с латинского oliva — олива, pont(is) — мост, cerebellum — мозжечок). В ряде случаев наблюдается поражение каудальных черепно-мозговых нервов (IX, X, XI, XII пар), реже — передних рогов спинного мозга и проводящих трактов.

Оливопонтоцеребеллярные дегенерации входят в группу дегенеративных поражений ЦНС, к которой относятся болезнь Паркинсона, рассеянный склероз, болезнь Альцгеймера, лейкодистрофии, болезнь Пика, спинальные амиотрофии и мн. др. Отмечается аутосомное рецессивное и доминантное наследование, спорадические случаи. Возраст манифестации клинических проявлений варьирует в пределах от 11 до 80 лет, наиболее часто дебют происходит в четверной или пятой декаде жизни.

Диагностика

При визуальном осмотре могут отмечаться некоторые признаки, по совокупности которых можно судить о наличии синдрома. Это карликовость, атаксия, офтальмологические проблемы. Неврологи при осмотре отмечают психоэмоциональную, речевую, двигательную отсталость детей.

Лабораторные анализы (исследования крови) не показывают значимых отклонений. У малого числа пациентов наблюдается увеличенное содержание альфа-2, бета и гамма-глобулинов в сыворотке.

Диагностика

Для выявления отклонений в строении и функционировании головного мозга назначают следующие исследования:

Читайте также:  Нейрогенный мочевой пузырь у женщин лечение симптомы

Современная медицина предоставляет возможность выбора неинвазивного высокоточного метода – ДНК-диагностики. В процессе исследования производится поиск мутаций в гене SIL1, возможен вариант исследований генетического материала родственников и пренатальной ДНК-диагностики.

Причины

Если данное заболевание врожденное, то оно проявляется семейном родстве от случая к случаю, с крайне низкой вероятностью повторения, поэтому нельзя четко говорить, что оно передается генетически.

Причины
Причины

Если форма приобретенная, то нужно обратить внимание, так как это может свидетельствовать о развитии серьезных диагнозов:

Причины
Причины
  • ЧМТ;
  • прогрессирующая ишемия головного мозга;
  • воспалительные процессы, поражающие головной мозг (например, энцефалит);
  • нарушение кровообращения в области мозга;
  • инсульт;
  • синдром Горнера;
  • нарушение работы лицевого нерва по причине оперативного вмешательства;
  • диабетическая невропатия;
  • рассеянный склероз.
Причины
Причины

Точные механизмы, запускающие развитие патологии, являются дискуссионным вопросом. Специалисты говорят еще о филогенетической теории, по которой болезнь прогрессиует в связи с жаберно-ротовыми синкинезиями, которые перестали существовать по ходу эволюционирования человека. Параллель проводится с рыбами: при открытии рта у них приоткрываются жаберные дуги.

Причины
Причины

Заболевания и патологические состояния

Атрофические изменения мозжечка

Признаки атрофии:

  • головные боли;
  • головокружение;
  • рвота и тошнота;
  • апатия;
  • вялость и сонливость;
  • ухудшение слуха;нарушение ходьбы;
  • ухудшение сухожильных рефлексов;
  • офтальмоплегия – состояние, характеризующееся параличом глазодвигательных нервов;
  • нарушение речи: она становится нечленораздельной;
  • дрожь в конечностях;
  • хаотическое колебание глазных яблок.

Дисплазия характеризуется неправильным формированием вещества малого мозга. Ткани мозжечка развиваются с дефектами, берущие свое начало во внутриутробном развитии. Симптомы:

  1. затруднение выполнения движений;
  2. тремор;
  3. слабость в мышцах;
  4. речевые расстройства;
  5. дефекты слуха;
  6. ухудшение зрения.

Первые признаки проявляются к первому году жизни. Симптомы наиболее выражены в 10 летнем возрасте ребенка.

Деформация мозжечка

Мозжечок может деформироваться по двум причинам: опухоль и дислокационный синдром. Патология сопровождается нарушением кровообращения в головном мозгу из-за сдавливания миндалин мозжечка. Это приводит к нарушению сознания и поражению жизненных центров регуляции.

Отек мозжечка

Из-за увеличения малого мозга нарушается отток и приток ликвора, что вызывает отек головного мозга и застой цереброспинальной жидкости.

Читайте также:  Лечение невралгии народными средствами поясница

Признаки:

  • головная боль, головокружение;
  • тошнота и рвота;
  • нарушение сознания;
  • жар, потоотделение;
  • трудности при удержании позы;
  • шаткость ходьбы, больные часто падают.

При повреждении артерий нарушается слух.

Кавернома мозжечка

Кавернома – это доброкачественная опухоль, не распространяющая метастазы в мозжечок. Возникают сильные головные боли и очаговые неврологические симптомы: нарушение координации и точности движений.

Представляет собой наследственное нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся постепенным отмиранием вещества мозжечка, что ведет к прогрессирующей атаксии. Кроме малого мозга, страдают проводящие пути и ствол мозга. Поздняя дегенерация проявляется после 25 лет. Недуг передаются по аутосомно-рецессивному типу.

Первые признаки: шаткость ходьбы и внезапные падения. Постепенно расстраивается речь, ослабевают мышцы и деформируется позвоночник по типу сколиоза. Через 10-15 лет после первых симптомов больные полностью утрачивают способность к самостоятельной ходьбе и нуждаются в помощи.

Общие принципы лечения психических расстройств при поражениях мозжечка

Принципиально важно установить причины поражения или дисфункции мозжечка, поскольку патологические состояния, вызванные алиментарными заболеваниями, нарушениями питания или метаболизма, могут быть полностью излечимы или, по крайней мере, частично обратимы. При выявлении опухолей и сосудистых аномалий может быть проведено хирургическое лечение. Спорадические или генетические дегенеративные заболевания мозжечка неизлечимы.

Неврологическое обследование пациентов с патологией мозжечка должно включать в себя сбор психиатрического анамнеза и оценку психического статуса. Необходимо также провести доступное детальное исследование когнитивных функций, по возможности под руководством психолога, имеющего опыт интерпретации результатов при нейродегенеративных заболеваниях.

Поздние мозжечковые дегенерации

Поздние (аутосомно-доминантные) мозжечковые дегенерации часто сопровождаются поражением мозгового ствола, спинного мозга, базальных ганглиев, зрительных нервов, сетчатки, периферических нервов. Соответственно, помимо медленно прогрессирующей мозжечковой атаксии, у больных могут обнаруживаться оживление или выпадение сухожильных рефлексов, глазодвигательные нарушения, атрофия зрительного нерва, атрофии и фасцикуляции мышц, спастические парезы, экстрапирамидные синдромы, деменция, пигментная дистрофия сетчатки, нейросенсорная тугоухость.

Диагностика возможна после исключения иных причин прогрессирующей мозжечковой атаксии — опухоли, гипотиреоза, нарушения питания, алкогольной дегенерации мозжечка и др.

Читайте также: 

Лечение симптоматическое. Уход осуществляется по общим правилам.

Симптомы врожденных мозжечковых атаксий

Общими симптомами для всех видов атаксий являются атаксические проявления. Это нарушение слаженной работы всех мышц для достижения цели акта движения. Симптомы врожденных мозжечковых атаксий включают дисметрию — непропорциональность прилагаемых усилий для выполнения целенаправленного движения. Наблюдается диссинергия, когда нарушена координация отдельных мышц, интенционное дрожание, ритмичное отклонение от правильной траектории целенаправленного движения, которое увеличивается при приближении к цели.

Частые признаки неустойчивость в вертикальном положении, нистагм (ритмичные быстрые движения глазного яблока), а также отрывистая речь, ударения на каждом слоге. Симптомом мозжечковой атаксии у детей является то, что ребенок поздно начинает сидеть и ходить, и его походка неуверенна, ребенка как бы «качает».

Симптомы врожденных мозжечковых атаксий проявляются задержкой двигательных функций ребенка, он поздно начинает сидеть, ходить, происходит отставание психического развития, задержка речи. Обычно к 10 годам происходит компенсация мозговых функций.

Чтобы подтвердить диагноз, необходимо провести КТ и МРТ исследования, а также ДНК-исследования для определения генов, которые и приводят к развитию определенных форм патологий.

Мозжечковые дегенерации — Нервные болезни

МОЗЖЕЧКОВЫЕ (СПИНОЦЕРЕБЕЛЛЯРНЫЕ) ДЕГЕНЕРАЦИИ

Мозжечковые (спиноцеребеллярные) дегенерации — обширная группа наследственных нейродегенеративных заболеваний, проявляющихся прогрессирующей мозжечковой атаксией.

При различных формах мозжечковых дегенераций, помимо мозжечка, могут страдать проводники спинного мозга, прежде всего следующие к мозжечку спиноцеребеллярные пути (спиноцеребеллярные дегенерации), структуры ствола мозга и базальные ганглии (оливопонтоцеребеллярные дегенерации). Выделяют ранние мозжечковые дегенерации, проявляющиеся в возрасте до 25 лет и, как правило, передающиеся по аутосомно-рецессивному типу, и поздние мозжечковые дегенерации, проявляющиеся после 25 лет и обычно имеющие аутосомно-доминантный тип передачи. Мозжечковые дегенерации могут быть представлены как семейными, так и спорадическими случаями. Самым частым вариантом ранней спиноцеребеллярной дегенерации является атаксия Фридрейха.