Мозжечковая атаксия: причины и последствия

Хоть мозжечок и связан с корой головного мозга, его деятельность не контролируется сознанием.

Причины развития гипоплазии мозжечка

Каждый день человек осуществляет огромное количество разнообразных движений. Но мало кто знает, что каждое движение представляет собой сложную цепь реакций в организме, главным центром которой является мозжечок. При патологии развития мозжечка страдают все его части, при недостаточном развитии возникает гипоплазия мозжечка.

Мозжечок

Мозжечок – это одна из структурных частей головного мозга, находящаяся в задней его части. На латыни звучит как  «cerebellum», что означает дословно «малый мозг». Объем мозжечка сравнительно невелик, но  именно в нем содержится значительная часть  основных клеток нервной ткани, называемых нейронами.

  Как и все органы и ткани в организме человека, мозжечок подвержен развитию различных патологий, в том числе и врожденных, к которым и относится гипоплазия. Гипоплазия означает недоразвитие, что проявляется не только недостаточными размерами, но и нарушениями функций, за которые отвечает данный орган.

В редких случаях гипоплазия мозжечка в тяжелой форме в совокупности с другими патологиями развития могут привести к смерти ребенка на первых месяцах после рождения.

Строение и функции мозжечка

Являясь частью головного мозга, мозжечок входит в состав центральной нервной системы и передает импульсы в периферическую нервную систему. Мозжечок состоит из двух основных частей, соединенных тонкой перемычкой, называемой червем.

Он отвечает за походку, благодаря ему движения здорового человека выглядят естественно и не привлекают к себе никакого внимания.

А вот гипоплазия червя мозжечка приводит к тому, что походка становится неуравновешенной и напоминает набор бессвязных движений.

[attention type=red]

В своей толще мозжечок  имеет четыре ядра. Каждое состоит из некоторого числа определенного вида нейронов и отвечает на выполнение одной из функций мозжечка, к которым

Причины развития гипоплазии мозжечка

[/attention]

относятся:

  • координация движений, то есть контроль осознанных движений;
  • управление работой гладких и сердечных мышц. Именно мозжечок контролирует работу сердца, не давая ему остановиться, а также желудка;
  • участие в координации языка.

Причины гипоплазии мозжечка

Гипоплазия мозжечка является врожденным заболеванием. То есть недуг развивается в тот период, когда ребенок находится во внутриутробном развитии. Таким образом, причины при которых развивается аномалия, оказывают свое действие на плод до его развития.

Особенно велико действие подобных патогенных причин в первый триместр беременности. Именно в этот период происходит закладка основной нервной системы, нарушение которой не пройдет бесследно на последующих месяцах беременности.

В первые три месяца беременности следует отложить все не срочные операции и манипуляции в теле и беречь себя от любых внешних воздействий, которые могут повлиять на здоровье ребенка.

Вредные привычки матери могут вызвать развитие гипоплазии мозжечка. Никотиновые смолы и  вредные токсины, вдыхаемые курящей матерью, попадают и в организм ребенка. Это приводит к нарушению мозжечковой активности.

Никотин имеет свойство закупоривать сосуды, вызывая недостаточное поступление необходимого кислорода к плоду, что вызывает гипоксию. Алкоголь, наркотические вещества также могут привести к развитию патологии у будущего ребенка.

Недостаточное питание  матери во время беременности, нехватка витаминов и микроэлементов в рационе беременной женщины также грозят недоразвитием мозжечка и других отделов мозга.  Повышенное радиационное излучение может оказать такое же действие.

Также одной их причин развития гипоплазии мозжечка являются мутации. В таком случае болезнь имеет наследственный характер и передается от родителей детям.

Оливопонтоцеребеллярные дегенерации: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой наследственное дегенеративное заболевание центральной нервной системы, объединенное сходной локализацией патологического процесса в мозжечке, нижних оливах и мосте головного мозга.

Причины

Причины развития недуга изучены пока недостаточно.

Поиск данных, подтверждающих генетическую этиологию дегенерации, привел к выявлению нарушений в локусе 6p22-23 (возникает при дегенерации Менделя) и в локусе 12q23-24 (развивается при дегенерации Фиклера-Винклера) в виде увеличения числа тринуклеотидных повторов.

У некоторых больных установлена недостаточность дегидрогеназы глутаминовой кислоты, которая участвует в метаболизме глутамата.

Данное вещество в качестве медиатора активирует передачу возбуждения от мозжечковой коры к клеткам Пуркинье, аксоны которых формируют эфферентные мозжечковые пути. Чрезмерное накопление глутамата при дефиците дегидрогеназы может оказывать нейротоксический эффект, который, предположительно может является основной причиной дегенеративных изменений клеток Пуркинье.

Одним из основных морфологических признаков данной патологии является формирование асимметричных атрофических изменений белого вещества мозжечковых полушарий и в меньшей степени его червя, дегенерация средней и нижней мозжечковых ножек, глиоз и сморщивание ядер моста и олив.

Возникающая на фоне утраты клеток Пуркинье атрофия коры мозжечка развивается на более поздних стадиях недуга. Для заболевания характерна полная интактность верхней ножки, узелка червя и клочка мозжечка.

При гистологическом изучении пораженных церебральных тканей обнаруживаются дистрофически-дегенеративные изменения нейронов, разрастание глии, демиелинизация нервных волокон.

Симптомы

Заболевание манифестирует появлением мозжечковой атаксии. В начале заболевания отмечается появление легкой неустойчивости, неуклюжести при беге и быстрой ходьбе. Прогрессирование таких симптомов сопровождается выраженным нарушением походки и статики.

У таких больных затруднена ходьба, часто возникают падения, во избежание которых больной вынужден широко расставлять ноги во время ходьбы для повышения устойчивости. Грубые нарушения равновесия проявляются колебанием туловища пациента, когда он стоит или сидит.

Читайте также:  Болит голова сзади справа: причины головной боли в затылочной части

С течением времени возникает дискоординация в конечностях, проявляющаяся адиадохокинезом, гипер- и дисметрией, крупноразмашистым почерком. Атаксия в конечностях сопровождается дрожанием головы и интенционным тремором. У большинства больных отмечается горизонтальный нистагм.

Оливопонтоцеребеллярные дегенерации: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Совместно с атаксией в конечностях возникает типичная мозжечковая дизартрия и скандированная речь. Возникает повышение рефлексов, в отдельных случаях — их понижение.

У некоторых больных обнаруживается нарушение глотания, гиперкинезы, симптомы вторичного паркинсонизма, лицевой парез, пирамидная недостаточность. В случае поражения ядер каудальных черепных нервов развивается офтальмоплегия и бульбарный паралич.

Чаще всего оливопонтоцеребеллярные дегенерации сопровождаются недержанием мочи. В эмоциональной сфере доминирует вялость, безынициативность, тупость. Пациенты страдают выраженными когнитивными нарушениями и деменцией.

Характерны психические расстройства, проявляющиеся развитием галлюцинаторного синдрома, депрессии, фобических расстройств, эпизодов психомоторного возбуждения, спутанности сознания.

На поздних стадиях у больных отмечается невозможность ходьбы, неспособность самостоятельно сесть или перевернуться в кровати. Формируется экстапирамидная ригидность, брадикинезия, иногда развивается тяжелый общий акинез. Гибель пациентов происходит на основании тяжелых инфекционных поражений, обусловленных гиповентиляцией и акинезией.

Диагностика

Постановка диагноза происходит на сопоставлении времени и симптомов дебюта заболевания, данных неврологического статуса и нейропсихологического обследования с результатами компьютерной или магниторезонансной томографии.

Лечение

Специфическая терапия недуга пока не разработано, поэтому больным назначается симптоматическая терапия, направленная на уменьшение конкретных клинических проявлений.

Для снижения прогрессирования патологической симптоматики больному могут быть назначены нейрометаболиты и общеукрепляющие средства: витамины гр. В, витамин С.

При развитии синдрома паркинсонизма применяются центральные холинолитики.

Профилактика

На данный момент методы профилактики данной патологии не разработаны. Парам, у которых в анамнезе имеются сведенья о том, что их близкие родственники страдают ливопонтоцеребеллярной дегенерацией при планировании беременности следует посетить генетика.

Гипоплазия червя мозжечка у ребенка: симптомы, лечение, профилактика

Гипоплазия червя – дефект во внутриутробном развитии мозжечка, ведёт к частичному нарушению двигательной функции, симптомы проявляются ещё в первые дни жизни малыша.

Мозжечок (по-латински – «Cerrebelum», что дословно переводится как «малый мозг») – часть головного мозга.

 Расположен в задней части головного мозга, отвечает за координацию мышечных движений человека, поддержания равновесия в пространстве и напряжения мышц, или, тонуса, а также управляет внутренними органами. Сам малый мозг относится к вегетативной ЦНС – работа мозжечка происходит бессознательно.

 Для червя мозжечка применяется следующее определение – он является его средней частью. Она осуществляет связь между противоположными дольками. Червь отвечает за умение человека поддерживать позу.

Гипоплазия червя мозжечка приводит к потере способности нормально стоять и ходить.

  • 1 Причины
  • 2 Симптомы
  • 3 Лечение
  • 4 Профилактика

Причины

Гипоплазия червя мозжечка у плода проявляется следствием влияния как наследственных факторов родителей, так и вредных факторов на плод во внутриутробный период. Гипоплазия развивается чаще, если присутствуют следующие факторы:

  • Курение во время беременности;
  • Употребление алкоголя, токсичных или наркотических веществ;
  • Радиационное излучение;
  • Заболевания, перенесённые матерью во время первых месяцев развития.

В алкогольных напитках содержится этанол, который легко проникает через плаценту и концентрируется у плода в центральной нервной системе.

Этанол разлагается до ацетальдегида, который представляет собой мутаген и канцероген, влияя на генетические мутации и образование опухолей.

Ацетальдегид легко повреждает гематоэнцефалический барьер, предохраняющий ЦНС от воздействия вредных веществ и собственной иммунной системы.

Отнести к токсическим веществам можно как те, что попадают в организм с употреблением неправильной пищи так и те, которые содержат в себе вредные для малыша составные компоненты лекарственных препаратов.

Для безопасности ребёнка, вы должны перед употреблением того или иного продукта убедится в составе и вредности на плод его компонентов, а во втором, ни в коем случае не принимать лекарственные средства самостоятельно без назначения врача.

Радиационное излучение, получаемое матерью во время беременности – серьёзная угроза для будущего ребёнка, поскольку воздействует на структуру ДНК.

Радиоактивные изотопы, входя в организм, концентрируется в плаценте, околоплодной жидкости, разрушая иммунитет, репродуктивную функцию плода и его желёз гормональной секреции. Сильное влияние оказывает разновидность изотопа и интенсивность его излучения.

На здоровье плода будет влиять и облучения, и радиоактивные изотопы, которые воздействовали или попали в организм женщины до беременности, поскольку радиация имеет свойство накапливаться в тканях. Радиация может привести к различным патологиям в щитовидной железе, что скажется на будущей беременности.

Ярким примером заболевания является краснуха называемая рубеллиозом, которая вызывается соответствующим вирусом. Относительно безвредное детское заболевание может нанести плоду в первый триместр беременности непоправимый вред. Гипоплазия в таком случае будет иметь острый характер, распространяясь на обе дольки. Также угрозу несёт и грипп.

Крайне опасным является токсоплазмоз. Он вызывается паразитом Toxoplasma gondi. Он передаётся человеку от кошек и прочих домашних животных через фекалии на шерсти. Через немытые руки они попадают в организм, где порой оказываются незамеченными в течение многих лет.

Причины развития гипоплазии мозжечка

Каждый день человек осуществляет огромное количество разнообразных движений. Но мало кто знает, что каждое движение представляет собой сложную цепь реакций в организме, главным центром которой является мозжечок. При патологии развития мозжечка страдают все его части, при недостаточном развитии возникает гипоплазия мозжечка.

Читайте также:  Диагноз гипоксия головного мозга – чем опасно кислородное голодание

Мозжечок

Мозжечок – это одна из структурных частей головного мозга, находящаяся в задней его части. На латыни звучит как  «cerebellum», что означает дословно «малый мозг». Объем мозжечка сравнительно невелик, но  именно в нем содержится значительная часть  основных клеток нервной ткани, называемых нейронами.

  Как и все органы и ткани в организме человека, мозжечок подвержен развитию различных патологий, в том числе и врожденных, к которым и относится гипоплазия. Гипоплазия означает недоразвитие, что проявляется не только недостаточными размерами, но и нарушениями функций, за которые отвечает данный орган.

В редких случаях гипоплазия мозжечка в тяжелой форме в совокупности с другими патологиями развития могут привести к смерти ребенка на первых месяцах после рождения.

Строение и функции мозжечка

Причины развития гипоплазии мозжечка

Являясь частью головного мозга, мозжечок входит в состав центральной нервной системы и передает импульсы в периферическую нервную систему. Мозжечок состоит из двух основных частей, соединенных тонкой перемычкой, называемой червем.

Он отвечает за походку, благодаря ему движения здорового человека выглядят естественно и не привлекают к себе никакого внимания.

А вот гипоплазия червя мозжечка приводит к тому, что походка становится неуравновешенной и напоминает набор бессвязных движений.

В своей толще мозжечок  имеет четыре ядра. Каждое состоит из некоторого числа определенного вида нейронов и отвечает на выполнение одной из функций мозжечка, к которым

относятся:

  • координация движений, то есть контроль осознанных движений;
  • управление работой гладких и сердечных мышц. Именно мозжечок контролирует работу сердца, не давая ему остановиться, а также желудка;
  • участие в координации языка.

История изучения

Изображение основания головного мозга, выполненное А. Везалием в 1543 году. На рисунке также изображён мозжечок

В одних из первых работ по анатомии Аристотеля и Галена мозжечку не отводилось какой-либо значимой роли в функционировании и жизнедеятельности человека. Термин греч. Παρεγκεφαλίδα, которым они описали мозжечок, дословно обозначал «подобный мозгу». Таким образом, первые анатомы противопоставляли истинно мозг и подобное мозгу образование — мозжечок. Однако Иоанн Дамаскин в «Точном изложении православной веры», со ссылкой на трактат Немезия «О природе человека», приводит мнение о мозжечке как об органе памяти.

Первым ученым нового времени, предположившим функциональную значимость мозжечка, был Андреас Везалий[48]

Ранние исследования по физиологии мозжечка, проведённые в XVIII—XIX веках, не позволили сделать определённых выводов о его функциях. Первое серьёзное экспериментальное изучение мозжечка было предпринято Роландо в 1809 году. Повреждая или удаляя мозжечок у различных животных, он обратил внимание на нарушение у них произвольных движений и установил связи мозжечка с гомолатеральными частями тела. Эти наблюдения были продолжены М. Флурансом в 1830 году, который выдвинул концепцию о регуляторном влиянии мозжечка на моторную активность. Им же впервые была отмечена высокая степень компенсации, наступающая после частичного удаления мозжечка. Франсуа Мажанди в 1824 году на основании экспериментов по перерезке ножек мозжечка рассматривал его как центр нервных механизмов равновесия. Новый период в изучении функций мозжечка начинается с работ Лучани (1891 год), которому удалось наблюдать за животными в течение длительного времени после удаления мозжечка и произвести тщательный анализ симптомов поражения мозжечка. Им впервые была создана обоснованная теория о функциях мозжечка, получившая в своё время широкое признание. Исследования Лучани показали, что основным комплексом двигательных нарушений мозжечкового происхождения является атаксия, включающая такие симптомы, как атония, астазия и астения (триада Лучани). Согласно Лучани, мозжечок является вспомогательным органом головного мозга в координации работы двигательного аппарата; он оказывает регулирующее влияние на образования центральной нервной системы и периферическую нервно-мышечную систему путём тонического, статического и трофического действий. Исследованиями Лучани было показано активное участие коры больших полушарий, в частности её сенсомоторной области, в компенсации двигательных мозжечковых расстройств (функциональная компенсация), а также возможность замещения дефектов движения, вызванных частичным удалением мозжечка, сохранившимися его участками (органическая компенсация)[4].

Таким образом в XIX столетии сформировалось три основных направления в учении о мозжечке. Идея Роландо о диффузном мозжечковом влиянии на всю двигательную активность зародила гипотезу Лучани о тоническом облегчающем влиянии мозжечка на центральные структуры, контролирующие активность скелетных мышц. Концепция М. Флуранса о связи мозжечка с координацией движений была поддержана и усовершенствована Люссана в 1862 году и М. Левандовским в 1903 году, которые попытались скоррелировать функции мозжечка с мышечной чувствительностью. Гипотеза Ф. Мажанди нашла своё дальнейшее развитие в работах Д. Феррье (1876), Стефани (1877), В. М. Бехтерева (1884) и Тома (1897). В них мозжечок рассматривается как орган равновесия, тесно связанный с вестибулярным аппаратом. Все перечисленные исследования были выполнены методом удаления мозжечка[4].

В конце XIX века Ч. Шеррингтоном, Левенталем и В. Горслеем почти одновременно было обнаружено, что децеребрационная ригидность может быть заторможена раздражением мозжечка[4].

Это наблюдение явилось началом новой линии нейрофизиологических исследований, выявивших наличие тесных связей мозжечка со всеми системами супраспинального контроля. В последующем сочетание этих двух методов экспериментального изучения привело к выводу об особой роли мозжечка в процессе двигательного управления, а клинические наблюдения, подтвердив преимущественно двигательную направленность мозжечковой симптоматики, обнаружили общность в картине поражения мозжечка у человека и животных[4].

Меры профилактики

Единственной профилактической мерой является вакцинация детей против вирусных заболеваний, увеличивающих риск развития МА.

Семьям, в которых имеются больные с наследственными МА, рекомендуется воздержаться от деторождения. Также следует исключить любые близкородственные браки.

Таким образом, мозжечковая атаксия, нарушая координацию движений и устойчивость, создает больному массу трудноразрешимых проблем.

Поэтому при возникновении мельчайших подозрений на такую патологию, следует безотлагательно проконсультироваться с врачом и принять все возможные меры, чтобы облегчить жизнь с данным диагнозом.

Диагностика оливопонтоцеребеллярных дегенераций

Постановка диагноза требует сопоставления времени и симптомов дебюта заболевания, данных неврологического статуса (сочетание мозжечковых нарушений с гиперкинезами) и нейропсихологического обследования (наличие когнитивного снижения, отклонения в эмоциональной сфере) с результатами нейровизуализации. Дифференцировать оливопонтоцеребеллярные дегенерации необходимо от атаксии Пьера-Мари и атаксии Фридрейха, опухолей мозжечка, прогрессирующих вариантов рассеянного склероза, дисметаболических заболеваний с мозжечковым синдромом (например, болезни Рефсума).

Компьютерная томография малоинформативна, поскольку определяет преимущественно неспецифические изменения церебральных структур: расширение желудочков и субарахноидальных пространств. Специфичным признаком, регистрируемым при помощи КТ головного мозга, является уменьшение толщины передней мозжечковой ножки. Более полно диагностировать оливопонтоцеребеллярные дегенерации позволяет МРТ головного мозга.

Причины мозжечковых нарушений

Врожденные пороки развития часто являются спорадическими и часто входят в состав сложных синдромов (например, аномалия Денди-Уокера) с нарушением развития различных отделов ЦНС. Врожденные пороки развития манифестируют в самом начале жизни и не прогрессируют с возрастом. Симптомы, которыми они проявляются, зависят от пораженных структур; при этом, как правило, всегда наблюдается атаксия.

Наследственные атаксии могут иметь как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный типы наследования. К аутосомно-рецессивным атаксиям относятся атаксия Фридрейха (наиболее распространенная), атаксия-телеангиэктазия, абеталипопротеинемия, атаксия с изолированным дефицитом витамина Е и церебротендинозный ксантоматоз.

Атаксия Фридрейха развивается вследствие экспансии тандемных GAA-повторов в гене, кодирующем митохондриальный белок фратаксин. Пониженный уровень фратаксина приводит к чрезмерному накоплению железа в митохондриях и нарушению их функционирования. Неустойчивость при ходьбе начинает проявляться в возрасте 5-15 лет, к которой затем присоединяются атаксия в верхних конечностях, дизартрия и парезы (преимущественно в ногах). Часто страдает интеллект. Тремор, если и имеется, то выражен незначительно. Отмечаются также угнетение глубоких рефлексов.

Спиноцеребеллярные атаксии (СЦА) составляют большую часть доминантных атаксий. Классификация этих атаксий неоднократно пересматривалась по мере получения новых знаний относительно их генетических характеристик. К настоящему времени идентифицированы как минимум 28 локусов, мутации в которых приводят к развитию СЦА. Как минимум в 10 локусах мутация заключается в экспансии нуклеотидных повторов, в частности при некоторых формах СЦА наблюдается увеличение числа CAG-повторов (как и при болезни Гентингтона), кодирующих аминокислоту глутамин. Клинические проявления разнообразны. При некоторых формах наиболее распространенных СЦА наблюдается множественное поражение различных отделов центральной и периферической нервной системы с развитием полинейропатии, пирамидной симптоматики синдрома беспокойных ног и, безусловно, атаксии. При некоторых СЦА имеет место только мозжечковая атаксия. СЦА 5 типа, известная также как болезнь Мачадо-Джозеф, возможно, является самым распространенным вариантом аутосомно-доминантной СЦА. Ее симптомы включают в себя атаксию и дистонию (иногда), подергивания в мышцах лица, офтальмоплегию и характерные «выпученные» глаза.

Приобретенные состояния. Приобретенные атаксии являются следствием ненаследственных нейродегенеративных заболеваний, системных заболеваний, воздействия токсинов или же они могут иметь идиопатический характер. Системные заболевания включают в себя алкоголизм, целиакию, гипотиреоз и дефицит витамина Е. К токсическому поражению мозжечка могут приводить оксид углерода, тяжелые металлы, литий, фенитоин и некоторые виды растворителей.

У детей причиной развития мозжечковых нарушений часто являются опухоли головного мозга, которые, как правило, локализуются в области срединных отделов мозжечка. В редких случаях у детей могут наблюдаться обратимые мозжечковые нарушения после перенесенной вирусной инфекции.

Несоответствие копчико-теменного размера норме

Не забывайте оценивать ответы врачей, помогите нам улучшить их, задавая дополнительные вопросы по теме этого не забывайте благодарить врачей.

Здравствуйте. Это состояние требует профилактического постоянного лечения, дополнительно можно пропить вертигохель по 10 капель под язык за 30 минут до еды 3 раза в день, курс 1 месяц, попробуйте принимать этот препарат, возможно что это даст улучшение.

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос, или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос, и через некоторое время наши врачи на него ответят.

Медпортал сайт осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 48 направлениям: аллерголога, анестезиолога-реаниматолога, венеролога, гастроэнтеролога, гематолога, генетика, гинеколога, гомеопата, дерматолога, детского гинеколога, детского невролога, детского уролога, детского хирурга, детского эндокринолога, диетолога, иммунолога, инфекциониста, кардиолога, косметолога, логопеда, лора, маммолога, медицинского юриста, нарколога, невропатолога, нейрохирурга, нефролога, онколога, онкоуролога, ортопеда-травматолога, офтальмолога, педиатра, пластического хирурга, проктолога, психиатра, психолога, пульмонолога, ревматолога, рентгенолога, сексолога-андролога, стоматолога, уролога, фармацевта, фитотерапевта, флеболога, хирурга, эндокринолога.

Мы отвечаем на % вопросов.

Оставайтесь с нами и будьте здоровы!

  1. Гидроцефалия головного мозга у детей
  2. Микроцефалия головного мозга у детей
  3. Анапластическая астроцитома — что это такое и прогноз
  4. Берут ли в армию с гипертонией в 2019 году?